Основные моменты эмбриогенеза при внутреннем типе врожденной кишечной непроходимости: стадия пролиферации до 45 дня (заканчивается формированием плотного тяжа), к 60-му дню утробной жизни наступает восстановление просвета кишки (стадия вакуолизации). Воздействие тератогенных факторов в этот период может привести к формированию аномалий типа атрезий и стенозов кишки.
Одновременно с процессами, происходящими внутри кишечной трубки, и её быстрым ростом в длину происходит нормальный внутриутробный поворот «средней кишки» (от 12-перстной до середины поперечной кишки):
I стадия – 5 – 10 неделя (поворот «средней кишки» на 900 против часовой стрелки, физиологическая пуповинная грыжа сохраняется, к концу тонкая кишка справа, зачатки толстой слева);
II стадия - 10-12 неделя (поворот еще на 1800, возвращение «средней кишки» в выросшую брюшную полость, к концу слепая кишка в высоком положении);
III стадия - с 12-ой недели до момента рождения (слепая кишка опускается в правую подвздошную область, заканчивается процесс фиксации внутренностей, формирования брыжеек, каналов, карманов, отверстий).
Врожденная непроходимость кишечника встречается во много раз чаще.
Классификации ВКН:
эмбриогенетическая и анатомическая (по Ladd) включает: внутренний (стенозы и атрезии) и наружный (сдавление кишки извне) типы и мекониальную непроходимость;
клиническая (по степени выраженности клиники и срокам проявления): а) острая (у новорожденных), б) хроническая и рецидивирующая (у старших детей) формы ВКН;
клинико-топическая: высокая и низкая ВКН (границей между ними является начальный отдел тощей кишки);
анатомическая: частичная и полная.
Наиболее часто встречается непроходимость, вызванная пороком развития самой кишечной трубки («внутренний тип» непроходимости), — атрезии и стенозы кишки. Различают несколько видов этих аномалий:
Атрезия с наличием слепых, полностью разобщенных концов кишки, которые могут находиться на большом расстоянии друг от друга или лежать рядом, имея общую брыжейку. Такой вид патологии встречается наиболее часто.
Атрезия, при которой слепые концы кишки соединены фиброзным тяжом различной длины. Иногда тяж имеет просвет, тогда образуется стеноз. Конец кишки над препятствием обычно резко растянут меконием и газами. Кишка ниже препятствия спавшаяся, иногда содержит небольшое количество мекония.
Перепончатая форма непроходимости чаще всего встречается в области двенадцатиперстной кишки. Мембрана может полностью закрывать просвет кишки или частично, имея отверстие (одно или несколько) сбоку или в центре перегородки.
Множественные атрезии встречаются в 6% случаев врожденной непроходимости и могут быть представлены или несколькими слепыми концами кишки, соединенными «шнурами» или разобщенными между собой. Место расположения аномалий различно (чаще всего средняя и терминальная часть тонкой кишки). Иногда протяженность атрезированной кишки очень большая (кишка представлена в виде «цепочки»).
Наиболее редким видом является тотальная атрезия всего кишечника от связки Трейца до прямой кишки.
Наружный тип ВКН является следствием пороков вращения кишечника:
нарушение на I-II стадии ведет к завороту «средней кишки»;
аномалии II стадии - еще и к сдавлению 12-перстной кишки тяжами брюшины (синдром Ледда – сочетание обоих типов непроходимости);
аномалии III стадии – к формированию caecum mobile, внутренним ущемленным грыжам (истинным и ложным).
Кроме того, наружный тип ВКН может быть вызван следствием пороков развития соседних с кишкой органов (кольцевидной поджелудочной железой, неполным обратным развитием желточного протока), сдавлением аномально или абберантно расположенными сосудами брыжейки, спайками, врожденными опухолями или кистами, гиперплазированными паренхиматозных органов.
Мекониальный илеус – является одним из проявлений муковисцидоза, при котором поджелудочная железа, не продуцирующая достаточного количества ферментов, подвергается кистофиброзу. В результате этого вязкий меконий может явиться причиной обтурации тощей или подвздошной кишки. В последнее время этот вид непроходимости хорошо купируется консервативными мероприятиями: промываниями желудка ферментами поджелудочной железы и назначением их через рот, а также повторными сифонными клизмами с концентрированными водорастворимыми рентгеноконтрастными веществами. Поэтому дооперационная дифдиагностика мекониевого илеуса крайне важна. При муковисцидозе характерно получение после сифонной клизмой слизи, слегка окрашенной меконием, а при повторении клизм его примесь становится все более значительной. На рентгенограмме в этих случаях уровней жидкости немного, живот выглядит затемненным, а на фоне затемнения видны очень мелкие пузырьки газа. Диагноз муковисцидоза подтверждается исследованием электролитов пота.
Врожденная высокая непроходимость бывает обычно на уровне 12-перстной кишки. Клиническая картина ее очень типична: обильная рвота после каждого кормления, начавшаяся с первых часов жизни. Рвотные массы зеленые (за счёт заброса в желудок желчи при расположении непроходимости ниже Фаттерова сосочка), их объем обычно превышает количество съеденного молока. По поставленному в желудок зонду можно получить более 30 мл пищеварительного сока при отсутствии кормления. В первые двое суток вздутия живота нет, так как тонкая и толстая кишки пустые и спавшиеся. Лишь в эпигастрии перед очередной рвотой через брюшную стенку может контурировать расширенный и переполненный желудок, а после рвоты и он спадается. Стул у ребенка в первые двое суток есть, он мекониальный: от мекония освобождаются кишки, лежащие ниже 12-перстной.
На обзорной рентгенограмме брюшной полости (в вертикальном положении без контраста) могут быть видны два горизонтальных уровня жидкости в эпигастрии. Они располагаются в желудке и 12-перстной кишке. При полной непроходимости газов в кишечнике нет, а при частичной - скудное количество пузырьков газа есть и в кишечнике.
Синдром Ледда характеризуется фиксацией слепой кишки в эпигастральной области эмбриональными спайками, полным или частичным сдавлением тяжами 12-перстной кишки, а также заворотом «средней кишки» вокруг средней брыжеечной артерии с развитием странгуляции. При синдроме Ледда производят раскручивание заворота средней кишки (после чего она принимает нормальный розовый цвет), аппендэктомию и мобилизуют фиксированную в эпигастрии слепую кишку из спаек, высвобождая при этом и 12-перстную кишку. Мобилизованную слепую кишку опускают в брюшную полость свободно (куда ей захочется); попытка зафиксировать её где-либо нежелательна - из-за аномалий её развития кровоснабжение может ухудшиться.
При низкой врожденной кишечной непроходимостиклиническая картина иная: с рождения отсутствует меконий, сразу при рождении отмечается вздутие живота, через брюшную стенку контурируются переполненные содержимым кишки, иногда с видимой их перистальтикой. При клизме из толстой кишки отходят белые червеобразные «слепки» слизи без примеси мекония. Рвота появляется к исходу вторых – в начале третьих суток, т. е. это поздний симптом, ее содержимое - меконий. Состояние ребенка значительно тяжелее, чем при высокой непроходимости, за счет всасывания из переполненного кишечника токсических продуктов распада его содержимого.
Наличие у только что родившегося ребенка вздутия живота и отсутствия мекониального стула – обязательно требует исключения низкой непроходимости кишечника.
На обзорной рентгенограмме брюшной полости (в вертикальном положении без контраста) видно множество широких горизонтальных уровней жидкости в кишках без наличия петель с их нормальным газонаполнением. При проведении ирригографии водорастворимым контрастом толстая кишка проходима, но имеет очень узкий просвет («тонкая толстая кишка»).
Ребенок с высокой и низкой врожденной кишечной непроходимостью подлежит срочному переводу из роддома в специализированное детское хирургическое отделение.
Тактика неонатолога. Лечение начинают с роддома: постоянный назогастральный зонд, внутримышечно вводят антибиотики и викасол. Транспортировка ребенка с врачом в детское хирургическое отделение. В первые сутки при высокой врожденной кишечной непроходимости какого-либо другого лечения не требуется. При поздней постановке диагноза для коррекции объема жидкости и электролитов при патологических потерях с рвотой необходима инфузионная терапия. В хирургическом отделении эти мероприятия продолжаются и являются предоперационной подготовкой.
Характер оперативного вмешательства будет определяться причиной непроходимости, выявленной на операции. Оперативное лечение должно проводиться с соблюдением общих принципов вмешательства: радикальность, щажение органов и тканей, быстрота выполнения.
Лучшим видом обезболивания является эндотрахеальный наркоз с миорелаксантами.
Рациональными доступами следует считать поперечную лапаротомию или парамедианный разрез.
После вскрытия брюшной полости по характеру выпота, вида кишечника определяется характер и локализация места непроходимости. Выпот следует удалять электроотсосом. Производится щадящим образом ревизия брюшной полости и ее органов с целью исключения сочетанных пороков развития.
При атрезиях и стенозах двенадцатиперстной кишки (сосудами, тяжами, кольцевидной поджелудочной железой) операцией выбора следует считать переднюю дуоденоеюностомию с подведением тощей кишки позади поперечной ободочной.
Если при ревизии диагностируется мембрана двенадцатиперстной кишки производится в месте перехода расширенной части кишки в узкую продольный разрез 1-1,5 см, мембрана иссекается с накладыванием на края слизистой узловых швов. Рана стенки кишки ушивается в косопоперечном направлении.
При сдавлении кишки эмбриональными тяжами производится их рассечение.
Наличие у ребенка синдрома Ледда является показанием к операции Ледда.
При атрезии и стенозе тощей кишки производится формирование анастомоза конец в конец. Если из-за большой разницы диаметров концов кишки такой анастомоз невозможен, то накладывается анастомоз бок в бок.
Множественные атрезии тонкой кишки ликвидируются накладыванием анастомозов для восстановления непрерывности кишечного тракта.
При мекониальной непроходимости может производиться операция Микулича, заключающаяся во внебрюшинной резекции заполненного меконием участка кишки с образованием двойной илеостомы, которая закрывается обычно через 3-4 недели. Некоторые хирурги производят резекцию участка кишки с меконием и накладывают межкишечный анастомоз.
В последние годы неосложненную мекониальную непроходимость лечат клизмами с гастрографином, постановка зонда в желудок и промывание его ферментами. Если этим способом она не ликвидируется, то применяются различные виды операций, основной целью которых является создание условий для промывания кишечника физиологическим раствором и ацетилцистеином.
