Основным элементом белой крови является лейкоцит. В мазке крови лейкоциты представляют собой клетки округлой формы голубоватого или

фиолетового оттенка, с ядром. Размер лейкоцитов - 8-20 мкм. Образуются в красном костном мозге, лимфатических узлах, селезенке, лимфатических фолликулах. Продолжительность жизни лейкоцитов составляет в сред­нем 15-20 дней. Процентное определение содержания в крови каждого вида лейкоцитов называется лейкоцетарная формула.

Норма содержания лейкоцитов в крови ребенка зависит от его возраста:

· Первый день норма лейкоцитов колеблется между 5,5 и 24,5 x 10₉ г/л; · в шесть месяцев, между 5,5 и 12,5 x 10₉ г/л; · в год, между 6 и 12 x 10₉ г/л; · до шести лет между 5 и 12 x 10₉ г/л; · с семи до двенадцати лет между 4,5 и 10 x 10₉ г/л; · с тринадцати лет до восемнадцати – от 4,3 до 9,5 x 10₉ г/л. Лейкоцитоз – это состояние, которое характеризуется увеличением общего количества лейкоцитов в крови ребенка. У здоровых детей лейкоцитоз может появиться при приеме пищи, ванны, при физических нагрузках, перед началом менструального цикла. При этом все изменения являются кратковременными и не ярко выраженными. Лейкопения, это снижение числа лейкоцитов периферической крови.

Лейкоциты делят на две группы: гранулоциты (зернистые) и аграну-лоциты (незернистые). В группу гранулоцитов входят нейтрофилы, эози-нофилы и базофилы, а в группу агранулоцитов - лимфоциты и моноциты.

Нейтрофилы функционируют в организме, защищая его от инфекционных агентов – они вначале поглощают, а затем переваривают чужеродные клетки и вещества. Основная часть нейтрофилов находится в костном мозге. В крови же их всего насчитывают примерно 1 %. Нейтрофилы есть и в тканях организма. Общий клинический анализ крови показывает нейтрофилы в процентном соотношении. С уменьшение количества нейтрофилов диагностируется нейтропения, при повышении данного числа – нейтрофилез. Норма нейтрофилов в детской крови тоже зависит от возраста ребенка: · до года норма нейтрофилов от 15 до 45 %; · в год и до семи лет норма колеблется между 30 и 50 %; · от семи до двенадцати лет – от35 до 55 %; · и после двенадцати лет – от40 до 65 %.· множественные укусы насекомых. Лейкемоидная реакция – это нейтрофилез, сопровождаемый высоким уровнем лейкоцитоза. Речь о нейтропении идет при количественном снижении нейтрофилов в крови. Базофилы – гранулоцитарные клетки, участвующие в воспалениях и иммунном ответе организма на чужих агентов.Норма содержания базофилов: · при рождении – ноль; · от месяца до года – 0,5; · от года до двенадцати лет - 0,5; · после двенадцати – 07.Базофилия – это увеличение данных клеток в крови Базофилопения – это понятие о снижении в крови уровня базофилов Эозинофилы – это клетки, относящиеся к гранулоцитарному ряду. Эозинофилы не содержат в себе вещества, которые способны растворять чужеродные тела. Это клетки, которые способны поглощать иммунные комплексы. Норма эозинофилов всегда одинакова, в каком бы возрасте не находился человек. Она составляет от одного до пяти процентов. Повышенное число эозинофилов в крови ребенка называется термином эозинофилия. Снижение уровня или отсутствие эозинофилов в крови называется эозинопения. Моноциты – это клетки белой крови, которые не содержат в себе гранул и имеют достаточно большие габариты. Они способны поглощать и растворять вредоносные микроорганизмы. В этом и заключается их основная цель и функция. У детей до 12 лет моноциты в норме должны быть между 2 и 11 %, после 12 до 18лет – от 3 до 12 %. Сниженный уровень или отсутствие моноцитов в крови называется моноцитопенией. Повышение содержания моноцитов в крови называется – моноцитозом. Лимфоциты – основа клеток иммунной системы организма. Лимфоциты заняты в процессе выработки антител, они имеют способности уничтожать клетки организма, которые уже потеряли или изменили свои свойства. Продолжительность жизни лимфоцитов - 20 и более лет. Некоторые лимфоциты жи­вут на протяжении всей жизни человека Детские нормативы по лимфоцитам таковы: · от года до шести лет – 50 %; · от шести до десяти лет – 42 %; · от десяти до восемнадцати лет – 38 %; · от восемнадцати и старше – 25 – 35 %. Лимфоцитоз – это увеличение числа лимфоцитов в периферической крови ребенка. Снижение количества лимфоцитов в крови у ребенка – это лимфоцитопения.

При оценке изменений числа лейкоцитов в клинике решающее значение придается не столько изменениям их количества, сколько изменениям взаимоотношений между различными видами клеток. Процентное соот­ношение отдельных форм лейкоцитов в крови называется лейкоцитарной формулой, или лейкограммой (см. табл. 7).

У здоровых людей лейкограмма довольно постоянна и ее изменения служат признаком различных заболеваний. Так, например, при острых воспалительных процессах наблюдается увеличение количества нейтрофилов (нейтрофилия), при аллергических заболеваниях и глистной болез­ни - эозинофилия, при вялотекущих хронических инфекциях (туберкулез, ревматизм и др.) - лимфоцитоз.

По нейтрофилам можно определить пол человека. При наличии жен­ского генотипа 7 из 500 нейтрофилов содержат особые, специфические для женского пола образования, называемые "барабанными палочками" (круг­лые выросты диаметром 1,5-2 мкм, соединенные с одним из сегментов ядра посредством тонких хроматиновых мостиков).

 

Таблица 7. Лейкоцитарная формула у детей (%)

Возраст	лейкоциты х10х 9/л	нейтрофилы	лимфоциты	моноциты	Эозинофил	Базоф
палочк.	сегмент.
5 суток	12 (9-15)	1-5	35-55	30-50	6-11	1-4	0-1
10 сут.	11 (8,5-14)	1-4	27-47	40-60	6-14	1-5	0-1
1 месяц	10 (8-12)	1-5	17-30	45-60	5-12	1-5	0-1
1 год	9 (7-11)	1-5	20-35	45-65	5-12	1-4	0-1
4-5 лет	8 (6-10)	1-4	35-55	35-55	4-6	1-4	0-1
10 лет	7,5 (6-10)	1-4	40-60	30-45	4-6	1-4	0-1
15 лет		1-4	40-60	30-45	3-7	1-4	0-1

 

Все виды лейкоцитов обладают тремя важнейшими физиологичес­кими свойствами:

1) амебовидной подвижностью - способностью активно передви­гаться за счет образования ложноножек (псевдоподий);

2) диапедезом - способностью выходить (мигрировать) через непо­врежденную стенку сосуда;

3) фагоцитозом - способностью окружать инородные тела и микро­организмы, захватывать их в цитоплазму, поглощать и переваривать. Это явление было подробно изучено и описано И.И. Мечниковым (1882).

Лейкоциты выполняют множество функций:

1) защитная - борьба с чужеродными агентами; они фагоцитируют (поглощают) чужеродные тела и уничтожают их;

2) антитоксическая - выработка антитоксинов, обезвреживающих продукты жизнедеятельности микробов;

3) выработка антител, обеспечивающих иммунитет, т.е. невос­приимчивость к заразным болезням;

4) участвуют в развитии всех этапов воспаления, стимулируют вос­становительные (регенеративные) процессы в организме и ускоряют за­живление ран;

5) ферментативная - они содержат различные ферменты, необхо­димые для осуществления фагоцитоза;

6) участвуют в процессах свертывания крови и фибринолиза путем выработки гепарина, гнетамина, активатора плазминогена и т.д.;

7) являются центральным звеном иммунной системы организма, осуществляя функцию иммунного надзора ("цензуры"), защиты от всего чужеродного и сохраняя генетический гомеостаз (Т-лимфоциты);

8) обеспечивают реакцию отторжения трансплантата, уничтожение собственных мутантных клеток;

9) образуют активные (эндогенные) пирогены и формируют лихора­дочную реакцию;

10) несут макромолекулы с информацией, необходимой для управле­ния генетическим аппаратом других клеток организма; путем таких меж­клеточных взаимодействий (креаторных связей) восстанавливается и под­держивается целостность организма.

Скорость (реакция) оседания эритроцитов (сокращенно СОЭ) - показатель, отражающий изменения физико-химических свойств крови и измеряемой величиной столба плазмы, освобождающейся от эритроцитов при их оседании из цитратной смеси (5% раствор цитрата натрия) за 1 час в специальной пипетке прибора Т.П. Панченкова.

В норме СОЭ равна:

новорожденные — от 2 до 4 мм/ч;

дети первого года жизни — от 3 до 10 мм/ч;

дети возрастом 1-5 лет — от 5 до 11 мм/ч;

дети 6-14 лет — от 4 до 12 мм/ч;

старше 14 лет — для девочек — от 2 до 15 мм/ч, а для мальчиков — от 1 до 10 мм/ч.

у мужчин - 1-10 мм/час;

у женщин - 2-15 мм/час;

у беременных женщин перед родами - 40-50 мм/час.

Увеличение СОЭ больше указанных величин является, как правило, признаком патологии. Величина СОЭ зависит не от свойств эритроцитов, а от свойств плазмы, в первую очередь от содержания в ней крупномолеку­лярных белков - глобулинов и особенно фибриногена. Концентрация этих белков возрастает при всех воспалительных процессах. При беременности содержание фибриногена перед родами почти в 2 раза больше нормы, по­этому СОЭ достигает 40-50 мм/час.

Лейкоциты имеют свой, независимый от эритроцитов режим оседа­ния. Однако скорость оседания лейкоцитов в клинике во внимание не при­нимается.

Гемостаз (греч. haime - кровь, stasis - неподвижное состояние) - это остановка движения крови по кровеносному сосуду, т.е. остановка кровотечения.

Процесс гемостаза у детей обеспечивается тремя основными звеньями: сосудистым, плазменным и тромбоцитарным. Сосудистое звено гемостаза к рождению в основном сформировано, однако отмечается повышенная ломкость и проницаемость капилляров и снижение сократительной функции прекапилляров.

Плазменное звено гемостаза характеризуется относительно низкой активностью витамин К-зависимых факторов в первые часы и дни жизни ребенка. Особенно низкая активность этих факторов наблюдается на 3-ий день жизни. Затем их активность начинает возрастать, что объясняется как достаточным поступлением в организм витамина К, так и созреванием белковосинтетической функции гепатоцитов. Количество тромбоцитов к рождению практически не отличается от такового у взрослых, однако их функциональная активность снижена.

Таким образом, почти все факторы свертывания у новорожденных детей имеют сниженную или низкую активность по сравнению со взрослыми. Это явление физиологическое, которое предохраняет новорожденных от тромбозов, которые могут возникнуть в результате повреждения тканей во время родов и попадания в кровь тканевого тромбопластина. Уже к концу первого года показатели свертывающей системы не отличаются от таковых у взрослых.

Важнейшей клинической особенностью состояния гемостаза плодов, новорожденных и детей первых месяцев жизни является тенденция к более легкому возникновению разнонаправленных нарушений по сравнению с детьми старшего возраста и взрослыми. Чем младше ребенок, чем более незрелым он родился, тем выше у него риск развития тромботических и геморрагических осложнений.

Различают три основных механизма остановки кровотечения при повреждении сосудов, которые в зависимости от условий могут функционировать одновременно, с преобладанием одного из механизмов::

1) сосудисто-тромбоцитарный (микроциркуляторный) гемостаз;

2) коагуляционный гемостаз (свертывание крови);

3) фибринолиз

Первый механизм способен самостоятельно за несколько минут оста­новить кровотечение из наиболее часто травмируемых мелких сосудов с довольно низким кровяным давлением (см. Рис.33). Он слагается из двух процессов:

1) сосудистого спазма, приводящего к временной остановке или уменьшению кровотечения;

2) образования, уплотнения и сокращения тромбоцитарной пробки, приводящей к полной остановке кровотечения.

Рис.33. Формирование тромба при повреждении сосудистой стенки

Второй механизм остановки кровотечения - свертывание крови (ге-мокоагуляция) обеспечивает прекращение кровопотери при повреждении крупных сосудов, в основном мышечного типа. Осуществляется в три фа­зы:

I фаза - формирование протромбиназы;

II фаза - образование тромбина;

III фаза – превращение фибриногена в фибрин.

В механизме свертывания крови, помимо стенки кровеносных сосудов и форменных элементов, при­нимает участие 15 плазменных факторов: фибриноген, протромбин, ткане­вой тромбопластин, кальций, проакцелерин, конвертин, антигемофильные глобулины А и Б, фибринстабилизирующий фактор, прекалликреин (фак­тор Флетчера), высокомолекулярный кининоген (фактор Фитцджеральда) и др.

Большинство этих факторов образуется в печени при участии вита­мина К и является проферментами, относящимися к глобулиновой фрак­ции белков плазмы. В активную форму ферменты переходят в про­цессе свертывания. Причем каждая реакция катализируется ферментом, образующимся в результате предшествующей реакции.

Пусковым механизмом свертывания крови служит освобождение тромбопластина поврежденной тканью и распадающимися тромбоцитами. Для осуществления всех фаз процесса свертывания необходимы ионы кальция.

Кровяной сгусток образуют сеть из волокон нерастворимого фибрина и опутанные ею эритроци­ты, лейкоциты и тромбоциты. Прочность обра­зовавшегося кровяного сгустка обеспечивается фибрин-стабилиризующим фактором (ферментом фибриназой, синтезируемой в печени). Плазма крови, лишенная фибриногена и некоторых других ве­ществ, участвующих в свертывании, называется сывороткой. А кровь, из которой удален фибрин, называется дефибринированной.

Время полного свертывания капиллярной крови в норме составляет 3-5 минут, венозной крови - 5-10 мин.

Кроме свертывающей системы, в организме имеются одновременно еще две системы: противосвертывающая и фибринолитическая.

Третий механизм – это фибринолиз — растворение тромба после репарации (ремонта) повреждённой стенки сосуда. Фибринолиз является завершающим этапом работы системы гемостаза. На данном этапе происходит превращение фибриногена в волокна фибрина под действием тромбина. Установлено, что любой сгусток, который образуется в сосудах, в том числе в артериях, является тромбоцитарно-фибриновым.

Тромбоциты играют важную роль в восстановлении стенок сосуда: из тромбоцитов, участвующих в образовании сгустка, выделяется большое количество активных веществ. В числе прочих выделяется фактор роста тромбоцитов (англ. Platelet-derived growth factor, PDGF) — сильный стимулятор восстановления тканей. Система фибринолиза разрушает фибриновый сгусток по мере того, как повреждённый сосуд восстанавливается, и необходимость в наличии сгустка пропадает.

Расщепление фибрина осуществляется протеолитическим ферментом плазмином (фибринолизином), который находится в плазме в виде профермента плазминогена. Для его превраще­ния в плазмин имеются активаторы, содержащиеся в крови и тканях, и ингибиторы (лат. inhibere - сдерживать, останавливать), тормозящие пре­вращение плазминогена в плазмин.

Нарушение функциональных взаимосвязей между свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической системами может привести к тяжелым заболеваниям: повышенной кровоточивости, внутрисосудистому тромбообразованию и даже эмболии.

Группы крови - совокупность признаков, характеризующих антигенную структуру эритроцитов и специфичность антиэритроцитарных антител, которые учитываются при подборе крови для трансфузий (лат. transfusio - переливание).

В 1901 г. австриец К. Ландштейнер и в 1903 г. чех Я. Янский обна­ружили, что при смешивании крови разных людей часто наблюдается склеивание эритроцитов друг с другом - явление агглютинации (лат. agglutinatio - склеивание) с последующим их разрушением (гемолизом). Было установлено, что в эритроцитах имеются агглютиногены А и В, склеиваемые вещества гликолипидного строения, антигены. В плазме бы­ли найдены агглютинины α и β, видоизмененные белки глобулиновой фракции, антитела, склеивающие эритроциты. Агглютиногены А и В в эритроцитах, как и агглютинины α и β в плазме, у разных людей могут быть по одному или вместе, либо отсутствовать. Агглютиноген А и агглю­тинин α, а также В и β называются одноименными. Склеивание эритроци­тов происходит в том случае, если эритроциты донора (человека, дающего кровь) встречаются с одноименными агглютининами реципиента (челове­ка, получающего кровь), т.е. А + α, В + β или АВ + αβ. Отсюда ясно, что в крови каждого человека находятся разноименные агглютиноген и агглю­тинин.

Согласно классификации Я. Янского и К. Ландштейнера у людей име­ется 4 комбинации агглютиногенов и агглютининов, которые обозначают­ся следующим образом: I(0) - αβ., II(А) - β, ΙΙΙ(В) - В α и IV(АВ). Из этих обозначений следует, что у людей Ι группы в эритроцитах отсутствуют агглютиногены А и В, а в плазме имеются оба агглютинина α и β. У людей II группы эритроциты имеют агглютиноген А, а плазма - агглютинин β. К III группе относятся люди, у которых в эритроцитах находится агглютино­ген В, а в плазме - агглютинин α. У людей IV группы в эритроцитах со­держатся оба агглютиногена А и В, а агглютинины в плазме отсутствуют. Исходя из этого, нетрудно представить, каким группам можно переливать кровь определенной группы (см. Схем.1).

 

Группы крови

 

 

Плазма - I(0) II(А) ΙΙΙ(В) IV(АВ)

агглютинины αβ β α --

 

 

Эритроциты -

агглютиногены О А В АВ

 

Схема. 1. Варианты допустимого переливания крови различным группам

 

Как видно из схемы (см.Схем. 1), людям I группы можно переливать кровь только этой группы. Кровь же I группы можно переливать людям всех групп. По­этому людей с I группой крови называют универсальными донорами. Лю­дям с IV группой можно переливать кровь всех групп, поэтому этих людей называют универсальными реципиентами. Кровь же IV группы можно пе­реливать людям с кровью IV группы. Кровь людей II и III групп можно переливать людям с одноименной, а также с IV группой крови.

Однако в настоящее время в клинической практике переливают толь­ко одногруппную кровь, причем в небольших количествах (не более 500 мл), или переливают недостающие компоненты крови (компонентная те­рапия). Это связано с тем, что:

во-первых, при больших массивных переливаниях разведения агглю­тининов донора не происходит, и они склеивают эритроциты реципиента;

во-вторых, при тщательном изучении людей с кровью I группы были обнаружены иммунные агглютинины анти-А и анти-В (у 10-20 % людей); переливание такой крови людям с другими группами крови вызывает тя­желые осложнения. Поэтому людей с I группой крови, содержащих агглю­тинины анти-А и анти-В, сейчас называют опасными универсальными до­норами;

в-третьих, в системе АВО выявлено много вариантов каждого агглю­тиногена. Так, агглютиноген А существует более, чем в 10 вариантах. Раз­личие между ними состоит в том, что А1 является самым сильным, а А2-А7 и другие варианты обладают слабыми агглютинационными свойствами. Поэтому кровь таких лиц может быть ошибочно отнесена к I группе, что может привести к гемотрансфузионным осложнениям при перелива­нии ее больным с I и III группами. Агглютиноген В тоже существует в не­скольких вариантах, активность которых убывает в порядке их нумерации.

В 1930 г. К. Ландштейнер, выступая на церемонии вручения ему Но­белевской премии за открытие групп крови, предположил, что в будущем будут открыты новые агглютиногены, а количество групп крови будет расти до тех пор, пока не достигнет числа живущих на земле людей. Это предположение ученого оказалось верным. К настоящему времени в эрит­роцитах человека обнаружено более 500 различных агглютиногенов. Толь­ко из этих агглютиногенов можно составить более 400 млн. комбинаций, или групповых признаков крови. Если же учитывать и все остальные агг­лютиногены, встречающиеся в крови, то число комбинаций достигнет 700 млрд., т.е значительно больше, чем людей на земном шаре. Это определяет удивительную антигенную неповторимость, и в этом смысле каждый че­ловек имеет свою группу крови. Данные системы агглютиногенов отлича­ются от системы АВО тем, что не содержат в плазме естественных агглю­тининов, подобных α- и β-агглютининам. Но при определенных условиях к этим агглютиногенам могут вырабатываться иммунные антитела - агг­лютинины. Поэтому повторно переливать больному кровь от одного и того же донора не рекомендуется.

Для определения групп крови нужно иметь стандартные сыворотки, содержащие известные агглютинины, или цоликлоны анти-А и анти-В, содержащие диагностические моноклональные антитела. Если смешать каплю крови человека, группу которого надо определить, с сывороткой I, II, III групп или с цоликлонами анти-А и анти-В, то по наступившей агг­лютинации можно определить его группу.

Несмотря на простоту метода в 7-10 % случаев группа крови опреде­ляется неверно, и больным вводят несовместимую кровь. Для предотвращения такого осложнения перед переливанием крови обязательно проводят:

1) определение группы крови донора и реципиента;

2) резус-принадлежность крови донора и реципиента;

3) пробу на индивидуальную совместимость;

4) биологическую пробу на совместимость в процессе переливания: вливают вначале 10-15 мл донорской крови и затем в течение 3-5 минут наблюдают за состоянием больного.

Перелитая кровь всегда действует многосторонне. В клинической практике выделяют:

1) заместительное действие - замещение потерянной крови;

2) иммуностимулирующее действие - с целью стимуляции защитных сил;

3) кровоостанавливающее (гемостатическое) действие - с целью ос­тановки кровотечения, особенно внутреннего;

4) обезвреживающее (дезинтоксикационное) действие - с целью уменьшения интоксикации;

5) питательное действие - введение белков, жиров, углеводов в лег­коусвояемом виде.

кроме основных агглютиногенов А и В, в эритроцитах могут быть другие дополнительные, в частности так называемый резус-агглютиноген (резус-фактор). Впервые он был найден в 1940 г. К. Ландштейнером и И.Винером в крови обезьяны макаки-резуса. У 85 % людей в крови имеется этот же резус-агглютиноген. Такая кровь на­зывается резус-положительной. Кровь, в которой отсутствует резус-агглютиноген, называется резус-отрицательной (у 15 % людей). Система резус имеет более 40 разновидностей агглютиногенов - О, С, Е, из которых наиболее активен О. Особенностью резус-фактора является то, что у лю­дей отсутствуют антирезус-агглютинины. Однако если человеку с резус-отрицательной кровью повторно переливать резус-положительную кровь, то под влиянием введенного резус-агглютиногена в крови выра­батываются специфические антирезус-агглютинины и гемолизины. В этом случае переливание резус-положительной крови этому человеку может вызвать агглютинацию и гемолиз эритроцитов - возникнет гемотрансфузионный шок.

Резус-фактор передается по наследству и имеет особое значение для течения беременности. Например, если у матери отсутствует резус-фактор, а у отца он есть (вероятность такого брака составляет 50%), то плод может унаследовать от отца резус-фактор и оказаться резус-положительным. Кровь плода проникает в организм матери, вызывая образование в ее кро­ви антирезус-агглютининов. Если эти антитела поступят через плаценту обратно в кровь плода, произойдет агглютинация. При высокой концен­трации антирезус-агглютининов может наступить смерть плода и выки­дыш. При легких формах резус-несовместимости плод рождается живым, но с гемолитической желтухой.

Резус-конфликт возникает лишь при высокой концентрации антирезус-гглютининов. Чаще всего первый ребенок рождается нормальным, по-скольку титр этих антител в крови матери возрастает относительно медленно (в течение нескольких месяцев). Но при повторной беременности резус-отрицательной женщины резус-положительным плодом угроза резус-конфликта нарастает вследствие образования новых порций антирезус-агглютининов. Резус-несовместимость при беременности встречается не очень часто: примерно один случай на 700 родов.

Для профилактики резус-конфликта беременным резус-отрица­тельным женщинам назначают антирезус-гамма-глобулин, который ней­трализует резус-положительные антигены плода.