По МКБ Х: J80-J84 – другие респираторные болезни, поражающие главным образом интерстициальную ткань; D86 – саркоидоз; D86.0 – саркоидоз лёгких; D86.1 – саркоидоз лимфатических узлов; D86.2 – саркоидоз лёгких с саркоидозом лимфатических узлов.
Определение. Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) – преимущественно хронические заболевания лёгочной ткани, проявляющиеся воспалением и нарушением структуры альвеолярных стенок (альвеолит), эндотелия лёгочных капилляров, перивазальных и перилимфатических тканей.
Классификация диссеминированных процессов в легких
(по Ильковичу М.М., Кокосову А.Н., 1984).
1. Альвеолиты
1.1. Идиопатический фиброзирующий альвеолит
1.2. Экзогенный аллергический альвеолит
1.3. Токсический фиброзирующий альвеолит
2. Гранулематозы
2.1. Саркоидоз легких
2.2. Гематогенно-диссеминированный туберкулез легких
2.3. Гистиоцитоз
2.4. Пневмокониозы (силикоз, силикатозы, бериллиоз и др.)
2.5. Пневмомикозы (актиномикоз, кандидоз, криптококкоз легких и др.)
3. Диссеминации опухолевой природы
3.1. Бронхиолоальвеолярный рак
3.2. Карциноматоз легких
3.3. Раковый лимфангиит
4. Редкие формы диссеминированных процессов в легких
4.1. Идиопатический гемосидероз легких
4.2. Синдром Гудпасчера
4.3. Альвеолярный протеиноз
4.4. Лейомиоматоз легких
4.5. Первичный амилоидоз легких
5. Интерстициальные фиброзы легких при поражениях других органов и систем
5.1. Васкулиты или/и интерстициальные пневмониты при диффузных болезнях соединительной ткани
5.2. Кардиогенный пневмосклероз при недостаточности кровообращения
5.3. Интерстициальный фиброз при хроническом активном гепатите
5.4. Интерстициальный фиброз при лучевых поражениях
5.5. Интерстициальный фиброз как исход "шокового легкого"
Комментарии
ИЗЛ, ранее обозначавшиеся как «диссеминированные заболевания легких» – это гетерогенная группа болезней, объединяемых на основании характерного рентгенологического синдрома легочной диссеминации, проявляющегося распространенными изменениями в обоих легких узелкового, сетчатого или смешанного характера. Заболевания характеризуются рестриктивными нарушениями функции внешнего дыхания, прогрессирующей дыхательной недостаточностью, рентгенологическими признаками двусторонней диссеминации. Патологический процесс при большинстве ИЗЛ начинается с продуктивного альвеолита с достаточно стереотипными изменениями легочного интерстиция в виде воспалительной инфильтрации различной степени выраженности. В последующем формируется фиброзное ремоделирование легких, темпы прогрессирования которого при различных нозологических формах могут варьировать, и развивается картина «сотового легкого». Большинство ИЗЛ приводят к пневмофиброзу/пневмосклерозу. Нозологическая диагностика ИЗЛ затруднена и требует комплексного обследования больного, поскольку заболевания, отличаясь полиморфизмом проявлений на разных стадиях развития, имеют много сходных клинических и рентгенологических признаков. Диагноз ИЗЛ устанавливают на основании рентгенологического исследования и данных гистологического исследования биоптата легкого. В ряде случаев (в стадии фиброза) нозологический диагноз не может быть поставлен даже при выполнении биопсии. Большое диагностическое значение имеет оценка динамики патологического процесса.
Примеры формулировки диагноза
1. Идиопатический фиброзирующий альвеолит, стадия формирования сотового легкого. ДН II ст. Хроническое компенсированное легочное сердце.
2. Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов, стадия II, хроническое течение, легкой степени, ремиссия. ДН I ст.
Обследование
