Больная Н., 18 лет. Обратилась в женскую консультацию с жалобами на отсутствие менструаций, Других жалоб нет.
Анамнез: в детстве росла слабым ребенком, перенесла инфекционный паротит, корь, краснуху, скарлатину, дважды пневмонию, в возрасте 13 лет – болезнь Боткина.
Мама пациентки оперирована по поводу склерокистозных яичников, после чего у нее наступила единственная беременность, закончившаяся преждевременными родами.
Менструаций не было. В 16 лет, по совету врача, принимала гормональные препараты эстрогены и прогестерон в течение одного месяца, после чего была менструальноподобная реакция в течение 3-х дней. Умеренная, безболезненная.
При попытке половой жизни было сильное кровотечение, после чего половую жизнь не ведет.
Объективное обследование: общее состояние удовлетворительное. Телосложение – интерсексуальное. Рост – 178 см., вес – 65 кг. Подкожно-жировой слой выражен слабо. Кожный покров чистый, кожа гладкая, тонкая. Слизистые розовые, чистые. Вторичные половые признаки: молочные железы не развиты (Мао), соски широко отстоят друг от друга; на лобке – единичные волосы (P1); волосы в подмышечных впадинах отсутствуют (Ахо), самостоятельной менструации не было (Мео).
Пульс – 72 уд. в мин, АД 110/70 мм рт. ст., тоны сердца ритмичные, на верхушке систолический шум. В легких – везикулярное дыхание. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не увеличены, стул регулярный. Мочеиспускание свободное, безболезненное.
Генитальный статус: наружные половые органы развиты по изосексуальному типу. Имеется выраженная гипоплазия больших, малых половых губ и клитора. Оволосение по женскому типу скудное. Девственная плева нарушена на 6-ти часах. Вход во влагалище узкий, при осмотре детскими зеркалами обнаружено: влагалище узкое, складчатость почти отсутствует, выделения слизистые, скудные. Шейка матки очень маленькая, в диаметре до 0,8 см, чистая, наружный зев точечный.
При бимануальном исследовании: тело матки размерами 1х1 см., подвижное, безболезненное. Придатки с обеих сторон не определяются. Своды свободны.
Вопросы:
1. Предварительный диагноз.
2. Какой это вид аменореи? (физиологическая или патологическая, ложная или истинная, первичная или вторичная)
3. Какой уровень поражения репродуктивной системы (перифери-ческий или центральный) имеет место и какие клинические данные указывают на это?
4. Дополнительные исследования, необходимые для уточнения уровня поражения?
5. Как Вы будете проводить дифференциальную диагностику маточной, яичниковой, надпочечниковой и гипофизарно-гипотала-мической аменореи?
В ходе обследования в генетическом кабинете выявлено, что реакция на половой хроматин отрицательная, кариотип 46 ху, 17-кетостероиды в пределах нормы.
6. О чем говорят результаты генетического обследования?
При диагностической лапароскопии обнаружено: в малом тазу определяется матка размерами 0,8х1х1 см., срединно расположена, подвижна. Трубы с обеих сторон тонкие, извитые, длиной до 12 см., ампулярные отделы плохо выражены, без спаек. На месте яичников – тяжи белесоватого цвета, размерами 2х1х0,5 см. В области правой трубы и по задней поверхности матки имеются два эндометриоидных очага в диаметре 0,5-0,6 см. Произведена их диатермокоагуляция.
7. Клинический диагноз?
8. Ваша дальнейшая тактика?
9. Назовите задачи, которые необходимо решить в процессе лечения данной больной.
10. Каковы Ваши рекомендации по дальнейшему ведению больной.
11. При каких состояниях и пороках сердца отмечается систолический шум на верхушке?
12. Какой метод исследования позволит выявить и верифицировать порок сердца?
13. Контингенты женщин обслуживаемые в женской консультации.
ГОУ ВПО «Кубанский государственный медицинский университет
ФЕДЕРАЛЬНОГО АГЕНСТВА ПО ЗДРАВООХРАНЕНИЮ И СОЦИАЛЬНОМУ РАЗВИТИЮ»
СОГЛАСОВАНО УТВЕРЖДАЮ
Декан лечебного факультета Проректор по учебной и воспитательной
профессор работе, профессор
_____________А.Х. Каде _________________И.И. Куценко
«____»________2010 г. «___»______________2010 г.
Ситуационная ЗАДАЧА № 114