- это анемия вследствие недостатка витамина В12. Витамин В12 влияет на процесс кроветворения не непосредственно, а через фолиевую кислоту, превращая её в фолиновую кислоту, которая и обеспечивает нормальный эритропоэз. Чтобы поступающий с пищей витамин В12 всосался в желудке, он должен связываться с гастромукопротеином (который в норме находится в желудочном соке) и предохраняет В12 от разрушения. Затем В12 поступает в кровь и в виде белкового комплекса, откладывается в печени, откуда мобилизуется в костный мозг для нормального эритропоэза.
Классификация:
1. Пернициозная анемия Аддисона-Бирмера – возникает вследствие дефицита гастромукопротеина в желудочном соке.
2. Пернициозная анемия при заболевании желудка (гастриты, рак) с атрофией слизистой.
3. Пернициозная анемия после резекции желудка.
4. Пернициозная анемия при заболеваниях кишечника (энтериты) в результате нарушения всасывания В12.
5. Пернициозная анемия беременных.
6. Пернициозная анемия при глистной инвазии.
Клиника:
1) общие симптомы
2) изменения со стороны ЖКТ: потеря аппетита, тошнота, бледность кожных покровов с лимонным оттенком. Диспептические расстройства (отрыжка, тошнота). Жжение кончика языка, края его и кончик ярко красного цвета с наличием трещин и афтозных изменений (глоссит), позже сосочки языка атрофируются и он становится гладким, «лакированным». Увеличение печени и селезёнки.
3) Изменения со стороны НС. Порожение задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз) – проявляется парестезиями, нарушениями глубокой и болевой чувствительности, в тяжёлых случаях – параплегии и нарушения функции тазовых органов.
4) Стернальгия.
5) в крови:
- гиперхромная анемия
- макроанизоцитоз, а так же наличие мегалоцитов, мегалобластов
- пойкилоцитоз вплоть до шизоцитов (обломков эритроцитов)
- наличие эритроцитов с остатками ядер (кольца Кебота и тельца Жолли)
- ретикулоциты
- лейкопения
- тромбоцитопения
Течение – смена рецидивов периодами ремиссии
Лечение В12-фолиево-дефицитной анемии:
а) витамин В12 по 100-200-500 мгк 3-4 дня в/м ежедневно, а затем ч/д 1 мес. при наличии фуникулярного миелоза – витамин В12 по 1000 мкг + В1.
б) переливание эритромассы.
в) камполон
г) фолиевая кислота 0,03 х 2-3р
д) натуральный жел.сок
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ
- это группа заболеваний, при которой отмечается повышенная кровоточивость.
В процессе гемостаза принимают участие 3 фактора:
1. состояние сосудистой стенки
2. количественный и качественный состав тромбоцитов.
3. состояние свертывающей и противосвертывающей системы крови.
По пренетическому признаку геморрагические диатезы делят на 3 группы:
1.Геморрагические диатезы, сопровождающиеся нарушением свертывающих свойств крови (гемофилия).
2.Геморрагические диатезы с нарушением функции сосудов (болезнь Шенлейн-Геноха).
3. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза (болезнь Верльгофа).
ГЕМОФИЛИЯ (А,В,С)
- наследственное заболевание, болеют только мужчины (т.к. женщина может быть только носительницей гена гемофилии). Обусловлена дефицитом VIII фактора – антигемофильного глобулина.
Клиника:
Кровотечения, возникающие на почве травм, удаления зубов, порезов кожи. Кровоизлияния в кожу, п/к – клетчатку в мышцу в виде кровоподтеков и гематом, кровоизлияния в суставы – гемартрозы. Очень опасны операции. В кр. – время свертывания крови удлинено.
Лечение:
Симптоматическое переливание крови, антигемофильной плазмы, препаратов железа, пункция сустава.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ
(геморрагический капилляротоксикоз, болезнь Шенляйн-Геноха)
Возникает в результате гиперергической реакции на инфекционно-токсич. факторы (ангина, грипп, туберкулез).
Клиника:
Встречается в основном у детей и молодых.
1. Характерна кожная сыпь в виде эритематозных пятен, чаще мелкая симметрично на руках, ногах, теле.
2. суставной синдром
3. абдомин.синдром, тк. геморрагии на слизистой ЖКТ
4. поражение почек – микрогематурия
Лечение:
CaCl2 –внутривено, Na салициллат, аскорбиновая кислота, димедрол, преднизолон, индометацин, метиндол.