Опухоли и опухолеподобные образования мягких тканей и костей лица 3 страница

Не утратила своего значения при гемангиомах лучевая терапия: усо­вершенствование методики облуче-_ниЯ, мелкое фракционное облуче­ние! использование мягкого рентге­новского излучения явились важ­ными этапами в эволюции данного

метода.

При лечении обширных геманги­ом лица (особенно в области век) низковольтная рентгенотерапия яв­ляется методом выбора. При ней до­стигаются наилучшие результаты в косметическом плане. Однако при­менение подобных методов лечения у детей должно быть строго дозиро­вано, так как постоянно существует опасность развития лучевой болез­ни, нарушения роста скелета, воз­никновения атрофических измене­ний кожи, эндокринных наруше­ний, лучевых катаракт, рака кожи.

Рентгеноэндоваскулярная окклю­зия (эмболизация). В результате развития рентгеноэндоваскулярной хирургии в лечении сосудистых но­вообразований ЧЛО у детей метод эмболизации занял прочное место. Этот метод заключается во введе­нии эмболизирующего вещества в просвет сосуда, питающего новооб­разование, с целью его обтурирова-ния. За счет снижения притока крови сосудистое новообразование значительно уменьшается, что по­зволяет использовать склерозирую-щую терапию, криотерапию с более высоким эффектом. В качестве эм-болизирующих веществ применяют различные препараты: гемостатиче-скую губку, тефлон, гидрогель и др. Массивная кровопотеря и по­вреждение лицевого нерва являлись частыми осложнениями при ранее проводимых оперативных вмеша­тельствах. Рентгеноэндоваскуляр­ная окклюзия — весьма перспек­тивный метод лечения гемангиом, так как позволяет избежать опас­ных осложнений. Этот метод при­меняют в специализированных ан-гиографических центрах, где есть соответствующее оборудование и

ПОДГОТОВЛеННЫе CUCLinejinv-iDi

рентгеноангиохирургии.

Локальная гипертермия СВЧ элек­тромагнитного поля (ЭМП). Влия­ние сверхвысокочастотного ЭМП на биоткани основано на том, что полярные молекулы воды приходят в возбужденное состояние, при этом возникают резонансные явле­ния и происходит разрыв внутри­молекулярных связей. Это дестаби­лизирует структуру воды, делает ее подвижной и чувствительной к раз­личным влияниям. Увеличение продолжительности действия СВЧ-поля вызывает лиофилизацию кле­точных структур, что в свою оче­редь влияет на подавление синтеза опухолевых белков и, следователь­но, способствует гибели патологи­ческой ткани.

Методика выполнения локальной гипертермии СВЧ ЭМП состоит в следующем: под наркозом под ниж­нюю границу опухоли вводят тем­пературный датчик, цифровое таб­ло которого находится в одном бло­ке с аппаратом «Яхта-3». Частота СВЧ-поля 915 МГц, длина волны 33 см. Излучатель, превышающий по площади гемангиому, присоеди­няют к аппарату и системе охлаж­дения поверхности кожи, затем плавно включают мощность СВЧ до стабилизации температуры в опухоли в пределах 43—44 °С в те­чение 5—6 мин, затем мощность снижают и через 10 мин излучатель отключают, но он остается на коже до выравнивания температуры.

Для успешного лечения крупных и обширных гемангиом ЧЛО у детей метод локальной гипертермии СВЧ ЭМП может использоваться само­стоятельно и в сочетании с рентге­ноэндоваскулярной окклюзией. Са­мостоятельно он может быть приме­нен при гемангиоме объемом не бо­лее 100 см³ и скорости кровотока не выше 10—15 м/с. Выполнение мето­да при гемангиоме, объем которой более 100 см³ и скорость кровотока выше 10—15 м/с, требует проведе-

Рис. 12.12. Локальная СВЧ ЭМП - ги­пертермия капиллярно-кавернозной ге-мангиомы околоушно-жевательной об­ласти.

Рис. 12.13. Внешний вид больного с артериовенозными коммуникациями.

ния рентгенангиоокклюзии с целью снижения скорости кровотока в опухоли, что повышает эффектив­ность СВЧ ЭМП (рис. 12.12).

Основные этапы диагностики и лечения сосудистых новообразова­ний — гемангиом и ангиодиспла-зий — представлены в табл. 12.1.

Артериовенозные коммуникации (свищи) с локализацией в мягких тканях и челюстных костях (кост­ные формы гемангиом). Артериове-

СТ

нозные коммуникации (АВК) с ло­кализацией в области верхней или нижней челюстей — это сосудистые пороки, встречающиеся нечасто и представляющие большие трудно­сти для диагностики и лечения. Они наблюдаются у пациентов с момента рождения, однако их основные клинические проявления чаще возникают после 7—11 лет на фоне гормональной перестройки. Причиной прогрессирования поро­ка является гемодинамическая пе­рестройка, часто связанная с регио­нарной гипертензией, влияющей на окружающие ткани, в том числе на костные структуры, с образованием внутрикостных полостей.

Сосудистые дисплазии верхней и нижней челюстей сопровождаются поражением не только кости, но и мягких тканей лица. В литературе описано немало случаев летального исхода в связи с массивной крово-потерей как до лечения, так и во время оперативных вмешательств на пораженной челюсти. Очень важно определение ранних призна­ков этой патологии.

Наиболее характерными клиниче­скими признаками АВК в области верхней или нижней челюстей в ранние сроки служат появление сла-бовыраженной припухлости мягких тканей щеки, телеангиэктазии на коже, со временем нарастающая по­движность зубов и гиперемия десне-вого края этих зубов (при этом зубы интактны), кровотечение. Кровоте­чение возникает либо в результате удаления патологически подвижных зубов, либо спонтанно из поддесне-вого края, а также во время проре­зывания постоянных зубов. При по­ражении верхней челюсти часто от­мечаются носовые кровотечения.

При клиническом осмотре опреде­ляются увеличение тела челюсти, асимметрия лица за счет наличия артериовенозных свищей в области мягких тканей, сосудистого рисун­ка различной степени интенсивно­сти (рис. 12.13) на коже или слизи-

Таблнца 12.1. Основные симптомы, методы диагностики и лечения сосудистых новообразований ЧЛО в детском возрасте

 

 

 

 

Нозологическая форма	Симптомы заболевания	Методы диагностики	Методы лечения
Капиллярная гемангиома	Ярко-розового или красного цвета, с четкими границами, выступающее над уровнем кожи образование, исчезаю­щее при надавливании	\намнез. Осмотр. Пальпа­ция. УЗ И	<.риодеструкция. Тазеротерапия
Кавернозная гемангиома А. Крупная	Ограниченное образование, мягкоэластичной консистен­ции, выступающее над уров­нем окружающих мягких тка­ней и занимающее одну ана­томическую область. При па­льпации безболезненно, сим­птом «сдавливания и напол­нения» положительный, объ­емом не более 100 см	Анамнез. Осмотр. Пальпа­ция. УЗИ + доп-плерография	Локальная гипер­термия СВЧ ЭМП. Склерозирующая терапия
Б. Обширная	Образование мягкоэластич­ной консистенции, выступа-	Анамнез. Осмотр. Пальпа-	Внутрисосудистая эмболизация. Ло-
	ющее над уровнем окружаю­щих мягких тканей, занима-	ция. УЗИ + доп-плерография	кальная гипертер­мия СВЧ ЭМП.
	ющее несколько анатомиче-	(скорость крово-	Гормонотерапия.
	ских областей, объемом более	тока более 10	Склерозирующая терапия (70 % спирт)
	100 смЗ; симптом «сдавлива-	см/с). Ангиогра-
	ния и наполнения» положи-	фия
	тельный, скорость кровотока более 10 см/с
Капиллярная дисплазия	Образование мягкоэластич­ной консистенции, бледно-	Анамнез. Осмотр. Пальпа-	Лазеротерапия
	розового цвета, иногда багро­во-синюшное, не выступаю­щее над уровнем кожи, при надавливании бледнеет, сим­птом «наполнения» отрица­тельный	ция
Венозная	Образование мягкоэластич-	Анамнез.	Внутрисосудистая
дисплазия	ной консистенции, без чет-	Осмотр. Пальпа-	склерозирующая терапия (3 % рас­твор тромбовара).
	ких границ, оттенок кожи или слизистой оболочки по-	ция. УЗИ + доп-плерография.
	лости рта синюшный. Симп-	Ангиография,	Непрямая склеро-
	том «сдавливания и наполне­ния» положительный	прямая флебо­графия	зирующая терапия (70 % спирт)

стой оболочке полости рта, повы- Рентгенологически отмечаются
шение температуры кожи и слизи- участки разволокнения костной
стой оболочки над очагом пораже- ткани крупнопетлистого строения,
ния. При аускультации выслушива- сочетающиеся с участками деструк-
ются грубый диастолосистоличе- ции ячеистого характера. Определя-
ский шум в области сонных арте- ется патологическая резорбция кор-
рий на стороне поражения и пуль- ней молочных зубов, что приводит
сация в области мягких тканей по- к их выраженной подвижности, за­
раженного отдела лица. чатки постоянных зубов смещены,

4S3

отмечается задержка их формирова­ния (рис. 12.14).

КТ не дает четкого представле­ния о характере поражения, однако при этом исследовании можно об­наружить объемное новообразова­ние с нечеткими границами, вы­полняющее всю толщу тела челю­сти, а также его соотношение с воз­духоносными пазухами и полостью черепа (рис. 12.15, а).

При допплеровском УЗИ у детей отмечается грубый систолический шум в сонных артериях, скорость кровотока в области поражения и по сонным артериям 40—50 см/с и выше (рис. 12.15, б).

Одним из наиболее эффективных методов диагностики артериовеноз-ной дисплазии ЧЛО является ан­гиография. Ангиографическая кар­тина при данной патологии харак­теризуется локализованным скоп­лением контрастного вещества в толще челюсти, без четких границ. Вены контрастируются на 1—2-й секунде, несколько деформирова­ны, небольшого диаметра, умерен­но извиты (рис. 12.15, в). При по­ражении нижней челюсти имеются изменения нижнечелюстной и подъязычной артерий, которые в ряде случаев деформированы, изви­ты, иногда расширены. К зоне по­ражения в нижней челюсти подхо­дит множество как крупных, так и мелких артерий, пронизывающих нижнюю челюсть на разных уров­нях (в области нижнечелюстного отверстия или в местах прикрепле­ния подбородочно-язычной и под-

Рис. 12.14. Артериовенозные коммуникации. Ортопантомо-грамма.

бородочной-подъязычной мышц). Другие артерии могут достигать зоны поражения через нижнечелю­стное отверстие с контралатераль-ной стороны, проходя через перед­ний отдел нижней челюсти.

Основным источником крово­снабжения АВК верхней челюсти является верхнечелюстная артерия. Уже в начальных отделах верхнече­люстная артерия увеличена в диа­метре, извита и в толще кости сли­вается в конгломерат деформиро­ванных сосудов без четких границ. Другими источниками кровоснаб­жения зоны поражения верхней че­люсти чаще всего служит лицевая артерия, которая отдает свои диста-льные ветви в зону поражения (рис. 12.15, г).

Наиболее эффективным методом лечения АВК ЧЛО у детей, разрабо­танным в последние годы на кафед­рах детской хирургии МГМСУ и детской челюстно-лицевой хирур­гии РГМУ, является сочетание эн-доваскулярной окклюзии (эмболи-зации) с внутрикостным введением жидкого биополимерного клея. Этот метод основан на ограниче­нии притока крови и перестройке гемодинамики в сочетании с закры­тием костных полостей и последу^ ющей репарации, что дает стойкий лечебный эффект.

Дети с сосудистыми новообразо­ваниями должны лечиться в специ­ализированных детских челюстно-лицевых стоматологических подраз­делениях поликлиники и стациона­ра. Лечение необходимо начинать

Рис. 12.15. Артериовенозные коммуникации.

а - КТ в формате 3D костей лицевого скелета; б - УЗИ с допплерографией; в - ангио-

грамма; г — МРТ мягких тканей головы.

SS

Рис. 12.16. Капиллярная лимфангиома верхней губы.

сразу после обнаружения гемангио-мы (недоношенность не является противопоказанием). Лечение и ре­абилитацию проводят в условиях диспансеризации (см. Диспансери­зация детского населения у стома­толога).

12.2.4. Лимфангиома

Среди новообразований и опухолей лица, полости рта и шеи у детей лимфангиома занимает особое мес­то, что обусловлено отсутствием единого мнения о ее происхожде­нии, разнообразии клинических проявлений, различных по морфо­логической структуре и локализа­ции лимфангиом, трудностями диа­гностики, отсутствием радикально­го способа лечения.

Существует два мнения о проис­хождении лимфангиом: одни авто­ры относят эти опухоли к истин­ным, другие к порокам развития лимфатической системы.

Подтверждением того, что лим­фангиома возникает вследствие диз-эмбриогенеза лимфатической сис­темы, является следующее: лимфан­гиома чаще всего бывает врожден­ной или проявляется вскоре после рождения, может сочетаться с дру­гими врожденными пороками раз­вития. Лимфангиомы могут воспа­ляться.

Лимфангиома ЧЛО у детей со­ставляет 6—9 % доброкачественных мягкотканных опухолей, среди со­судистых — 9—18 %. Лимфангиомы головы и шеи составляют 52—54 % всех лимфангиом, и у большинства детей (65—85 %) они проявляются при рождении или в первые месяцы жизни.

Лимфангиомы по морфологиче­скому строению бывают капилляр­но-кавернозными, кавернозными, кистозными, кистозно-кавернозны-ми, по степени роста — ограничен­ными, диффузными, поверхност­ными, глубокими, по локализа-

ции — в области лица, шеи, поло­сти рта [Фролова А.И., 1983].

Эта опухоль может локализовать­ся в одном анатомическом сегменте или распространяться на несколько соседних областей. На шее наибо­лее частой ее локализацией являет­ся поднижнечелюстная, позадиче-люстная и надключичная области, нередко с распространением на об­ласть лица, дна полости рта и язы­ка. На лице она наиболее часто по­ражает верхнюю губу, щечную и околоушную области и нередко язык.

Клиническая картина лимфангио­мы у детей зависит от ее локализа­ции, анатомо-топографических осо­бенностей пораженной области, размера, распространения и гисто­логической структуры.

Лимфангиома лица. При изолиро­ванном поражении верхней губы (рис. 12.16), как правило, определя­ется припухлость половины губы мягкой тестоватой консистенции, безболезненная при пальпации, без четких границ, распространяющая­ся в область носогубной борозды, что вызывает сглаженность послед­ней. При незначительном пораже­нии увеличивается толщина губы, при более выраженном — заметно увеличение продольного и попереч­ного ее размеров. Красная кайма губы расширена, угол рта растянут и опущен.

Основным клиническим (патогно-моничным) диагностическим при­знаком лимфангиомы считается на­личие на слизистой оболочке поло­сти рта, губы единичных или множе­ственных пузырьков, наполненных прозрачным или кровянистым со­держимым и рассеянных по поверх­ности слизистой оболочки губы или сгруппированных по линии смыка­ния губ (рис. 12.17).

Лимфангиома щечной области представляет собой опухолевидную припухлость без четких границ, пе­реходящую в неизмененные окружа^ ющие ткани, мягкой тестоватой

консистенции, безболезненную при пальпации. При наличии крупных морфологических структур (кистоз-_но-кавернозной формы) лимфан­гиома может контурироваться и вы­бухать кнаружи или в сторону пред­дверия полости рта. Цвет кожных покровов над новообразованием чаше всего не изменен. Однако воз­можен синеватый оттенок кожи за счет просвечивания содержимого поверхностно расположенных круп­ных полостей. При этом наблюдает­ся симптом зыбления и возможна подчеркнутость сосудистого рисун­ка подкожных вен вследствие атро­фии жировой клетчатки.

На слизистой оболочке щеки имеются пузырьковые высыпания. Пузырьки лимфангиомы не всегда определяются одновременно с вы­явлением новообразования. Они могут появиться через некоторое время, даже через несколько лет после обнаружения лимфангиомы (при воспалении, после травмы или оперативного вмешательства).

Возможно распространение опу­холи щечной области и половины верхней губы на подглазничную об­ласть и боковую поверхность носа, вследствие чего возникает дефор­мация половины кожно-хрящевого отдела носа со смещением крыла носа вниз.

При поверхностном расположе­нии лимфангиомы в околоушной об­ласти, в подкожной жировой клет­чатке, над фасцией железы клини­ческая картина сходна с таковой при локализации опухоли в щечной области.

При глубоком расположении лимфангиомы, под плотной фас­цией околоушной слюнной железы, в толще железы или под железой, клинические проявления этой опу­холи иные. Окраска кожных покро­вов над новообразованием не изме­нена, при пальпации определяется безболезненная, плотноэластичной консистенции припухлость, не­сколько контурируемая.

Рис. 12.17. Пузырьковые высыпания на слизистой оболочке щеки при лимфан-гиоме.

Возможна локализация лимфан­гиомы в области глазницы, половины лица. В первом случае наблюдается утолщение век, особенно за счет диффузной припухлости, при паль­пации тестоватой консистенции, без четких границ, безболезненная. Глазная щель сужена или полно­стью сомкнута, кожа век обычной окраски или с синюшным оттенком (рис. 12.18).

По краю века, на конъюнктиве возможны пузырьковые высыпания с серозным или кровянистым со­держимым, которые могут лопаться и кровоточить. При распростране­нии лимфангиомы на ретробуль-

Lt;;7

Рис. 12.18. Лимфангиома глазницы.

Рис. 12.19. Поверхностная лимфангио­ма языка.

барную область появляется экзо­фтальм со снижением или полной потерей зрения. Как правило, на­блюдаются изменения слизистой оболочки задней трети твердого и мягкого неба соответственно сторо­не поражения.

Клинические проявления лим-фангиомы половины лица те же, что и при изолированном поражении этих областей. Вследствие длитель­ного давления новообразования по­является вторичная деформация костей лицевого скелета, проявля-

ющаяся главным образом в виде су­жения зубной дуги верхней или нижней челюсти (в зависимости от локализации опухоли).

Лимфангиома языка бывает по­верхностной (рис. 12.19) и диффуз­ной.

Поверхностная форма подразде­ляется на распространенную и ограниченную, характеризуется на­личием множественных мелких пу­зырьков на слизистой оболочке спинки языка. При распространен­ной поверхностной лимфангиоме языка наблюдаются пузырьковые высыпания на всей слизистой обо­лочке спинки языка, при ограни­ченной форме пузырьки сгруппиро­ваны, иногда возвышаются над окружающей неизмененной слизи­стой оболочкой, образуя ограни­ченный «узел» в средней или зад­ней трети спинки языка.

При воспалении или травме воз­никает кровоизлияние в пузырьки, некоторые из них лопаются, крово­точат, затем появляется белесова­тый фибринозный налет.

При диффузной лимфангиоме языка наблюдается поражение сли­зистой оболочки мышц языка, что приводит к макроглоссии различ­ной степени выраженности. Воз­можно одностороннее поражение, четко ограниченное срединной бо­роздой, но чаще бывает поражение всего языка. Язык увеличен, перед­няя треть его колбообразно утолще­на. При выраженной макроглоссии язык не умещается в полости рта, выступает между зубами и губами, губы сомкнуты с напряжением или рот вынужденно открыт. Измене­ния на слизистой оболочке при диффузной лимфангиоме языка ти­пичны и аналогичны признакам поверхностной лимфангиомы. Koj личество пузырьков на слизистой оболочке языка может быть различ­ным и нестабильным. Пузырьковые высыпания на слизистой оболочке не всегда появляются одновремен­но с обнаружением макроглоссии,

могут впервые возникать при вос­палении лимфангиомы, после трав­мы или операции (частичной ре­зекции языка). Диффузная лимфан­гиома языка с выраженной макро-глоссией всегда приводит к форми­рованию открытого прикуса с кон­тактом зубов-антагонистов в облас­ти моляров, а иногда и с полным отсутствием контакта зубов верхней и нижней челюстей. У этих детей наблюдаются чрезмерное развитие подбородочного отдела нижней че­люсти, увеличение угла между ветвью и телом, удлинение перед­него отдела нижней челюсти. Нару­шение прикуса и макроглоссия вы­зывают функциональные наруше­ния жевания, дыхания, речи.

Проявления лимфангиомы шеи не отличаются большим разнообрази­ем и зависят от морфологической структуры опухоли. При каверноз­ной форме определяется тестоватая припухлость мягких тканей без чет­ких границ, со сглаженностью есте­ственных складок. Кожные покро­вы обычной окраски, неподвижны над новообразованием, возможна выраженность сосудистого рисунка подкожных вен (при атрофии под­кожной клетчатки).

При кистозной или кистозно-ка-вернозной форме опухоли припух­лость мягких тканей относительно ограничена, округлой или овальной формы, несколько контурируется и выбухает кнаружи. Кожные покро­вы над опухолью обычной окраски или с синеватым оттенком за счет просвечивания содержимого повер­хностно расположенных кистозных полостей. Выражен симптом зыбле-ния.

Диффузная лимфангиома шеи может распространяться на подъя­зычную область с одновременным поражением языка.

Клиническая картина воспаления лимфангиомы. Воспаление лимфан­гиомы лица, полости рта и шеи чаще возникает у детей в возрасте 3—7 и 7—12 лет в осенне-весеннее

время, совпадая с периодами острых респираторных и инфекци­онных заболеваний. Такое воспале­ние может наблюдаться также по­сле травмы или обострения хрони­ческих форм пульпита и периодон­тита, тонзиллита или другого про­цесса в зеве и носоглотке. При об­следовании детей с невыявленной причиной воспаления лимфангио­мы были получены данные [Матю­нин В.В., 1993; Гургенадзе А.П., 1997], указывающие на сочетанную патологию ЧЛО с воспалительными и функциональными нарушениями желудочно-кишечного тракта, что подтверждено эндоскопическим и гистологическим методами иссле­дованиями. В случаях неясной при­чины воспаления опухоли следует помнить о возможном обострении гастрита, гастродуоденита, дуодени­та, проктосигмоидита, которые не всегда сопровождаются какими-ли­бо жалобами, характерными для этих заболеваний желудочно-ки­шечного тракта.

Воспаления лимфангиомы у детей носят рецидивирующий характер и бывают различной степени вы­раженности. При незначительных местных проявлениях, когда вос­паление продолжается несколько дней, общее состояние ребенка изменяется незначительно. При выраженных местных проявлени­ях воспаления обширных опухо­лей лица и шеи общее состояние ребенка изменяется — появляют­ся симптомы интоксикации орга­низма. В периферической крови увеличивается лейкоцитоз, на­блюдаются значительный сдвиг формулы белой крови влево, повышение СОЭ. При длительно протекающем и часто рецидиви­рующем воспалении может разви­ваться картина анемии, у детей грудного возраста могут быть симптомы нефропатии с появле­нием в моче белка, форменных элементов крови.

л

*.

Рис. 12.20. Лимфангиома языка и дна полости рта. Стадия воспаления.

Воспаление глубоких обширных лимфангиом шеи может сопровож­даться функциональными рас­стройствами дыхания и глотания за счет механического сдавления верх­них дыхательных путей и глотки и требует неотложной терапии с це­лью профилактики бронхолегочных осложнений. Часто повторяющиеся воспаления диффузной лимфангио-мы языка, особенно в сочетании с лимфангиомой шеи и дна полости рта, вызывают длительнее наруше­ние приема пищи с последующим возможным развитием дистрофии и рахита.

Местные симптомы воспаления кавернозных, кавернозно-кистоз-ных лимфангиом — увеличение но­вообразования и появление воспа­лительного инфильтрата в мягких тканях пораженной области. В ста­дии выраженного воспаления воз­можны гиперемия и напряженность кожи, болезненность при пальпа­ции. У детей при воспалении лим-фангиомы перехода серозного экс­судата в гнойный не происходит.

Воспаления диффузной лимфан-гиомы языка всегда сопровождают­ся значительным увеличением язы­ка — язык не умещается во рту и ребенок вынужден держать рот по­стоянно открытым. На слизистой оболочке языка множество пузырь­ков с кровянистым содержимым. Пузырьки могут вскрываться с ис-

П

течением лимфы или крови и об­разованием трещин, белесовато-желтых или кровянистых корок (рис. 12.20).

При тяжелой форме воспаления диффузной лимфангиомы языка на­блюдаются внутримышечное крово­излияние, воспалительная инфиль­трация всего языка, язык при этом может приобретать синюшно-багро­вую окраску.

Диагностика лимфангиом лица, полости рта и шеи основывается на совокупности данных анамнеза, клинического исследования, при необходимости — данных УЗИ и в особо затрудненных случаях на основании гистологического иссле­дования. Для выявления пораже­ния желудочно-кишечного тракта проводят эндоскопическое иссле­дование.

Лимфангиому верхней губы диф­ференцируют от синдрома Мель-керссона—Розенталя, который про­является стойкими отеками верхней губы невоспалительного характера, рецидивирующим параличом лице­вого нерва и складчатостью языка (два последних симптома бывают не всегда). При синдроме Мелькерссо-на—Розенталя, как правило, отме­чается поражение всей верхней губы, а при лимфангиоме обычно только одной ее половины. При синдроме Мелькерссона—Розенталя губа хоботообразно утолщена, выпя­чена, край ее вывернут кнаружи, умеренно напряжен. Отечная ткань эластична, при надавливании в от­личие от обычного отека углубления не остаются. Слизистая оболочка губы гладкая, суховатая, напряжена, в области красной каймы возможны поперечные трещины. Диагноз под­тверждается типичной для синдрома Мелькерссона—Розенталя морфо­логической картиной (наличие эпи-телиоидных гранулем, отека субму-козного и пограничного мышечного слоя, полнокровие сосудов с пери-васкулярной диффузной лейкоци­тарной инфильтрацией).

Особую сложность в раннем дет­ском возрасте представляет диффе­ренциальная диагностика лимфан­гиомы с нейрофиброматозом, кото­рый так же проявляется при рожде­нии или в первые месяцы жизни ребенка. Клинически диффузная форма нейрофиброматоза представ­ляет собой припухлость без четких границ, переходящую в окружаю­щие здоровые ткани, безболезнен­ную или слабоболезненную при па­льпации. Однако в отличие от лим­фангиомы ткани при нейрофибро-матозе более плотные на ощупь. При нейрофиброматозе могут опре­деляться поверхностно располо­женные отдельные узлы плотноэла-стической консистенции, что сов­падает с локализацией утолщенных нервных стволов или отдельных не-врином. В полости рта на стороне поражения выявляются типичные для нейрофиброматоза изменения: утолщение или чрезмерное разви­тие альвеолярного отростка и тела челюсти, макродентия, раннее про­резывание зубов на стороне пора­жения. У детей старше 3—4 лет од­ним из симптомов при нейрофиб­роматозе может быть наличие пиг­ментных пятен на коже цвета «кофе с молоком» в области поражения или в любом другом месте.

В период воспаления лимфангио­мы (рис. 12.21) дифференциальную диагностику проводят с острыми воспалительными процессами, и она должна быть основана на тща­тельном анализе анамнеза, динами­ки развития заболевания и его кли­нических проявлений.

В зависимости от локализации ог­раниченной лимфангиомы шеи опу­холь дифференцируют от врожден­ной срединной или боковой кисты шеи, при лимфангиоме дна полости рта — от дермоидной кисты подъ­язычной области, ретенционной кисты подъязычной слюнной желе­зы и обязательно от кавернозной гемангиомы, венозной дисплазии и артериовенозных коммуникаций.

Рис. 12.21. Лимфангиома щечной и околоушно-жевательной областей. Ста­дия воспаления.

В диагностике этого типа лим­фангиом часто помогают УЗИ (по показаниям с допплерографией), иногда пункция новообразования. Прозрачное содержимое янтарного цвета получить можно при кистоз-ной или кистозно-кавернозной лимфангиоме лишь в тех случаях, когда она не воспалялась. При вос­палении, травмах и эрозии крове­носных сосудов, проходящих в тол­ще этой опухоли, содержимое кист становится кровянистым, что за­трудняет дифференциальную диа­гностику от гемангиом и венозной дисплазии. При других формах лимфангиом диагностическая пунк­ция не дает ожидаемых результатов.