Патология в системе Т-клеточного иммунитета

врожденная недостаточность Т-лимфоцитов (первичный ИД - ТКИН, синдром Ди-Джорджи, синдром атаксии-телеангиоэктазии и др);

инфицирование Тлф вирусом ВИЧ, острого лимфолейкоза взрослых;

Т-клеточные иммунопролиферативные заболевания (варианты острого лимфолейкоза, Т-клеточные лимфомы и др.).

врожденные и приобретенные дефекты Т-клеточного антигенраспознающего рецепторного комплекса или его отдельных субъединиц, адгезивных молекул, дефектность механизмов “обучения” Т-лф в тимусе (блок позитивной и/или негативной селекции тимических лф);

нарушение соотношения регуляторных Т-лимфоцитов (CD4 и CD8), субпопуляций с превышением функции хелперно-индуцирующих клеток - аутоиммунная и аллергическая направленность или иммунодефицитная направленность иммунопатологии;

приобретенные тимусзависимые ИДС (удаление тимуса, поражение Т-клеток физическими, фармакологическими и другими методами, опухоли, нарушение питания, инфекции, возрастные изменения и др.);

преактивация Т-лимфоцитов in vivo (факторы микроорганизмов, аутоантитела против структур Т-клеток, фармакологические средства и др.) с развитием аутоиммунных процессов, повышенной продукцией ЦК, актив. мф - усиление воспалительных, деструктивных процессов).

IPEX-синдром (I mmune dysregulation, p olyendocrinopathy, e nteropathy, X -linked syndrome) – синдром дисрегуляции иммунитета, полиэндокринопатии, энтеропатии, сцепленный с Х-хромосомой. Рецессивное заболевание, вызванное мутациями гена FOXP3 (миссенс-мутации, мутации стоп-кодона). Заболевание начинается в раннем возрасте и характеризуется полиорганной аутоиммунной патологией (сахарный диабет I типа, аутоиммунный тиреоидит, тяжелая энтеропатия), кахексией, низкорослостью, аллергическими проявлениями (экзема, пищевая аллергия, эозинофилия, увеличение уровня IgE), гематологическими нарушениями (гемолитическая анемия, тромбоцитопения) с высоким уровнем аутоантител и массивной Т-клеточной инфильтрацией кожи и пищеварительного тракта. Больные дети (мальчики) гибнут в течение 1-го года жизни от инфекционных заболеваний.

В-СИСТЕМА ИММУНИТЕТА

В-система иммунитета – это система органов, клеток и эффекторных молекул, осуществляющих гуморальную форму иммунного реагирования.

Центральным органом этой системы является костный мозг – основное место генерации В-лимфоцитов.

Клеточный состав представлен В-клетками различной степени зрелости, включая плазмоциты.

Иммуноглобулины A, M, G, E, D являются эффекторными молекулами В-системы.

В-лимфоциты - это клетки иммунной системы, представляющие собой основной структурный компонент гуморального иммунного ответа, заключающегося в выработке специфических антител. Количество В-лимфоцитов в периферической крови составляет 10-20%. В-лимфоциты имеют в диаметре 9,5мкм, ворсинчатую поверхность за счет Ig-рецепторов, которые погружены в липидный слой мембраны В-лимфоцитов и свободно перемещаются по мембране. Число таких Ig рецепторов может достигать 400 000. Наличие на поверхности В-лимфоцитов иммуноглобулиновых молекул для распознавания антигена (рецептора BCR) является их основной характеристикой.

Рис. 23. Поверхностная структура В - лимфоцита

Ig-рецепторы В-лимфоцитов имеют следующие особенности:

1. Рецепторы равномерно распределяются на поверхности В-лимфоцитов;

2. Рецепторы обладают подвижностью и могут перемещаться по поверхности В-лимфоцита

3. Один клон В-лимфоцитов несёт иммуноглобулиновый рецептор, способный реагировать только с одной антигенной детерминантой;

4. Присоединение антигена ведёт к концентрированию комплексов рецептор-антиген на одном из полюсов клетки в виде «шапочки» (кэпа) с последующим поглощением её клеткой;

5. Синтез иммуноглобулиновых рецепторов происходит в В-лимфоцитах постоянно (50% рецепторных молекул обновляется в течение 4-6 часов).