Полиневропатия с хроническим развитием

В клинической картине постепенно, практически незаметно нарастает полиневропатия, преимущественно чувствительная, которая может внезапно проявиться в каких-то экстремальных ситуациях. Причинами полиневропатии с таким развитием могут быть:

- злокачественные новообразования (карцинома, полицитемия)

- эндокринные заболевания (гипотиреоз, акромегалия)

- пара-и диспротеинемии (миеломная болезнь, криоглобулинемия, моноклональная гипергаммаглобулинемия)

- хронические заболевания печени и легких

- ЗМИЛОИДОЗ:

- алкоголизм

- наследственные полиневропатии в этом случае заболевание длиться много лет и преобладают двигательные нарушения.

Парестезии на тыльной поверхности стоп, кончиках пальцев ног и подошвах обычно являются первыми симптоматми. Парестезии сначала преходящие, затем принимают постоянный характер, переходя в гипестезию с распространением нарушений чувствительности по типу носков с ощущением одеревенелости стоп. Больные говорят, что ходят как по вате или резине, параллельно происходит снижение ахилловых рефлексов, появляется слабость тыльного сгибания стопы, особенно большого пальца, ходьба на пятках становится затруднительной. Затем снижаются коленные рефлексы, а пришлепывание при ходьбе переходит в степаж.

При распространении нарушений чувствительности до уровня колен появляются парестезии в кончиках пальцев рук чаще с гиперпатическим оттенком. Походка становится неуверенной, что кроме слабости объясняется атаксией. Парезы больше выражены в отводящих и разгибающих мышцах. К моменту распространения нарушений чувствительности до средней трети бедер появляется гипестезия в нижней части живота в дальнейшем поднимающаяся вверх к грудине. К этому времени больные уже не могут самостоятельно стоять и удерживать предметы в руках. Описанный процесс развивается в течении нескольких месяцев иногда лет. Как при хронической, так и подострой форме в клинике может быть выраженным болевой синдром. Чаще он появляется, если полиневропатия развивается вследствие: амилоидоза, карциноматоза, криоглобулинемии, гипотиреза, инсулиномы, миеломной болезни, недостаточности тиамина, алкоголизме и уремии.

Диагностика

Диагностика полиневропатии как таковой при имеющихся жалобах больного затруднений не представляет. Однако для выбора правильной лечебной тактики и определения прогноза необходимо установить этиологию заболевания и.определить тяжесть поражения нервных стволов.

Представленные ранее этиологические моменты обуславливают широкий круг лабораторных исследований необходимый для проведения у этих больных. Обязательно требуется подробное выяснение анамнеза как бытового, так и профессионального, что необходимо для обнаружения возможных токсических факторов. Иногда требуется генетическое и иммунологическое обследование. Электронейромиография (ЭНМГ) помогает установить тяжесть заболевания и прогноз и является основным методом объективизации диагноза. В наиболее спорных случаях выполняют биопсию нерва, однако, это может оказать существенную помощь лишь при наличии хорошей патоморфологической лаборатории.

Клинические признаки страдания нерва обладают несомненными достоинствами, прежде всего из-за легкости их проверки. Однако в ряде ситуаций этого оказывается явно недостаточно. Так бывает в случаях с грубым повреждением нерва, когода большая часть волокон не функционирует из-за гибели или парабиотического состояния. При этом оставшиеся волокна не могут обеспечить хотя бы минимальные движения или чувствительность. Противоположной ситуацией являются ранние стадии страдания нервов, когда легкие чувствительные и двигательные нарушения практически не осознаются больным. Именно в последних ситуациях, пока изменения в нервных волокнах не приняли необратимого характера электронейромиографическое исследование в 6-10 раз более эффективно в диагностике, чем клиническое неврологическое исследование.

ЭНМГ дополняет клиническую диагностику, позволяя локализовать повреждение нерва и установить характер повреждения волокон. При этом есть возможность количественно отслеживать динамику процесса и диагностировать ранние стадии невропатии. Основными признаками страдания нерва при ЭНМГ являются:

1. Снижение амплитуды двигательного ответа, что более характерно для аксональной дегенерации или валлеровского перерождения

2.Снижение скорости проведения, что указывает на демиелининзирующий процесс.

Лечение полиневропатий

Врач должен решить задачи по устранению или уменьшению влияния этиологического фактора и обеспечения максимально полного восстановления еще сохранившихся нервных волокон.

Первая задача определяется причинным фактором, поэтому индивидуальна и неспецифична для невропатолога. Восстановление нервных волокон требует проведения комплекса достаточно однотипных мероприятий у любого больного. Лечение напоминает таковое в восстановительном периоде хронической или острой мононевропатии (занятие N1 по заболеваниям ПНС), при этом местные воздействия проводятся путем четырехкамерных ванн или исключаются из лечебного комплекса.

Острый полирадикулоневрит

Наиболее ярким представителем этой группы является острый идиопатический полирадикулоневрит. Заболевание это относительно частое и составляет до 20% от всех случаев полиневропатий.

Патологический процесс реализуется по аутоиммунному механизму, развиваясь в результате инфекции (преимущественно вирусной) или неинфекционной сенсибилизации организма. Патоморфические изменения заключаются в основном в демислинизации, преимущественно двигательных нервных волокон с относительной сохранностью осевых цилиндров, что предопределяет возможность хорошего восстановления нарушенных функций. Основное повреждение локализуется в эпидуральном участке передних спинномозговых корешков и его распространение на структуры ЦНС и периферические нервы может быть незначительным.

Предшествующими моментами мот быть инфекции, интоксикации, обменные и эндокринные заболевания, хирургические вмешательства, охлаждение и др. Температура не повышается. Появляются боли ноющего характера, как после тяжелой физической нагрузки, усиливающиеся к ночи, в бедрах и мышцах плечевого пояса, возможны, парестезии в кистях и стопах. Этот период длится в течение 2-5 дней. Затем быстро развиваются периферические параличи, которые носят восходящий характер. При этом сначала слабеют дистальные отделы ног, потом бедра и кисти и дальше процесс переходит на мускулатуру туловища. Однако практически так же часто терапарез развивается с одновременным поражением проксимальных и дистальных отделов конечностей. У многих больных развивается тераплегия, что требует проведения ИВЛ. ЧМН страдают практически всегда, наиболее часто 7 реже 9,10 и 3,4,6, пары черепно-мозговых нертов. Тазовые нарушения - обычно не грубые или отсутствуют, Нарушения деятельности внутренних органов связаны с вегетативной дисфункцией и проявляются постоянной тахикардией, падением артериального давления иногда нарушениями моторики кишечника. Чувствительные нарушения при этом на удивление минимальны, чаще в виде гипестезии по типу перчаток и носков. Весь процесс до полного выключения движений занимает от 10 до 30 дней. Восстановление двигательных функций чаще полное, но занимает от 5 до 12 месяцев.

Огромную диагностическую помощь оказывает исследование состава спинномозговой жидкости, где определяется существенно увеличение содержания белка, но редко больше 2 г/л. Количество клеток в ликворе не должно превышать 0.01 * 10⁹, если цитоз больше, то надо думать о других причинах заболевания.

Аналогичную клиническую картину полиневропатии можно наблюдать при других заболеваниях.

1. Инфекционный мононуклеоз. При этом в ликворе может быть плеоцитоз до 200-300 лимфоцитов.

2.Перемежающая порфирия. В клинической картине практически обязательно присутствуют боли в животе и острая психотическая симптоматика по типу галлюцинаций, психоза. В ликворе нет увеличения белка и цитоза. Крайне характерна моча красного цвета с большим количеством порфобилиногена.

3.Интоксикация таллием. При этом выражен болевой феномен в суставах, спине, груди и крайне характерно быстрое полное облысение в течение нескольких недель.

4. Дифтерийная полиневропатия. Данное состояние развивается на 40-70 день после типичной дифтерии с бульварными нарушениями (так называемая полинейропатия 50 дня).

Итак, инфекционно-аллергический полирадикулоневрит имеет отличительные черты.

1. Двигательные нарушения доминируют над чувствительными

2. Незначительность тазовых расстройств

3. Быстрота развития (1-2 недели)

4. Полный регресс через 6-8 месяцев у большинства больных

5. Белково-клеточная диссоциация в ликворе

6. Восходящее течение двигательных нарушений