I. Лечение при острой атаке:
1.Переливание свежезамороженной плазмы;
2.Рекомбинантний С1-инг;
3.Стероиды;
4.Эндотрахеальная интубация;
5.Трахеостомия.
II. Ситуационная профилактика – у больных с нечастыми нападениями, которые не угрожают жизни ангионевротического отека (как правило, перед разного рода хирургическими вмешательствами):
1.Свежезамороженная плазма;
2.Эпсилон-аминокапроновая кислота;
3.Транексаминовая кислота (опасность тромботических осложнений);
4.Оксиметалон – 2,5-5,0 мг на день, 7 дней;
5.Даназол – 200 мг 3 разы в день, 7 дней.
III. Перманентная профилактика – у больных с частыми возникновениями ангионевротического отека, которые угрожают жизни:
1.Даназол;
2.Оксиметалон.
Поскольку даназол и оксиметалон относятся к андрогенам, то при их длительном использовании следует контролировать развитие побочных эффектов: у женщин – маскулинизация; у мужчин – подавления продукции эндогенного тестостерону.
Перечень клинических признаков, которые позволяют заподозрить наличие первичного иммунодефицита, приведены в таблице 8, а характеристика основных иммунологических проявлений первичных иммунодефицитов – в таблице 9.
Таблица 8. Клинические проявления первичных иммунодефицитов
| Захворювання | Специфічний дефект | Клінічні прояви |
| Дефіцит гуморального імунітету (B-імунідефіцити) | ||
| Зчеплена з Х-хромосомою а- (гіпо)-гаммаглобу-лінемия (хвороба Брутона) | Відсутність В-клітин, низькі рівні всіх Ig | Рецидивуючі гнійні інфекційні захворювання легенів, приносових пазух, середнього вуха, шкіри, центральної нервової системи. Лімфатичні вузли, селезінка, печінка не реагують збільшенням на запальний процес. Початок захворювання, як правило, реєструється на 5-9-му місяці життя. Хворіють тільки хлопчики. |
| Загальний варіабельний иммунодефицит (загальна варіабельна гипогаммагло-булінемия) | Зниження рівня IgM, IgA, IgG. Дефіцит антитілутво-рення, дефекти функції Т-лімфоцитів. | Рецидивуюча піогенна інфекція легенів, хвороби шлунку й кишковика. Початок захворювання, як правило, на 15-35-у році життя. Хворіють представники обох статей. В 25-30% випадків відмічаються такі додаткові симптоми: 1) мальабсорбція із частим порушенням всмоктування цианкобаламіну (віт. В12); 2) наявність лямбліозу; 3) непереносимість лактози; 4) аномалії ворсинок тонкої кишки. |
| Транзиторна гіпогаммагло-булінемия в дітей (т.з. повільний імунологчний старт). | Низькі рівні Ig. | Характеризується тим, що здорова (частіше всього 5-6-місячна) дитина раптово, без видимих причин починає хворіти на рецидивуючі піогенні інфекції нирок, дихальних шляхів без збільшення лімфатичних вузлів і мигдалин. Початок захворювання з 3-5 місяців до 2-4 років. Даний стан обумовлений тим, що материнський IgG, який дитина отримала через плаценту, до 5-6-и місячного віку вже катаболізувався, а продукція власного IgG "запізнюється". Такий "природний иммунодефицитний стан" зустрічається у 5-8% грудних дітей і звичайно проходить до 1,5-4 років. |
| Селективний дефіцит імуноглобу- лінів (дисгаммагло-булінемия). | Зниження рівня одного-двох, але не трьох основних класів Ig при нормальному або підвищеному вмісті інших. Частіше – дефіцит IgA, рідко – IgG і IgM. | Дефіцит IgA в більшості випадків протікає, безсимптомно, проте у деяких хворих при поєднанні з дефіцитом продукції IgG спостерігається розвиток алергічних захворювань, аутоімунної патології, рецидивуючих інфекцій верхніх дихальних шляхів, хронічних захворювань органів травного тракту, злоякісних новоутворень. |
| Дефіцит клітинного імунітету (T-іммунідефіцити) | ||
| Синдром Ді Джоржі (гіпо-, аплазія тимуса) | Дісембріогенез: порушення раз-витку тимуса, щитовидної й паращитовид-них залоз. Зниження кіль-кості і функції Т-лімфоцитов, здібності про-дукувати анти-тіла при нор-мальній кіль-кості В-лімфо-цитів.Рівень сироваткових імуноглобулі-нів не порушений. | Характеризується рецидивуючими вірусними, паразитарними, деякими бактеріальними інфекціями і мікозами. Характерний гіпопаратиреоідизм. Зниження рівня іонів кальцію супроводжується розвитком судом – одного з найраніших симптомів захворювання. Виявляється дисморфія обличчя – неправильно сформовані й низько посаджені вуха, антимонголоїд-ний розріз очей. Такі діти можуть давати незвичайні, аж до смертельного результату, реакції при вакцинації живими, аттенуірованними вакцинами вірусу кору, поліомієліту, при вакцинації БЦЖ. Можуть бути атрезія стравоходу, недорозвинення нирок і сечоводів, порожнистих вен. Можуть спостерігатися психічні відхилення. |
| Хронічний слизово-шкірний кандидоз. | Селективний дефіцит від-повіді Т-клітин на Candida- антиген. Гуморальна відповідь не порушена. | Характеризується хронічним ураженням шкіри, нігтів, волосистої частини голови і слизових оболонок,що викликані Candida albicans. При цьому відповідь на інші антигени може бути не порушеною. Властиві аутоімунні ендокринні захворювання. |
| Комбіновані Т- і В-иммунодефициты | ||
| Атаксия-телеангіекта-зія (синдром Луї-Бар) | Порушення функції Т- і В-лімфоцитів. Знижений рівень Ig А, Ig E і Ig G2. Гіпоплазія тимуса, селезінки, лімфатичних вузлів, мигдалин. | Телеангіектазія шкірних покривів і очей; прогресуюча атаксія мозочка; рецидивуюча інфекція приносових пазух і легенів вірусної й бактеріальної природи; бронхоектатична хвороба; підвищений рівень альфа-фетопротеїна. У перспективі – ураження нервової, ендокринної, судинної систем, злоякісні пухлини. Захворювання частіше за все діагностується в 5-7-річному віці однаково часто в хлопчиків і дівчаток. У половини хворих відмечається відставання в розумовому розвитку, Деякі хворі доживають до 20 і навіть 40 років. |
| Синдром Віськотта-Олдріча (зчеплений з Х-хромосомою | Порушення активації CD4+ і CD8+ клітин, продукції Ig М до пневмококів. | Характерна тріада - екзема, тромбо-цитопенія, часті піогенні інфекційні захворювання. Згодом розвиваються аутоімунні захворювання, злоякісні новоутворення, геморагічний синдром. |
| Иммунодефицит з підвищеним рівнем імуноглобу-ліну М (зчеплений з Х-хромосомою). | Відсутність на Т-хелперах CD40 ліганда, що визначає неможливість перемикання В-клітин із син-тезу Ig М на синтез імуно-глобулінів інших ізотипів специфічності. Низькі рівні Ig G, А і Е. | Характерні рецидивуючі бактеріальні інфекції, підвищена частота опортуністичних інфекцій, зокрема, таких, що викликані Pneumocystis carinii. Хворіють хлопчики. |
| Дефіцит системи фагоцитів | ||
| Хронічний грануломатоз. | Порушення перетравлю-ючої активності нейтрофілів | Характеризується рецидивуючими інфекційними захворюваннями. Вірусні і паразитарні інфекції не властиві. У різних тканинах і органах (шкіра, печінка, легені) формуються гранулеми, поява яких обумовлена нездатністю нейтрофілів і тканинних макрофагів руйнувати поглинені мікроорганізми. Захворювання може виявитися вперше як у дітей у ранньому віці, так і в дорослих. Однією з ранніх клінічних ознак є гнійничкові інфільтрати в шкірі й екзематозний дерматит з типовою локалізацією навкруги рота, вух, носа. В подальшому запальні гранульоми і абсцеси можуть виникати в будь-якому органі, розвивається гепато- і силеномегалія, збільшуються лімфатичні вузли. Найчастіше вражаються легені, де розвивається затяжний гнійно-продуктивний процес, патогномонічний збудник – Aspergillus fumigatus. |
| Синдром Чедіака - Стейнбрінка - Хигасі. | Втрата нейтро-філами здібності звільнювати лізосомальні ферменти при збереженні здібності до злиття фагосом і лізосом. Порушення хемотаксису | Характеризується альбінізмом, фоточутливістю шкіри і важкими рецидивуючими піогенними інфекціями, які викликані, перш за все, стрепто- і стафілококами. |
| Синдром гиперімуноглобулінемії (синдром Джоба). | Зниження продукції гамма-інтерферону Т-хелперамі; збільшення продукції IgE; звільнення гістаміну. | Характеризується рецидивуючими, так званими холодними стафілококовими абсцесами, хронічною екземою, запаленням середнього вуха. Абсцеси отримали назву холодних через відсутність нормальної запальної реакції. |
| Дефіцит експресії молекул адгезії. | Порушення адгезії і хемотаксису фагоцитів в результаті зниження експресії бета-субодиниці (95 кD) молекул адгезії LFA-1,Mo-l, р150, 95. | Характеризується рецидивуючими шкірними абсцесами, ураженням шлунку й кишковика, пневмоніями, целюлітом, високим лейкоцитозом (15-20х106 в 1 л) відсутністю гною. Як збудник може виступати широкий спектр мікроорганізмів. |
| Вроджений ангіоневроти-чний набряк | Недостатність інгібітору першого компоненту комплементу - С1 -інгібітора (С1-ІНГ). | Характеризується рецидивуючим набряком шкіри і слизових оболонок без ознак запалення, який найбільш часто локалізується на кінцівках, лиці, слизових оболонках шлунку і кишковика, глотки (зіву), гортані. Відмінностями від алергічної форми ангіоневротичного набряку є: 1) обмеженість за площею; 2) щільна консистенція; 3) біле забарвлення; 4) відносна безболісність при локалізації в шкірі; біль, нудота і діарея при набряку слизової оболонки шлунку і кишок; 5) відсутність сверблячки; 6) не часта наявність макуло-папульозного і ерітематозного висипу, що не зудить; 7) відсутність асоціації з кропив'янкою. Набряк слизової оболонки кишок може бути причиною непрохідності, а набряк слизовоїоболонки верхніх дихальних шляхів – призвести до асфіксії. |
Таблица 9. Характеристика основных иммунологических проявлений первичных иммунодефицитов
| Захворювання | Імунологічні дані |
| Зчеплена з Х-хромосомою а-(гипо)-гаммагло-булінемия (хвороба Брутона) | 1) дуже низькі рівні всіх класів Ig (G, M, А, D і Е); 2) відсутність циркулюючих В-лімфоцитів; 3) відсутність термінальних центрів і плазматичних клітин у лімфатичних вузлах; 4) відсутність або гіпоплазія мигдалин; 5) збережена функцію Т-лімфоцитів. |
| Загальний варіабельний иммунодефицит (загальна варіабельна гіпогаммаглобулинемия) | 1) нормальний або дещо знижений вміст циркулюючих В-лімфоцитів; 2) зниження рівня сироваткових Ig; Т-клітинна ланка, як правило, збережена, проте в деяких випадках відмечається зниження рівня Т-хелперів і підвищення рівня Т-супрессорів. |
| Виборчий (селективний) дефіцит імуноглобулінів (дісгаммаглобулін-емия). | 1) сліди IgA при нормальному або зниженому рівні IgG; 2) нормальний або підвищений рівень сироваткового IgM; 3) кількість В-лімфоцитів у межах норми; 4) зниження кількості Т-хелперів і підвищення Т-супрессорів у деяких хворих. |
| Синдром Ді Джоржі (гіпо-, аплазія тимуса) | 1) лімфоцитопенія; 2) зниження кількості і проліферативної активності Т-лімфоцитів; 3) зниження шкірних реакцій гіперчутлвості сповільненого типу. 4) Рівень Ig в сироватці крові в межах норми, проте здатність продукувати антитіла на певні антигени знижена через відсутність Т-хелперів. |
| Хронічний слизово-шкірний кандидоз. | Різке зниження здатності Т-лімфоцитов активуватися і продукувати лімфокіни (зокрема, фактор, що інгібірує міграцію макрофагів) у присутності антигена Candida albican на фоні нормальної кількості Т-лімфоцитів і їх нормальної проліферативної відповіді на фітогемагглютинин. |
| Атаксия-телеангіектазія (синдром Луї-Бар) | Знижений рівень Ig А, Ig E і Ig G2. Гипоплазія тимуса, селезінки, лімфатичних вузлів, мигдалин. |
| Синдром Віськотта-Олдріча (зчеплений з Х-хромосомою) | 1) порушена продукція Ig М до бактерій, які мають капсулу (пневмококи). 2) рівень IgG в нормі. Рівень Ig А і IgE підвищений. 3) ізогемагглютиніни знижені або відсутні. 4) кількість В-лімфоцитів в нормі. |
| Иммунодефицит з підвищеним рівнем імуноглобуліну М (зчеплений з Х-хромосомою) | 1) відсутність на Т-хелперах CD40 ліганда. 2) низькі рівні IgG, А і Е. |
| Хронічний грануломатоз. | 1) у НСТ-тесті виявляється порушення кисеньзалежного метаболізму нейтрофілів. 2) функція В- і Т-клітин, а також рівень комплементу залишаються в межах норми. |
| Синдром Чедіака - Стейнбрінка - Хигасі. | 1) порушення хемотаксису і фагоцитозу нейтрофілів на фоні нормальної функції В- і Т-клітин, а також рівня комплементу. 2) дефіцит природних кілерів. |
| Синдром гіперімуногло-булінемії (синдром Джоба). | 1) порушення хемотаксису нейтрофілів при збереженні їх поглинальної й перетравлюючої активності; 2) підвищення функції Т-хелперів 2-го типу; 3) рівень сироваткового IgE різко підвищений, що може супроводитися еозінофілією. |
| Дефіцит експресії молекул адгезії. | Лейкоцитоз (15—20-106 в 1 л) |
| Вроджений ангіоневротичний набряк | Зниження рівня або функції С1-ІНГ і інактиваторів С2, С4. |
