Праксис и его расстройства 1 страница

Праксис - способность выполнять движения и совершать целенаправленные действия по выбранному плану. Праксис формируется в процессе обучения на основе кинестезии - непрерывно поступающей информации от проприорецепторов при выполнении любых движений.

Апраксия - утрата навыков движения, выработанных в процессе индивидуального опыта и сложных целенаправленных действий (бытовых, производственных, жестов и т.п.). В классической неврологии выделяют несколько основных видов апраксии.

Идеаторная апраксия - утрата плана или замысла сложных действий, при этом нарушается последовательность отдельных движений. Больные не могут выполнять ряд словесных заданий, особенно символические жесты (погрозить пальцем, отдать воинское приветствие и др.), но способны подражать действиям врача. Идеаторная апраксия возникает при поражении надкраевой извилины (gyrus supramarginalis) теменной доли доминантного полушария и всегда двусторонняя.

Конструктивная апраксия - нарушается правильное направление действия, больным трудно конструировать целое из частей (например, сложить из отдельных спичек необходимую фигуру). При этом виде апраксии поражается чаще всего угловая извилина (gyrus angularis) теменной доли доминантного полушария. Признак обычно двусторонний.

Моторная апраксия или апраксия выполнения действий спонтанных или по заданию, и по подражанию.

Афферентная или кинестетическая апраксия развивается при поражении теменной доли вблизи постцентральной извилины в связи с нарушением кинестезии. Произвольные движения пациенты могут выполнять только при постоянном контроле зрения.

Лобная апраксия развивается при поражении лобной доли (зона эфферентных систем). Происходит распад навыков сложных движений и программ действий.

Таким образом, в понятии межполушарной асимметрии ведущее значение придается доминантному полушарию.

Суб/юминантное полушарие Субдоминантное полушарие обеспечивает образное мышление, имеет отношение к восприятию и запоминанию музыки, анализу пространственной ориентации, вегето-висцеральной афферентации и схемы собственного тела.

Основные признаки поражения

1. Нарушение восприятия и анализа пространства и времени. Возникает агнозия пространства и времени - нарушение право-левой ориентации; больной путает правые и левые части пространства и своего тела, не может определить, где он находится, не может назвать текущее время (число, день недели, календарный год и т.п.). Часто выпадает левая половина пространства. Синдром свидетельствует о поражении нижней теменной дольки.

2. Аутотопагнозия (нарушение схемы собственного тела). Больной не различает или путает части своего тела, не может показать правой или левой руки, правую или левую ногу, иногда ему кажется, что у него много рук или ног, что они изменены по величине, форме и расположению (псевдополимелия). Иногда возникает анозогнозия своего дефекта, т.е. пациент не ощущает и отрицает явно выраженные двигательные, чувствительные или зрительные нарушения. При наличии гемиплегии больные пытаются вставать, ходить и т.п. Патологический процесс локализуется в правой теменной доле.

3. Агнозия предметов и лиц возникает при поражении теменно-затылочного стыка правого полушария. Пациенты не могут зрительно опознать знакомые вещи или лица своих родственников, при этом прекрасно узнают их по характерному звучанию или разговору.

4. Амузия - нарушение восприятия и запоминания музыки.

Сочетание аутотопагнозий с нарушением восприятия пространства и времени обуславливают феномен деперсонализации и дереализации (дезориентировка в пространстве и времени). Некоторые авторы с правым (субдоминантным) полушарием связывают нарушение висцеральных афферентных ощущений.

Таким образом, функциональная асимметрия или латерализация отдельных функций больших полушарий и их нарушения имеют существенное значение в топической диагностике практической неврологии.

Контрольные вопросы:

1. Назовите доминантное полушарие мозга у правшей и левшей.

2. Перечислите основные высшие мозговые функции для доминантного „ субдоминантного полушарий.

3. Где локализуется зона Брока (моторной афазии)?

4. При поражении каких структур развивается сенсорная, амнестическая _й семантическая афазии?

5. Дайте определение алексии, аграфии, акалькулии.

6. Что такое праксис, на какой морфо-физиологической основе формируется праксис?

7. Дайте определение апраксии.

8. Назовите основные виды апраксий.

9. Через какие структуры реализуется апраксия на обе стороны? Ю.Как вы понимаете тотальную афазию?

И.Назовите основные синдромы очагового поражения субдоминантного

полушария головного мозга. 12.При поражении какого полушария развивается нарушение восприятия и анализа пространства и текущего времени?

Литература:

1. Скоромец А.А., Скоромец Т.А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. Санкт-Петербург. 2000г., (С.132-154; 243-258).

2. Карлов В.А. Неврология. Руководство для врачей. М., 2002г., (С. 140-152).

3. Луцкий М.А. [и др.] Пропедевтика и частный курс клинической неврологии с основами медицинской генетики. Учебное пособие. Воронеж, 2006г, (С.28- 33).

ТЕМА. ПОЛИОМИЕЛИТ И ПОЛИОМИЕЛИТОПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ. МИЕЛИТ

Цель занятия. Изучение клиники, этиологии, патогенеза и лечения полиомиелита и полиомиелитоподобных заболеваний; изучение клиники, этиологии, патогенеза и лечения миелита.

Студент должен знать:

1. Эпидемиологию, клинические особенности менингеальной, спинальной, стволовой, полирадикулоневропатических форм полиомиелита. Дифференциальную диагностику, лечение, профилактику полиомиелита.

2. Этиологию, патогенез, клиническую картину миелита. Дифференциальную диагностику, осложнения, лечение при миелите.

Студент должен уметь:

1. Провести неврологический осмотр больного

2. Провести курацию больных, оформить историю болезни

3. Правильно оценить неврологические симптомы и данные дополнительных исследований

4. Поставить топический и нозологический диагнозы

5. Провести дифференциальную диагностику изучаемых заболеваний с другими похожими заболеваниями

6. Назначить лечение при каждом изучаемом заболевании

7. Владеть принципами ухода за тяжелыми больными с параличами, бульбарными расстройствами, пролежнями, тазовыми нарушениями.

8. Уметь выписать рецепты основных лекарственных препаратов, которые могут быть использованы при полиомиелите и миелите.

9. Дать прогноз при изучаемых заболеваниях.

Содержание занятия

Полиомиелит (острый передний полиомиелит, острый эпидемический полиомиелит, болезнь Гейне-Медина).

Полиомиелит - острое вирусное заболевание, при котором избирательно поражаются мотонейроны спинного и головного мозга.

Этиология и патогенез. Вирус полиомиелита относится к группе энтеровирусов и имеет три антигенных серотипа:1,2 и 3. Чаще всего серотип 1 является причиной паралитического полиомиелита. Вирус полиомиелита передается фекально-оральным путем. Передача инфекции может происходить и через слюну, реже воздушно-капельным путем.

Клиника. Продромальный период длится 3-4 дня. Основные симптомы в этот момент представлены желудочно-кишечными расстройствами (тошнота, рвота, боли в животе, диарея), головной болью, лихорадкой, недомоганием. Затем наступает следующая фаза, которая может проявляться асептическим менингитом, полиоэнцефалитом, бульбарной формой полиомиелита и паралитическим полиомиелитом. Наиболее частая форма - асептический менингит с такими симптомами как ригидность затылочных мышц, головная боль, светобоязнь. У большинства симптомы серозного менингита проходят за 1-2 недели. Полиоэнцефалит может протекать изолированно или предшествует параличу.

Паралитический полиомиелит составляет 0,1-2% от всех поливирусных инфекций. Он разделяется на три типа: спинальный, бульбарный и бульбоспинальный. Спинальный паралитический полиомиелит - наиболее распространенная форма. При этой форме паралич вялый и асимметричный, больше поражаются проксимальные отделы. Рефлексы исчезают. В следующие дни могут вовлекаться непораженные конечности и мозговой ствол (бульбарный полиомиелит). Мышечные атрофии развиваются через 1-2 недели. Бульбарный полиомиелит составляет 10-15% от всех паралитических случаев.

у детей с бульбарным полиомиелитом часто наблюдается изолирован^ поражение мозгового ствола. Из черепных нервов вовлекаются лицевой (Vnf языкоглоточный (IX) и блуждающий (X), что сопровождается слабостью мыт лица, затруднением при глотании и фонации. Вовлечение ретикулярн₀* формации проявляется кардиоваскулярными симптомами (гипотензи* гипертензия, аритмии сердца), сонливостью, заторможенностью, ф^' реконвалесценции при паралитическом полиомиелите наступает чер_ез несколько недель.

Диагноз полиомиелита подтверждается обнаружением вируса в мазке ц₃ носоглотки и анализе кала, а также выявлением увеличения титра антител к вирусу в острой фазе и фазе реконвалесценции. Дифференцировать полиомиелит необходимо с синдромом Гийена-Барре, ботулизмом, токсической невропатией, поперечным миелитом.

Профилактика. Для профилактики полиомиелита используют пероральный прием живой ослабленной поливирусной вакцины (вакцина Себина). Живая вакцина дает более длительный иммунитет, возможно пожизненный. В России используют живую вакцину.

Лечение. Лечение паралитического полиомиелита основывается на уходе за больным, затем используется физиотерапия и ортопедические мероприятия по мере улучшения состояния. Во время предпаралитической стадии рекомендуется постельный режим. Для лечения мышечных болей используют анальгетики. Паралитическая форма лечится соответствующим положением конечностей, а легкие пассивные упражнения являются профилактикой контрактур. Больные с бульбарной формой нуждаются в ИВ Л, переливании жидкостей и электролитов. Физиотерапия до наступления реконвалесценции противопоказана. В период реконвалесценции проводят активные физические упражнения и гидротерапию. Корсеты и ортопедические аппараты используют при мышечной слабости и тяжелых параличах конечностей. Ортопедическое хирургическое вмешательство проводится через 1-2 года.

Прогноз и осложнения

Смерть при полиомиелите является результатом бульбарного поражения и развития паралича дыхательной мускулатуры с кардиоваскулярными нарушениями. Обычно улучшение движений начинается через несколько недель от начала болезни. Дальнейшее улучшение наблюдается в течение 1-2 лет, но оно минимально. Осложнения включают инфекции мочевого тракта, пролежни, контрактуры, остеопороз и скелетные деформации (сколиоз, ослабленный рост конечностей). В развитии паралитических форм полиомиелитоподобных заболеваний доказана роль вирусов Коксаки, ECHO, вирусов паротита, простого герпеса, аденовирусов.

Течение полиомиелитоподобных заболеваний обычно благоприятное.

Различают менингиальную, спинальную, стволовую (чаще понтинную) и полирадикулопатическую формы. Параличи наступают редко, чаще наблюдаются преходящие парезы, прихрамывание. Отмечается дряблость, гипотрофия и гипотония пораженных мышц, снижение или выпадение сухожильных рефлексов.

Санаторно-курортное лечение начинают не ранее чем через 6-8 месяцев.

Миелит)

Миелит - воспаление спинного мозга. Воспаление может протекать как поперечный миелит с поражением серого и белого вещества спинного мозга, ограниченное несколькими сегментами; рассеянный миелит локализуется на нескольких уровнях спинного мозга.

Этиология. В большинстве случаев причину воспаления спинного мозга установить не удается. Причиной острого миелита может быть вирус герпеса, цитомегаловирус, микоплазма. Миелит может быть связан со СПИДом, нейросифилисом. Миелиты могут быть бактериальной природы, поствакцинальные. Острое поражение поперечника спинного мозга может быть первым проявлением рассеянного склероза. Миелит может быть вызван системными заболеваниями, травмой.

Патоморфология. Пораженный участок спинного мозга отечен, гиперемирован, а в тяжелых случаях отмечается его размягчение. В поздних стадиях на уровне поражения формируется глиальный рубец. При некротическом миелите на вскрытии находят обширные очаги некроза.

Клиника. Миелит возникает остро или подостро на фоне подъема температуры тела, недомогания, озноба. Появляются боли в спине. Вслед за болевым синдромом ниже уровня спинального поражения развиваются параличи, проводниковые нарушения чувствительности и тазовые расстройства. Симптоматика может нарастать в течение нескольких часов или дней. В остром периоде независимо от уровня поражения, параличи носят вялый характер: тонус в парализованных конечностях снижен, сухожильные рефлексы вызываются с трудом или отсутствуют. При миелите шейной и грудной локализации через несколько дней вялые парезы постепенно переходят в спастические. Возможно поражение лишь половины поперечника спинного мозга с развитием синдрома Броун-Секара.

При миелите быстро развиваются пролежни. В ЦСЖ отмечается повышение содержания бежа и плеоцитоз — нейтрофильный при бактериальной инфекции и лимфоцитарный в случае вирусной или аллергической природы болезни. В части случаев пожизненно сохраняется картина поперечного поражения спинного мозга. В благоприятных случаях по миновании острого периода процесс стабилизируется, а в дальнейшем спинальная симптоматика в той или иной степени регрессирует.

Диагноз. Диагноз устанавливают на основании общеинфекционных симптомов, сочетающихся с развитием острого поперечного поражения спинного мозга. Решающее диагностическое значение имеет МРТ.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с эпидуритом, эпидуральным абсцессом, с злокачественной опухолью эпидурального пространства, спинальным инсультом, с поражением спинного мозга обусловленного рассеянным склерозом.

Очень редко возбудитель миелита может быть установлен при исследовании ЦСЖ с помощью ПЦР или серологических проб.

Лечение зависит от этиологии миелита. При параинфекционных или поствакциональных миелитах показано введение больших д_0з кортикостероидов (метилпреднизолон по 1г внутривенно капельно в течение 3„ 5 суток) с последующим переходом на пероральный прием преднизолона и постепенным снижением дозы. При миелите, вызванном вирусами герпеса назначают ацикловир (5 мг/кг внутривенно капельно в 100 мл изотонического раствора натрия 3 раза в день в течение 7-10 дней). Независимо от природы миелита решающее значение имеют постоянный уход за кожей, регулярное опорожнение мочевого пузыря, раннее реабилитационное лечение (ЛФК, массаж, физиотерапия).

Прогноз зависит от этиологии миелита и его тяжести. Пиогенные миелиты имеют неблагоприятный исход. Плохой прогноз при восходящих формах миелита. Грубое поражение поперечника спинного мозга часто осложняется септикопиемией, которая значительно отягощает прогноз. Если неврологические расстройства сохраняются более трех месяцев, то прогноз восстановления плохой.

Контрольные вопросы:

1. Дайте определение, что такое полиомиелит и назовите причину полиомиелита.

2. Как происходит заражение полиомиелитом.

3. Каковы первые симптомы полиомиелита.

4. Какие выделяют клинические формы полиомиелита.

5. На чем основывается диагноз полиомиелита.

6. С какими заболеваниями надо дифференцировать полиомиелит.

7. Что используется в России для профилактики полиомиелита.

8. Какие симптомы характерны для полиомиелита.

9. Какие симптомы характерны для различных форм полиомиелита. Ю.Как лечат полиомиелит в предпаралитической фазе.

11.Какое лечение используется в паралитической фазе полиомиелита.

12. Какие методы лечения используются в фазе реконвалесценции полиомиелита.

13. Какой может быть прогноз при полиомиелите.

14. Назовите возможные осложнения при полиомиелите.

15.Что может быть причиной полиомиелитоподобных заболеваний.

16. Как протекает клиническая картина при полиомиелитоподобных заболеваниях.

17. Какие возможны клинические формы при полиомиелитоподобных заболеваниях.

18. Каким больным и когда можно рекомендовать сан-курортное лечение в фазе реабилитации полиомиелита и полиомиелитоподобных заболеваний.

19. Дайте определение, что такое миелит.

20. Каковы причины миелита.

21. Какие патоморфологические изменения наблюдаются при миелите.

22. Назовите клинические признаки миелита.

23. Какие возможны топические варианты поражения спинного мозга при миелите.

24. Как изменяется СМЖ при миелите.

25. Какие осложнения могут быть при миелите. 26.Что используют для постановки диагноза миелита

27. С чем необходимо дифференцировать миелит.

28. Каковы методы лечения острой фазы миелита.

29. Варианты прогноза при миелите.

ЗОЛто используют в лечении в фазе реабилитации.

Литература:

1. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Бурд Г.С. Неврология и нейрохирургия. Москва, Медицина, 2000г. 645 с. (с.354-358).

2. Гусев Е.И., Гречко В.Е., Бурд Г.С. Нервные болезни. Москва, Медицина, 1988г. 638 с. (с.349-353; 353-354).

3. Бадалян JI.O. Детская неврология. Москва, ООО «МЕДпресс», 1998, 607с. (с.468-474)

4. Болезни нервной системы. Руководство для врачей под ред. Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульмана, том I (с.743) и II (с.478), Москва, Медицина, 2001г. (с.418-428).

ТЕМА. СИРИНГОМИЕЛИЯ. БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС)

Цель занятия.

1. Повторить строение и функции основных структур нервной системы, поражаемых при сирингомиелии и сирингобульбии (проводящие пути спинного мозга, ядра бульбарных черепных нервов), боковом амиотрофическом склерозе (корково-ядерный и корково-спинальный пути);

2. Освоить особенности методики исследования нервной системы при сирингомиелии и боковом амиотрофическом склерозе;

3. Освоить оценку симптомов и синдромов поражения нервной системы при сирингомиелии и боковом амиотрофическом склерозе;

4. Освоить постановку топического диагноза при сирингомиелии и боковом амиотрофическом склерозе;

5. Освоить методологию постановки клинического диагноза при сирингомиелии и боковом амиотрофическом склерозе;

6. Уметь назначить адекватное обследование и лечение.

Студент должен знать:

1. Анатомию и физиологию нервной системы: (структуры и проводящие пути головного и спинного мозга, ликворопродукция и ликвороциркуляция), знать фило- и онтогенез нервной системы;

2. Знать классификацию, клинические формы, течение и лечение сирингомиелии и бокового амиотрофического склероза;

Студент должен уметь:

1. Провести неврологический осмотр больного

2. Провести курацию больных, оформить историю болезни

3. Правильно оценить неврологические симптомы и данные дополнительных исследований

4. Поставить топический и нозологический диагнозы

5. Провести дифференциальную диагностику изучаемых заболеваний с другими похожими заболеваниями

6. Назначить лечение при каждом изучаемом заболевании

7. Владеть принципами ухода за тяжелыми больными с параличами, бульбарными расстройствами, пролежнями, тазовыми нарушениями.

8. Уметь выписать рецепты основных лекарственных препаратов, которые могут быть использованы при сирингомиелии и БАСе.

Содержание занятия

Сирингомиелия

Сирингомиелия - полиэтиологичное заболевание характеризующееся развитием в спинном мозге продольных полостей, заполненных ликвором или близкой ему по составу жидкостью. В случаях когда полость представляет собой расширение центрального канала и обрамлена слоем эпендимальных клеток используется термин - гидромиелия. Если соответствующие изменения возникают в продолговатом мозге, говорят о сирингобульбии. Распространенность сирингомиелии на 100 ООО населения: от 8,4 в Великобритании (Brewis М, et al., 1966) до 130 (Борисова Н.А.,1989) и более в некоторых регионах РФ. Причинами развития сирингомиелии могут являться аномалии краниовертебрального перехода (80%), интамедулярные опухоли (10%), спинномозговые травмы (5%), а также другие заболевания, ведущие к нарушению ликвородинамики на спинальном или кранио-вертебральном уровне. Классификация сирингомиелии (Milhorat Т.,2000)

I Сообщающаяся сирингомиелия Дилатация центрального канала

1) сообщающаяся гидроцефалия (последствия менингита, геморрагии)

мальформации ствола (Chiari 2, энцефалоцеле)

Киста Dandy-Walker'а

II Не сообщающаяся сирингомиелия

Центральные/парацентральные полости

1) мальформация Chiari 1

2) базилярная инвагинация

3) спинальный арахноидит

4) экстрамедуллярная компрессия

5) tethered cord

6) приобретенная дислокация миндалин мозжечка (краниосиностоз, объемный процесс и др.)

Первичные паренхимальные полости

1) посттравматические

2) постишемические/инфекционные

3) постгеморрагические

III Атрофические полости (сирингомиелия ex vacuo)

IV Неопластические полости

Наиболее часто патологический процесс локализуется в нижнешейном и верхнегрудном отделах спинного мозга, захватывая задние рога и переднюю спайку. Если в этих структурах образуются полости, заполненные спинномозговой жидкостью, возникает гидромиелическая форма болезни. В случае с разрастанием глии говорят о глиозной форме.

Клиническая картина складывается из чувствительных, двигательных, вегетативно-Трофических нарушений и • аномалий развития скелета (дизрафический статус).

Расстройства чувствительности в типичных случаях возникают на шее, груди и руках, иногда с одной стороны, образуя зону, напоминающую «полукуртку», иногда - с обеих сторон по типу «куртки». Характерно диссоциированное расстройство чувствительности, при котором одни виды чувствительности утрачиваются (в данном случае поверхностные - болевая и температурная) при сохранности других (в данной ситуации глубокие - вибрационная, мышечно- суставная). Частично сохраняется тактильная чувствительность, так как волокна её идут и в спиноталамическом пути, и в задних столбах. В зонах утраченной чувствительности могут обнаруживаться рубца oj безболезненно возникших ожогов.

При сирингобульбии возникают сегментарные расстройства чувствительности на лице (зоны Зельдера). Могут страдать функции IX, X, XII черепных нервов.

Рефлекторно-двигательные нарушения характеризуются снижением или утратой сухожильных и периостальных рефлексов, атрофией мышц, особенно кистей рук, реже - предплечий. Это связано со сдавлением тел нижних (периферических) мотонейронов в передних рогах. На ногах рефлексы, как правило, повышаются за счёт воздействия процесса на боковые столбы, где лежат пирамидные пути.

Вегетативно-трофические расстройства возникают в связи с распространением процесса на боковые рога спинного мозга, чаще возникают на руках. При этом могут наблюдаться как атрофия, так и гипертрофия кожи. Ногти становятся ломкими и утрачивают блеск. Повреждения кожи заживают длительно, с образованием синюшных пятен и рубцов, часто — грубых, стянутых

(«звездчатых»). Возможны изъязвления и некроз участков кожи, ногтевых фаланг, отторжение ногтей, безболезненные панариции. Иногда увеличиваются размеры кистей («сочная кисть»), пальцев, рук в целом. Характерны остеопороз _а артропатия, особенно часто - локтевого сустава, реже лучезапястного _и межфаланговых суставов. Так описана сирингомиелитическая артропатия Шарко с грубыми безболезненными деформациями суставов при сохранении функции сустава.

Трофические расстройства могут сочетаться с вазомоторными (cutis marmoratus - мраморность кожных покровов), судомоторными (повышенное или пониженное потоотделение) и секреторными расстройствами (цианотичность пальцев кистей, выраженный красный стойкий дермографизм). При поражении боковых рогов сегментов С8-1Ъ2 возникает синдром Бернара-Горнера (птоз, миоз, энофтальм, за счет симпатической денервации глаза).

Аномалии развития скелета (status dizraphicus) могут быть в виде кифоза, кифосколиоза, асимметрии или деформации грудной клетки, незаращения дужек позвонков (spina bifida), добавочных ребер, непропорционально длинных рук и др. Чаще больные невысокого роста с некрупным сложением. Течении болезни - медленное, многолетнее, клинически проявляющее себя чаще с возраста 20-40 лет. Возможно замедление и даже длительная стабилизация состояния. В последнее время описано 39 случаев спонтанного разрешения сирингомиелитических полостей (Kyoshima К, Bogdanov EI, Neurosurgery 2003;53:762-769).

Лечение заключается в защите нечувствительных участков кожи и лечении повреждений. Распространенная в прошлом рентгенотерапия в настоящее время не используется. При наличии опухоли или арахноцефальной кисты, как причины развития заболевания показано их удаление. При сочетании сирингомиелии с аномалией Киари производят декомпрессию нижних отделов ствола и спинного мозга, с последующим шунтированием полости.

Боковой амиотрофический склероз Боковой амиотрофический склероз (БАС; болезнь Шарко) составляет около 90% болезни двигательного нейрона (БДН; остальные 10% - прогрессирующий бульбарный паралич, первичный боковой склероз и спинальные амиотрофии). Другое название - болезнь Герига (Gehrig's disease), по имени самого известного пациента с БАС (Лу Гериг, р. 1903). Первое описание в 1847 сделал Франсуа Аран (1817-1861), подробное описали болезнь в 1869 Жан-Мартен Шарко (1825- 1893) и Алексис Жоффруа (1844-1909). В 1974 г. Шарко выделил болезнь в самостоятельную нозологическую форму.

БАС - прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, обусловленное избирательным поражением периферических мотонейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер мозгового ствола, а также центральных мотонейронов. Проявляется неуклонно нарастающими парезами, мышечными атрофиями, фасцикуляциями и пирамидными симптомами. Заболеваемость составляет 1 - 2 на 100 000 человек, распространенность - 4 - 6 на 100 ООО человек. Смертность - 100%. Спорадические случаи - 90-95%. Средняя продолжительность жизни без учета формы БАС - 2,5 - 4 года после появления первых симптомов болезни. Возраст начала - 40-65, "ранний" БАС - 5% случаев. Аутосомно-доминантное наследование - 5-10%.

Для диагностики БАС в 1994 году Международным неврологическим обществом разработаны Эль-Эскориальские критерии:

1. Дегенерация нижнего мотонейрона (N2), доказанная клиническими, электрофизиологическими или морфологическими исследованиями.

2. Дегенерация верхнего мотонейрона (N1) по данным клинического исследования.

3. Прогрессирующее развитие субъективных и объективных признаков заболевания на одном уровне поражения ЦНС или распространение их на другие уровни, определяемое по данным анамнеза или обследования.

При этом должны отсутствовать электрофизиологические, нейровизуализационные или морфологические доказательства наличия других заболеваний, которые могли бы объяснить дегенерацию верхнего и нижнего мотонейронов

В зависимости от преобладания в клинической картине тех или иных симптомов выделяют бульбарную, шейно-грудную и пояснично-крестцовую формы БАС. При бульбарной форме в клинической картине доминируют бульбарный и псевдобульбарный синдромы, а спинальные проявления отодвинуты на второй план. Для шейно-грудной формы характерны атрофические и спастико-атрофические парезы рук и спастические парезы ног. При пояснично- крестцовой форме отмечаются атрофические парезы ног при нерезко выраженных пирамидных симптомах.

Первыми симптомами заболевания, на которые больной обращает внимание, могут быть слабость в дистальных отделах рук, неловкость при выполнении тонких движений пальцами, значительное похудание конечностей и фасцикуляции. Реже в дебюте отмечаются слабость в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофия мышц ног и нижний спастический парапарез. При бульбарной форме заболевание начинается с дизартрии и дисфагии. Часто предвестниками БАС являются крампи. В качестве первого симптома заболевания они возникают у 30 % больных, нередко на 3—6 месяцев опережая основные клинические проявления.

Дегенерация периферических мотонейронов клинически проявляется раз­витием слабости, атрофий, фасцикуляций. Фасцикуляции бывают распро­страненными или же наблюдаются в ограниченной группе мышц, нередко захватывая внешне интактные мышцы. Лишь в редких случаях слабость и атрофия не сопровождаются фасцикуляциями. В типичных случаях похудание начинается асимметрично с мышц тенара одной из кистей, затем в процесс вовлекаются мышцы предплечья, кисть приобретает вид когтистой. Спустя несколько месяцев развивается атрофия другой руки. Иногда заболевание начинается симметрично. Атрофия, распространяясь посегментно, постепенно захватывает мышцы плеча и плечевого пояса. Параллельно развивается поражение бульбарных мышц, в языке возникают фасцикуляции, он быстро атрофируется, нарушается функция мягкого неба, мышц гортани и глотки. Мимические мышцы, за исключением круговой

мышцы рта, поражаются в меньшей степени и гораздо позже других мышечныу

групп. Это же относится и к жевательной мускулатуре. По мере прогрессировани

заболевания становится невозможным вытягивание губ в трубочку и высовывание ^энце(

языка. Вследствие пареза мышц глотки, гортани, языка, губ изменяется р_ечь ^syp^hi

больного - она становится смазанной, неразборчивой, дисфоничной. Значительно ^амио

затрудняется глотание, часто возникает регургитация жидкой пищи в нос.

Больным легче удается проглатывать полужидкую, а не твердую или жидкую