Тппический диагноз при патологии внс

Постановка топического диагноза в случае поражения вегетативной нервной системы отличается определенной спецификой.

1.Обширность связей и особенности строения сегментарного и надсегментарного аппаратов ВНС;

2.0тсутствие строгих границ между надсегментарными отделами ВНС;

З.Разветвленность сегментарного отдела ВНС; способность вегетативных влияний распространяться на сегментарном уровне по типу «кругов на воде», захватывая территории, удаленные от зоны поражения;

4.0тсутствие сегментарной представленности парасимпатической нервной системы на коже;

5.Своеобразие сбора и трактовки получаемых в результате вегетологического исследования результатов.

Тем не менее, поражение конкретных вегетативных структур может иметь более или менее очерченные клинические проявления. Их вполне можно рассматривать как синдромы поражения ВНС на разных уровнях.

Поражение надсегментарных вегетативных структур

Поражение гипоталамуса. Включают в себя нарушение сна и бодрствования, психопатологические проявления (прежде всего астено- ипохондрического характера), нарушение терморегуляции, перманентную и пароксизмальную вегетативную дисфункцию. Обязательной симптоматикой считается нейроэндокринный синдром (вторичный гипо- и гипертиреоз, патология менструального цикла и климакса, синдром Иценко-Кушинга, адипозогенитальная дистрофия Бабинского-Фрёлиха и др.).

Топически можно выделить следующие варианты.

1. Поражение передней части гипоталамуса (несахарный диабет, полиурия, гипергликемия).

2. Раздражение передней части гипоталамуса (снижение АД, ЧСС, Усиление перистальтики, рвота, непроизвольные мочеиспускание и дефекация, субфебрилитет, тахипноэ, гиперемия, миоз).

3. Поражение средней части гипоталамуса (ожирение, сексуальные Расстройства, инфантилизм, геморрагии).

4. Раздражение средней части гипоталамуса (трофические расстройства, ^Ка*ексия Симмондса).

5. Поражение задней части гипоталамуса (летаргия, гипотермия, панастения, снижение секреции и перистальтики ЖКТ).

6. Раздражение задней части гипоталамуса (мидриаз, тахикардия, повышение АД и температуры тела).

Поражение лимбической системы.

1. Нарушения памяти (кратковременной, долговременной), особенно при поражении гиппокампа.

2. Эмоциональные нарушения (дисфория, эмоциональная неустойчивость).

3. Мотивационные нарушения (булимия, анорексия, полидипсия, агрессивность, гиперсексуальность и др.).

4. Нарушения поведения, социальной адаптации, сложные психомоторные автоматизмы, лицевые гиперкинезы.

5. Психопатологические феномены (дереализация, деперсонализация, ощущения «чего-то близкого, родного», deja vu, jamais vu etc.).

Поражение ретикулярной формации.

1. Нарушение сердечной деятельности (например, частоты и ритма сердечных сокращений).

2. Сосудодвигательные нарушения (дизрегуляция артериального давления и т.п.).

3. Патология дыхания (дыхание Чейн-Стокса, Биотта, Куссмауля; синдром апноэ во сне).

4. Нарушения мышечного тонуса (горметонический синдром Давиденкова, децеребрационная ригидность, миастено- и миопатоподобные проявления, лицевые и шейные гиперкинезы).

5. Нарушения сна и бодрствования (возникают часто совместно с поражением заднего гипоталамуса). Акинетический мутизм.

6. Педункулярный галлюциноз Лермитта.

7. Височная эпилепсия.

Поражение сегментарных вегетативных структур

Можно выделить ряд вегетативных синдромов, первоначально локализующихся на определенной территории. Сосудистый синдром (вазомоторные нарушения) - местное изменение окраски и температуры кожи и слизистых, их изменчивость и асимметричность; «мраморность» кожных покровов (cutis marmoratus). Трофический синдром - местные расстройства трофики тканей (кожи, слизистых оболочек, мышц, костно-суставного и связочного аппаратов) различной степени, от легких изменений - сухость кожи (ксеродермия как результат потоотделительных, или судомоторных нарушений), ломкость ногтей - до тяжелых (изъязвления кожи, артропатии, спонтанные переломы). Висцеральные синдромы связаны с иннервацией внутренних органов и очень многообразны в зависимости от ее особенностей. Симпаталгический синдром - жгучие, давящие, распирающие, мучительные боли, имеющие тенденцию к распространению и часто реагирующие на изменения барометрического давления.

Более или менее четкой топикой характеризуется вегетативная патология лица, готовы и шеи, верхних конечностей (включая плечевой пояс), грудной клетки, брюшной полости и нижних конечностей (включая тазовый пояс)

Симптом Аргаиля^робещщ!^^ _ _{это вариант} д_исс0циации зрачковых реакции, при котором прямая и содружественная реакции зрачков на свет снижаются или выпадают, а реакции на аккомодацию и конвергенцию сохранены. Связан чаще всего с мелкоочаговым поражением среднего мозга и вовлечением в процесс связей между ядрами Якубовича и Перлиа (например, при сифилисе центральной нервной системы). Такое поражение описал в 1867 г. выдающийся шотландский офтальмолог Эрджил Робертсон (Argyll Н. Robertson), очень много сделавший для изучения расстройств органа зрения при нейросифилисе («точечные» зрачки Робертсона и др.).

Обратный симптом А.Робертсона встречается реже и представляет собой сохранность зрачковых фотореакций при ослаблении или выпадении реакций зрачка на аккомодацию и конвергенцию. Встречается при энцефалите. Во время первой мировой войны такой феномен был описан при летаргическом энцефалите австрийским профессором Константином Экономо.

Вегетативные зрачковые расстройства тесно связаны с повреждением n.oculomotorius, в составе которого парасимпатические волокна проходят большую часть своего пути от ядер на дне сильвиева водопровода до эффекторных мышц орбитальной области. Поэтому такие явления, как паралич аккомодации или расширение зрачка (midriasis), характерным образом наблюдаются при всех синдромах с поражением глазодвигательного нерва - синдром верхней глазничной щели, синдром кавернозного синуса, интерпедункулярный синдром и другие. Совместное выпадение функций т. sphincter pupillae et т. ciliaris приводит к внутренней офтальмоплегии (так как поражены внутренние, гладкие мышцы глаза).

Не следует забывать, что выпадение зрачковых реакций может быть связано не с эфферентной, а с афферентной частью рефлекторной дуги, то есть с сетчаткой и n.opticus (amaurosis).

Отражение симпатической зрачковой иннервации обнаруживается при проверке реакции на боль (расширение зрачка при уколе иглой, например, в области трапециевидной мышцы). Можно не получить такой реакции с зоны анестезии (при сирингомиелии, постинсультной или посттравматической гемианестезии). Чаще такая реакция используется в нейрореанимационных ситуациях.

Синдром Бернара-Горнера прямой. Обусловлен симпатической денервацией глаза и лица. Включает птоз, миоз, энофтальм (триада Горнера); Возможны гиперемия и ангидроз соответствующей половины лица, при стойком повреждении развивается ипсилатеральная деколорация радужки.

Пальпеброптоз в указанном случае является частичным (веко обычно не закрывает зрачок полностью), о нем говорят: «псевдоптоз», «полуптоз», «симпатический птоз». Обусловлен потерей тонуса века в связи с повреждением волокон, идущих к мышцам мелких хрящиков верхнего века (т. tarsalis superior). Сужение зрачка связано с денервацией расширителя зрачка

(т. dilatator pupillae), а энофтальм (западение глазного яблока в глазницу обычно легкое) - со снижением тургора глазного яблока при денервац_Ий глазничной мышцы (m.orbitalis).

В XIX в. клиническое описание сделано швейцарским врачом Иоганном Горнером, природу синдрома раскрыл выдающийся французский физиолог КлодБернар.

Может входить как составляющая часть в более крупные синдромы, (например, нижний плечевой плексит Дежерина-Клюмпке или синдром Валленберга-Захарченко при нарушении кровообращения _в вертебробазилярном бассейне).

Обратный синдром Бернара-Горнера (правильнее - по имени описавшего его в XVIII в. французского врача - синдром Пурфюра дю Пти). Это результат ирритации (раздражения) симпатического нерва - экзофтальм, мидриаз, расширение глазной щели за счет ретракции век. Такое сочетание симптомов можно наблюдать, например, во время симпатоадреналового криза («у страха глаза велики»). Нередко могут отмечаться и другие характерные явления - например, симптом Грефе при базедовой болезни (при медленном опускании глазного яблока вниз видна незакрытая полоска склеры между верхним веком и радужкой). В некоторых случаях может сочетаться с другими неврологическими проявлениями, предшествовать им (вначале обратный, а затем прямой синдром Бернара-Горнера в сочетании с вялым парезом кисти и расстройствами чувствительности по внутреннему краю руки при нижней плексопатии Дежерина-Клюмпке) или быть изолированным и долгое время даже единственным симптомом болезни (опухоль Панкоста в верхушке легкого).

Синдром Эйди. Для него характерна так называемая пупиллотония (выраженное повышение тонуса зрачковых мышц с нарушением реакции зрачка на свет), часто асимметричная, в сочетании со снижением или выпадением коленных, реже ахилловых рефлексов. Природа до конца не выяснена. Может встречаться при авитаминозе В_ь алкоголизме, наследственной патологии и др.

Вегетативные феномены полости рта. Связаны прежде всего с нарушением вегетативной иннервации слюнных желез и проявляются различной степени нарушением слюноотделения (синдром нарушения саливации): гипосаливация с возможным развитием сухости во рту (ксеростомии) или гиперсаливация вплоть до сиалореи.

Возможны и другие вегетативные проявления - гиперемия, боль, отек в области языка, десен, слизистой щек. Прежде чем установить вегетативный характер таких симптомов, следует исключить любые локальные процессы - воспалительные, травматические, неопластические. Таким же образом следует поступить при диагностике неврогенной ксеростомии, возникающей чаще всего при угнетении парасимпатической иннервации. Иногда в подобных ситуациях применяется метод diagnosis ex juvantibus (диагноз по проведенному лечению): так, назначение холиномиметиков при неврогенной ксеростомии может

улучшить состояние, а при закупорке протока слюнной железы камнем усилит боль и отек.

Гипосаливация характерна для стомалгии, эмоционального напряжения, волнения, болезни Съёгрена («сухих слизистых оболочек»), некоторых опухолей мозга, состояния после облучения слюнных желез.

Избирательное поражение вегетативных волокон характерно для острой преходящей тотальной дизавтономии инфекционно-аллергической природы. Эта патология проявляется ксеростомией в сочетании с ксерофтальмией, зрачковой арефлексией, желудочно-кишечными и тазовыми нарушениями (угнетение ПсНС), а также ортостатической гипотензией, подавлением потоотделения, фиксированным пульсом (угнетение СНС).

Ксеростомия возникает при воздействии многих медикаментов с вегетотропным эффектом. Типичным примером является действие М- холиноблокатора атропина. Это следует помнить при проведении дифференциальной диагностики. В случае с атропином помимо сухости во рту мы увидим еще и расширение зрачков, при сиалолитиазе - камни в выводящих протоках соответствующих желез и так далее. Ксеростомию могут давать седативные и антигистаминные средства, диуретики, анорексанты, трициклические антидепрессанты.

Гиперсаливация может носить органическую (паркинсонизм, детский церебральный паралич) или психогенную (истерия) природу. Функциональное изменение состояния нервной системы также даст гиперсаливацию (вагоинсулярный криз). Бульбарный синдром может обусловить избыточное выделение слюны из полости рта за счет нарушения глотания при таких заболеваниях, как боковой амиотрофический склероз, латеральный инфаркт ствола мозга и др. Такой же механизм имеет место при миастении, но при холинергическом кризе избыток слюны прежде всего обусловлен передозировкой антихолинестеразных препаратов. Могут давать избыточное слюновыделение гельминтозы, хронический гастрит, токсикоз беременных, применение нитразепама, солей лития.

В.А.Карлов выделяет в отношении полости рта следующие синдромы.

Невропатический синдром при патологии систем V, VII, IX. X нервов характеризуется трофическими нарушениями в области щек, десен, губ, языка, небных дужек (отек, десквамация, налет, эрозии, дистрофия). Чаще всего эти явления неярки, вторичны, возникают и как результат денервации, и как итог характерного поведения пациентов. Так, втирание различных растворов, мазей, гелей в десну с целью обезболивания приводит к механическим и химическим повреждениям десен; сильная боль и ожидание боли при раздражении тригтерных зон не дают пациенту с тригеминальной невралгией поддерживать нормальную гигиену полости рта и т.д.

Вегетопатический синдром характеризуется подобными проявлениями, но связан уже с патологией вегетативно*сосудистых образований краниального отдела нервной системы. Особенно актуальной является дифференциация отека слизистой полости рта, прежде всего шеки, при такой патологии, как отек

Квинке, отек Мейжа, синдром Мелькерссона-Россолимо-Розенталя

ганглиопатия верхнего шейного симпатического узла.

Психосоматический синдром в отношении полости рта характеризуется аналогичными проявлениями, но природа его иная и заключена в названии. Типичным случаем можно считать стомалгию и ее ограниченную форму глоссалгию.

Висцеральные расстройства, возникающие при поражении вегетативной нервной системы, как правило, рассматриваются в порядке дифференциальной диагностики в соответствующих разделах руководств по внутренним болезням. Так, солярит (соляропатию) рассматривают в связи с острой патологией желудочно-кишечного тракта, отёк Квинке - в рамках аллергологической патологии, синдром Меньера - в разделе JIOP-болезней и т.д.

Тазовые расстройства. К тазовым относят нарушения мочеиспускания (уринации), дефекации и половой функции. Чаще в клинической практике такие расстройства возникают при поражении соматической (анимальной) нервной системы.

Центральный тип развивается при двустороннем поражении пирамидных путей выше поясничного утолщения (особенно часто при поперечном поражении спинного мозга и при парасагиттальных процессах с вовлечением в процесс обеих парацентральных долек большого мозга). Дает такие варианты, как полная или частичная задержка (retentio totalis seu partialis), императивные (повелительные) позывы, самопроизвольное рефлекторное опорожнение, или периодическое неудержание (incontinentio intermittens).

Императивные позывы приводят пациентов к необходимости быстро идти в туалет, могут быть частыми даже при незначительном количестве мочи в мочевом пузыре или содержимого в прямой кишке. Достаточно часто сочетаются либо с рефлекторным неудержанием («не успел»). В этом случае больные стараются постоянно находиться недалеко от туалета. Позывы также могут сочетаться с частичной задержкой («непонятно, куда спешил»).

Задержка мочи приводит к наличию остаточной мочи в пузыре и создает необходимость постоянной или периодической катетеризации, что, в свою очередь, чревато развитием восходящих уроинфекций (цистит, уретерит, пиелоневрит). Связана с резким повышением мышечного тонуса наружных (поперечнополосатых) сфинктеров. Особенно часто это возникает при остром поперечном поражении спинного мозга (травма, миелит, нарушение спинального кровообращения) и сочетается с нижней параплегией (при поражении шейного утолщения и выше - с тетраплегией). Такие пациенты прикованы к постели и нуждаются в постоянном уходе.

Борьба с подобными состояниями представляет большую проблему в медицине, так как они сильно снижают качество жизни. Для её решения, помимо медикаментозных методов, используют постановку специального пейсмейкера (электростимулятора). При этом в конус спинного мозга вживляют платиновые электроды, соединенные проводами с вживленным под кожу приемником. Пациент с помощью портативного радиопередатчика может

самостоятельно управлять процессом мочеиспускания. Подобная операция имеет ограниченное распространение, так как является весьма дорогостоящей.

Периферический тип возникает при двустороннем поражении передних рогов S2-S4 и выходящих из них нервных волокон, идущих в соответствующих корешках конского хвоста и далее в nn.pudendi. Основной вариант - это истинное недержание мочи (incontinentio urinae vera) или стула (incontinentio alvi vera), полное или частичное. При этом парез сфинктеров является атоническим, и моча постоянно выделяется по каплям, а каловые массы - по мере поступления (имеет значение также их консистенция).

Другой вариант (при неполном поражении указанных структур) обозначается как парадоксальная ишурия (ischuria paradoxa). Сфинктеры, несмотря на парез, удерживают некоторое количество мочи в пузыре (чаще не очень значительное), а поступающие сверх того порции выделяются по каплям, как и в случае недержания. Оба варианта требуют постоянного использования мочеприемников (в случае с прямой кишкой - калоприемников) и тщательного ухода.

Кроме того, как и в случае с задержкой мочи, при парадоксальной ишурии возрастает опасность инфекционных осложнений в мочевыводящей системе за счет наличия остаточной мочи.

Вовлечение в процесс вегетативной нервной системы также может приводить к тазовым нарушениям. Так, двустороннее раздражение симпатических структур верхних поясничных сегментов (боковые рога L-₍ - L₃) может приводить к задержке мочи (подобный вариант встречается нечасто), а выпадение их функции с обеих сторон - к недержанию (за счет более высокой активности парасимпатической нервной системы в отношении детрузора).

Если патологический процесс изолированно раздражает парасимпатические структуры конуса спинного мозга (сегменты S3-S5), то возникает недержание мочи и стула (как результат усиленного проявления функции). При изолированном двустороннем повреждении этих структур (что бывает весьма редко) может возникнуть задержка мочи. Всё же, как правило, повреждение конуса спинного мозга характеризуется возникновением недержания мочи (с учётом одновременного поражения передних рогов S;-Sa).

Вид исследования

Глазо-сердечный эефлекс Ашнера Даньини- Ашнера)

Некоторые параметры оценки вегетативного статуса

Методика __________ j Симптомы нарушения

У больного, лежащего с I Замедление пульса более чем

закрытыми глазами, j на 10 ударов в минуту

определяют пульс, затем i указывает на повышение

надавливают на глазные! возбудимости

яблоки и через 10-15 с, не j парасимпатической части j прекращая надавливания, еще, вегетативной нервной

i раз его подсчитывают. В j системы.

I

норме пульс замедляется на 4-10 ударов в минуту.

Клиностатический | У больного в положении j Замедление на 2-4 удара и ли

рефлекс Даниелополу

Ортостатический рефлекс Превеля

Рефлекс Геринга

Проба Штанге (на длительность задержки дыхания на вдохе)

Проба Генча (на длительность задержки дыхания на выдохе) стоя определяют пульс. После этого ему предлагают лечь. Через 10-25 с еще раз подсчитывают пульс.В норме пульс замедляется на 4-6 ударов в минуту.

У больного в положении лежа определяют пульс (до начала подсчета больной спокойно лежит 4-6 минут). Затем его просят встать и через 15-25 с считают пульс повторно. В норме пульс учащается на 6-24 ударов в минуту.

Больному, находящемуся в положении сидя, определяют пульс, затем просят его сделать глубокий вдох и задержать дыхание. В это время еще раз подсчитывают пульс. В норме наблюдается замедление пульса на 4-6 ударов в минуту.

Больного, лежащего на кровати, просят сделать два глубоких вздоха и затем задержать дыхание на вдохе (нос при этом лучше зажать пальцами). В норме средняя продолжительность задержки дыхания у мужчин - 60 с (1 мин), у женщин 50 с.

Дыхание задерживается на выдохе. В норме средняя продолжительность задержки учащение пульса - извращенная реакция - указывает на преобладание тонуса симпатической части Замедление пульса более чем на 6 ударов в минуту указывает на повышение возбудимости парасимпатической части. Отсутствие реакции или парадоксальный ее характер - ускорение - указывает на преобладание тонуса симпатической части. Учащение пульса более чем на 24 удара свидетельствует о преобладании тонуса симпатической части вегетативной нервной системы, менее чем на 6 ударов в минуту - парасимпатической части. Замедление пульса на 8-10 и более ударов в минуту указывает на повышение тонуса парасимпатической части вегетативной нервной системы.

У больного с синдромом вегетативной дистонии продолжительность задержки дыхания меньше средней нормы.

У больного с синдромом вегетативной дистонии продолжительность задержки дыхания меньше средней_^_Д

у мужчин - 40 с, у женщин - нормы. 30 с.

Больной лежит на спине. Замедление пульса более чем

Врач 2-м и 3-м пальцами на 12 ударов в минуту на

• правой руки сдавливает повышение тонуса

блуждающий нерв несколько парасимпатической части

ниже угла нижней челюсти в вегетативной нервной

течение 20 с. В норме системы, надавливание в этой области вызывает замедление пульса на 6-12 ударов в минуту.

Больной лежит на спине. Замедление пульса на 12-16

Врач надавливает рукой на ударов в минуту и больше

область солнечного указывает на повышенный

сплетения, ощущая при этом тонус парасимпатической

пульсацию брюшной аорты. системы. В норме пульс замедляется на

j Шейно-сердечный j рефлекс Чермака

системы.

I Солярный рефлекс |Тома-Ру

4-12 ударов в минуту. ________________________

 

Контрольные вопросы:

1. Строение надсегментарного отдела вегетативной нервной системы (= гипоталамо-лимбико-ретикулярного комплекса, ГЛРК).

2. Строение сегментарного отдела вегетативной нервной системы: а) симпатического, б) парасимпатического.

3.Основные функции вегетативной нервной системы.

4. Методы исследования вегетативной нервной системы.

5. Вегетативные нарушения при поражении надсегментарных структур: а) диэнцефальной области; б) лимбической системы; в) ретикулярной формации.

6. Признаки поражения сегментарных структур в.н.с.: боковых рогов С8- L3, парасимпатических структур конуса спинного мозга и ядер ствола мозга (III, VII, IX, X пар черепных нервов), краниальных и паравертебральных ганглиев, вегетативных волокон (в соматических нервах, адвентиции сосудов и др.).

7. Синдромы поражения вегетативной нервной системы.

8. Топический диагноз в вегетологии.

Литература:

1. Гусев Е.И., Гречко В.Е., Бурд Г.С. Нервные болезни. Учебник для студентов мединститутов. М., Медицина, 1988.

Глава 6 "Вегетативная нервная система. Синдромы поражения" (С.199-

2. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Бурд Г.С.

Неврология и нейрохирургия. Учебник для студентов мединститутов, ц 2001. - Глава 5 "Вегетативная нервная система" (С.175-188).

3. а) Триумфов А.В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы / Под рёд. А.И.Шварева. - Д., "Медицина", 1974. - 247 с. Глава ц "Поражения вегетативного отдела нервной системы" (с.203-223).

б) Стереотипное издание 1999 г.

ТЕМА. ЗАБОЛЕВАНИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Цель занятия. Освоить материал по происхождению, клинике,

диагностике и лечению основных заболеваний вегетативной нервной системы

(ВНС), включая неотложные состояния.

Студент должен знать:

1. вопросы этиологии и патогенеза основных заболеваний вегетативной нервной системы;

2. этапы и принципы постановки топического и клинического диагноза;

3. методы диагностики заболеваний ВНС;

4. особенности клиники, течения и прогноза основных нозологических форм патологии ВНС;

5. принципы и способы медикаментозного и немедикаментозного лечения основных заболеваний ВНС, купирование неотложных состояний в рамках указанной патологии;

6. профилактику вегетативной патологии;

7. экспертные вопросы при заболеваниях вегетативной нервной системы.

Студент должен уметь:

1. правильно собрать анамнез у больных с вегетативными нарушениями;

2. правильно провести осмотр больных с вегетативными заболеваниями, включая вегетологическое исследование;

3. адекватно оценить результаты проведенного исследования при постановке топического и клинического диагноза у больных с вегетативной патологией;

4. провести дифференциальную диагностику заболеваний ВНС.

5. назначить комплексное (медикаментозное и немедикаментозное) лечение.

6. выписать рецепты: атропин, пилокарпин, альпразолам (ксанакс), анаприлин, реланиум, адреналин, лазикс, магния сульфат, аспирин.

Содержание занятия

Вегетативная патология рассматривается в рамках самостоятельных нозологических форм, в которых вегетативная симптоматика является ведущей или единственной, а также в рамках иных заболеваний, проявляющихся в том числе и отдельными вегетативными симптомами.

Синдром Рейно — ангиотрофоневроз, характеризующийся периодическими спазмами сосудов конечностей с последующими вазомоторно- трофическими расстройствами преимущественно в пальцах рук. Симптомы болезни имеют тенденцию к постепенному прогрессированию. При выявлении синдрома Рейно следует иметь ввиду возможность наличия у больного склеродермии. Первая стадия болезни (ангиоспастическая) проявляется бледностью пальцев («белый палец», «мертвый палец») и кистей рук, их похолоданием, снижением чувствительности, болью и парестезиями. После прекращения спазма сосудов бледность сменяется цианозом и затем гиперемией. Некоторое время парестезии могут оставаться (ощущение жжения, покалывания). Пальцы становятся теплыми, боль постепенно исчезает. Частота возникновения и длительность таких спазмов различны, индивидуальны. Тепловизионное исследование выявляет симптом «термоампутации» пальцев, кистей, иногда предплечий (за счет явно более низкой температуры этих зон на термограмме). Во второй стадии (стадия локальной асфиксии) отмечаются венозный застой, цианоз («синий палец») или мраморность кожных покровов (cutis marmoratus). Боль и нарушения чувствительности становятся более стойкими и выраженными. Кожа кистей и особенно пальцев приобретает синевато-фиолетовый цвет, оказываясь сухой и холодной на ощупь. Третья стадия (стадия некроза) характеризуется некротическими изменениями в коже пальцев («черный палец»), некрозом концевых и других фаланг. Индивидуальное течение болезни может предполагать в отдельных случаях развитие третьей стадии сразу после первой или начало болезни сразу со второй стадии. Уровень температуры внешней среды, провоцирующий спазмы сосудов, индивидуален и обычно достаточно высок. В лечении (под контролем АД) используют препараты различных групп: альфа-адреноблокаторов (например, дигидроэрготамин), ганглиоблокаторов (пентамин, бензогексоний, ганглерон), миотропных спазмолитиков (папаверин, но-шпа) и их сочетаний с проявляющей активность на микроциркуляторном уровне никотиновой кислотой (никошпан, никоверин, ксантинола никотинат - компламин), симпатолитиков (октадин, резерпин); дезагрегантов (пентоксифиллин). Назначают физиотерапевтические процедуры (теплые ванночки для рук, четырехкамерные ванны и др.), запрещают употребление алкоголя и курение, рекомендуют (по возможности) устранение провоцирующих факторов (общее и локальное охлаждение, физическое напряжение). В частности, предписывают мытье рук только теплой водой, ношение теплых руковиц в прохладную погоду, при необходимости (зимой) - специальных перчаток с электроподогревом. Рассматривают возможности оперативного лечения (десимпатизация, симпатэктомия), а также смены места проживания на регион с более теплым климатом.

Эритромелалгия (от греч. erythros -красный, melos-конечность, algo_S- боль) - еще одна разновидность ангиотрофоневроза, в основе которого лежит нарушение сосудодвигательной иннервации конечностей. Впервые описана в 1843 году (Graves), более подробно - в 1872 CWeir-Mitchell). Механизм - местное расширение артериол дистальных отделов ног (редко - рук) за счет нарушения нервной регуляции на разных уровнях. Проявляется гиперемией кожи дистальных отделов конечностей и приступами жгучих болей в них; страдают преимущественно ноги. Характерны гипертермия, потливость, отечность кожи, особенно стоп, которые провоцируются теплом, раздражением простынью или одеялом. Поэтому приступы обостряются в летнее время, в жаркую погоду, ночью от пребывания в теплой постели. Продолжительность в начале болезни - от одного до нескольких часов только по вечерам, позднее - всю ночь, в дальнейшем — в течение всех суток. Боли уменьшаются под воздействием холодных ванночек.

Эритромелалгия может быть первичной и вторичной. Вторичная эритромелалгия возникает вследствие травм, отморожений, перегреваний. Часто болезнь развивается в связи с заболеваниями внутренних органов и сосудов (гипертоническая болезнь, эритремия, аутоиммунные заболевания, хронические артериальные окклюзии, в том числе эндартериит, флебит; третья фаза синдрома Рейно), нарушениями обмена веществ (микседема, сахарный диабет, другие эндокринные заболевания). Среди неврологических причин (прежде всего за счет повреждения боковых рогов спинного мозга) - сирингомиелия, рассеянный склероз, нейросифилис, деформирующие болезни позвоночника, нейроваскулярные проявления остеохондроза позвоночника, миелит, фуникулярный миелоз, травмы нервной системы.

В клинической картине отмечается прогрессирование симптоматики - усиление болей, появление трофических изменений (отеки, изменения кожи, ногтей). Выделяют 3 стадии течения болезни: I - ангиопаралитическая, II - ангиоспастическая, III - гангренозная.

Общие подходы к лечению эритромелалгии предполагают исключение провоцирующих факторов, лечение основного заболевания при вторичной эритромелалгии, симптоматическую и фоновую терапию (анестетики, сосудосуживающие и др.), рефлексотерапия (иглоукалывание, физиотерапия).

В медикаментозном лечении предусматривают кофеин, эрготамин, аспирин, препараты кальция, аскорбиновую кислоту. К мерам профилактики относится исключение перегревания.

Мигрень - заболевание вегетативной нервной системы, имеющее генетическую основу. Название (фр. migraine) происходит от искаженного греческого hemicrania («боль в половине черепа»). Занимает устойчивое второе место по распространенности в популяции после головной боли мышечного напряжения. Значительно чаще страдают женщины, соотношение по полу ж:м = от 4:1 до 1,5:1. После 50 лет различий почти нет.

Частота приступов мигрени может составлять от 1-2 раз в неделю до 1-2 раз в год, но не более 8 приступов в месяц (в том числе многодневных).

Начало болезни в 60 % случаев в возрасте 18-20 лет, более чем в 90% случаев - до 30 лет. Описаны мигренозные приступы в 5 и в 65 лет. Самая высокая частота приступов - 80% случаев - в возрасте 30-33 лет.

Критерии типичной мигренозной головной боли

1. Односторонняя локализация.

2. Пульсирующий характер.

3. Высокая интенсивность боли снижает активность пациента и усугубляется при монотонной физической работе и ходьбе.

4. Тошнота: рвота; фото-/фонофрбия (наличие хотя бы 1 из указанных

признаков).

5. Длительность атаки от 4 до 72 часов (в некоторых случаях до 96 часов).

6. Не менее 5 атак в анамнезе, отвечающих перечисленным критериям.

Описаны возможные особенности головной боли при мигрени в

зависимости от ее латерализации.

Правосторонняя (50%) - более частая и типичная, в 2 раза чаще сопровождается вегетативными кризами («паническими атаками»), вестибулярными симптомами, тревогой и депрессией, возникает в любое время суток. Во вторую фазу отмечается бледность кожных покровов, гиперемия конъюнктивы, особенно на стороне боли, позывы на рвоту (80% случаев), рвота - реже.

Левосторонняя (20%) - более интенсивная и стойкая, склонная к рецидивам боль, чаще возникает в ночное или предутреннее время, чаще сопровождается отеками на лице, рвотой, повышенной эмоциональной, нервно- мышечной возбудимостью и дефицитом кальция в крови.

Выделяют две основных группы мигренозных приступов - мигрень с аурой и мигрень без ауры. Последняя встречается чаще. Отдельные формы мигрени с аурой встречаются с различной частотой, самая распространенная - классическая, или офтальмическая.

Диагностические критерии мигрени с аурой

1. Полная обратимость одного или более симптомов ауры, свидетельствующих о фокальной церебральной (корковой и/или стволовой) дисфункции.

2. Любой симптом ауры длится не более 60 минут.

3. Длительность светлого промежутка между аурой и началом головной боли не более 60 минут.

Учитываются также стандартные критерии приступа мигрени.

Клинические формы мигрени с аурой 1. Классическая (офтальмическая).

2. Ретинальная.

3. Офтальмоплегическая.

4. Гемиплегическая или гемипарестетическая.

5. Афатическая.

6. Вестибулярная.

7. Мозжечковая.

8. Базилярная (включая дисфреническую).

9. «Обезглавленная» мигрень (аура без головной боли).

Особые формы мигрени 1.Вегетативная («паническая»).

2.Синкопальная.

3. Шейная (синдром Барре-Льеу).

4. Лицевая.

5. Брюшная.

Факторы, провоцирующие приступ мигрени

L Стресс.

2. Разрядка после эмоциональных переживаний.

3. Изменения погоды.

4. Менструация.

5. Недосыпание или избыточный сон.

6. Физические нагрузки.

7. Некоторые продукты (какао, шоколад, сыр, молоко, яйца, жирная пища, крабы, копчености, орехи, помидоры, сельдерей, цитрусовые).

8. Алкоголь, особенно пиво и вино (прежде всего красное и игристое).

9. Запоры.

10. Голод, большие перерывы между приемами пищи.

11. Некоторые лекарственные препараты (контрацептивы и др.).

12. TV, сильный свет.

13. Шум.

14. Неприятные запахи.

15. Сильные вестибулярные раздражители (езда на поезде, автомобиле, полет в самолете, морское путешествие, качели).

16. Болезни ЖКТ, зубов, придаточных пазух носа, инфекции, травмы.

Дифференциальная диагностика мигрени предполагает исключение следующих групп заболеваний.

1. Опухоли головного мозга.

2. Острые воспалительные заболевания мозга и его оболочек.

3. Сосудистая патология мозга (прежде всего аневризмы!).

4. Кластерная цефалгия (а)эпизодическая; б)хроническая).

5. Хроническая пароксизмальная гемикрания (Шосте, 1974).

6. Головная боль (мышечного) напряжения.

7. Височный артериит (болезнь Хортона).

8. Синдром Толосы-Ханта (болезненная офтальмоплегия).

9. Глаукома.

10. Вазомоторный ринит.

11. Отиты.

12. Болевая дисфункция височно-нижнечелюстного сустава.

13. Прозопалгии (лицевые симпаталгии Сладера, Шар лена).

14. Каротидиния.

15. Невралгии черепных нервов.

16. Остеохондроз шейного отдела позвоночника.

Наиболее характерные осложнения мигрени - мигренозный статус и мигренозный инсульт.

Мигренозный статус отмечается у 1-2% больных. Серия (серии) тяжелых, следующих друг за другом приступов, сопровождающихся многократной рвотой, либо (редко) один необычно тяжелый и продолжительный приступ.

Все симптомы неуклонно нарастают в течение суток или нескольких дней. Рвота приводит к обезвоживанию, резкой слабости. Хотя возможны и очаговые неврологические симптомы, явно преобладает общемозговая симптоматика, зависящая от гипоксии, отека мозга и его оболочек (верификация с помощью офтальмоскопии, ЭхоЭГ, МРТ и др.)

Требуются госпитализация и срочная терапия.

Мигренозный инсульт встречается реже (в 0,3% случаев) и также предполагает стационарное лечение в условиях ПИТ нейрососудистого отделения. Критерии мигренозного инсульта приведены ниже.

1. Наличие в анамнезе мигрени с аурой (не менее 2-х атак)

2. Очаговые неврологические симптомы инсульта (как правило, аналогичны симптомам ауры, характерной для данного больного).

3. Данная атака сходна с предыдущей, но очаговые симптомы не исчезают, повторяются, колеблются в течение 7 дней.

4. Обнаруживаются характерные изменения на КТ после приступа (свидетельствующий об отеке полушария участок пониженной плотности в лобно-теменной области).

Лечение мигрени предполагает прежде всего медикаментозное купирование приступа. Целесообразным следует признать прием соответствующего препарата в течение первых 10 минут развития головной боли. Эффективными могут оказаться ацетилсалициловая кислота (1-2 таблетки растворимого аспирина, лучше в сочетании с аскорбиновой кислотой), комплексные аналгетики, включающие в том числе лимонную кислоту (цитрамон и др.). До 70-80% приступов можно оборвать внутривенным введением сернокислой магнезии в дозе 5-7-10 мл 25% раствора. Часть приступов проходит у больных самостоятельно после рвоты и/или сна.

Собственно противомигренозными можно считать препараты спорыньи (эрготамин) в сочетании с кофеином (кофетамин, кофергот) или красавкой (беллоид). Необходимо контролировать частоту приема таких препаратов во

избежания отравления (эрготизм): не более 2-х таблеток в сутки, не более 6-ти таблеток в неделю, не более 3-х недель подряд. Разработаны формы позволяющие исключить попадание препарата в желудок - свечи, назальный спрей (дигидергот).

В более тяжелых или резистентных случаях используют современные препараты (зомиг, нарамиг) из группы триптанов.

Межприступная терапия используется редко - в тяжёлых случаях _с относительно высокой частотой приступов. Возможно дополнительное использование физиотерапии, иглоукалывания и т.д. Большое значение приобретает соблюдение режима сна и приема пищи.

Соляропатия (поражение солнечного сплетения) в настоящее время считается редким заболеванием. Включает соляралгию (результат раздражения plexus solaris) и солярит (более тяжелое его поражение). Практически не рассматривается как самостоятельная нозологическая форма, наиболее часто связывается с травматическим или онкологическими причинами. Среди причин описывают энтероптоз, аневризмы брюшной аорты, перитониты, глистные инвазии, алкоголь, никотин, все реже - туберкулез и сифилис. Остеохондроз, поражение гипоталамуса, психотравма также могут способствовать развитию соляропатии. Дифференцируют соляропатию с брюшной мигренью и миофасциальным болевым синдромом, абдоминальными проявлениями гипервентиляции или тетании. Основные симптомы соляралгии - боль в животе и повышение артериального давления; солярита - артериальная гипотония, частый или редкий пульс, понос, олигурия; солярных кризов - сильнейшие боли в животе, артериальная гипертензия, парез перистальтики, глюкозурия и полиурия. Боли возникают возле пупка, иррадиируют в спину и нижнюю часть живота, ниже линии, соединяющей передние концы X ребер, слева от средней линии отмечается наибольшая болезненность. В лечении используют спазмолитики, ганглиоблокаторы, электрофорез кальция, грязевые аппликации.

Синдром Меньера рассматривается в рамках вегетативно- вестибулярной дисфункции. Характеризуется приступообразным (позиционным) головокружением, сопровождающимся тошнотой и рвотой. Причины его возникновения различны. Чаще он связан с нарушением кровообращения в области вестибулярного аппарата при спазмах питающих его артерий. Нередко это обусловлено вертебро-базилярной недостаточностью, вызванной шейным остеохондрозом либо другими причинами (неврит слухового нерва). Больному кажется, что окружающие предметы вращаются вокруг него (системное головокружение), иногда возникает ощущение падения, появляется шум в ухе и даже снижение остроты слуха. Выявляются бледность кожи лица, нистагм, потливость, изменение частоты пульса. Повороты головы, а порой и поворот глаз в сторону ухудшают самочувствие больного, поэтому часто больной старается держать голову неподвижно. Такое состояние может продолжаться несколько часов или даже дней. В лечении используют вазодилататоры, миотропные спазмолитики, холиноблокаторы, дегидратационные средства; физиотерапия

предполагает воздействие прежде всего на шейно-воротниковую зону (массаж, эритемные дозы кварца и др.).

Аллергические реакции возникают чаще на фоне измененной вегетативной реактивности, неполноценности механизмов вегетативного обеспечения, в том числе на фоне гипоталамической дисфункции. Ангионевротический отек Квинке характеризуется периодическим возникновением ограниченного отека кожи и подкожной клетчатки, иногда - слизистой носа, дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта. Чаше такой отек появляется на лице (губы, веки, иногда - половина лица), реже - в области языка, неба, глотки, гортани. В таких случаях он вызывает расстройство дыхания и становится опасным для жизни. Отек держится несколько часов или дней. После исчезновения в одном месте он может возникнуть в другом. В области пораженного участка кожи возможно ощущение зуда. После исчезновения отека больной практически здоров до следующего пароксизма. В лечении применяют глюкокортикоиды (в/в и в/м), диуретики, десенсибилизирующие (тиосульфат натрия: хлорид кальция в/в) и антигистаминные препараты, местно - адреналин (орошение глотки) или атропин (п/к). В случае неэффективности при отеке гортани - трахеостомия.

Вегетативными симптомами проявляют себя также приступообразные прозопалгии, каузалгия, гипоталамический синдром.

Синдром поражения ресничного узла (синдром Оппенгейма).

Ресничный узел, будучи образованием парасимпатическим, анатомически связан с I ветвью тройничного нерва, а также с периваскулярным симпатическим сплетением внутренней сонной артерии. Заболевание проявляется повторяющимися приступами сильных болей в области глазного яблока или позади него, продолжительностью от нескольких десятков минут до нескольких часов (редко - до суток). Характерны слезотечение, покраснение конъюнктивы, светобоязнь. Возможна болезненность глазного яблока при пальпации. Чаще всего природа страдания герпетическая, поэтому типичны кератит и конъюнктивит. Можно наблюдать везикулезные высыпания на коже носа и лба, как правило, незначительные.

Очень близким по клинической картине и патогенезу к вышеописанному стоит синдром Шарлена (Чарлина), или невралгия носоресничного нерва, являющегося веточкой п.ophthalmicus и иннервирующего глазное яблоко, конъюнктиву, слезный мешок, переднюю часть носовой полости. Назван по имени описавшего его в 1936 году чилийского офтальмолога.

Жгучая боль и вегетативные нарушения (ринорея, гиперемия конъюнктивы, фотофобия) локализуются в области глаза, глазницы, надбровья и половинки (корень, спинка) носа с той же стороны, часто ночью. Возможно выявление болевых точек в медиальном углу глаза, внутренней части надбровья, иногда - на коже крыла носа. При сборе анамнеза и обследовании следует выявлять вирусные инфекции, травмы глаза, воспалительные и другие заболевания JlOP-органов (этмоидит, отек слизистой оболочки верхнего и

среднего носовых ходов, гипертрофия носовых раковин, искривление носовой перегородки), зубочелюстной системы.

Некоторые исследователи объединяют оба синдрома под названием «цилиарная невралгия».

Невралгия крылонебного узла (синдром Сладера).

Описана канадским оториноларингологом Г.Сладером в 1908 году как синдром односторонних интенсивных лицевых болей с выраженными вегетативными проявлениями. Причиной страдания считают прежде всего инфекционные заболевания придаточных пазух носа (особенно основной и решетчатой), миндалин, зубочелюстной системы, а также острые респираторные вирусные инфекции. Могут иметь значение аллергические, механические, психогенные и конституциональные факторы. В пожилом возрасте может иметь значение сосудистая недостаточность при атеросклерозе и гипертонической болезни.

Болевой пароксизм начинается обычно с области глазницы, корня носа или инфраорбитально (с области верхней челюсти). Зате*м боль может распространяться в зубы верхней или нижней челюсти (имитируя патологию зубочелюстной системы), область виска, уха, сосцевидного отростка, затылка, шеи и даже лопатки, плеча и предплечья. Территория боли и иррадиации индивидуальна. Боль носит интенсивный ломящий, иногда давящий, ноющий или жгущий характер; достигает нестерпимой (9-10 баллов по 10-балльной шкале), длится от нескольких десятков минут до нескольких часов, редко - до 1-2 суток. Часто приступ начинается ночью, во сне («будильниковый» характер боли), неожиданно и без явных причин, сопровождается ярким эмоциональным компонентом (психомоторное возбуждение, высокая раздражительность и др.). Болевой приступ может быть спровоцирован алкоголем, переохлаждением, физическим или психическим перенапряжением, началом менструального цикла.

Контрольные вопросы:

1. Синдром Рейно.

2. Эритромелалгия.

3. Мигрень.

4. Солярит (соляралгия).

5. Синдром вегетативной дистонии.

6. Синдром Меньера

7. Отёк Квинке

8. Синдром Съёгрена (Шёгрена)

9. Прозопалгии.

Литература:

1. Гусев Е.И., Гречко В.Е., Бурд Г.С. Нервные болезни. Учебник для студентов мединститутов. М., Медицина, 1988.

Содержание:

ИССЛЕДОВАНИЕ ФУНКЦИЙ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ, СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ИХ НА РАЗНЫХ УРОВНЯХ. ОСНОВНЫЕ АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ, БУЛЬБАРНЫЙ И ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ СИНДРОМЫ, СИМПТОМО- КОМПЛЕКСЫ ВЕРХНЕЙ ГЛАЗНИЧНОЙ ЩЕЛИ, КАВЕРНОЗНОГО СИНУСА И МОСТО-МОЗЖЕЧКОВОГО

УГЛА.............................................................................................................. з

МЕЖПОЛУШАРНАЯ АСИММЕТРИЯ. СЕМИОТИКА, МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ТОПИЧЕСКАЯ

ДИАГНОСТИКА........................................................................................ 10

ПОЛИОМИЕЛИТ И ПОЛИОМИЕЛИТОПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ. МИЕЛИТ 14

СИРИНГОМИЕЛИЯ. БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС) ^ 19

НАРУШЕНИЯ СПИННОМОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ........ 26

НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ ОСТЕОХОНДРОЗА ПОЗВОНОЧНИКА... 32

НЕВРОЗЫ................................................................................................ — 35

НЕВРОЛОГИЧЕСКАЯ ПАТОЛОГИЯ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ И ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ.................................................................. 39

ТОКСИЧЕСКОЕ (АЛКОГОЛЬНОЕ) ПОРАЖЕНИЕ

ЦЕНТРАЛЬНОЙ И ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ

СИСТЕМЫ.................................................................................................. 49

ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА.............................................. 59

ЗАБОЛЕВАНИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.............. 74

Подписано в печать 11.03.2008 г Формат 60x84/8. Объем 5,3 пл Бумага для множительных аппаратов. Тираж 170. Заказ Ж 394036, г.Воронеж, ул.Студенческая, 10. Издательство ВГМА