В залежності від локалізації виділяють:
Тип 1. а) ураження обмежено одним сегментом тонкої кишки;
б) ураження ілеоцекальної ділянки;
в) ураження обмежено відрізком товстої кишки.
Тип 2. а) уражаються сегменти як тонкої так і товстої кишки;
б) має місце поєднане ураження кишківника з шлунком, стравоходом, чи слизовою оболонкою порожнини рота.
Клінічні форми хвороби Крона (W. Walfish, 1992, А.Г. Логінов і співавт., 1992):
Гостра форма – наростаючі болі в правому квадраті живота, нудота, блювота, пронос з домішками крові, метеоризм, підвищення температури тіла, ШОЕ, лейкоцитоз.
Хронічні форми: а) стенозуюча – рецидивуюча часткова кишкова непрохідність з сильними спастичними болями у животі, вздуття, блювота;
б)запальна з первинним хронічним перебігом, рецидивуюча діарея, анемія, гіпопротеїнемія, набряки, порушення всмоктування;
в) дифузний еюноілеїт – болючість в правій здухвинній зоні, інколи кишковою непрохідністю, зниженням маси тіла аж до виснаження;
г) по типу абдомінальних нориць і абсцесів на пізніх стадіях хвороби (шлунково-кишкові, кишкиво-заочеревинні, кишково-шкірні), що проявляються болями в животі, лихоманкою, виснаженням.
Позакишкові прояви Крона:
1. Прояви, що відповідають активності патологічного процесу в кишці та обумовлені імунобіологічними процесами і активацію кишкової мікрофлори:
- периферичні артрити
- епісклерит
- афтозний стоматит
- вузликова ерітема
- гангренозна піодермія
2. Прояви зв’язані з генотипом HLA27:
- анкілозуючий спондилоартрит
- сакроілеїт
- первинний склерозуючий холангіт
3. Обумовлені порушенням всмоктування:
- сечокам’яна хвороба (порушення обміну сечової кислоти, олужнення сечі)
- жовчекам’яна хвороба (порушення реабсорбції жовчних кислот)
- анемія
- порушення згортання крові
- вторинний амілоїдоз на фоні тривалого гнійного і запального процесу
Окрім приведеної у 1999 році у Відні (Австрія) була прийнята клінічна або фенотипова кдасифікація хвороби Крона, метою якої є стандартизація клінічної оцінки пацієнтів.
А. Вік:
- до 40 років;
- 40 років і старші;
В. Перебіг:
- без звужень;
- без пенетрацій;
- із звуженнями;
- з пенетрацією;
L. Локалізація:
- термінальний відділ тонкої кишки;
- товста кишка;
- ілеоцекальна ділянка;
- верхні відділи шлунково-кишкового тракту;
Стадії:
- готсра (гострий ілеїт);
- хронічна;
- рецидивуюча;
Клінічні форми:
- гострий ілеїт;
- єюноілеїт з синдромом тонкокишкової непрохідності;
- хронічний єюноілеїт з синдромом порушеного всмоктування;
- гранульоматозний коліт;
- гранульоматозний проктит;
- гранульоматозний аппендицит.
Приклади формулювання діагнозу.
1. Хвороба Крона з локалізацією в тонкій кишці, дифузний еюноілеїт в стадії загострення, гангренозна піодермія.
2. Хвороба Крона з локалізацією в товстій кишці (гранульоматозний коліт) з наявністю кишково-заочеревинних нориць в стадії загострення, вторинний амілоїдоз.
Ускладнення: перфорація виразок
- гостра токсична дилятація товстої кишки
- кишкові кровотечі
- нориці
- стріктури товстої кишки
Діагностика.
4. Загальний аналіз крові і сечі до і після лікування
2. Копрограма в динаміці.
3. Біохімічне дослідження крові з визначенням загального білка та його фракцій, рівня амінотрансфераз, білірубіну, натрію, калію, заліза, кальцію, сечової кислоти до і після лікування.
4. Ультразвукове дослідження нирок і жовчовивідних шляхів до лікування.
5. Фіброгастродуоденоскопія.
6. Ректороманоскопія (до і після лікування).
7. Колоноскопія з біопсією та морфологічним дослідженням біоптатів до і після лікування.
8. Ірігоскопія з визначенням стадій хвороби (див. додаток);
9. Визначення в крові Т- і В-лімфоцитів, їх субпопуляцій, імуноглобулінів, циркулюючих імунних комплексів до і після лікування.
Для визначення активності хвороби Крона W Best et al., 1976 запропонували індекс активності:
1. Кількість дефекацій неоформленим стільцем за тиждень х 2
2. Інтенсивність болю в животі (0 – немає болю, 1 – легкий біль, 2 – виражений, 3 – сильний біль) х 5
3. Самопочуття на протязі тижня (0 – добре, 1 – задовільне, 2 – погане, 3 – дуже погане) х7
4. Дефіцит маси тіла, що вираховується за формулою:
| Фактична маса тіла, кг | х 100 |
| Нормативна маса тіла, кг |
5. Напруження живота при пальпації (0 – немає, 2 – сумнівне, 5 – 6) х10
6. Необхідність в симптоматичному лікуванні діареї (0 – немає, 1 – є) х 30
7. Гематокрит. Різниця між фактичним і нормальним х 6
8. Інші симптоми хвороби Крона (наявність симптому – 1, відсутність – 0 болі в суглобах, артрит, іридоцикліт, увеїт, вузлова арітема, піодермія, афтозний стоматит, анальні нориці, параректальний абсцес, нориці). Сума позитивних симптомів пункту 8 х 20
Сумарний індекс активності: сума значень пунктів 1-8; при невеликій активності - <150 балів; при великій активності - > 150 балів.
Лікування.
1. Дієта: При індексі > 150 балів – дієта 4 б, при індексі <150 балів – парентеральне харчування
2. До дієти додаються порталак, віосорт, сурвімед по 1 ст. л. на 200 мл води
3. Серед препаратів для перентерального введення, показані:
а) альвезін, амінасол - по 250-500 мл
б) 10% розчин глюкози – по 250-500 мл
в) жирові емульсії (ліпофундін, інтраліпід) по 500 мл щоденно, 7-10 днів
г) жиророзчинні організми
д) фолієва кислота
ж) вітамін В12
Протизапальна терапія.
