3) Тромбоз аневризм.
Б) Регионарные:
1) Синдром длительной венозной недостаточности при артерио-венозной аневризме и сбросе артериальной крови в вену.
2) Сдавление аневризмой органов и тканей.
3) Ишемия конечности дистальнее аневризмы (при тромбозе или эмболии из аневризмотического мешка в дистальное артериальное русло).
4) портальная гипертензия при артерио-венозных аневризмах висцеральных сосудов.
В) Общие:
1) сердечная недостаточность;
2) бактериальный эндокардит;
3) аневризматический сепсис;
4) вазоренальная гипертония при аневризме почечных артерий.
утолщаются ("артериализация вен").
ЛЕЧЕНИЕ больных травматическими аневризмами - сложный раздел хирургии сосудов. Выполняемые операции можно разделить на 3 группы:
I группа - операции, сохраняющие проходимость сосудов. Среди них:
1) Операция Крымова, заключающаяся в том, что на аневризматический мешок накладывают зажим и лигируют (как геморроидальный узел.
2) Если мешок иссекают, а на боковую стенку накладывают шов, то говорят об операции Сапожкова. Иногда накладывают венозную "заплату", чтобы не суживать просвет сосуда.
3) Операция Маттаса-2: после временной остановки кровотока вскрывают мешок и изнутри ушивают все отверстия. Мешок ушивают путем капитонажа (погруженными швами).
4) При артерио-венозных аневризмах применяют операцию Караванова.
5) Операция Ратнера - наложение заплаты после иссечения венозного мешка вместе с соустьем.
6) Наиболее простой при длинном артерио-венозном свище является операция Гренуэлла - артерио-венозный свищ прошивают и перевязывают двумя лигатурами:одна ближе к артерии, другая - к вене. Иногда свищевой ход пересекают между лигатурами.
Радикальной операцией является резекция аневризмы и восстановление проходимости путем наложения циркулярного шва, либо, если стянуть концы артерии невозможно, - вшиванием аллопротеза (фторлон-лавсанового, гортекс) или аутовенозного трансплантанта. Если резецировать аневризму невозможно, используют обходное шунтирование. При этом обязательно нужно перевязать все впадающие в аневризму сосуды.
Шов сосудов производят атравматичной иглой с проленовой моно- нитью 4-6/0 или сосудосшивающими аппаратами с танталовыми скрепками.
II группа - операции, не сохраняющие просвет сосудов, образующих аневризму (лигатурные операции). Они опасны угрозой гангрены конечности, выполняются только вынужденно при крайне тяжелом состоянии больного; сильных кровотечениях, возникших во время операции; выраженном рубцово-воспалительном процессе. Оправданы такие операции на второстепенных и парных артериях (лучевой, локтевой) и концевых:
а) операция Вредена-Горслея - наложение 4-х лигатур на приводящие и отводящие концы сосудов, не удаляя артерио-венозную аневризму;
б) операция Антиллуса - перевязка приводящего и отводящего концов артерии, рассечение аневризмы и тампонада ее.
в) операция Филагриуса - перевязка всех сосудов, идущих к аневризме и иссечение ее.
III группа - паллиативные операции, применяются в тех же вынужденных ситуациях, когда восстановить кровоток не представляется возможным:
а) Операция Гунтера - перевязка приводящей артерии на протяжении.
б) Операция Анеля - перевязка приводящей артерии вблизи аневризмы.
в) Операция Шиловцева - перевязка отводящих вен, если больной в тяжелом состоянии из-за сердечной декомпенсации.
г) Операция неполной лигатуры по Е.В.Смирнову - сужение приводящей артерии для подготовки коллатерального кровообращения, а потом через 1-2 месяца удаление аневризмы.
д) Операция Киршнера - окутывание аневризматического мешка фасцией бедра или капроновой сеткой в ситуации, если радикально удалить аневризму нет возможности, а угроза разрыва реальна.
Аневризмы аорты
Впервые они описаны Lancisi в 1745 году. Основные причины возникновения приобретенных аневризм аорты: атеросклероз и сифилис; реже - ревматизм, аортоартериит, туберкулез, микозы.
Врожденные аневризмы при неполноценности эластического каркаса аорты бывают при синдроме Марфана. Так, Марфан в 1896 году описал аномалию костного развития, характеризующуюся высоким ростом, узким лицом, непропорциональной длиной конечностей, длинными паукообразными пальцами, воронкообразной грудной клеткой, эктопией хрусталика. Развитие заболевания связано с врожденным дефектом метаболизма хондроитинсерной кислоты - основной субстанции соединительной ткани. В связи с этим возникает дегенерация эластических волокон в аорте, их разрушение (медионекроз) и развитие аневризмы грудного отдела аорты. Аневризмы могут появляться в любом отделе аорты. При этом грудная локализация встречаются в 4% всех летальных исходов.
Классификация аневризм грудного отдела аорты
I. По этиологии:
1) Невоспалительные: а) атеросклеротические, б) травматические (в том числе послеоперационные).
2) Воспалительные: а) сифилитические; б) ревматические; в) микотические; г) аортоартериитические.
3) Врожденные: а) с. Марфана; б) кистозный медионекроз; в) коарктация аорты; г) врожденная извитость дуги аорты.
II. По локализации: а) аневризма синусов Вальсальвы; б) аневризмы восходящей дуги аорты; в) аневризмы дуги аорты; г) аневризмы нисходящей аорты; д) аневризмы торакального отдела аорты.
III. По форме: а) мешковидные; б) диффузные веретенообразные.
IY. По виду: а) истинные, б) ложные, в) расслаивающие.
Клиника зависит от локализации и величины аневризмы. При небольших аневризмах симптомы болезни могут отсутствовать. Характерными признаками аневризм грудного отдела аорты являются:
1) боли в области сердца за грудиной, отдающие в шею, плечо, спину. Они обусловлены давлением аневризмы на окружающие ткани и раздражением нервных окончаний.
2) сердцебиение;
3) одышка и кашель в связи с давлением аневризмы на трахею.
Если аневризма сдавливает верхнюю полую вену, то возникает отек лица, цианоз верхней половины туловища и головные боли; если сдавливается пищевод - возникает дисфагия; если возвратный нерв - появляется осиплость голоса. Иногда больные испытывают затруднение дыхания, усиливающееся в горизонтальном положении.
Осмотр позволяет выявить большие аневризмы, которые выпячиваются на передней поверхности грудной клетки, так как от постоянного давления разрушаются грудина и ребра. Образуется пульсирующий грудной горб. Расширяются шейные, грудные вены. Шея и лицо отечны, цианотичны. Сдавление шейного симптомотического ствола ведет к появлению симптома Горнера (миоз, птоз, энофтальм).
При пальпации определяются: 1) асимметрия пульса и разница артериального давления на руках, 2) усиленная пульсация аневризмы, если она выходит под кожу шеи.
Перкуссией выявляют расширение сосудистого пучка вправо от грудины.
Аускультация - основной и наиболее ценный симптом грудного отдела аорты. При этом чаще всего определяется систолический шум (выслушивается в 75% всех клинических наблюдений). При аневризмах восходящего отдела и дуги аорты он выслушивается во 2 межреберье справа от грудины. Если развивается недостаточность аортального клапана, то в 3 межреберье определяется систолодиастолический шум.
Кроме названных симптомов диагностика аневризмы основывается на данных:
А. Ренгенологического исследования, когда выявляются:
1) гомогенное образование с ровными контурами, связанное с тенью аорты (иногда правых отделов сердца) и синхронно с нею пульсирующее.
2) Смещение аневризмой трахеи, бронхов и пищевода, контрастированного барием.
3) Данными компьютерной томографии.
4) Контрастной рентгенографией. Через бедренную или правую плечевую артерию по Селдингеру катетеризируют грудной отдел аорты. Контрастированием уточняют локализацию, размеры аневризмы, проводят дифференциальную диагностику с новообразованиями легких и средостения.
Б. Изотопной ангиографии (после введения меченого технеция).
В. Ультрозвуковой эхокардиографии.
Г. Ультразвуковой допплерографии.
Прогноз аневризм грудного отдела аорты без лечения неблагоприятен: от разрыва аневризмы в течение 1-го года погибает 50 % больных, а к 5 годам - все остальные. Поэтому наличие аневризмы является абсолютным показанием к операции.
Лечение аневризм включает:
1) Эндотрахеальный наркоз.
2) Специальные методы защиты внутренних органов от гипоксии:
а) искусственное кровообращение;
б) кардиоплегию (фармакологическую и холодовую);
в) общую гипотермию.
3) Оперативные доступы:
а) продольная стернотомия;
б) левосторонняя заднелатеральная торакотомия;
в) двусторонняя торакотомия;
г) торакоабдоминальный доступ.
Операции. 1) Главный метод - это резекция аневризмы с замещением участка аорты протезами (например, фирм "Гортекс", "Васкутек" или фторлон-лавсановыми, импрегнированными гепарином, антибактериальными препаратами и др.).
2) Редко, при небольшой мешковидной аневризме, используется ее краевая резекция с последующим швом аорты или вшиванием в дефект синтетической заплаты.
Несмотря на трудности хирургического лечения аневризм грудного отдела, совершенствование техники привело к улучшению результатов лечения. По данным Schildberg, Heberer (1971) только 9 % больных умерли после выписки из стационара; 74 % живут в течение 13 лет.
Расслоение аневризмы образуется при надрыве интимы и внутренней эластической мембраны. Струя крови расслаивает стенку сосуда, образуя новый слепой канал. Отслоившаяся интима обтурирует основной путь кровотока. Если слепой канал надрывается и внизу "фенестрирует" ("fenestre" - окно), то получается "двуствольная аорта".
Есть 3 типа расслаивающих аневризм аорты: 1 тип - расслоение восходящего грудного и брюшного отделов аорты; 2 тип - расслоение восходящего отдела; 3 тип - расслоение нисходящего и брюшного отделов аорты.
Расслоение аневризмы грудной аорты проявляется внезапными интенсивными болями за грудиной, отдающими в спину, лопатки, шею, верхние конечности. В первый момент расслоения повышается АД, а затем падает. Больной беспокоен. Такое состояние больного часто ошибочно расценивают как острый инфаркт миокарда. Болевой синдром может иметь волнообразное течение. Распространение процесса на коронарные сосуды ведет к коронарной недостаточности. Нарушение кровотока по брахиоцефальным ветвям может приводить к инсульту, параплегии, гемипарезу, асимметрии пульса на верхних конечностях; а распространение на ветви брюшного отдела - к вазоренальной гипертензии, симптоматике острого живота. Боли очень сильные и не купируются морфином.
Выделяют острую, подострую и хроническую форму течения болезни. При острой форме летальный исход наступает в сроки от нескольких часов до 1-2 суток; при подострой - от 2-х до 4-х недель. Хронические аневризмы развиваются в течение нескольких месяцев. В диагностике решающее значение имеют:
1) отсутствие на ЭКГ признаков инфаркта миокарда;
2) ультрозвуковая эхолокация (увеличение размеров аорты);
3) рентгенологическое исследование в 2-х проекциях, позволяющее обнаружить увеличение тени средостения, аорты, а иногда и гемоторакс;
4) Рентгеноангиография по Сельдингеру выявляет расширение, деформацию, двойной контур аорты, иногда выход контраста за пределы стенки аорты.
Осложнениями расслаивающей аневризмы аорты являются:
1. Разрыв аневризмы: а) в полость перикарда с тампонадой сердца;
б) в плевральную полость,
в) в брюшную полость.
При расслаивающей аневризме показано оперативное лечение, в противном случае летальность достигает 100 %. Консервативное лечение в остром периоде (как предоперационная подготовка) направлено на: снижение артериального давления (резерпин, адельфан, нифелат и др.) и снятие
боли (морфин, промедол).
Оперативное лечение при 1 и 2 типе осложнений расслаивающей аневризмы возможно только в условиях искусственного кровообращения; при 3 типе (в брюшную полость) - без него.
Оперативные доступы и операции такие же, как и при нерасслаивающих аневризмах грудной аорты. Как паллиативную, применяют операцию "фенестрации"- в нижней части расслоения аневризмы делают "окошко" в просвет аорты.
Аневризмы брюшного отдела аорты у подавляющего большинства больных бывают ниже почечных артерий. Этиология и патогенез такие же, как и для грудного отдела аорты.
Основным клиническим признаком являются боли в животе (чаще в эпигастрии, слева у пупка), отдающие в пах, поясницу или крестец. Это обусловлено давлением аневризмы (или, в случае разрыва - гематомой в забрюшинном пространстве) на нервные корешки и сплетения, расположенные вблизи аорты.
Другой характерный симптом аневризмы - это наличие пульсирующего опухолевидного образования в брюшной полости левее средней линии. Объемное образование справа также не исключает наличия аневризмы.
Аневризмы брюшной аорты содержат тромботические массы, суживающие сосуд. Поэтому пульсация стенки аневризмы не всегда четкая и ее принимают за опухоль кишечника, блуждающую почку. В отличие от опухоли над аневризмой слышен систолический шум, проводящийся на бедренные артерии.
Дифференциальная диагностика облегчается применением:
1) ультрозвукового сканирования, позволяющего определить локализацию, размеры, форму аневризмы.
2) рентгенологического исследования:
а) обзорной рентгенографии брюшной полости;
б) контрастирования аорты по Селдингеру;
в) компьютерной томографии;
3) изотопной аортографии.
Большие трудности в диагностике представляют осложнения аневризмы аорты:
1) острый тромбоз (встречается реже). Ведущие симптомы при этом - прекращение пульсации аневризмы, сильные боли в конечностях, ишемия и гангрена их.
2) разрыв аневризмы (встречается чаще) в забрюшинное пространство - 60-85% всех случаев. Возможны прорывы в 12-перстную кишку - 26 %, нижнюю полую вену, в свободную брюшную полость - 14-20 %. Появление резких болей в правой половине живота, в пояснице, вздутие живота, рвота часто расцениваются как почечная колика, острый панкреатит, острый радикулоневрит. Больной бледен, покрывается холодным потом. Падает артериальное давление. Живот, при прорыве аневризмы в забрюшинное пространство, мягкий, но вздут; при прорыве в брюшную полость - может быть напряжен. При прорыве аневризмы в желудок или кишечник может наблюдаться рвота кровью и дегтеобразный стул. Ведущий клинический симптом - быстро развивающийся геморрагический шок, не всегда правильно оценивается. Часта вероятность диагностических ошибок.
ЛЕЧЕНИЕ. Хирургическое лечение аневризм брюшной аорты началось в марте 1951 г., когда Dubost выполнил первую успешную резекцию аневризмы с замещением дефекта аорты гомотрансплантантом. В СССР такую операцию впервые произвел В.А.Жмур в 1959 году. Под эндотрахеальным наркозом выполняется полная срединная лапаротомия от мечевидного отростка грудины до лобка. Отводится кишечник вправо и вскрывается задний листок брюшины. Выделяется брюшной отдел аорты. Радикальным методом хирургического лечения является резекция аневризмы с последующим протезированием синтетическим бифуркационным протезом. При больших аневризмах стенки аневризматического мешка интимно спаяны с окружающими тканями, нижней полой, подвздошными венами, мочеточниками, кишечником. В таких случаях выполняют операцию А.В.Покровского: внутрипросветную пластику аорты - выделяют аорту проксимальнее аневризматического мешка и пережимают ее; пережимают подвздошные артерии и вскрывают продольно аневризматический мешок, удаляют из него тромботические массы, прошивают и лигируют истоки поясничных артерий. Затем аорту пересекают циркулярно выше аневризмы и протезируют, вшивая протез внутри мешка. После гемостаза листки стенки аневризмы сшивают над протезом. Паллиативные операции окутывания аневризм по Киршнеру различными тканями (фасция, капроновая сетка) в настоящее время практически не выполняются.
При аневризмах восходящей аорты с недостаточностью аортального клапана используется операция Бенталла-Де Боно: протезирование аортального клапана и восходящей аорты клапаносодержащим протезом ("кондуитом") с вшиванием в протез устьев коронарных артерий. При низком расположении устьев коронарных артерий используется парапротезное шунтирование - операция Каброля (с ушком правого предсердия).
Дж. Пароди (1990) выполнил первую успешную эндоваскулярную имплантацию стент-протезом в аортальную позицию при брюшной аневризме. В настоящее время при торакальных и абдоминальных аневризмах в плановом и экстренном порядке используются для эндоваскулярной реконструкции прямые (линейные) и бифуркационные протезы фирмы “Минтек”. Частые осложнения, связанные со сложными манипуляциями специальными катетерами в аневризматическом мешке (негерметичное выключение аневризмы, ятрогенное расслоение стенки аневризмы, тромбоз браншей стента, эмболии и др.) не позволяют сравнивать этот метод с оперативным. Однако низкая летальность (менее 1 %) позволяет надеяться на большое будущее эндолюмбального стентирования аневризм аорты.
При синдроме Марфана с размером аневризмы 5-8 см выполняют частичное иссечение ее с ушиванием по Робичеку.
При разрывах аневризмы применяют экстренную экстравальную окклюзию аорты специальным катетером, типа Фогарти.
Летальность при резекции аневризм зависит, прежде всего, от формы аневризмы - неосложненная или осложенная (разрывом, нагноением и т.д.). Например, при резекции неосложненной аневризмы брюшного отдела аорты послеоперационная летальность колеблется от 4 до 27 %; тогда как при осложненных - 40-60 %. По данным М.Де Бейки выживаемость через 5 лет среди неоперированных больных составила 10 %, а среди оперированных - 62%. Следовательно, главная задача заключается в раннем (до наступления осложнений) выявлении и своевременном лечении аневризм. Оперативное лечение должно производиться сразу после установления диагноза, выжидание недопустимо. Противопоказания к операции устанавливает только специалист по сосудистой хирургии. Изучение отдельных результатов показало, что оперированные больные надолго возвращаются к нормальной жизни.
Вопросы к занятию
1. Этиология и патогенез заболевания;
2. Качественные и количественные показатели данной патологии, обращаемость, количество и характер осложнений;
3. Общий дооперационный и послеоперационный койкодень, врачебно-трудовую экспертиза, летальность;
4. Основные объективные симптомы при аневризмах аорты и периферических артерий;
5. Специальные методы исследования: узи, лапароскопия, ангиография;
6. Оперативные вмешательства при данной патологии
Вопросы для самоконтроля
1. Анатомия и физиология аорты и ее основных ветвей;
2. Причины возникновения аневризм;
3. Клиника воспалительных, невоспалительных, врожденных и приобретенных аневризм аорты и ее ветвей, специальные методы диагностики: экг, рентгенологическое, ультрасонографию и др.
4. Методы хирургического лечения, в том числе:
а) паллиативные операции;
б) радикальные операции.
Литература
Основная:
1. Хирургические болезни. Учебник. Под редакцией М.И.Кузина. Издание 3-е. М. 2004.
2. Хирургические болезни. Учебник в двух томах. В.С. Савельев,
В.И. Затевахин. М. 2005.
3. Хирургические болезни /Под ред. Ю.Л.Шевченко. Учебник МЗ. - 2 тома. - Изд-во “Медицина”, 2001.
Дополнительная:
1. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. М. 1989.
2. Нгуен Хань Зы. “Ранения крупных периферических кровеносных сосудов и их последствия”. М., "Медицина", 1985, 189 с.
3. Б.В.Петровский, О.Б.Милонов “Хирургия аневризм периферических сосудов”, М., "Медицина", 1970.
4. А.В.Покровский. “Заболевания аорты и ее ветвей“. М., "Медицина", 1979, с. 162-269.
1. Тема занятия «ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ»
Цели: усвоение студентами знаний и приобретение практических навыков по диагностике и лечению портальной гипертензии.
Задачи:
1. Оценивать жалобы больного, акцентируя внимание на характерные признаки портальной гипертензии;
2. Правильно собирать анамнез заболевания (указания в анамнезе на заболевания печени - болезнь боткина, гепатит, холецистит, хронический алкоголизм, кишечные заболевания, сифилис, малярия, бруцеллез и др.);
3. При осмотре обращать внимание на состояние кожных покровов, расширение вен передней брюшной стенки и асцит, вздутие живота;
4. При физическом исследовании выявлять симптомы портальной гипертензии;
5. Оценивать состояние сердечно-сосудистой системы, легких, печени, почек;
6. Правильно интерпретировать данные лабораторных исследований крови;
7. Оценивать данные инструментальной диагностики: спленопортографию, спленоманометрию и рентгенологическое исследование вен пищевода, ультрозвуковую допплерографию;
8. Проводить дифференциальную диагностику: со спленомегалией, болезнью Верльгофа, болезнью Гоше, гемолитической анемией, хроническим мийелолейкозом, с циррозом Пика (при перикардите), болезнью Бадд-Хиари или тромбозом нижней полой вены;
9. Знать принципы лечения портальной гипертензии;
2. Основные понятия:
Термин "портальная гипертензия" характеризует комплекс изменений, возникающих при затруднении тока крови в портальной системе, вызванном различными заболеваниями. Эти изменения сводятся в основном к наличию высокого портального давления с замедленным кровотоком, спленомегалии, варикозному расширению вен пищевода, желудка и кровотечению из них,
В зависимости от локализации процесса, вызвавшего нарушение в портальном кровообращении, различают внутрипеченочный, внепеченочный и смешанный тип блокады портальной системы.
ЭТИОЛОГИЯ. Наиболее частой причиной внутрипеченочной формы портальной гипертензии являются циррозы печени, реже - тромбоз печеночных вен или стеноз нижней полой вены (синдром Бадд-Хиари), опухолевые процессы (доброкачественные и злокачественные опухоли печени, эхинококк печени).
В развитии синдрома внепеченочной портальной гипертензии основным этиологическим фактором является облитерация селезеночной вены, сдавление воротной вены или ее ветвей опухолями, рубцами или воспалительными инфекциями, врожденная аномалия развития портальной системы, кавернозная трансформация воротной вены.
В возникновении патологии в сосудах портальной системы первостепенное значение имеют инфекционные заболевания (малярия, туберкулез, брюшной тиф, дизентерия и др.), а также травмы, воспалительные заболевания органов брюшной полости, пупочный сепсис.
ПАТОГЕНЕЗ. Патогенез портальной гипертензии и симптомов, сопутствующих ей, сложен и во многом зависит от локализации и характера патологического процесса.
Основным регуляторным механизмом портальной циркуляции является печень. Этот орган имеет два приносящих кровь сосуда: печеночную артерию и воротную вену, которые дренируются единой системой печеночных вен через синусоиды в нижнюю полую вену. При циррозе печени происходит уменьшение количества синусоидов в связи с их облитерацией. В результате этого отток крови из воротной вены в печеночные испытывает затруднение; портальное давление, которое в норме составляет 150-200 мм вод. ст., повышается иногда до 400-600 мм вод. ст. Затруднение оттока крови через печеночные вены в свою очередь способствует возникновению непосредственных сообщений между печеночной артерией и воротной веной на уровне артериол и венул (артерио-венозные фистулы), что еще больше увеличивает давление в воротной вене.
При тромбозе печеночных вен или стенозе нижней полой вены на уровне диафрагмы происходит нарушение оттока крови из печеночных вен; это также ведет к возникновению портальной гипертензии.
В патогенезе внепеченочной портальной гипертензии основное значение имеют степень облитерации воротной вены и наличие или отсутствие портокавальных анастомозов.
Повышение давления в портальной системе ведет к возникновению варикозно расширенных вен в зависимости от возникших или предсуществующих портокавальных анастомозов. Различают три основные группы портокавальных анастомозов, ведущих к возникновению варикозного расширения вен:
1) гастроэзофагеальные венозные сплетения образуют анастомозы, соединяющие воротную вену с верхней полой веной через непарную и полунепарную вену;
2) венозные сплетения стенки прямой кишки образуют анастомозы между портальной и кавальной системами через геморроидальные вены;
3) анастомозы, образованные пупочной и околопупочными венами.
В первом случае возникают варикозно расширенные вены пищевода и желудка с рецидивами кровотечений из них; во втором - геморрой; и в третьем - расширенные вены передней брюшной стенки ("голова медузы").
В патогенезе спленомегалии и асцита при портальной гипертензии, помимо высокого давления, в портальной системе имеют значение многие другие факторы. Такие как: нарушение обменных функций печени, лимфостаз, возникающий параллельно венозному стазу, задержка в организме натрия, снижение коллоидно-осмотического давления плазмы крови, повышение проницаемости капилляров портального русла, вяло протекающие воспалительные процессы в брюшной полости и другие факторы.
КЛИНИКА. Клиника портальной гипертензии характеризуется рядом симптомов, ни одни из которых, за исключением варикозного расширения вен пищевода и желудка, не являются патогномоничными; только их комплекс дает основание к постановке диагноза. Независимость возникновения отдельных симптомов от локализации портальной блокады, а также их непостоянство затрудняют диагностику и часто приводят к ошибкамм в трактовке той или иной формы портальной гипертензии.
Синдром внутрипеченочной портальной гипертензии по существу является проявлением той или иной формы цирроза печени и во многом зависит от распространенности процесса в печени и функционального состояния последней. Сочетание симптомов портальной гипертензии при этом может быть самое различное: спленомегалия и расширение вен пищевода и желудка; спленомегалия и асцит; спленомегалия, расширение вен пищевода и асцит.
Синдром Бадд-Хиари имеет много общего с клиникой цирроза печени, осложненного асцитом, хотя в основе его лежит блок нижней полой вены на уровне диафрагмы или тромбоз печеночных вен. Больные жалуются на общую слабость, похудание, увеличение живота, иногда беспокоят боли в правом подреберье. Как правило, заболевание сопровождается стойким асцитом, иногда отеками и расширением вен нижних конечностей. Часто выявляется расширенная сеть коллатералей на передней брюшной стенке, особенно в ее латеральных отделах. Селезенка нередко увеличена, но может быть и неизмененной. Наблюдаются кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода. Иногда появляется желтуха, выраженная в той или иной степени, боли в суставах, временами отмечается подъем температуры.
Синдром внепеченочной портальной гипертензии, несмотря на полиэтиологичность, более однотипен. В большинстве случаев он является следствием закончившегося основного процесса, не играющего роли в клинике портальной гипертензии.
Внепеченочная портальная гипертензия в основном проявляется в 2-х вариантах: спленомегалией с гиперспленизмом, либо спленомегалией с гиперспленизмом и варикозным расширением вен пищевода и желудка. Крайне редко наблюдается асцит, возникающий только после массивной кровопотери.
Заболевание чаще проявляется в молодом возрасте и у детей. В большинстве случаев первым симптомом заболевания бывает случайно обнаруженная спленомегалия или внезапно возникшее кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода. С этого времени больные впервые узнают о своем заболевании и часто не могут сообщить никаких сведений о его причине.
ДИАГНОСТИКА. Современные методы исследования: спленопортография, спленоманометрия и рентгенологическое исследование вен пищевода позволяют более точно диагностировать ту или иную форму портальной гипертензии и дифференцировать ее от спленомегалий системного характера и других заболеваний. Установление истинного диагноза и типа портальной гипертензии имеет решающее значение в выборе метода лечения.
При спленомегалиях системного характера портальное давление, как показали исследования, не превышает 180-200 мм вод. ст. На спленопортограмме при системном заболевании крови (без нарушения портального кровообращения) наблюдается нормальное портальное русло.
При внутрипеченочной портальной гипертензии, помимо расширения селезеночной и воротной вен, довольно часто имеется ретроградное заполнение других вен портальной системы.
При внепеченочной портальной гипертензии типичной является блокада портального кровообращения вне печени.
Исключительно важное значение в дифференциальной диагностике спленомегалий различного происхождения приобретает рентгенологическое и эндоскопическое исследования пищевода и желудка с целью выявления расширенных вен. Последние появляются только при портальной гипертензии и не встречаются при других гематологических заболеваниях, сопровождающихся спленомегалией.
