Селективный дефицит иммуноглобулинов (дисгаммаглобулинемия)

Специфический дефект: снижение уровня Ig.

Клинические особенности. Заболевание обусловлено снижением в сыворотке крови уровня одного-двох, но не три основных классов Ig при нормальном или повышенном содержании других. Чаще встречается селективный дефицит IgA (1:500-700 лиц) и редко IgG и IgM.

Самые тяжелые клинические проявления наблюдаются при снижении уровня IgG2. Могут болеть взрослые.

Избирательный дефицит иммуноглобулина А (ИД IgA)

(Шифр МКБ-10 D 80.2)

ИД IgА (синоним - селективная недостаточность иммуноглобулина А) - первичное иммунодефицитное состояние, характеризующееся обнаружением в детей старше 1 года сывороточной концентрации IgA < 0,5 г/л при отсутствии признаков вторичного ИДС (например, атаксии-телеангиэктазии).

Избирательный дефицит иммуноглобулина А может обнаруживаться в практически здоровых людей как случайная находка. Однако этому ИДС сопутствует повышенная частота респираторных инфекций, инфекций ЛОР - органов, кожи, слизистых, мочеполовых и кишечных инфекций. Помимо повышенной восприимчивости к инфекциям, ИД IgA предрасполагает к аллергии (атопическому дерматиту и бронхиальной астме), ИД IgA сопутствует повышенная частота аутоиммунных заболеваний (склеродермии, ревматоидного артрита, витилиго и др.) (Табл. 8).

План обследования

Обязательные лабораторные исследования: Число исследований:

- Сывороточная концентрация иммуноглобулинов А, M, G
- Клинический анализ крови
- Общий анализ мочи

Дополнительные исследования: Число исследований:

- Определение концентрации подклассов IgG
- Определение общего иммуноглобулина Е

 

При иммунологическом исследовании обнаруживают: 1) следы IgA при нормальном или сниженном уровне IgG; 2) нормальный или повышенный уровень сывороточного IgM; 3) количество В-лимфоцитов в пределах нормы; 4) снижение количества Т-хелперов и повышения Т-супрессоров у некоторых больных. Причина этого иммунодефициту может быть связана с нарушением переключения синтеза из IgG на IgA (Табл. 9).

Лечение. ИД IgA относится к некорригируемым первичным дефектам иммунитета. Лечебные мероприятия сводятся к лечению вторичных осложнений инфекционной, аллергической или аутоиммунной природы, а также активации сохранных звеньев иммунитета в целях компенсации (перекрытия дефекта продукции IgA). Подобная иммуностимуляция проводится по показаниям (главным образом, в связи с клиническими проявлениями пониженной противоинфекционной сопротивляемости).

Рекомендуемые препараты и курсы иммуномодулирующей терапии:

Бронхомунал утром натощак по 3,5 мг х 1 раз в день (10-30 дней). В последующие 3 месяца по 1 капсуле в день в течение 10 дней каждого месяца.

Рибомунил разовая доза составляет 3 таблетки или гранулят из одного пакетика, предварительно растворенный в воде. Препарат принимают утром натощак 1 раз в день. В первые 3 недели лечения ежедневно в первые 4 дня каждой недели. В последующие 2-5 месяцев в первые 4 дня каждого месяца.

Биостим первый курс: по 2 капсулы по 1 мг утром в течение 8 дней, 3 недели перерыв, второй курс: по 1 капсуле по 1 мг утром в течение 8 дней, 3 недели перерыв, третий курс: по 1 капсуле по 1 мг утром в течение 8 дней

Ликопид

- детям вот 1 до 3 течение

первый курс: по 1 таблетке по 1 мг утром в течение 10 дней, 2 недели перерыв;

второй курс: по 1 таблетке по 1 мг утром в течение 10 дней, 2 недели перерыв;

третий курс: по 1 таблетке по 1 мг утром в течение 10 дней.

- детям вот 3 до 12 течение

первый курс: по 5 мг утром в течение 10 дней, 2 недели перерыв;

второй курс: по 5 мг утром в течение 10 дней, 2 недели перерыв;

третий курс: по 5 мг утром в течение 10 дней.

- детям старше 12 течение

первый курс: по 10 мг утром в течение 10 дней, 2 недели перерыв;

второй курс: по 10 мг утром в течение 10 дней, 2 недели перерыв;

третий курс: по 10 мг утром в течение 10 дней.

Нуклеинат натрия по 0,2 граммов 3 раза в день в течение 21 дня.

В примере 2 представлена иммунограмма больной В., 23 лет. Больная с детского возраста часто болеет пневмонией, пиелонефритом, циститом, обнаружен оро-фарингеальный кандидоз. В детстве больной поставлен диагноз селективный дефицит иммуноглобулина А, больная регулярно проходит курсы иммуномодулирующей терапии, при обострении инфекционного процесса получает антибиотики широкого спектра действия, противогрибковые препараты. На иммунограмме отмечается нейтрофильный лейкоцитоз, резкое снижение уровня Ig A, увеличение уровня IgM, снижение иммуно-регуляторного индекса за счет уменьшения T-хелперов, некоторое усиление показателей фагоцитоза и снижение активности фагоцитов.

 

Пример 2. Пациентка В., 23 лет.

 

Показатель

Результат

Норма

Гемоглобин

Ж – 115 – 145, М – 132 - 164 г/л

Эритроциты

3,6

Ж - 3,7 – 4,7, М – 4,0 – 5,1 • 1012 /л

Тромбоциты

150 – 320 • 109 /л

СОЭ

2 – 15 мм /ч

Лейкоциты

12,1

4 – 9 Г/л

Нейтр. 43 – 71 % 2000-6500

П\я 1 – 4 % 80-400

С\я

Эоз. 0,5 – 5% 80-370

Баз. 0 – 1% 20-80

Мон. 3 – 9% 90-720

Лимф. 25 – 37% 1600-3000

БГЛ 1-5% 80-500

Плаз. 0 – 1% 20-80

Иммунологические показатели

Результат

Норма (ЕД СИ)

Иммунологические показатели

Результат

Норма (ЕД СИ)

Т- лимф CD-3

%

50 – 80

Ig G

5,8

8,0-18,0 г\л

Абс. число

1000-2200

Т- хелп CD-4

%

33-46

Ig M

0,16

0,2-2,0 г\л

Абс. число

309-1571

Т- цитотокс CD-8

%

17-30

Ig A

1,5

0,3-3,0 г\л

Абс. число

282-999

ИРИ

CD4 /CD8

1,08

1,4-2,0

ЦИК

30 – 50 ед. опт. плотн.

NK-клетки CD-16

%

12 – 23

Поглотительн активность

ФИ

60 – 80%

Абс. число

72-543

ФЧ

4,5

1,5 – 3,5

В-лимф CD-22

%

17-31

НСТ -тест

Сп

До 10%

Абс. число

109-532

Инд

-

РБТЛ

Сп.

-

До 10%

рез

³16%

Инд.

50-70%

Комплемент

СН-50

30 – 60 гем. ед/мл