Актуальність теми: Анемія є досить частим гематологічним симптомом при різноманітних захворюваннях (хвороби шлунково-кишкового тракту, нирок, колагенози, інфекційні та паразитарні захворювання, злоякісні новоутвори, ряд вроджених і набутих захворювань дітей раннього віку, різні інтоксикації). Окрім того, анемія може носити первинний характер, виступаючи як самостійне гематологічне захворювання. Таким чином, патофізіологічні механізми розвитку анемічних станів досить складні і різноманітні. Знання основних гематологічних проявів анемій, причин і механізмів їх розвитку у кожному конкретному випадку дає можливість лікарю не тільки своєчасно поставити діагноз, але й намітити заходи профілактики та раціональної патогенетичної терапії цього виду патології.
Знати:
- класифікацію, основні причини виникнення, патогенез гемолітичних та мегалобластичних анемій, картину крові при цих анеміях;
- компенсаторно- пристосувальні реакції при анеміях, їх механізми та значення;
- клінічні прояви залізодефіцитної та фолієводефіцитної анемії, головні ланки патогенезу.
Вміти:
- приготувати та фарбувати мазки крові;
- під час мікроскопії визначити кількість фізіологічної та патологічної регенерації, дегенеративні зміни еритроцитів
Завдання до самостійної позааудиторної роботи:
Питання для поаторення:
1. Основні шляхи метаболізму в еритроциті, ферменти, які беруть участь у цих процесах.
2. Обмін заліза та вітаміну В12 в організмі, їх роль в еритропоезі.
3. Структура молекули різних видів гемоглобіну (фетального, дорослих).
Питання для самоконтролю знань:
1. У хворого 20 років періодично з’являється жовтушність склер та шкіри, слабкість. Діагностована хвороба Мінковського-Шоффара. Що найбільш характено для картини крові при цьому захворювані?
A. Тромбоцитоз.
B. Анулоцитоз
C. Агранулоцитоз.
D. Макроцитоз.
E. Мікросфероцитоз.
2. У хворої, яка траждає розладами менструального циклу, тривалими кровотечами, виявлена гіпохромія, зниження числа ретикулоцитів, мікроцитоз, гіпосидеремія. До якої групи по патогенезу відноситься описана анемія?
A. Метапластичної
B. В12- фолієводефіцитної
C. Гіпопластичної
D. Гемолітичної
E. Залізодефіцитної
3. У хворого на анемію при дослідженні крові виявлено переважання нормобластів, мегалобластів. Такі ж клітини знайдено в червоному кістковому мозку. Для якого виду анемії характерна така картина крові?
A. Залізодефіцитна
B. Гемолітична
С. Фолієводефіцитна
D. Постгеморагічна
Е. Апластична
4. У хворого, що переніс 5 років тому резекцію шлунка, розвинулась В12-фолієводефіцитна анемія. Який механізм є провідним у розвитку такої анемії?
A. Відсутність внутрішнього фактора Касла
B. Відсутність зовнішнього фактора Касла
C. Порушення всмоктування вітамінуВ12 в тонкій кишці
D. Дефіцит фолієвої кислоти
E. Дефіцит транскобаламіну
5. Чоловік 56 років потрапив до клініки зі скаргами на загальну слабкість, біль і печіння в області язика, відчуття оніміння в кінцівках. У минулому переніс резекцію кардіального відділу шлунка. В аналізі крові: Hb – 80 г/л; еритроцити – 2,0х1012/л; колірний показник – 1,2 лейкоцити – 3,5х109/л;. Який вид анемії в даного хворого?
A. Постгеморагічна
B. Гемолітична
C. В12-фолієводефіцитна
D. Апластична
E. Залізодефіцитна
6. Хвора 25 років, палестинка, скаржиться на слабкість, запаморочення, задишку. В анамнезі анемія, яка періодично загострюється. В крові: Hb – 60 г/л, еритроцитів – 2,5х1012/л, ретикулоцитів – 35 ‰, анізо- та пойкілоцитоз еритроцитів, багато мішенеподібних еритроцитів, багато поліхроматофілів. Назвіть вид анемії у хворої.
A. Хвороба Мінковського-Шоффара
B. Серпоподібноклітинна анемія
C. Таласемія
D. Хвороба Аддісон-Бірмера
E. Глюкозо-6-фосфатдегідрогеназдефіцитна анемія
7. У хворих на В12 –дефіцитну анемію розвиваються дегенеративні процеси в задніх і бокових стовпах спинного мозку (фунікулярний мієлоз), пов’язані з нагромадженням метилмалонової кислоти.Вона порушує синтез:
A. Норадреналіну
B. Ацетилхоліну
C. Мієліну
D. Дофаміну
E. Сиротоніну
8. Хворий переніс з приводу виразкової хвороби резекцію пілоричного відділу шлунку|. Через рік після операції скаржиться| на слабкість, періодичну появу| темних| кіл під очима|, задишку|. В крові: Hb - 70 г/л, ер|. - 3,0х10¹²/л. Які зміни еритроцитів в мазках периферичної крові характерні для даного| захворювання|?
A. Гіпохромні еритроцити|
B. Еритроцити з кільцями Кебо
C. Еритроцити з тільцями Жоллі
D. Гіперхромні еритроцити|
E. Макроцити
9. У хворої на системний червоний вовчак в крові визначаються антиеритроцитарні антитіла, зменшення кількості еритроцитів та вмісту гемоглобіну. Що є механізмом розвитку анемії у хворої?
A. Внутрішньосудинний гемоліз
B. Позасудинний гемоліз
C. Крововтрата
Д. -
10. У хворого має місце мутація гена, що відповідає за синтез гемоглобіну. Це призвело до розвитку захворювання -серповидно-клітинної анемії. Як називається патологічний гемоглобін, що виявляється при цьому захворюванні?
A. HbS
B. HbA
C. HbF
D. HbA1
E. Bart-Hb
Контрольні питання теми:
1. Гемолітичні анемії.
1.1. Класифікація.
1.2. Етіологія, патогенез, картина периферичної крові при набутих гемолітичних анеміях.
1.3. Спадкові гемолітичні анемії: види, причини, патогенез.
2. Анемії, зумовлені порушенням еритропоезу: класифікація.
3. Залізодефіцитна анемія: етіологія, патогенез, картина крові.
4. Мегалобластичні анемії: види, коротка характеристика.
5. Анемія Аддісона - Бірмера
5.1. Етіологія та патогенез.
5.2. Клінічні прояви.
5.3. Картина периферичної крові
6. Експериментальне моделювання гемолітичних та мегалобластичних анемій.
