Заболевания слюнных желез в рентгенологическом изображении

Рентгенологическое исследование слюнных желез базируется на данных бесконтрастной рентгенографии, различных вариантов скиалографии, пневмосубмандибу-лографии или их сочетаний. Оно является не только важ­ным способом морфологической диагностики, выявляя, воспалительные, опухолевые поражения, слюнно-камен- ' ную болезнь, но и может давать дополнительные сведения об особенностях функции желез. 1

При скиалографии в основном заполняется выводная протоковая система — главный и делящиеся преимущест­венно дихотомически 10-12 слюнных протоков до третье-го-четвертого порядка. Наименьший визуализирующийся на сиалограммах диаметр протока равен 0,2 см. Более мелкие структурные элементы слюнных желез — пере­шейки, ацинусы, слюнные трубочки, имеющие в диаметре 5-10 мм, на рентгенограммах не дифференцируются и суммарно составляют картину паренхимы, которая в нор­ме как бы диффузно равномерно пропитана контрастным веществом. Степень ее «контрастирования» больше всего зависит от реологических свойств контрастного препарата и давления, под которым он вводится. Сам факт контр­астирования паренхимы не является показателем какой-либо патологии.

Околоушная слюнная железа располагается между вет­вью нижней челюсти и шейными позвонками, верхний ее полюс доходит до дужки первого шейного позвонка. Стено-нов проток, открывающийся на уровне моляров верхней челюсти, пересекает ветвь и угол нижнечелюстной кости, имеет в диаметре 1-3 мм, слегка расширен у выходного отверстия. На прямых снимках тень протока проекционно укорочена, а весь его ход лучше всего виден на ортопанто-мограммах. Протоки I-III порядка длинные, выпрямлен­ные, тонкие, имеют в диаметре 1,5-1 мм. В задненижних участках железы концентрация их больше, так как в ре-тромолярном пространстве железа имеет больший объем.

Скиалографию подъязычной слюнной железы произве-

ЗАБОЛЕВАНИЯ СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ

 

сти обычно не удается, так как ее узкий проток либо открывается микроскопическим отверстием в разных уча­стках подъязычной складки, либо впадает в вартонов про­ток. В случаях успешного заполнения бартолиниевого про­тока, контрастное вещество редко продвигается дальше, и рентгенологические данные малоинформативны. Вартонов проток короче и существенно шире околоушного — около 4 мм, на прямых снимках он образует отчетливый изгиб, сама железа на этих рентгенограммах может перекрывать­ся телом нижней челюсти и лучше видна либо также на ортопантомограммах, либо на боковых снимках. Ее прото­ки I-III порядка дугообразно изогнуты. У лиц старше 45-50 лет разветвления всех протоков доходят до самых на­ружных границ паренхимы, они более широкие, изогну­тые и ригидные вследствие атрофических изменений па­ренхимы, а контрастные препараты чаще забрасываются в ацинусы. Подчелюстная слюнная железа занимает задний участок подчелюстного пространства, подходит к заднему краю т. mylohyoideus и срастается с ней.

Патологические процессы в слюнных железах вызывают изменения их размеров, функций, положения и формы, контуров протоков, тени паренхимы. Увеличение размеров железы обычно сочетается с увеличением густоты слюно-выводящих протоков, а уменьшение — с атрофией их. Расширение главного выводного протока, протоков I-II порядка часто обусловлено внеротовой патологией — об­струкцией камнем, лежащим вне протока, или рубцами, воспалением в зоне папиллы. Расширение периферических протоков обычно возникает при хронических неспецифи­ческих воспалениях, а центральных — при абсцедирую-щих пневмококковых или туберкулезных сиалоаденитах. Поражения периферической железистой ткани нередко приводят к неравномерности контрастирования паренхи­мы с участками, не содержащими контрастного вещества, которые представляют собой скопления нежелезистой тка­ни — увеличенных лимфатических узлов, воспалительных инфильтратов, кист, опухолевой, жировой или грануляци­онной ткани. Неравномерное контрастирование паренхи­мы обычно возникает при фиброзах, циррозах желез, со­провождается обеднением выводной системы и искривле­нием протоков.

ГЛАВА13

 

 

Камни слюнных желез могут иметь экстра- или интраг-ландулярное положение. Чаще всего они образуются в ме­стах изгибов главных протоков. Конкременты мелких раз­ветвлений бывают множественными. Только обызвествлен-ные камни выявляются без контрастирования протоков, и то, если они имеют относительно крупные размеры. Чаще всего это бывают камни, располагающиеся в вартоновом протоке. 20 % камней не обызвествлены и обнаруживают­ся только при скиалографии.

Локальные расширения протоков бывают связаны имен­но с конкрементами и реже обусловливаются другими при­чинами.

При подозрении на конкременты в подчелюстной слюн­ной железе производятся обзорные окклюзионные снимки или панорамные рентгенограммы дна полости рта, а в околоушной — обзорные рентгенограммы черепа в прямой проекции и боковые снимки ветви челюсти, во время ко­торых больной должен максимально опускать вниз язык. При обнаружении на обзорных снимках тени конкремента необходимо производить скиалографию для уточнения ло­кализации камня и состояния протоковой системы. Скиа-лограммы для выявления конкрементов следует снимать сразу же после введения контрастного препарата. Необхо­димо использовать воднорастворимые препараты, тень ко­торых менее интенсивна и не перекрывает конкремент.

Основным проявлением камня в протоке является кар­тина дефекта наполнения, в зоне которого проток может быть расширен или сужен (рис. 13.1). Рефлекторные им­пульсы могут вызывать также расширение протока выше или ниже камня.

Воспалительные заболевания слюнных желез — сиалоа-дениты — обычно являются следствием инфицирования их паренхимы из полости рта или протоков, но могут возникать и гематогенным путем. Основная масса сиалоа-денитов является восходящими, вторичными и обусловле­на сиалодохитами. Рентгенологические их проявления со­четают в себе признаки воспаления протоков и паренхи­мы. Часто развитию воспаления предшествует слюнно-ка-менная болезнь, особенно в околоушной слюнной железе, нарушение выделительной функции интоксикационного.

ЗАБОЛЕВАНИЯ СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ

 

Рис. 13.1. Мелкие конкременты в главном выводном протоке левой околоуш­ной слюнной железы

или лекарственного генеза, флегмоны окружающих мяг­ких тканей.

В связи с разницей анатомического строения разных групп желез и спецификой выделяемого ими секрета, ча­стота воспалений также различна. Сиалоадениты часто являются осложнением других заболеваний — кахексии, болезней обмена, интоксикаций, эндокринных наруше­ний, возникают в послеоперационном периоде, могут иметь аллергическую природу, при коллагенезах. По кли­нике различают острые, подострые, хронические и реци-дивирующие сиалоадениты. Воспалительные изменения могут развиваться в концевых разветвлениях, протоках, интерстиции железы или перигландулярных тканях. Кли­нические проявления острых сиалоаденитов достаточно характерны. Осуществление сиалографии в острой стадии воспалений крайне нежелательно, так как сама процедура может ухудшить течение процесса за счет дополнительно­го инфицирования паренхимы при ретроградном введении контрастного вещества. Если клиническая ситуация вы­нуждает осуществлять сиалографию, ее нужно проводить с небольшим количеством контрастных веществ.

Рентгенологические проявления воспалительных про­цессов чаще определяются не столько и исходной точкой и локализацией, сколько длительностью процесса. Так, основным проявлением острого воспаления является суже­ние мелких разветвлений выводных протоков, обуслов-

ГЛАВА 13

 

Рис. 13.2. Острый сиалоаденит околоушной слюнной железы справа

ленное отеком их слизистой выстилки и повышением ин­тенсивности тени паренхимы (рис. 13.2). Относительно свежие воспаления часто сопровождаются появлением эк­тазий мелких протоков. Хронические воспалительные процессы сказываются на ширине протоков — диффузно расширяются мелкие разветвления и появляется их ка­пельное заполнение по типу кистозной сиалоэктазии. Из­менения чаще бывают очаговыми, и часть паренхимы сохраняет обычный вид. Как правило, воспалительные изменения паренхимы скрываются яркими проявлениями сиалодохитов. Симптомом сиалоаденита является неравно­мерность контрастирования железистой ткани, наличие участков, не содержащих контрастного вещества (рис. 13.3).

Сиалоаденит чаще наблюдается в околоушной слюнной железе. Ей же свойственно появление при воспалениях сиалоэктазии, которые в других слюнных железах встре­чаются реже. Они связаны с тем, что при подострых и рецидивирующих паротитах резистентность протоковой системы к давлению снижается и контрастные препараты образуют скопления у концевых разветвлений мелких протоков.

В подострой стадии воспаления выделительная функция слюнных желез нарушается, поэтому введенное в протоки контрастное вещество задерживается значительно дольше

ЗАБОЛЕВАНИЯ СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ

 

обычного. При переходе воспаления в хроническую стадию равномерность постепенного уменьшения калибров прото­ков нарушается, появляются разрывы, участки снижения или расширения, нечетко кость контуров разветвлений. Хронические сиалоадениты также чаще поражают около­ушную железу и возникают у людей, страдающих диабе­том, нарушениями функции желез, синдромом Шегрена (рис. 13.4). На рентгенограммах они характеризуются че­редованием зон сужения и расширения протоков, неравно­мерностью заполнения протоков, иногда наличием грубых Рубцовых структур. В ходе хронических воспалительных процессов могут формироваться абсцессы, связанные с вы­водными протоками. Они особенно характерны для акти-номикотических и туберкулезных сиалоаденитов. При за­живлении происходит образование отграниченных грану­лем, оттесняющих проходящие рядом выводные протоки. Специфические сиалоадениты дают характерные рентгено­логические проявления только в хронической стадии, а на этапах острого или подострого процесса ничем не отлича­ются от неспецифических воспалений. В хронической ста­дии специфические сиалоадениты могут сопровождаться формированием свищей, воспалением периартикулярных тканей.

Рис. 13.3. Под острый сиалоаденит левой подниж нечелюстной слюнной железы. Расширен главный выводной проток, неравномерное расширение протоков П-IV порядков. Паренхима контрастировала неравномерно

ГЛАВА 13

 

 

Только небольшая часть неспецифических воспале­ний поражает исключитель­но паренхиму слюнных же­лез, оставляя нормальной рентгенологическую карти­ну основного протока и его разветвлений, кроме конеч­ных, которые всегда вовле­каются в процесс, давая периканаликулярные ин­фильтраты и участвуя в формировании сиалоэкта-зий.

Рис.13.4. Хронический сиалоаденит правой околоушной слюнной железы. Не­равномерное расширение и прерыви­стость тени протоков, паренхима не контрастируется

Рентгенологические про­явления хронических парен­химатозных сиалоаденитов почти отсутствуют, и сиа-лографическая картина час­то не отличается от нормаль­ных и возрастных вариантов картины паренхимы. Чаще всего они дают подчеркну-тость выделительной систе­мы на фоне неизмененной паренхимы и кажущееся увели­чение числа протоков. Особенно хорошо эта картина видна на полисиалограмме при сравнении изображения симмет­ричных желез. В более поздних стадиях преобладают нару­шения выделения контрастного вещества с появлением зон повышенного контрастирования паренхимы. Еще позже может начаться склеротическая перестройка железистых тканей с уменьшением объема пораженной железы. Па­ротиты, вызванные функциональными нарушениями, встречаются в послеоперационном периоде, особенно у лиц старших возрастных групп, у новорожденных. У детей встречается особая форма паротита — рецидивирующий не­специфический паротит, который часто путают с эпиде­мическими. Он может быть одно- и двусторонним и реци-дивирует по нескольку раз в год, сопровождается тяжелой клиникой и хорошо реагирует на антибактериальную тера­пию.

ЗАБОЛЕВАНИЯ СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ

 

Рис.13.5. Сиалограмма околоушной слюнной железы справа при болезни Шегрена

Особую группу составляют поражения слюнных желез при коллагеногенозах — синдром Шегрена, болезнь Микулича, которые обычно проявляются кератостомией, сочетаются с кератоконъюн-ктивитами, сухостью волос и кожи, изменениями лимфа­тической системы, гематоло­гическими сдвигами, пора­жением мелких суставов конечностей. Характерно хроническое течение процес­са в железах и частое по­ражение женщин в климак­терическом периоде. Рентге­нологические изменения патогномоничны — появля­ются округлые равномерные скопления контрастного ве­щества в периферических отделах желез, цилиндриче­ское расширение главных протоков, отсутствие заполнения мелких разветвлений, ко­торые сдавливаются периканаликулярными инфильтрата­ми (рис. 13.5).

В поздних стадиях крупные протоки суживаются, час­тично облитерируются, масляные и даже водно раствори­мые контрастные вещества надолго задерживаются в них, неравномерно пропитывают паренхиму. Обычно поража­ются околоушные железы.

Около 80 % опухолей также встречается только в около­ушной слюнной железе. Патологоанатомически их разде­ляют на:

1) мезенхимальньге — доброкачественные (гем- и лимфан-гиомы, фибромы, хондромы, миомы, нейромы, липо­мы), злокачественные (саркомы);

2) эпителиальные — доброкачественные (аденомы, адено-липомьг, лимфоэпителиомы), потенциально злокачест­венные (цилиндромы и мукоэпидермоидные опухоли) и

ГЛАВА 13

 

 

Рис. 13.6. Мукоэпидермоидная опухоль левой околоушной слюнной железы

злокачественные (злокачественные цилиндромы, пло-скоклеточный недифференцированный рак и аденокар-цинома).

Мукоэпидермоидные опухоли в основном поражают жен­щин за 40 лет и составляют почти 90 % всех опухолей;

аденолимфомы встречаются во всех возрастах у мужчин;

потенциально злокачественные цилиндромы преобладают у мужчин в околоушной железе, имеют мультициклический рост и часто рецидивируют.

Экспансивно растущие опухоли концентрически оттес­няют внутрижелезистые протоки в отдельных участках железы, вызывают сужение протоков, сдавливают парен­химу (рис. 13.6). Вызываемые ими рентгенологические из­менения необходимо дифференцировать с увеличением внутрижелезистых лимфатических узлов. Сиалограммы в этих случаях обязательно должны быть многопроекцион­ными. Опухолевые изменения могут сочетаться с воспали­тельными, в этих случаях рентгенологическая картина не характерна. Полного перерыва тени протоков не возникает даже при злокачественных опухолях. Суженные протоки кажутся удлиненными, оттесняются к периферии. Неболь­шие или локализующиеся на полюсах желез новообразова­ния могут быть вообще не видны.

Инфильтрующие опухоли дают менее выраженную сим­птоматику, особенно если располагаются в перифериче­ских отделах. Возникают эрозии протоков, экстравазаты в тканях железы. Злокачественные опухоли околоушной

ЗАБОЛЕВАНИЯ СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ

 

железы обычно располага­ются в центре ее тканей или во внутренне-верхнем полю­се. Внежелезистые опухоли дают симптом «пелота», встречаются нередко.

На скиалограммах выяв­ляются три типа симптомов, характерных для злокачест­венных опухолей этой лока­лизации:

1. Плохо очерченный де­фект наполнения в па­ренхиме с неровными контурами, обрывом ка­налов по периферии, не­большим замедлением эвакуации контрастного вещества (рис. 13.7).

Рис. 13.7. Злокачественная опухоль левой околоушной слюнной железы

2. Полости, неравномерно заполненные контраст­ным веществом и сооб­щающиеся выводными протоками.

3. Неравномерное искривление протоков с резким пере­полнением паренхимы.

ГЛАВА 14

ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ И ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ ЛИЦЕВОГО ЧЕРЕПА

Дисплазии лицевого скелета. Под этим названием объединяется группа своеобразных по клиническим, рент­генологическим и морфологическим проявлениям опухоле-видных пороков развития костной ткани, в основе которых лежит нарушение процессов остеогенеза на фазе эмбрио­нального соединительнотканного его этапа. В. Р. Брайцев (1954), Т.П.Виноградова (1968), Н. С. Косинская (1973), Е. Lautenbach и R. Dowhorn (1968), Jaffe и Lichtenstein (1938, 1942) впервые показали, что морфологическим про­явлением порока при фиброзной дисплазии является разви­тие на месте нормального костного мозга и костной ткани пучков легко ранимых не полностью сформированных кос­тных балок, между которыми располагаются скопления веретенообразноклеточной соединительной ткани, пучки коллагена, остеоид, метапластически измененная соедини­тельная ткань с бесструктурными скоплениями кости. Кле­точная строма имеет высокую остеобластическую потенцию и повышенную активность алкалинфосфатазы.

Трудности морфологической идентификации породили вокруг него много спорных вопросов и неясностей. Они, в свою очередь, объясняются тем, что, с одной стороны, гистохарактеристика тканей при диспластических процес­сах очень различна, в зависимости от стадии поражения. В активной фазе процесса, в раннем детском возрасте, в морфологическом субстрате отмечается обилие клеточных элементов с митозами и мало островков костеобразования. Последние появляются в возрастающем количестве в ме­нее активной фазе у лиц более старшего возраста, и в реактивной фазе у взрослых. С другой стороны, многие хронические доброкачественные процессы вызывают фиб­розную трансформацию костного мозга. А так как репара-тивные возможности костной ткани очень велики как в норме, так и в патологии, диспластические процессы

МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ ЛИЦЕВОГО ЧЕРЕПА

 

отличаются большой пестротой гистологических проявле­ний. Часто изменения в периферических отделах патоло­гического очага, из которого при биопсии берется ткань для гистологического исследования, не характерны, и их описание создает большую путаницу в оценке изменений. Только микроскопия тканей из глубинных центральных участков патологического очага позволяет установить ис­тинную природу процесса. Поэтому правильное проведение биопсии при идентификации очага дисплазии всегда дол­жно осуществляться под контролем рентгеновской карти­ны. Патологические изменения в челюстных костях часто располагаются в зоне зубных рядов. Наслоение одонтоген-ных воспалительных изменений еще больше осложняет интерпретацию гистологических данных.

Особенностью клинических проявлений диспласти­ческих очагов является опухолеподобное увеличение по­раженных отделов, отличающееся наиболее быстрыми темпами роста у детей и подростков и не всегда прекраща­ющееся после операции, что нередко служит основанием для необоснованного включения дисплазии в группу опу­холей. Соединительнотканное происхождение костей лице­вого черепа, в том числе челюстей, создает предпосылки к относительно большой частоте фиброзных дисплазии в этом отделе скелета, а тесная связь с тканями, формиру­ющими зубные зачатки, объясняет тот факт, что диспла­стические процессы в челюстно-лицевой области нередко носят характер фибро-остео-цементодисплазий.

В группу диспластических процессов входят моно- и по-лиоссальные поражения, своеобразная форма процесса, но­сящая название «херувизм», синдром Олбрайта, семейная цементодисплазия. В черепе наиболее часто встречаются полиоссальные формы, при которых поражается несколько костей лицевого и мозгового отделов. Сочетание измене­ний в черепных костях и других отделах скелета не явля­ется редкостью.

Проявление фиброзной дисплазии можно обнаружить уже в раннем детском возрасте, когда наблюдается осо­бенно большая активность процесса. Увеличение объема пораженных отделов происходит до момента полового со­зревания или полной остановки роста данной кости, но деформации обычно не исчезают.

ГЛАВА 14

 

 

Рис. 14.1. Фиброзная дисплазия нижней челюсти в области задних отделов тела и угла справа

Опухолеподобное увеличение участка черепа сопровож­дается нередко большой болезненностью и даже увеличе­нием регионарных лимфатических узлов. Клиника может напоминать хронический остеомиелит, но без гематологи­ческих и биохимических проявлений воспалительного про­цесса.

Почти в три раза чаще дисплазии обнаруживаются у лиц женского пола. В челюстных костях изменения нахо­дят на обеих челюстях, но чаще на нижней. Основной локализацией является зона моляров и премоляров. Зубы или формируются и прорезываются нормально, или возни­кают аномалии формирования и прорезывания.

М. Makek и Н. Sailer (1985) утверждают, что фибро-ос-тео-цементные дисплазии в челюстных костях следует от­личать от фиброзных дисплазии в других отделах скелета, так как они имеют более агрессивное течение, особенности гистологического строения тканей и своеобразные рентге­нологические проявления.

Скиалогические проявления дисплазии отличаются большой пестротой. Зоны соединительнотканных скопле­ний обычно имеют вид кистоподобных просветлении не совсем правильной округлой формы и не обладающих вы­сокой прозрачностью тени (рис. 14.1). Они тяготеют к кор­тикальным отделам кости, особенно на нижней челюсти. С такой же частотой диспластическая перестройка может

МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ ЛИЦЕВОГО ЧЕРЕПА

 

Рис. 14.2. Полиоссальная фиброзная дисплазия склеротического типа, пора­жающая кости средней зоны лица и покровные кости черепа

проявляться очагами массивного склероза, которые осо­бенно характерны для поражений основания черепа, лоб­ной кости, стенок полости носа или придаточных его пазух (рис. 14.2).

Преимущественно склеротические изменения приводят к увеличению отдельных участков лицевого черепа и со­здают характерную по своим внешним проявлениям де­формацию, которая дала основания для обозначения этого вида региональной полидисплазии как костного леонтиаза («львиного лица»). Нередко в отдельных участках кости оба типа изменений сочетаются, создавая большую инди­видуальную вариабельность теневых картин. При всех типах скиалогических изменений очаги или очаги пора­жения могут увеличиваться в размерах, симулируя опухо­левый рост, и вызывают разнообразные деформации. При этом в зонах кистоподобной и склеротической перестрой­ки костная ткань утрачивает свой правильно организован­ный структурный рисунок. Таким образом, по рентгено­логическим проявлениям можно выделить три формы фиброзной дисплазии: склеротическую, кистоподобную и пэджетоидную.

Г. А. Наддачина и Е. Я. Губайдуллина (1980) полагают,

ГЛАВА14

 

 

что рентгенологические и гистологические особенно­сти отображают течение процесса в определенных возрастных группах. Так, медленнее прогрессируют формы с более зрелыми ко­стными элементами, кото­рые обнаруживаются в бо­лее позднем возрасте.

Рис. 14.3. Фиброзная дисплазия верхней челюсти слева. Полость верхнечелюстной пазухи заполнена разрастаниями перестроенной кости

В литературе имеются указания, что склеротиче­ская форма дисплазии чаще дает продолженный рост по­сле частичного иссечения, а кистоподобная излечивается после операции. Однако при большой длительности про­цесса полного созревания всей фиброзной ткани до костной не происходит.

Монооссальная фиброзная дисплазия • челюстных кист обычно обнаруживается в детском возрасте в 10-16 лет, т. е. в период интенсивного роста лицевого скелета, проре­зывания постоянных зубов и окончательного формирова­ния постоянного прикуса и полового созревания.

На нижней челюсти патологический процесс чаще лока­лизуется в области угла тела и ветви, в верхней челюсти располагается в области альвеолярного отростка, где обыч­но обнаруживаются зоны диффузного склероза, увеличива­ющие объем отростка. В литической форме или фазе на­блюдаются мультилокулярные участки остеолиза и экс­пансия кортикальной пластинки. Часто вовлекается верх­нечелюстной синус, скуловая кость.

В ряде случаев быстрорастущие очаги занимают весь объем верхнечелюстной пазухи, сдавливают полость глаз­ницы, носовую полость, вызывают смещение перегородки носа (рис. 14.3). Плотность очагов, занимающих большой объем, обычно очень велика, они неоднородны. При этом участки особенно повышенной плотности расположены ближе к центру зоны перестройки. На нижней челюсти рентгенологическая картина более

МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ ЛИЦЕВОГО ЧЕРЕПА

 

однообразна. Пораженный участок, как правило, рав­номерно вздут, главным об­разом в вестибулярную сто­рону, кортикальный слой истончен. На фоне мелко-сетчатого рисунка кости вы­является множество одно­родных и кистоподобных просветлении, разделенных ободками из грубых трабе-кул, которые окаймляют псевдокисты.

Рис.14.4. Дисплааия левой бедренной кости и костей таза у той же больной

При полиоссальной форме чаще всего встречаются сле­дующие сочетания: пораже­ние верхней челюсти и ви­сочной кости; лобной кости, верхней и нижней челюсти;

нижней челюсти и берцовых костей; обеих челюстей и

бедренной кости; лобной, носовой костей и основания че­репа; верхней челюсти и бедренной кости; системное пора­жение всех костей скелета, включая верхнюю и нижнюю челюсти.

При полиоссальной форме имеют место более обширные, чем при монооссальной деформации, а при сочетании с очагами в конечностях деформации и боли в последних, изредка патологические переломы. Очаги в ряде отделов скелета могут существовать бессимптомно и выявляются при целенаправленном их поиске. Отмечается односторон­ность поражения, а иногда и его симметричность, свиде­тельствующие в пользу врожденной природы заболевания (рис. 14.4).

Рентгенологические проявления полиоссальной формы чаще имеют характер пэджетоидной перестройки костной ткани, проявляясь чередованием зон бесструктурной или хаотично построенной кости и участков повышенной плот­ности, кистоподобных или неочерченных просветлении. Нередко видны мелкие очаговые интенсивные включения типа цементиклей (рис. 14.5). Рентгенологическая карти­на меняется с годами в сторону увеличения интенсивности

ГЛАВА 14

 

 

беспорядочного костеобразо-вания и повышения плотно­сти пораженных отделов, в том числе и за счет увеличе­ния их объема. Динамика изменений отличается мед­ленными темпами.

Рис. 14.5. На компьютерной томограмме видны пементикли в зоне фиброзной остео-цементодисплазии верхней челюсти, распространяющейся на верхнече­люстную пазуху

Синдром Олбрайта харак­теризуется триадой симпто­мов: одиночными или мно­жественными очагами фиб­розной дисплазии в костях, пигментными пятнами на коже и ранним половым развитием у девочек. Лице­вой скелет может быть по­ражен в различных сочета­ниях, и заболевание прояв­ляется региональной формой, или имеется комбинация из поражений многих костей скелета, в том числе и лицевых.

Костные поражения при синдроме Олбрайта отличаются от таковых при полиоссальной форме фиброзной диспла­зии только тем, что их увеличение идет соответственно росту ребенка. С прекращением роста патологические оча­ги стабилизируются. Пигментные пятна светло-кофейного цвета, ландкартообразной формы, локализуются чаще все­го на шее, верхней части туловища, ягодицах, голове. Рост патологических очагов в лицевом скелете может давать функциональные нарушения: затруднение носового дыха­ния, снижение остроты зрения. Рентгенологическая карти­на очагов поражения при синдроме Олбрайта ничем не отличается от таковой при полиоссальной форме фиброз­ной дисплазии.

В молодом возрасте оперативное лечение не прекращает опухолеподобного увеличения пораженной кости, поэтому операции целесообразно осуществлять у взросль1х при пол­ной стабилизации процесса, но и в этом случае возможна периодическая активация костных изменений. В то же время резкое увеличение отдельных участков лицевого че­репа, уродующее внешность больных и приводящее к раз­личным функциональным нарушениям, заставляет осуще-

МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ ЛИЦЕВОГО ЧЕРЕПА

 

ствлять оперативное лечение задолго до стабилизации по­ражения и созревания костной ткани.

Херувизм является наиболее своеобразной формой дисплазии, избирательно поражающей только лицевой ске­лет. При херувизме фиброзная ткань особенно резко проли-ферирует с обилием гигантских клеток. Эта форма порока формирования имеет наследственный, семейно-генетиче-ский характер. Впервые представлена в литературе Jones в 1933 г. и иногда описывается под разными названиями: де-ссиминированная юношеская фиброзная дисплазия, семей­ная многоочаговая кистозная болезнь, семейно-наследст-венная дисплазия и др. При микроскопическом исследова­нии среды прослоек клеточно-волокнистой ткани в очагах перестройки при «херувизме» встречаются мелкие или крупные скопления гигантских многоядерных клеток типа остеокластов, ткань обильно васкуляризирована. В значи­тельной части случаев изменения располагаются на верх­ней челюсти. Наблюдается три периода активации роста:

около 5, 10 лет и в пубертатном периоде, после окончания которого начинается регрессия процесса. Боли или функци­ональные нарушения обычно отсутствуют, но наблюдается цервикальная аденопатия. «Херувизм» выявляется у детей 3-5 лет, прогрессирует по мере прорезывания зубов и само­произвольно исчезает к 30 годам. Хотя процесс начинает проявляться уже в 1-2 года, но чаще становится более оче­видным и диагностируется около 5 лет. Чем раньше выяв­ляется поражение, тем более бурно идет увеличение тканей. Мальчики поражаются в 2 раза чаще девочек.

С наступлением половой зрелости в очагах перестройки нарастает тенденция к костеобразованию, и без какого-ли­бо вмешательства лицо больного принимает обычные очер­тания. Аномалии же развития зубов, которые часто встре­чаются при этой форме дисплазии (дистония, ретенция, раннее выпадение, гиподентия, искривления корней), не­обратимы.

Рентгенологические проявления «херувизма» довольно характерны. Как правило, изменения челюстных костей симметричны и однотипны с обеих сторон (рис. 14.6). На нижней челюсти они первоначально возникают в области моляров и ретромолярном пространстве, а также в области угла и ветви. Постепенно процесс распространяется на те-

ГЛАВА 14

 

 

Рис. 14.6. «Херувизм» с поражением обеих челюстей

ло, подбородочный отдел. Венечный отросток вовлекается в процесс почти всегда, мыщелковый — редко. Наряду с равномерным утолщением тела и ветви, обращает на себя внимание волнообразный изгиб нижнего края челюсти.

Рентгенологически обнаруживаются множественные зо­ны, лишенные костного рисунка, со смазанным истончен­ным кортикальным слоем, смещенными зубами. Псевдопо­лости заполнены желеобразной тканью красного, серого или желтого цвета, не всегда четко отграниченной от ок­ружающей нормальной кости. Периостальная реакция отсутствует. Кистоподобные образования чередуются с гру­быми бесформенными, обызвествленными костными трабе-кулами. Иногда в процесс вовлекается инфраорбитальный край. На рентгенограммах верхней челюсти картина менее характерна. Зоны перестройки наслаиваются на контуры верхнечелюстной пазухи, которая частично теряет воздуш­ность. Здесь также видны, но менее отчетливо, мелкие ячеистые псевдокисты разнообразной величины и формы и довольно крупные гомогенные очаги повышенной плот­ности. После 15 лет в области патологических очагов рен­тгенологически документируются нарастающие процессы оссификации. Либо образуется обычная структура кости, либо зоны грубо трабекулярного рисунка. На высоте про­явлений херувизма лицо носителей порока имеет харак­терный вид: щеки утолщены, а глазные яблоки смеща­ются вверх, что делает детей похожими на херувимов с

МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ ЛИЦЕВОГО ЧЕРЕПА

 

картин художников эпохи Возрождения. При очень боль­шом увеличении тканей нарушаются зрение, дыхание, глотание, жевание и речь.

Диагностика различных форм диспластических процес­сов может представлять известные трудности, особенно на ранних стадиях заболевания, по достижении костной тканью пораженных отделов полной зрелости, при актива­ции процесса у лиц среднего и старшего возраста или после операций. Эти трудности преодолеваются всесторон­ним анализом клинических и рентгенологических прояв­лений, особенно в динамике, но нередко требуют морфоло­гической верификации. Последняя производится только с учетом рентгенологической картины, которая должна оп­ределять не только место взятия биопсии, но и оценку обнаруженных изменений.

Факоматозы (нейрофиброматоз). К врожденным де­формациям, сопровождающимся опухолеподобным увели­чением тканей, относится одна из форм факоматоза (забо­леваний, сопровождающихся изменениями внутренних органов, нервной системы и пигментацией кожных покро­вов) — нейрофиброматоз Реклингхаузена. В типичных слу­чаях это заболевание проявляется множественными мяг­кими фибромами кожи и слизистых оболочек, пятнистой пигментацией кожи и множественными опухолями, исхо­дящими из оболочек периферических нервных стволов. Атипичная форма болезни Реклингхаузена сопровождается образованием мощных кожных утолщений, свисающих в виде складок в разных участках тела, но чаще всего в об­ласти лица и шеи. При гистологическом исследовании они имеют строение нейрофибромы и содержат в толще ткани неправильно сформированные кровеносные и лимфатиче­ские сосуды, жировую и другие ткани. Иногда такие обра­зования описываются под названием «узловая нейрома» или elephantiasis neurofibromatosis. Их обычно относят к опухолеподобным порокам развития, в основе которых ле­жат нейроэктодермальная и мезодермальная дисплазия.

В пользу врожденного происхождения болезни Реклинг­хаузена говорит наличие кожных утолщений уже к мо­менту рождения и случаи поражения нескольких членов одной семьи. Нередко у больных с узловой нейромой име­ются и эндокринные нарушения, которые встречаются и

ГЛАВА 14

 

 

при классических фако-матозах — диабет, болезнь Аддисона, гипотиреоз. У ря­да больных выявляются и внутричерепные опухоли различного гистологиче­ского строения — глиомы, шванномы, астроцитомы, а также дефекты сетчатки и радужной оболочки.

Рис. 14.7. Нейрофиброматоз правой половины лица. Недоразвитие ветви и отрост­ков нижней челюсти справа

В отличие от типичных факоматозов, атипичный нейрофиброматоз часто соче­тается со скелетными и че­репными изменениями раз­личных типов: первичными диспластическими костны­ми изменениями, атрофией или гипертрофией отдель­ных участков скелета или че­репа, вторичными костными изменениями в зоне давле­ния нейрофибром. Наиболее характерными проявления­ми узловых нейром в черепе являются дисплазии костей об­ласти орбиты и увеличение размеров турецкого седла. Они выявляются почти у 85% больных [Рейнберг С. А., 1964;

Hunt Y. и Pugh D., 1961; Schmidt F., 1971]. Несмотря на резкие изменения костных стенок орбит, зрение у больных не нарушается. Значительно реже выявляются дефекты по­кровных костей или гемиатрофия костей лицевого скелета на стороне нейромы с перестройкой костной ткани по типу гипертрофического остеопороза. По-видимому, эти измене­ния связаны с сосудистыми нарушениями в зоне нейрофиб-ромы. Эта же причина вызывает недоразвитие какого-либо отдела лицевого черепа, чаще всего ветви и отростков ниж­нечелюстной кости или скуловой дуги (рис. 14.7). Обна­руживаются нередко и флеболиты, свидетельствующие о на­личии мягкотканных гемангиом и различные аномалии формирования зубов, вплоть до первичной адентии. На сто­роне нейрофибромы рост лицевых костей может и увеличи-

МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ ЛИЦЕВОГО ЧЕРЕПА

 

ваться против нормы, сопровождаясь диастемой и тремой на нижней челюсти.

Патогномоничньш признаком нейрофибромы челюстей является наличие гигантских зубов, как правило, клыка на стороне поражения. Помимо увеличения коронки в 2-3 раза по сравнению с нормой, меняется и ее форма. На­личие этого признака говорит о том, что при этом заболе­вании происходят глубокие дизонтогенетические измене­ния, которые выражаются не только в неопластической гиперплазии нейтральных элементов, но и в диспластиче-ских изменениях всех тканей челюсти, в том числе и за­чатков зубов. С этой точки зрения, нейрофиброма может рассматриваться как диспластический процесс, а не истин­ная опухоль. В пользу этого говорит и медленный рост поражения, которое часто начинается с первых лет жизни.

Возможность озлокачествления внутрикостных нейро­фибром дискутируется. Такие случаи в челюстях описаны Klammt (1969), Upton и Haywert (1977). В то же время считается (ВОЗ, 1974), что нет подтвержденных описаний случаев внутрикостных злокачественных нейрогенных опухолей.

Гистиоцитозы. Основным субстратом поражений ги-

стиоретикулярной ткани, к которой принадлежит и кость, являются специфические гранулемы, вызывающие резорб­цию пораженных отделов кости с заменой ее тканью харак­терного гистологического строения. Они могут появляться в любом возрасте, но чаще у подростков. Чем в более ран­нем возрасте начинается заболевание, тем тяжелее оно протекает, вплоть до летальных исходов (20 %, по данным Hollner). Скопление гистиоцитарной ткани в покровных ко­стях черепа дает на снимках характерную картину ланд-картообразных дефектов, а локализация их на границе с основанием черепа может приводить к эндокринным нару­шениям, изменению слуха и другим неврологическим про­явлениям.

Генерализованные поражения скелета не описаны, но множественные очаги встречаются часто, особенно в чере­пе при болезни Хэнд — Шюллер — Кристчена и эозино- фильных гранулемах. Помимо черепа, поражаются по­звонки, ребра, бедренные кости. Почти в трети случаев наблюдаются скопления гранулематозной ткани в челюст-

ГЛАВА14

 

 

ных костях. Они безболезненны, но могут сопровождаться увеличением температуры тела, гематологическими изме­нениями и другими признаками вяло текущего инфекци­онного заболевания.

На рентгенограммах в челюстных костях выявляются большие кистоподобные очаги резорбции, часто имеющие краевое расположение в альвеолярных отростках и нечет­ко отделяющиеся от окружающей костной ткани (см. рис. 5.7). При эозинофильной гранулеме они могут быть множественными и даже симметричными, обычно локали­зуются на нижней челюсти, вызывают выпадение зубов, лунки которых впоследствии длительно не заживают. Рас­сасывание костной ткани никогда не сопровождается обра­зованием секвестров. Иногда рентгенологические измене­ния очень напоминают проявления пародонтита.

Гистологически на ранних стадиях отмечается только пролиферация гистиоцитарных клеток, позже формируют­ся гранулемы, содержащие лимфоциты, эозинофильные гранулоциты, плазмоцитарные клетки. Позже появляется картина ксантомных изменений с отложением холестерина и кристаллов Шарко - Лейдена в цитоплазме. На конеч­ных этапах формируется рубцовая ткань, а иногда и скле­ротическая кость в зоне бывших очагов резорбции.

Эозинофильные гранулемы в челюстных костях обнару­живаются у лиц более молодого возраста, они отличаются быстрым прогрессированием. Среди множественных пора­жений отмечаются наиболее частые сочетания: верхняя и нижняя челюсть; нижняя челюсть и лобная кость; ниж­няя челюсть, верхняя челюсть и лобная кость; нижняя челюсть и височная или теменная кость; комбинации с поражением трубчатых костей. Л. Н. Цигельник (1963) по­казала, что рентгенологическая характеристика очаговых и диффузных поражений челюстных костей не отличается от проявлений этих форм гистоцитоза в других костях. У детей нередко скопление специфической гранулематозной ткани, содержащей гистиоциты, приводит к выраженной деформации и раздражению надкостницы, вследствие чего идет интенсивное периостальное костеобразование с появ­лением картин оссифицированного периостита. При обиль­ном скоплении гранулематозной ткани она может заме-

МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ ЛИЦЕВОГО ЧЕРЕПА

 

нить значительную часть костной ткани и вызвать выпа­дение зубов еще до формирования их корней.

Дифференциальная диагностика эозинофильной грану­лемы достаточно сложна вследствие пестроты клинической и рентгенологической картины заболевания, сходства ее со многими опухолевыми и воспалительными процессами, другими ретикулезами. При подозрении на эозинофиль-ную гранулему производится рентгенологическое исследо­вание скелета с целью выявления «немых» очагов, обна­ружение которых упрощает диагностику.

Дифференциальный диагноз солитарных поражений проводится со всеми опухолями костей, диффузной формы заболевания — с болезнью Хенд — Шюллера — Кристчена и кератодермией, имеющими сходные проявления в поло­сти рта. Ксантоматоз нередко характеризуется, помимо ко­стных дефектов, экзофтальмом и несахарным мочеизнуре­нием. Однако эта триада симптомов не обязательна для заболевания, и именно эти случаи представляют трудности для диагностики.

Изменения челюстных костей при генерализован-ных метаболических поражениях. Метаболические пора­жения скелета, вовлекающие различные его отделы, в том числе и кости лицевого черепа, не являются редкостью. Как указывает Ш. Ш. Шотемор (1982), в отличие от ангиоген-ных и неврогенных поражений, изменения скелета при бо­лезнях обмена являются генерализованными и проявляют­ся как в губчатой, так и в компактной кости, но могут преобладать в какой-либо из них. Метаболические пораже­ния объединяют большую группу различных нозологиче­ских форм: генерализованную фиброзную остеодистрофию или болезнь Пэджета, остеодистрофии эндокринного и по­чечного генеза, некоторые формы остеопороза, остеомаля­цию. Метаболические поражения могут сопровождаться ускоренной и замедленной перестройкой костной ткани. Примером первых могут служить костные изменения при гипертиреозе, гиперпаратиреозе, акромегалии, а вторых — при гипотиреозе, гипофизарной недостаточности. Ускорен­ной перестройке часто сопутствует ускоренный интерстици-альный рост кости. В ходе метаболических изменений уменьшается относи-

ГЛАВА 14

 

 

тельное количество зрелой костной ткани и ослабляется механическая прочность скелета.

Наиболее распространенным видом метаболической пе­рестройки является системный остеопороз. Он характери­зуется либо уменьшением массы костной ткани в единице ее объема с замещением кости жировым костным мозгом, либо уменьшением относительных количеств обызвеств-ленной остеоидной ткани по сравнению с необызвествлен-ными элементами кости. Наружный объем костного орга­на при этом не меняется, но количество костных балок резко уменьшается. Остаются и даже гипертрофируются костные балки, несущие основную механическую нагруз­ку. Строение и химический состав костной ткани также отличаются от обычных. Как правило, при системном ос-теопорозе равновесие процессов резорбции и восстановле­ния кости нарушены за счет одного или обоих звеньев. Типичными его видами являются сенильный постменопа-узный и идиопатический остеопороз.

Помимо этого, метаболическая перестройка может иметь эндокринный генез и встречается при акромегалии, гипер-тиреозе, диабете, надпочечниковой недостаточности. Осте­опороз может также иметь алиментарно-дигестивный и токсический характер. Встречаются и генетические сис­темные поражения, например, при несовершенном остео-генезе.

Этиология идиопатического и сенильного остеопороза до сих пор во многом спорна. Эндокринный генез системной перестройки изучен существенно лучше. Постклимактери­ческие изменения вызываются угнетением костеобразова-ния под воздействием эстрогенов, гиперпаратиреозньш — вследствие активации остеокластов и т. д.

Эндокринный генез имеет и метаболическая перестройка костной ткани лицевых костей при синдроме Олбрайта.

Эндокринные заболевания приводят к изменениям числа и размеров зубов, структуры их твердых тканей. Их про­явление зависит от срока возникновения гормональных заболеваний. Если таковые развиваются в периоде роста скелета и созревания зубных зачатков, возникает запазды­вание или ускорение формирования костей черепа. Изме­нения гормонального статуса, развившиеся после оконча­тельного формирования костных отделов, в большинстве

МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ ЛИЦЕВОГО ЧЕРЕПА

 

случаев сказываются только на росте нижней челюсти, который осуществляется дольше всего. Поддается также эндокринному воздействию периостальное костеобразова-ние, что приводит к изменению толщины и плотности отдельных костей.

Раннее уменьшение продукции соматотропного гормона приводит, помимо симметричной карликовости, к умень­шению задней лицевой высоты, к нарастанию изгиба за­дней черепной ямы, дает запаздывание обызвествления и прорезывания зубов, частичной первичной адентии. Гипер­функция гипофиза, развивающаяся в раннем возрасте, со­провождается нормальными размерами коронок зубов, но удлинением корней, возникновением дистемы и трем, ран­ним прорезыванием и преждевременным выпадением зу­бов, избыточным отложением цемента у корней моляров. При гипертиреоидизме запаздывает прорезывание зубов и нарушается скелетный рост. Гипертиреоидизм, возника­ющий рано, приводит к увеличению роста и вызывает открытый прикус за счет удлинения нижней челюсти. Только в 5 % случаев нарушаются форма и сроки проре­зывания зубов. Гипотиреоз приводит к отставанию зубного возраста oi хронологического. Наблюдается задержка прорезывания молочных зубов, смена их постоянными обычно запаздывает в среднем на 3-4 года. Задерживается формирование корней постоянных зубов. Отмечается ати-пичная форма коронок молочных зубов с уменьшением их размера.

Вторым типом генерализованных метаболических пора­жений является остеомаляция, которой в детстве соответ­ствует рахит. Она обусловлена нарушением процессов ми­нерализации в костях с накоплением новообразованной костной ткани. Причиной является нарушение обмена ви­тамина D или его дефицит алиментарного характера вслед­ствие энтеритов, заболеваний гепато-панкреатической зоны, операций на кишечнике, снижения уровня инсоля­ции, экзо- и эндогенных интоксикаций, генетических дефектов ферментативных систем, участвующих в обмене этого витамина. Относительная недостаточность витамина D возникает в результате почечной канальцевой недоста­точности.

Рахит — генерализованное поражение скелета. Вне зави-

ГЛАВА 14

 

 

симости от причины, рентгенологические проявления од­нотипны: это истончение кортикального слоя и трабекул, в том числе выстилки лунок, дисплазия дентина, гипопла-зия эмали, дефицит цементообразования, увеличение раз­меров полостей зубов. При кариесе в этих случаях воспа­лительные изменения очень быстро распространяются на пульпу и периодонтит, развиваются острые периапикаль-ные абсцессы. Формирование корней может запаздывать. Хронические почечные заболевания у детей могут давать клинику рахита и гипопаратиреоидизма с запаздыванием развития зубов и скелета, остеопороза, отсутствием неко­торых молочных зубов, период онтальных связок у молоч­ных и постоянных зубов, увеличением объема полостей зубов.

Генерализованные метаболические изменения при ра­хите сочетаются с нарушением функции ростковых зон лицевых костей и синхронностью основания черепа. Воз­никают отставания в росте различных отделов, осложня­ющихся аномалиями прикуса.

Третий тип остеопороза возникает при гиперпаратиреозе и обусловен ускорением резорбции и формированием но­вой костной ткани вследствие возбуждения эндоста. Он сопровождается разрастаниями фиброретикулярной ткани, не достигающей зрелости. Наивысшая его степень харак­теризуется формированием опухолеподобных образований со строением остеобластокластом. Гиперпаратиреоз вызы­вается опухолью или гиперплазией паращитовидных же­лез вследствие гипокальциемии.

Кости черепа поражаются при всех проявлениях гипер-паратиреоза, отмечается изменение их структуры в обла­сти диплоэ покровных костей, появление более или менее мелких очагов разрежения, которые могут быть единст­венным проявлением заболевания, а могут чередоваться с очагами уплотнения. Внутренняя пластинка диплоэ разво-локняется и может полностью исчезать. Истончаются и кажутся местами отсутствующими стенки турецкого сед­ла, появляются очаги минерализации в оболочках мозга, сосудистых сплетениях, связках, сухожилиях. Лицевые кости, особенно нижнечелюстная, также имеют разволок-ненные кортикальные пластинки, мелкие кистоподобные

МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ ЛИЦЕВОГО ЧЕРЕПА

 

разрежения костной ткани, чередующиеся с участками уп­лотнения.

Механизм воздействия гормона паращитовидной железы на фосфорно-кальциевый обмен до сих пор окончательно не выяснен — он либо напрямую стимулирует остеокла­сты, либо вызывает нарушение электролитного состава сы­воротки крови, которое ведет к нарушениям реабсорбции фосфора в почках, увеличению выведения кальция и вто­ричным костным изменениям. Повышение уровня алка-лин-фосфатазы в сыворотке крови отражает повышенный уровень формирования остеоидной ткани.

Наиболее характерным рентгенологическим проявлени­ем являются субпериостальные кисты, которые исчезают после операции на щитовидных железах. Перестройка ча­ще наблюдается у женщин, сопровождается болями в скелете, особенно при нагрузке, похуданием, слабостью, спонтанными переломами. Рентгенологически всегда вы­является системный остео пороз, но степень его выражен­ности может быть различной в разных отделах скелета. В черепных костях он встречается наименее часто. Наблю­дается беспричинное выпадение зубов, асимметричные де­формации при больших кистозных изменениях. Полости являются проявлением ложных кист, не имеющих оболоч­ки. Кортикальная выстилка лунок зубов может исчезать полностью или частично.

Гиперпаратиреоидный гормон, стимулирующий остео-кластическую резорбцию кости, приводит к замене ее фиб­розной тканью различного строения, фиброзным костным мозгом, «бурыми опухолями». Заболевание развивается медленно, постепенно и сопровождается болями в костях и суставах ревматоидного характера, особенно при движени­ях, осложняется спонтанными переломами. Сопутствуют поражениям мышечная слабость, запоры, отсутствие аппе­тита, гиперкальциемия и гипофосфатэмия, почечные кам­ни. Вовлекаются многие отделы скелета — череп, позво­ночник, мелкие кости кистей и стоп, ключицы, трубчатые кости. Если заболевание развивается до окончания периода формирования скелета, общий рост больных остается мел­ким при увеличении размеров пораженных отделов костей и их деформаций. Прорезывание зубов задерживается или они выпадают. В поздних стадиях в некоторых отделах, в

ГЛАВА 14

 

 

том числе и в челюстных ко­стях скелета, формируются псевдокистозные полости, которые асимметрично уве­личиваются (рис. 14.8).

Рис. 14.8. Гиперпаратиреоз с псевдокистозной картиной в нижней челюсти и изменением структуры костной ткани покровных костей черепа

Так называемые «кисты» полостями не являются, со­держат соединительноткан-ные структуры и клеточные элементы с большими ядра­ми и зернистостью, участки обильных кровоизлияний. Кортикальные полоски кос­тной ткани в различных ко­стях разволокняются, на увеличенных рентгенограм­мах в них также можно увидеть мелкие кисты и субпериостальные зоны ре­зорбции. В челюстных кос­тях, вокруг лунок зубов, на

границе с верхнечелюстной пазухой кортикальные поло­ски кажутся исчезнувшими. Гипопаратиреоидизм дает гипоплазию эмали и дентина, недоразвитие корней, умень­шение размеров полостей зубов. Псевдогипопаратирео-идизм — семейное поражение неизвестного генеза, дающее все лабораторные и клинические показатели, идентичные истинному гиперпаратиреоидизму, но при нормальном уровне гормона он сопровождается изменениями эмали, укорочением корней множества непрорезавшихся зубов, чаще моляров и премоляров. Первичный и вторичный ги-перпаратиреоидизм могут сопровождаться формированием корней веретенообразной формы, резкой минерализацией дентина и слабостью цемента, который поэтому плохо ви­ден на снимках.

Генерализованные изменения скелета, в том числе и лицевого черепа, являются одним из проявлений эндокри-нопатий, поскольку гормоны контролируют как интра-мембранозный, так и хрящевой остеогенез. В интрамемб-ранозной фазе под гормональным контролем находится новообразованная пластичная кость, а в хрящевом — хря-

МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ ЛИЦЕВОГО ЧЕРЕПА

 

щевые матрицы. Сформировавшаяся кость меньше, но так­же поддается гормональным воздействиям. Наиболее выра­женное влияние на рост и формирование черепа оказывает соматотропный гормон гипофиза, который регулирует про­цесс хондрогенеза, рост и развитие хрящевых матриц и их аналогов, а также периостальное костеобразование. Гормо­ны щитовидной железы контролируют процессы рассасы­вания хряща, чем определяется скорость формирования зрелых костных структур. Окончательное количество кост­ной ткани и прекращение роста костей связано с деятель­ностью гонад, а структура и минеральный состав костной ткани — с надпочечниками и околощитовидными железа­ми. Последствия повышенной и недостаточной продукции гормонов зависят от того, в каком возрасте они проявляют­ся. Если гиперфункция совпадает с периодом бурного роста (до 6 лет), возникает гипофизарный гигантизм с сохранени­ем пропорций туловища, конечностей и черепа, свойствен­ных возрасту. Если к моменту усиленной продукции сома-тотропного гормона (STH) рост скелета уже замедлен или закончен (после 12-13 лет), развивается акромегалия — увеличиваются непропорционально только те части скеле­та, которые еще могут расти, в основном фаланги пальцев и нижняя челюсть, а также нос, язык, мягкие ткани кис­тей и стоп.

Акромегалия всегда сопровождается увеличением разме­ров турецкого седла вследствие давления на его стенки эозинофильной гранулемы. Увеличение нижней челюсти связано не только со стимуляцией ростковой зоны, но и с давлением увеличенного в размерах языка, который вызы­вает раздвигание зубов с образованием диастемы и тремы.

При гиперпродукции STH у больных старше 25 лет уси­ливается периостальный остеогенез, что приводит к утол­щению лицевых костей и увеличению бугристых мест при­крепления связок и мышц. Увеличивается плоскость и ширина замыкающих пластинок, альвеолярных гребней и лунок зубов, появляется гиперцементоз.

Изменение функции щитовидной железы, которое чаще всего связано с инфекционными заболеваниями, недостат­ком йода в воде, операциями на щитовидной железе, при­водит к снижению темпов роста всех отделов скелета, в том числе и черепа. Зубы прорезываются поздно, они не-

ГЛАВА 14

 

 

доразвиты по размерам и форме, часто аномальны. Очень высок кариозный индекс. Иногда у детей можно видеть 2 ряда зубов — молочные и постоянные. Скелетные изме­нения, вызванные гиперфункцией щитовидной железы, возникают при ее заболеваниях, начавшихся после 7-8 лет. Развивается диспропорциональное торможение рос­та скелета с поздним появлением точек окостенения. Из-за нарушения функции сфено-окципитального синхондроза основание черепа резко укорачивается, нос приобретает седловидную форму, существенно недоразвивается весь ли­цевой скелет. На этом фоне особенно большим кажется мозговой череп, рост которого в длину не изменяется, а снижается только в вертикальном направлении. Отмечает­ся резкое выбухание лба за счет сохранившегося аппози­ционного напластования костной ткани. Гиперпаратиреоз сопровождается усилением деятельности остеобластов, уси­ленной продукцией остеоидной ткани, общим остеопоро-зом черепных костей, вызванных изменением удельного веса неминерализованной кости, преждевременным проре­зыванием зубов и развитием активно текущих форм паро-донтита.

Поражение гонад на формирование зубочелюстной сис­темы влияет, только если начинается до пубертатного периода. Иногда нарушается ритм прорезывания и рост зубов.

В широкой практике многие перечисленные изменения состояния костной ткани челюстей и зубов не получают должной оценки со стороны стоматологов и педиатров. Частота эндокринопатий и хронических почечных пораже­ний, осложняющихся вторичной перестройкой зубочелю­стной системы, неизвестна. Поэтому так важна правиль­ная оценка рентгенологически выявленных изменений.

Типичным примером фиброзной дистрофии костной ткани является болезнь Пэджета, при которой, как прави­ло, поражаются покровные кости черепа и некоторые лице­вые его отделы. В отличие от диспластических поражений, являющихся проявлением нарушений процессов созрева­ния костной ткани, дистрофические трансформации — это заболевание дотоле здоровой и нормально сформированной кости. Болезнь Пэджета, «деформирующий остит» — бо­лезнь скелета взрослых людей. Она развивается после

МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ ЛИЦЕВОГО ЧЕРЕПА

 

40 лет, чаще у мужчин. J. Bastsakis (1975) указыва­ет, что это заболевание встречается у 1 % всего насе­ления земного шара старше 45 лет.

Поражение челюстных костей, особенно верхней, является одной из самых частых локализаций заболе­вания в черепе. Оно выяв­ляется нередко впервые при протезировании по наруше­ниям окклюзии и раздви-ганию зубов. Пораженная область может иметь повы­шенную кожную температу- рис. 14.9.

РУ ИЗ-За раскрытия арТерИО- Фиброзная остеодистрофия костей

венозных шунтов, объем ее лицевого и мозгового черепа

резко увеличивается. Рент­генологические проявления заболевания довольно ха­рактерны — на фоне остеопоротической перестройки об­наруживаются чередующиеся зоны склероза и участки пониженной плотности костной ткани, что создает харак­терную картину ^ватного» рисунка (рис. 14.9). Наблю­дается деминерализация твердых тканей зубов и появле­ние зон деминерализации краевых участков альвеолярного отростка вокруг лунок. В этих участках скапливается необызвествленная костная ткань и костный мозг, богатый соединительной тканью на разных стадиях трансфор­мации.

Список литературы

Александрова Н.М., Козлов В.А. Травмы челюстно-лицевой области и их лечение // Всесоюзный съезд стоматологов, 7-й: Труды. — М., 1981.—С. 47-54.

Артарян А А, Гаевый О. В., Книжник Л. Г. Рентгенодиагностика травм черепа и мозга у детей // Вестн. рентгенол. — 1983. — Х° 6. С.17-21.

Бажанов Н.Н., Дмитриева В.Е., Аржанцее П.3. и др. Острые гной­ные заболевания мягких тканей челюстно-лицевой области // Всесоюзный съезд стоматологов, 7-й: Труды. — М., 1981. — С. 35-47.

Бажанов Н.Н., Биберман Я.М., Ефанов О. И. и др. Воспалительные заболевания челюстно-лицевой области и шеи