11. Может ли недостаточность фактора I обусловить активацию системы комплемента по альтернативному пути, который приводит к значительному снижению уровня компонента С3?
A) Да
B) Нет
12. Агаммаглобулинемия Брутона характерна только для:
A) Женщин
B) Мужчин
C) Детей раннего детского возраста
13. При врожденной агамаглобулинемии Брутона в сыворотке крови отсутствуют:
A) Иммуноглобулины определенных классов
B) Иммуноглобулины всех классов
14. При биопсии лимфоузлов мужчин с агаммаглобулинемией Брутона отмечается:
A) Незначительное количество лимфоидных фолликулов
B) Незначительное количество плазматических клеток
C) Умеренное количество лимфоидных фолликулов и плазматических клеток
D) Все перечисленное
15. К каким повторным инфекциям наиболее склонны мальчики с врожденной агаммаглобулинемией Брутона?
A) Обусловленных золотистым стафилококком
B) Обусловленных пиогенным стрептококком
C) Обусловленных пневмококком
D) Обусловленных менингеальной нейсерией
E) Ни один из перечисленных возбудителей не вызывает инфекции у мальчиков с врожденной агаммаглобулинемией Брутона
16. У больных с агаммаглобулинемией Брутона реакции клеточного иммунитета: как правило:
A) Сниженные
B) Не нарушенные
17. Вирусные инфекции (корь, оспа) у больных с агаммаглобулинемией Брутона, как правило, проходят:
A) С тяжелыми осложнениями
B) Без особенностей
18. Возможна ли заместительная иммунотерапия при агаммаглобулинемии Брутона?
A) Да
B) Нет
C) В отдельных случаях
19. Достаточно ли периодического введения гамма-глобулину для поддержки его достаточной концентрации в крови больных агаммаглобулинемией. Брутона?
A) Да
B) Нет
C) В отдельных случаях
D) В большинстве случаев
20. Возможно ли сочетание дефицита В- и Т- лимфоцитов?
A) Да
B) Нет
21. Какие изменения Т-лимфоцитов чаще всего наблюдаются при гипогаммаглобулинемии?
A) Снижение содержания поверхностной 5-нуклеотидазы Т-лимфоцитов
B) Т-клетки не дают характерного окрашивания на неспецифическую эстеразу
C) Снижение реакции Т-клеток с поликлональным активатором фитогемагглютинином
D) Увеличение содержания Т-лимфоцитов, которые несут молекулы Т8 и MHC класса II и имеют заметную супрессорную активность по отношению к В-клеткам
E) Ни один из перечисленных вариантов отклонений не характерный для гипогаммаглобулинемии
22. При транзиторной гипогаммаглобулмнемии детского возраста отмечается низкий уровень:
A) Иммуноглобулинов класса А
B) Иммуноглобулинов класса E
C) Иммуноглобулинов класса М
D) Иммуноглобулинов класса G
23. Какими клиническими признаками чаще вього проявляется транзиторная гипогаммаглобулинемия детского возраста?
A) Повторяющимися инфекциями дыхательных путей
B) Тяжелым прохождением детских инфекционных заболеваний
C) Аутоиммунными заболеваниями и состояниями
24. Возможно ли спонтанное выздоровление больных с транзиторной гипогаммаглобулмнеммей детского возраста?
A) Да
B) Нет
25. При достижении какого возраста при транзиторной гипогаммаглобулинемии детского возраста уровень иммуноглобулинов класса G достигает уровня, характерного для взрослых людей?
A) 1-2 года
B) 4-х лет
C) 7-ми лет
D) 11-ти лет
E) 14-ти лет
F) 18-ти лет
26. Может ли недоразвивание тимуса во время эмбриогенеза обусловить развитие синдромов Ди Джорджи и Незелофа?
A) Да
B) Нет
27. Может ли у больных с синдромом Ди Джорджи отсутствовать паращитовидна железа?
A) Как, правило
B) Нет
C) В исключительных случаях
28. Какие изменения иммуной системы происходят при недоразвивании тимуса?
A) Значительно уменьшено содержание клеток в тимус-зависимых зонах лимфоидной ткани
B) Лимфоидные фолликулы недоразвиты
C) Снижение эффективности реакций клеточного иммунитета
D) Ослаблен синтез антител
E) Только некоторые изменения
29. Укажите какая патология встречается чаще:
A) Полное отсутствие тимуса при рождении
B) Гипоплазия тимусу
30. Какие изменения иммунной системы чаще всего наблюдаются при частично выраженном синдроме Ди Джорджи?
A) Процентное содержание Т-лимфоцитов в течение первого года жизни ребенка составляет 6-30% от всех циркулирующих лимфоцитов
B) Снижение синтеза антител
C) Недостаточность фермента пурин-нуклеозид-фосфорилазы
D) Снижение Т-клеточного ответа
31. Может ли клинически проявляться частичный синдром Ди Джорджи?
A) Нет
B) В отдельных случаях
C) В подавляющем большинстве случаев
32. Чувствительность больных с частичным синдромом Ди Джорджи к вирусам осповакцины и ветреной оспе, как правило:
A) Повышена
B) Неизменная
C) Сниженная
D) Нет определенной закономерности
33. Чувствительность больных с частичным синдромом Ди Джорджи к гнойной инфекции, как правило:
A) Повышенная
B) Неизменная
C) Сниженная
D) Нет определенной закономерности
34. У людей с синдромом Вискотта-Олдрича наблюдается:
A) Нарушение функций фагоцитирующих клеток
B) Недостаточность системы комплемента
C) Недостаточность В-лимфоцитов
D) Недостаточность Т-лимфоцитов
E) Недостаточность стволовых клеток
35. Определите характерные клинические проявления синдрома Вискотта-Олдрича:
A) Экзема
B) Тромбоцитопения
C) Склонность к инфекциям
D) Ни один из указанных признаков
36. Развитие синдрома Луи-Бара обусловлено нарушением клеточного иммунитета:
A) Да
B) Нет
37. Для какого из нижеотмеченных синдромов характерной является атаксия - телеангиоэктазия?
A) Синдром Вискотта-Олдрича
B) Синдром Ди Джорджи
C) Синдром Луи-Бар
38. Снижение продукции иммуноглобулинов какого класса, как правило, отмечается при синдроме Вискотта-Олдрича?
A) Иммуноглобулинов класса A
B) Иммуноглобулинов класса M
C) Иммуноглобулинов класса G
D) Иммуноглобулинов класса E
E) Иммуноглобулинов класса D
F) Всех перечисленных класов
39. Для синдрома Луи-Бар характерно снижение продукции иммуноглобулинов:
A) Иммуноглобулинов класса A
B) Иммуноглобулинов класса M
C) Иммуноглобулинов класса G
D) Иммуноглобулинов класса E
E) Иммуноглобулинов класса D
40. При врожденных тяжелых комбинированных иммунодефицитах наблюдаются:
A) Нарушение клеточного иммунитета
B) Нарушение гуморального иммунитета
C) Высоко позитивный клинический эффект при трансплантации гистосовместимого костного мозга от брата или сестры
D) Практически полное отсутствие В- и Т- лимфоцитов в периферийной крови
E) Указанные признаки не наблюдаются
Верные ответы на вопросы: 11 A, 12 B, 13 B, 14 AB, 15 ABCD, 16 B, 17 B, 18 A, 19 A, 20 A, 21 ABCD, 22 ACD, 23 A, 24 A, 25 B, 26 A, 27 A, 28 ABCD, 29 B, 30 ACD, 31 C, 32 A, 33 B, 34 D, 35 ABC, 36 A, 37 C, 38 B, 39 AD, 40 ABCD.
