Токсико-аллергический буллезный эпидермальный некролиз или синдром Лайелла

(СЛ) является тяжелейшей формой медикаментозной токсикодермии, описан

Лайеллом в 1956 г. СЛ развивается как реакция на сочетанное воздействие

токсических, лекарственных и инфекционных агентов, возникающая на фоне

высокой степени гиперчувствительности организма.

Этиология и патогенез

Чаще всего причинами СЛ являются лекарственные средства: сульфаниламидные

препараты, антибиотики (эритромицин, пенициллины, тетрациклины,

стрептомицин и др.), барбитураты, анальгетики (фенилбутазон, салицилаты,

парацетамол, пироксикам, диклофенак, цефалоспорины, фторхинолоны и др.

Заболевание может развиться в результате сочетанного применения нескольких

препаратов. Другими причинами СЛ могут быть интоксикации химическими

веществами или испорченными пищевыми продуктами.

Основа патогенеза СЛ – аллергическая реакция. Как правило, у пациентов в

анамнезе отмечается гиперчувствительность к каким-либо препаратам или

веществам. Часто развитию заболевания предшествует острый инфекционный

процесс, по поводу которого и принимается препарат, вызывающий в

последствии острый эпидермальный некролиз. Иммунные механизмы включают

цитотоксическое действие лимфоцитов на клетки эпидермиса. Наблюдается

инфильтрация эпидермиса активированными лимфоцитами и макрофагами,

выделяющими цитокины, которые вызывают гибель клеток, лихорадку и другие

проявления.

Клиническая картина

Заболевание развивается через несколько часов или дней после первого

приема препарата (от 1 дня до 3 нед). Иногда наблюдается продромальный

период в виде лихорадки, слабости, головной боли, боли в мышцах,

болезненности кожи, жжения или зуда конъюнктивы.

Внезапно поднимается температура до 39 – 40°С, появляется сыпь пятнистого

и/или петехиального характера, могут наблюдаться уртикарии или пузыри,

часто высыпания напоминают многоформную экссудативную эритему. Нередко

первые высыпания появляются на слизистых оболочках полости рта, носа,

гениталий и глаз. В течение нескольких дней развивается болезненная

эритродермия, на фоне которой начинает происходить отслоение эпидермиса.

Наблюдается симптом “смоченного белья”, когда при прикосновении к коже она

начинает сморщиваться, легко оттягивается и затем отторгается с

образованием болезненных эрозий. Иногда появляются пузыри с дряблыми

покрышками. При легком надавливании на них площадь последних

увеличивается. Отмечается положительный симптом Никольского (при потирании

внешне здоровой кожи на соседних с высыпаниями участках появляются эрозии).

Больные жалуются на резкую болезненность кожи, жжение, повышенную

чувствительность, парестезии.

В последующем происходит резкое ухудшение общего состояния. Держится

высокая температура, отмечаются сильные головные боли, сонливость или

тревожность, возможна прострация; наблюдаются симптомы обезвоживания –

сильная жажда, сухость слизистой полости рта; а также кровообращение

вследствие сгущения крови. Глотание затруднено из-за болезненности,

пациенты отказываются от еды. Нарушается функция почек (острый канальцевый

некроз), мочеиспускание болезненно. Возможны изъязвления слизистой трахеи,

бронхов, желудочно-кишечного тракта.

Диагностика

В начале заболевания дифференциальный диагноз проводят с многоформной

экссудативной эритемой, скарлатиной, фототоксическими реакциями,

пятнисто-папулезными токсикодермиями, реакцией “трансплантат против

хозяина”. Поздние проявления синдрома Лайелла необходимо дифференцировать

от термических ожогов, эксфолиативной эритродермии, синдрома Стивенса –

Джонсона, острой фебрильной пузырчатки. До развития некролиза эпидермиса

правильный диагноз поставить трудно. Важным диагностическим признаком

является появление резкой болезненности как высыпаний, так и здоровой

кожи.

В общем анализе крови отмечаются анемия, лимфопения, иногда эозинофилия.

Возникновение нейтропении является плохим прогностическим признаком. Может

наблюдаться увеличение количества палочкоядерных нейтрофилов (до 16 – 55%)

и токсическая зернистость.

При патоморфологическом исследовании обнаруживается вакуолизация и некроз

кератиноцитов базального слоя, некроз отдельных клеток в толще эпидермиса.

Акантолиз приводит к отслойке верхних слоев эпидермиса. В дерме отмечается

отек, полиморфные периваскулярные инфильтраты. Для исключения других

заболеваний, сопровождающихся образованием пузырей, применяют

иммунофлюоресцентное исследование.

Течение и прогноз

Заболевание прогрессирует в течение первых 3 сут. Далее течение во многом

сходно с течением ожоговой болезни. Прогноз зависит от распространенности

некроза. Чем больше площадь поражения, тем выше потери жидкости через кожу

и сильнее электролитные нарушения. Частыми осложнениями бывают почечная

недостаточность, бактериальные инфекции и сепсис. Может развиться кахексия

(из-за усиленного катаболизма), диффузная интерстициальная пневмония.

Летальность при синдроме Лайелла достигает 30%, чаще погибают пожилые

пациенты. Причинами смерти являются сепсис, желудочно-кишечные

кровотечения, водно-электролитные нарушения. У перенесших синдром Лайелла

повторное назначение того же препарата вызывает рецидив, реакция

развивается быстрее и по тяжести значительно превосходит первую.

Лечение синдрома Лайелла

Лечение проводят в реанимационном или ожоговом отделении. Необходимы

поддержание водно-электролитного и белкового баланса, тщательный уход и

обработка эрозивных поверхностей во избежание инфицирования. Назначают

глюкокортикоиды и антибиотики, а также симптоматическое лечение. Крайне

важно быстро выявить и отменить препарат, вызвавший токсикодермию. При

введении лекарственных препаратов, вызвавших заболевание, per os,

необходимо сначала промыть желудок. Пациенту необходимо вводить

внутривенно капельно до 2 и более л жидкости в сутки (декстраны,

поливидон, плазма, физиологический раствор), коректировать электролитные

нарушения, проводить парентеральное питание. Назначают анаболические

стероиды. Глюкокортикостероиды вводят парентерально. Начальная доза

соответствует 120 – 150 мг преднизолона. Выбирают антибиотик с широким

спектром действия, не оказывающий нефротоксического действия и

пролонгированного эффекта. Нельзя назначать пенициллины и тетрациклины.

Необходимо проверить чувствительность к выбранному антибиотику, используя

данные анамнеза и результаты аллергических проб in vitro.

Наружно применяют водные растворы анилиновых красителей (фукорцин,

метиленовый синий), кортикостероидные аэрозоли, на мокнущие участки –

антибактериальные примочки, в дальнейшем назначают мазь или крем

солкосерила. При поражении слизистой рта назначают вяжущие,

дезинфицирующие и обезболивающие средства (настой ромашки, растворы борной

кислоты, перманганата калия, нитрофурала) для полосканий. Возможно

смазывание пораженной слизистой рта новокаином, тетраборатом натрия,

яичным белком. Для глаз используют промывания раствором борной кислоты,

цинковые капли, гидрокортизоновую мазь или капли.

Очень важное значение имеет уход за больным. Пациент должен находиться в

теплой палате, оснащенной бактерицидными лампами. Необходимо 2 – 3 раза в

сутки менять нательное и постельное белье (стерильное), вместо повязок

лучше применять марлевые “рубашки”, перед перевязками необходимо назначать

анальгетики. Некротизированные участки кожи удаляют.

Литература:

1. Кожные и венерические болезни (руководство для врачей) под ред. Скрипкина Ю.К, Мордовцева В.Н., 1999. Том 1: 213-256.

2. Клиническая дерматовенерология. Рук. для врачей. Под ред. Акад. РАМН Ю.К. Скрипкина, проф. Ю.С. Бутова. М., «ГЭОТАР-Медиа» 2009; т.1: 214-263

3. Кожные и венерические болезни под ред. Иванова О.Л. М., «Шико» 2002: 83-97.

4. П. Альтмайер. Терапевтический справочник по дерматологии и аллергологии. М.; 2003: 529-530.

5. Г.М. Цветкова, В.Н. Мордовцев. Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи. М., “Медицина” 1986.

6. Н.Н. Полушкина. Диагностический справочник дерматовенеролога. М.: АСТ, 2007.

7. В.П. Адаскевич, В.М. Козин. Кожные и венерические болезни. М.: “Медицинская литература”; 2006.

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования

«Северо-Осетинская государственная медицинская академия»

Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА ПРАКТИЧЕСКОГО ЗАНЯТИЯ

ЭКЗЕМА.

Владикавказ 2012

Цель занятия: приобретение современных знаний по этиологии и патогенезу экземы, практических навыков и умений по их клинической, лабораторной и дифференциальной диагностике, выбору оптимальных методов терапии и профилактики.

Содержание обучения

На занятии разбираются вопросы:

1. Этиологические факторы экземы.

2. Классификация экземы

3. Классическое течение экземы

4. Диагностика и лечение экземы

5. Профилактика рецидивов

ЭКЗЕМА

Экзема составляет 30–40% всех кожных заболеваний. Точных данных о популяционной частоте нет. Заболеваемость, по сведениям разных авторов, колеблется от 6,0 до 15,0 на 1000 населения. Встречается во всех странах, у представителей всех рас. Экзема не может явиться непосредственной причиной смерти больного, однако течение заболевания может быть очень тяжелым, что приводит к потере трудоспособности. Встречается с одинаковой частотой у лиц обоего пола, за исключением себорейной экземы, которой болеют преимущественно лица мужского пола. Возраст начала заболевания колеблется от 4 мес до 76 лет, однако различные формы экземы имеют свои «возрастные предпочтения». Так, дисгидротическая экзема встречается в возрасте от 4 до 76 лет; микробная чаще наблюдается во 2–3-м десятилетии жизни, себорейная – в детском и пубертатном, но пик заболеваемости отмечается в возрасте 40 лет.

Этиология экземы неизвестна. В основе ее патогенеза лежит особая предрасположенность кожи, ее, по П.С. Григорьеву, готовность к своеобразным морфологическим реакциям на раздражители разной природы. В пользу этого положения свидетельствуют, в частности, давние исследования Т.П. Павлова, согласно которым чувствительность кожи у больных экземой повышена не только в очагах экземы, но и на непораженных участках, включая отдаленные от них. Повышение чувствительности возникает до клинических проявлений экземы и сохраняется неопределенно долго после их регресса, создавая тем самым фон для рецидивов этого заболевания.

Особая предрасположенность кожи больных экземой и, следовательно, патогенез экземы обусловливается, главным образом, нейрогенными и аллергическими механизмами. Роль нервной системы, прежде всего центральной, в патогенезе экземы подтверждается зудом и симметричной локализацией поражений, особенно при истинной экземе, а также связью начала заболевания, его обострений и рецидивов с эмоциональными стрессами и положительными эффектами гипнотерапии. По типу висцерокутанного рефлекса реализуется экзематозный процесс, индуцируемый органными нарушениями (обычно брюшной полости). Повреждения периферической нервной системы также могут обусловить развитие экзематозного поражения. Примером может служить посттравматическая экзема.

Аллергический компонент играет преобладающую роль в патогенезе микробной и особенно контактной экземы. В пользу этой точки зрения убедительно свидетельствуют положительные результаты кожных проб. В последние годы активно изучается роль иммунной системы в патогенезе экземы. Выявлена относительная ее недостаточность у больных экземой за счет угнетения функциональной активности Т-лимфоцитов и увеличения количества В-лимфоцитов, синтезирующих иммуноглобулины, что приводит к нарушению соотношения этого класса белков в крови.

Однако, не у всех лиц, страдающих нарушениями центральной или периферической нервной системы, отягощенных висцеропатиями, имеющими очаги хронической инфекции или подвергающихся воздействию химических раздражителей, возникает экзематозное поражение. Следовательно, для развития экземы необходима еще наследственная предрасположенность. Сформировавшаяся экзема отвечает обостренней в активном периоде и рецидивами в ремиссии на воздействия многочисленных и разнообразных экзогенных и эдогенных факторов.

Общепринятой классификации экземы не имеется. В России последние десятилетия придерживаются классификаций, согласно которым выделяются следующие формы экземы.

1.Истинная (идиопатическая)

2.Микробная

3.Детская

4.Себорейная

5.Профессиональная

По течению выделяют следующие стадии:

1. Острая - представляет собой острое экзематозное воспаление, клинически характеризующееся эритемой, отеком и образованием везикул, мокнутием очагов, иногда сильным зудом. На поверхности кожи появляются маленькие, прозрачные, наполненные жидкостью везикулы. Могут развиться пузыри. Если провоцирующих факторов удается избежать, клиническая картина улучшаются за 7—10 дней, к 3-неделе кожа становится полностью чистой. Экскориации предрасполагают к инфекции и вызывают скопление серозной жидкости, кopoк и гноя. Результатом экскориаций может стать вторичная стафилококковая инфекция, а также ухудшение дерматита и увеличение его продолжительности.

2. Подострая- представляет собой зудящие и шелушащиеся красные пятна, папулы и бляшки различных размеров и очертаний. Данное состояние может развиться из острой (везикулярной) экземы. Эритема или шелушение различной формы. Границы часто нерезко очерчены. Гиперемия может быть слабой или интенсивной.

3. Хроническая - при которой пораженная хроническим экзематозным воспалением кожа воспалена, гиперемирована, утолщена и подвержена шелушению. Интенсивный зуд приводит к экскориациям. Воспаленная зудящая кожа утолщается, поверхностные кожные линии становятся более выраженными. Появляются толстые бляшки с глубокими параллельными кожными линиями (лихенификация). Наиболее типично поражаются легкодоступные места и зоны складок. Типичная локализация — на задней поверхности шеи, подколенной впадине, голенях, веках и аногенитальной области. На пораженной коже может быть гипо- или гиперпигментация.

Клиника

Истинная, или идиопатическая, экзема наиболее частая форма экземы. Основная ее особенность заключается в том, что она протекает без видимого, клинически определяемого патогенетического компонента; определяются лишь провоцирующие факторы. Развитие острой экземы схематически можно представить следующим образом. Первоначально появляются розово-красные пятна. Быстро увеличиваясь в количестве и размерах, сливаясь друг с другом, они образуют эритематозные высыпания, а затем и диффузную эритему. За счет небольшой отечности эритема слегка выстоит над окружающей кожей. Эта стадия острой экземы получила наименование эритематозной. Вскоре на фоне эритемы возникают многочисленные мелкие экссудативные папулы: они отечны, сочны, имеют розово-красную окраску и тестоватую консистенцию - это папулезная стадия. При нарастании воспаления, которое происходит как правило, отечность увеличивается, папулы трансформируются в везикулы со стерильным серозным содержимом - везикулезная стадия. Везикулы, вскрываясь, обнажают ярко красные эрозии, непрерывно отделяющие прозрачный серозный экссудат. Такие эрозии, получили название серозных (экзематозных) колодцев. Серозные колодцы, сливаясь, образуют сплошные очаги красного цвета, порой обширные. Тем не менее, серозные колодцы остаются обособленными и на этом фоне, что выявляется при внимательном осмотре. Очаги, расположенные на отечном основании и лишенные рогового слоя, интенсивно отделяют серозный экссудат, который стекает с их поверхности, пропитывает повязку и белье — мокнущая стадия. Мокнущая стадия - кульминация развития острой экземы. После этой стадии воспаление начинает угасать, и заболевание переходит в следующую, крустозную стадию: прекращается появление новых везикул, серозный экссудат на поверхности очагов подсыхает в корки - обычно тонкие, полупрозрачные, желтоватого цвета; иногда от примеси гноя они становятся мутно желтыми, а от примеси крови — буроватыми. Содержимое сохранившихся пузырьков ссыхается в мелкие корки. Под корками постепенно восстанавливается роговой слой, окраска очагов становится синюшно-розовой, корки отпадают, развивается обычно скудное шелушение отрубевидными чешуйками - сквамозная стадия. Постепенно кожа приобретает нормальную окраску, шелушение прекращается, что свидетельствует о полном регрессе острой экземы. В последующем закономерны рецидивы.

Стадия острой экземы определяется по преобладанию высыпаний одного и того же порядка, например, везикул. К этой типичной клинической картине острой экземы следует добавить расплывчатые границы очагов. Развитие острой экземы может быть абортивным, оно не обязательно проходит все стадии: везикулезная стадия, минуя мокнутие, может переходить в крустозную стадию и в сквамозную стадию, а эритематозная или папулезная стадия может закончиться шелушением и полным разрешением заболевания.

Острая экзема заканчивается обычно не выздоровлением, а трансформацией через 1,5-2 мес в подострую экзему, основной морфологический элемент которой составляет инфильтрация, формирующаяся в результате увядания экссудативных явлений и накопления клеточного инфильтрата. Примерно через 6 мес подострая экзема переходит в хроническую. Хроническая экзема может возникать исподволь, без предшествующих острого и подострого этапов. Течение хронической экземы неопределенно долгое. Как при подострой экземе, так и при хронической закономерны обострения по типу эпизодов острой экземы.

Для истинной экземы типично осложнение пиококковой инфекцией с образованием импетигинозных корок, порой весьма массивных. Количество очагов истинной экземы колеблется в очень широких пределах - от единичных, даже одиночных до множественных. Возможно, вовлечение в экзематозный процесс всего или почти всего кожного покрова с развитием соответственно тотальной или парциальной эритродермии. Локализация очагов истинной экземы крайне разнообразна, они могут возникать на любом участке кожного покрова. Однако чаще всего поражаются лицо, кисти, предплечья и голени, как правило, симметрично.

Разновидностью истинной экземы является дисгидротическая экзема, поражающая лишь ладони и подошвы. Ее клинические особенности обусловлены эпидермисом (особенно роговым слоем) ладоней и подошв, имеющим по сравнению с другими участками кожного покрова значительную, наибольшую толщину. Для дисгидротической экземы характерны везикулы диаметром до 4-5 мм с напряженной, плотной при пальпации покрышкой и прозрачным серозным содержимым. Они сгруппированы в небольшие очаги, расположенные на слабо эритематозном фоне; иногда сливаются в многокамерные полости. Везикулы при нарастании воспаления вскрываются с образованием эрозий, а при его угасании подсыхают в плоские желтоватого цвета корки. Эти высыпания дополняются скудными мелкими чешуйками. Очаги дисгидротической экземы четко отграничены и нередко окружены воротничком отслаивающегося рога. В период обострения эритема становится отчетливо выраженной, появляются новые везикулы, как в области экзематозных очагов, так и за их пределами; поражение распространяется по поверхности ладоней и подошв, может перейти на их тыл, где оно принимает клиническую картину, типичную для истинной экземы.

Сухая (астеатотическая) экзема представляет собой вариант истинной экземы, вызванный избыточной сухостью и растрескиванием кожи. Эта сухая экзема называется также «eczema craquele». Сухая (астеатотическая) экзема является формой подострого экзематозного дерматита, которая имеет тенденцию к медленному хроническому течению с сезонными вспышками в зимнее время из-за низкой влажности. Мужчины и женщины поражаются в равной степени. Заболевание чаще встречается среди пациентов с атопическим диатезом, особенно в поздние годы жизни. Заболеваемость достигает пика к концу зимы и снижается летом, это особенно касается стран с сухим холодным климатом. Может поражаться любой участок кожи, хотя наиболее часто заболевание локализуется на нижних конечностях. В начале заболевания пациенты часто замечают, что их кожа выглядит сухой, и ощущают ее сухость. По мере того как заболевание прогрессирует, зуд и усиливающееся воспаление становятся наиболее выраженными симптомами. Пациенты могут ощущать жжение, а в тяжелых случаях образуются трещины и корки.

Клиническая картина типична для подострого экзематозного дерматита. Ксероз с акцентированным кожным рисунком является характерным признаком с самого начала заболевания. Воспаление вначале слабое, но со временем становится более выраженным. Слабая, с размытыми границами эритема прогрессирует в ярко красные, остро-экзематозные папулы, которые сливаются в широкие бляшки. Везикулы, как правило, не образуются, а экскориации практически почти всегда присутствуют. Сухая, тонкая десквамация прогрессирует с образованием тонких поверхностных трещин до картины, известной как «eczema craquele», когда кожа становится похожей на треснувший фарфор или пересохшее русло реки. Кожа может быть болезненной. Прогрессируя, экзема становится острой, с мокнутием, образованием корок и интенсивной эритемой.

Экзема роговая, также является разновидностью истинной. Проявляется гиперкератозом ладоней и подошв, иногда глубокими, болезненными трещинами. Течение хроническое.

Микробная экзема, основу патогенеза которой составляет сенсибилизация к микроорганизмам, развивается чаще всего на участках предшествующего пиококкового поражения кожи, преимущественно диффузной стрептодермии. Очаги микробной экземы четко отграничены, имеют округлые или крупнофестончатые очертания, окаймлены воротничком отслаивающегося рога нередко с периферическим ободком розового цвета. Очаги полностью или частично покрыты пластинчатыми корками, желтоватого, зеленовато-желтого и бурого цвета. Участки, свободные от корок, так же, как и поверхности очагов, после удаления корок начинают мокнуть, становятся синюшно-розового цвета, покрываются экзематозными колодцами, отделяющими капли серозного экссудата. Вблизи очагов, а иногда и на их поверхности могут быть отдельные мелкие фликтены и фолликулиты. При длительном течении экссудативные проявления подвергаются регрессу: микробная экзема приобретает сухой тип. Сухую, блестящую, застойно-синюшную поверхность очагов покрывают легко снимающиеся крупные чешуйки. Везикулы и экзематозные колодцы — единичны.

Наиболее частая локализация микробной экземы - голени, стопы, особенно межпальцевые складки, предплечья, кисти, область вокруг сосков молочных желез и под молочными железами у женщин, за ушными раковинами. Характерна асимметрия локализаций. Своеобразной разновидностью микробной экземы является нумулярная (монетовидная) экзема, развивающаяся, по-видимому, под влиянием экстракутанных очагов инфекции: хронического тонзиллита, гранулемы зубов, хронического аппендицита и др. Для ее очагов характерны резкие границы, правильно круглые очертания, размеры от 1,5 до 3 см в диаметре, реже более, синюшно-красный цвет, капельное мокнутие. Очаги слегка выстоят над окружающей кожей. При хроническом течении мокнутие затухает, в окраске преобладают синюшные тона, развивается скудное шелушение отрубевидными чешуйками, центральная часть может приобретать вид здоровой кожи. Локализация разнообразна, может быть диссеминированной. Нумулярная экзема исключительно упорна по отношению к терапии и особенно склонна к рецидивам.

В российской литературе общепринято рассматривать однотипные осложнения варикозного симптомокомплекса как варикозную экзему, считая ее вариантом микробной экземы. Развивается она обычно вторично по отношению к венозной гипертензии нижних конечностей. Локализуется на боковых поверхностях голеней и голеностопных суставах. Чаще встречается у женщин среднего и пожилого возраста. Быстро развивающаяся варикозная экзема (после глубокого венозного тромбоза) характеризуется отеком пораженного участка кожи, повышением его температуры, признаками микробной экземы. При постепенном развитии (на фоне варикозного расширения вен голени) возникает отек, пурпура, гемосидероз, диффузная пигментация, болезненные язвы с четкими границами, мелкие участки атрофии и депигментации. Беспокоит интенсивный зуд. Течение хроническое. Посттравматическая экзема, развивающаяся на поврежденных участках кожи, возникает, обычно, спустя несколько недель после повреждения. Может быть вполне изолированной реакцией на повреждение кожи, но может быть и изоморфной реакцией, предшествующей очагам истинной экземы на неповрежденной коже или следующей за ними. Клинически не отличается от микробной экземы. Возможны персистенция и рецидивы в течение длительного времени. Себорейная экзема — хроническое заболевание кожи, в основе которого лежит нарушение секреторной функции сальных желез, выявляющееся в богатых сальными железами участках кожи. Большинство пациентов заболевает в возрасте до 30 лет, после 50 лет риск возникновения заболевания вновь возрастает. Мужчины болеют чаще. Основная жалоба пациентов — зуд, усиливающийся при потоотделении. Состояние чаще ухудшается в зимнее время.Этиология и патогенез болезни до настоящего времени изучены недостаточно. Существенную роль в ее развитии играют генетические факторы, гиперпродукция сальных желез, патологические изменения функции сальных желез, бактерии, обнаруживаемые в устьях волосяных фолликулов и сальных желез, стресс, аллергические реакции.Гиперфункция сальных желез является важным предрасполагающим фактором. У новорожденных сальные железы активны вследствие эндогенного образования андрогенов, поэтому себорейная экзема может развиться у детей до 3 месяцев. В более позднем возрасте активность сальных желез снижается, поэтому развитие себорейной экземы происходит менее часто. Влиянием андрогенов объясняется и более частое возникновение заболевания у мужчин. Качественные изменения кожного сала доказаны не были.В настоящее время широко изучается возможная роль дрожжей Malassezia (Pityrosporum) в развитии себорейного дерматита. Связь подтверждается тем, что при лечении себорейной экземы противогрибковыми препаратами наблюдается уменьшение проявлений заболевания и уменьшение колонизации кожи Malassezia.Заболевание характеризуется тенденцией к хроническому течению, частыми рецидивами, плохо поддается лечению. Косметические недостатки могут приводить к психологическим проблемам у пациентов, вызывать нарушения социальной адаптации. Основной жалобой пациентов является зуд, усиливающийся при потении. Детская себорейная экзема чаще возникает в первые шесть месяцев жизни ребенка и обычно полностью проходит в течение нескольких месяцев. Чаще болеют склонные к ожирению дети. Поражение возникает на коже волосистой части головы, однако может поражаться кожа лица в области бровей и носогубных складок, при распространении процесса могут вовлекаться сгибательные области конечностей, крупные складки тела. На волосистой части головы образуются наслоения жирных, окруженных трещинами желтоватых чешуек — гнейса. Диссеминированные очаги инфекции, локализующиеся в крупных складках, напоминают таковые при псориазе, однако склонны к быстрому излечиванию.Высыпания возникают в местах, характеризующихся повышенным содержанием сальных желез — лицо, волосистая часть головы, грудь, межлопаточная область, крупные складки. Клиническая картина чаще всего представлена наличием воспалительноых покрасневших и слегка инфильтрированных очагов с неправильными очертаниями, с желтоватыми чешуйками и корочками на гиперемированом фоне. Поражение имеет вид либо сливных крупных очагов, напоминающих географическую карту, либо круглых с четкими границами множественных очагов, напоминающих отрубевидный лишай. При сильных субъективных ощущениях — зуде, жжении — появляются экскориации, трещины, присоединяется вторичная инфекция. Протоки сальных желез выглядят расширенными.На лице поражения чаще располагаются вокруг носа, в носогубных складках, коже бровей. У части больных отмечается ухудшение состояния после пребывания на солнце или после УФО. На туловище обычно инфильтрация выражена слабо вследствие отторжения чешуек из-за потения. Могут поражаться крупные складки — подмышечные, паховые, клиническая картина при этом напоминает кандидоз или интертриго.На волосистой части головы высыпания имеют четко отграниченные очертания и тенденцию к слиянию. Иногда наблюдается тотальное поражение волосистой части головы, напоминающее панцирь. Очаги часто переходят на затылок, боковые области шеи, ретроаурикулярную область. Нередко в ретроаурикулярной области образовывается длительно не заживающая трещина, которая склонна к вторичному инфицированию. В центре грудины или между лопатками поражение приобретает вид инфильтрированных гиперемированных очагов.Себорейная эритродермия является осложнением себорейной экземы и возникает при непереносимости наружного лечения или вследствие контактной сенсибилизации.Диагностика себорейной экземы не вызывает затруднений и основывается на типичной клинической картине заболевания.В развитии детской экземы важную роль играют аномалии конституции — аллергический (экссудативно-катаральный) и другие диатезы. Как известно, диатез — это особая форма наследственной предрасположенности организма к некоторым патологическим состояниям и заболеваниям, характеризуется необычной реакцией организма на физиологические раздражители и обычные жизненные условия. Диатез ещё не является патологическим состоянием или заболеванием, а создаёт фон для их развития при неблагоприятных условиях среды. Диатез длительный период может протекать скрыто и только при неблагоприятных условиях среды (неправильный уход за ребенком, питание, режим, вредно действующие экзогенные факторы), нарушениях функционального состояния эндокринной, центральной и вегетативной нервной систем удаётся выявить аномалии конституции.Таким образом, сущность экссудативного диатеза заключается в наследственно детерминированной предрасположенности, которая в совокупности с общей неспецифической и иммунологической реактивностью опосредует готовность организма ребенка к рецидивирующим воспалительно-экссудативным заболеваниям кожи с затяжным хроническим течением в ответ даже на обычные эндо - и экзогенные воздействия.Экзема у детей проявляется клиническими признаками истинной, себорейной и микробной экземы.Первые высыпания на коже появляются в течение 1-го полугодия жизни. Экзема у детей в возрасте 1—2 лет обычно связана с экссудативным диатезом и протекает с мокнутием. Чаще поражаются щеки и лоб (истинная форма экземы), далее процесс захватывает волосистую часть головы и всё лицо. Кожа диффузно краснеет, отекает, появляющиеся на ней мелкие пузырьки быстро вскрываются, оставляя эрозированные поверхности. Процесс чаще развивается на 3—6 месяце жизни. Нос и носогубный треугольник обычно не поражаются. У детей чаще диагностируют обширные, лишенные рогового слоя мокнущие поверхности. Процесс имеет тенденцию к распространению с кожи головы на другие участки покрова. Сильный (биопсирующий) зуд постоянного характера беспокоит ребенка в течение суток (чаще при сочетании экземы с заболеваниями органов пищеварения).Дети жалуются на нарушение сна, и имеют при осмотре характерный внешний вид: пастозность кожи с бледной (бледно-розовой) окраской, полнота с рыхлой, но не упругой жировой клетчаткой. Тургор мягких тканей у детей снижен.При поражении волосистой части головы, лица, ушных раковин, заушных и шейных складок, без папуловезикулезных элементов и мокнутия, экзема протекает по типу себорейной. При присоединении пиогенной инфекции на участках экземы у детей появляются импетигинозные пустулы или фолликулиты, корки становятся слоистыми, желто-зеленого цвета, иногда присоединяется лимфаденит, нередко повышается температура. В этих случаях клиника соответствует микробной экземе.У маленьких детей наблюдается импетигинозная экзема ягодиц (неопрятное содержание детей, поносы). У детей старшего возраста (от 5 до 14 лет) иногда наблюдается диссеминированное проявление экземы с локализацией очагов поражения на коже туловища, реже на лице и еще реже на конечностях. Очаги, как правило, овальной, неправильной формы в виде пятен или инфильтрированных бляшек. Зуд сохраняется постоянно в течение суток.В настоящее время детская экзема рассматривается как стадия АД.

Профессиональная экзема представляет собой последовательный этап аллергического дерматита, формирующийся при длительном воздействии сенсибилизирующего агента. Как и аллергический дерматит, она, следовательно, связана на производстве и в быту с контактом кожного покрова с сенсибилизатором и также в основе ее патогенеза лежит моновалентная сенсибилизация. Контактная экзема поражает преимущественно тыл кистей, предплечья, лицо, шею, наружные гениталии обычно в виде ограниченных очагов. Острая форма характеризуется яркой эритемой и отечностью, на фоне которых образуются в большом количестве мелкие везикулы, а последовательно капельное мокнутие. От истинной экземы контактная отличается менее выраженным полиморфизмом, быстрым регрессом при устранении соответствующего раздражителя и не дает самостоятельных обострений и рецидивов. При длительном воздействии раздражителя контактная экзема протекает подостро или хронически, не отличаясь клинически от истинной экземы, но сохраняет способность быстро регрессировать при устранении раздражителя. Точный диагноз устанавливается на основании положительного результата кожных проб. Они выявляют моновалентный характер сенсибилизации. При длительном течении моновалентная сенсибилизация может трансформироваться в поливалентную, что означает превращение контактной экземы в истинную.

Патогистология

Составляющие патогистологическую структуру клинических форм экземы однотипны; их представительство и выраженность определяются остротой экзематозного процесса.

Острая экзема. Роговой и подчас зернистый слой местами отсутствует. В сохранившихся участках выявляются гнезда паракератоза и скопления лейкоцитов. Эпидермальные выросты заметно вдаются в дерму между удлиненными ее сосочками. За счет внеклеточного отека межклеточные промежутки эпидермиса переполнены серозной жидкостью, приводящей к развитию спонгиоза. Межклеточные промежутки, особенно шиповатого слоя, растягиваются от переполняющей их серозной жидкости, межклеточные мостики выступают совершенно отчетливо, вытягиваются и местами, не выдержав напора серозной жидкости, разрываются. Вследствие этого между клетками эпидермиса возникают полости, наполненные серозной жидкостью, везикулы. Везикулы, вначале мельчайшие, затем, увеличиваясь в размерах, отчасти в результате слияния с соседними, достигают под роговым слоем макроскопической величины. При их вскрытии образуются серозные колодцы. В просвете везикул кроме жидкой части содержатся лимфоциты, нейтрофилы, эозинофилы и клеточный детрит. Помимо внеклеточного отека в шиповатом слое возникает внутриклеточный отек: в результате дистрофических изменений клеток в них формируются вакуоли, заполняющие со временем всё их пространство. Подобные клетки выявляются в виде отдельных групп. Дерма отечна, особенно в сосочковом слое, за счет серозной жидкости. Кровеносные и лимфатические сосуды расширены, переполнены и окаймлены инфильтратами из лимфоцитов, нейтрофилов, эозинофилов и гистиоцитов. В дермо-эпидермальной зоне появляются дефекты в плотной пластинке, что резко усиливает перемещение серозной жидкости и форменных элементов крови из дермы в эпидермис - экзоцитоз. Следовательно, экзематозные колодцы функционируют, если допустимо такое выражение, в результате того, что к ним через межклеточные промежутки эпидермиса в обилии поступает серозная жидкость из дермального отека.

При подострой экземе роговой и зернистый слой, как правило, сохранены. Паракератоз становится диффузным, а акантоз более четким. Отек эпидермиса и дермы уменьшается. Количество везикул сокращается до единичных. В дерме сохраняется воспалительный инфильтрат с экзоцитозом.

При хронической экземе в эпидермисе выявляется выраженный акантоз, гиперкератоз с участками паракератоза и небольшие очаги спонгиоза. В дерме - преимущественно периваскулярные инфильтраты с преобладанием лимфоцитов и гистиоцитов, примесь эозинофилов обычно незначительна, нейтрофилы отсутствуют; количество капилляров увеличено, стенки артериол утолщены.

Таким образом, для экземы при всех ее вариантах и стадиях присущи в разной степени выраженности паракератоз, акантоз, спонгиоз, отек эпидермиса и дермы, периваскулярные инфильтраты.

Диагноз

Диагноз экземы относительно прост. Ее формы распознаются на основании особенностей их клинической картины. Выявление экзематозных колодцев, патогномоничного признака экземы, служит убедительным диагностическим доказательством. Гистологические исследования, как правило, не проводятся. Лишь при распространенных и тяжело протекающих вариантах экземы для отграничения от грибовидного микоза показана биопсия с последующими гистологическими исследованиями. При необходимости проводится обследование с целью выявления лабораторных отклонений и сопутствующих заболеваний, а также провоцирующих факторов.

Лабораторные исследования
Общеклинические исследования периферической крови, мочи, определение общего уровня IgE, по показаниям – аллергологическое обследование (аллергопробы). При нуммулярной экземе при вторичном инфицировании проводится культуральное исследование с целью идентификации возбудителя и определения его чувствительности к
антибиотикам. Гистологическое исследование проводится по показаниям с целью дифференциальной диагностики. В редких случаях, например при невозможности дифференцировать дисгидротическую экзему и буллезный пемфигоид вышеуказанными методами, применяется иммунофлюоресцентный метод.
Дифференциальная диагностика.
При истинной экземе клиническая картина заболевания типична; в редких случаях истинную экзему приходится дифференцировать от атопического дерматита. Дисгидротическую экзему следует дифференцировать от ладонно-подошвенного псориаза, дерматомикозов (эпидермофития стоп), в исключительных случаях – от буллезного пемфигоида. При микробной экземе может потребоваться дифференциальная диагностика со стрептодермией и контактным аллергическим дерматитом, при себорейной – с псориазом и парапсориазом.
Лечение

Медикаментозное лечение
Истинная экзема, острая стадия.
В острой стадии истинной экземы применяют антигистаминные препараты I поколения: клемастин (тавегил), хлоропирамин (супрастин), дифенгидрамин (димедрол), так как некоторые из них имеют инъекционные формы, что позволяет быстро достичь клинического эффекта. В дальнейшем используются препараты II и III поколения: лоратадин (кларитин), хифенадин (фенкарол), цетиризин (зиртек), эбастин (кестин) фексофенадин (телфаст).

Дозировки некоторых антигистаминных препаратов, назначаемых в острой стадии истинной экземы:
кларитин внутрь 10 мг 1 р/сут в течение 10–20 сут

диазолин внутрь 100 мг 2 р/сут в течение 10–20 сут

телфаст внутрь 120–180 мг 1 р/сут в течение 10–20 сут

фенкарол внутрь 25 мг 2 р/сут в течение 10–20 сут

супрастин внутрь 25 мг 2 р/сут в течение 10–20 сут

тавегил 1 мг 2 р/сут в течение 10–20 сут

зиртек внутрь 10 мг 1 р/сут в течение 10–20 сут

кестин внутрь 10 мг 1 р/сут в течение 10–20 сут.
Гипосенсибилизирующая терапия: кальция глюконат 10% в/м или в/в 10 мл 1 р/сут в течение 10 сут, натрия тиосульфат 30% в/в 10мл 1 р/сут в течение 10 сут, сульфат магния 25% в/в 10мл 1 р/сут в течение 10 сут.

Инфузионная терапия – физраствор мл в/в 1 р/сут в течение 5-10 дней, реамберин 200 мл в/в 1 р/сут в течение 5-10 дней, гемодез – 200 мл в/в 1 р/сут в течение 5-10 дней.

Энтеросорбенты (энтеросгель, активированный уголь).

При наличии выраженного воспаления:
- бетаметазон (дипроспан) в/м однократно (1 мл) (при необходимости повторить через 10 сут, но не более 2 инъекций) или
- преднизолон внутрь 15–20 мг/сут в течение 14–25 сут с дальнейшим снижением дозы на 5 мг каждые 5 сут до полной отмены.
Применяемые для наружного лечения острой экземы средства должны обладать противовоспалительным, кератолитическим и дезинфицирующим свойством, а также уменьшать выраженность зуда. К противовоспалительным средствам для местного применения относятся препараты, оказывающие вяжущее действие (в виде примочек). Применяются примочки с 1% растворами резорцина, танина 1–2 р/сут в течение 4–7 сут. При острой экземе основными противовоспалительными средствами для местного применения являются глюкокортикостероидные препараты (ГКП). Согласно Европейской классификации потенциальной активности, различают слабые (класс 1), средние (класс 2), сильные (класс 3), очень сильные (класс 4) ГКП для местного применения. При остром воспалении, характеризующемся отеком, гиперемией, экссудацией, целесообразно использовать средние, сильные, реже очень сильные ГКП. По мере уменьшения выраженности воспаления применяют средние и слабые ГКП: