При внешнем равномерном облучении организма в зависимости от дозы ИР возникают поражения от едва уловимых реакций со стороны отдельных систем до острых форм лучевой болезни. При облучении в дозах 1-10 Гр развивается типичная форма острой лучевой болезни (костномозговая), при которой наиболее четко проявляются основные патогенетические закономерности клинического формирования ее отдельных периодов, имеет место преимущественное поражение костного мозга. В диапазоне доз 10-20 Гр возникает кишечная; при 20—80 Гр - токсемическая; выше 80Гр – церебральная форма ЛБ. Типичная форма острой лучевой болезни по тяжести поражения, определяемая поглощенной дозой излучения, классифицируется на 4 группы: 1 – легкой степени (1-2 Гр); 2 – средней степени (2-4 Гр); 3 – тяжелой степени (4-6 Гр); 4 – крайне тяжелой степени (свыше 6 Гр). В ее течении выделяют 4 фазы: 1) первичной острой реакции; 2) мнимого клинического благополучия (скрытая фаза); 3) разгара болезни; 4) восстановления.
1)Период первичной острой реакции: Первые симптомы общей первичной реакции следуют либо непосредственно после облучения, либо через несколько часов. У пораженных внезапно появляются тошнота и рвота, общая слабость, головные боли, головокружение, общее возбуждение, а иногда угнетение и апатия, вялость, сонливость. Часто больные ощущают жажду и сухость во рту, в некоторых случаях возникают периодические боли в подложечной области и внизу живота, сердцебиения, боли в области сердца. В тяжелых случаях рвота принимает характер многократной или неукротимой, появляется жидкий стул или понос, тенезмы, парез желудка или кишечника, общая слабость достигает степени адинамии, развивается выраженное психомоторное возбуждение. При объективном исследовании в этот период выявляются гиперемия кожи, гипергидроз, лабильность вазомоторов, тремор пальцев рук, тахикардия, повышение в первые часы артериального давления, а затем снижение его. В крайне тяжелых случаях обнаруживаются иктеричность склер, патологические рефлексы, менингеальные симптомы и повышение температуры тела, может развиться сердечно-сосудистая недостаточность.
При исследовании крови (картина крови) определяются нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево или без него, относительная и абсолютная лимфопения, наклонность к ретикулоцитозу. В костном мозге уменьшено содержание миелокариоцитов, эритробластов и число митозов, повышен цитолиз.
Первичная реакция продолжается от нескольких часов до трех-четырех суток, в дальнейшем ее проявления уменьшаются или исчезают, наступает второй, скрытый период заболевания – период относительного клинического благополучия. Продолжительность фазы первичной острой реакции 1-3 дня.
2)Период мнимого благополучия: он характеризуется включением в патологический процесс защитных механизмов организма. Самочувствие больных становится удовлетворительным, проходят клинически видимые признаки болезни. Однако в скрытом периоде, несмотря на улучшение самочувствия пациентов, выявляются признаки прогрессирующих нарушений функционального состояния систем крови, нервной и эндокринной систем, дистонические и обменные расстройства. У пострадавших обнаруживаются признаки астенизации и вегето-сосудистой неустойчивости, они жалуются на повышенную утомляемость, потливость, периодические головные боли, неустойчивость настроения, расстройство сна, снижение аппетита. Характерны лабильность пульса с тенденцией к тахикардии, наклонность к гипотонии, при более тяжелых поражениях – ослабление тонов сердца.
Картина крови: наблюдавшийся в начальном периоде лейкоцитоз сменяется лейкопенией с нейтропенией, лимфопенией, уменьшается число ретикулоцитов, а с конца первой недели появляется тромбоцитопения. Наблюдаются качественные изменения клеток: гиперсегментация ядер нейтрофилов, полиморфизм ядер лимфоцитов, токсическая зернистость в протоплазме нейтрофилов. При биохимических исследованиях крови определяется диспротеинемия с тенденцией к снижению содержания альбуминов, повышению альфа-глобулинов, появляется С-реактивный белок. Продолжительность скрытого периода различна. В крайне тяжелых случаях он может отсутствовать, а при более легких – достигает трех-четырех недель.
3)Период разгара начинается с ухудшения самочувствия и общего состояния. В дальнейшем выявляются признаки прогрессирующего нарушения кроветворения и обмена веществ, присоединяются инфекционные осложнения, в тяжелых случаях развивается картина сепсиса, возникают кровоточивость, гектическая лихорадка с ознобами и проливными потами, появляются кровоточивость и кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, желудочно-кишечный тракт, мозг, сердце, легкие. В результате нарушений обмена веществ, электролитного гомеостаза, обезвоживания и диспепсических расстройств резко снижается масса тела.
Пульс учащен, границы сердца сдвигаются на периферию, тоны сердца становятся глухими, а над верхушкой выслушивается систолический шум. Часто присоединяются бронхит и пневмония. В тяжелых случаях на фоне диспепсических расстройств и резкого снижения аппетита возникает язвенный или язвенно-некротический стоматит, глоссит, тонзиллит, энтероколит. Из-за резкой болезненности слизистых десен и полости рта и болей при глотании пациент не может принимать пищу, а упорные поносы приводят к быстрому истощению.
Проявления кровоточивости раньше всего обнаруживаются на слизистых полости рта, в последующем кровоизлияния образуются на коже паховых областей, на внутренних поверхностях бедер, голеней, предплечий, в нижнем треугольнике живота; в тяжелых случаях присоединяются носовые и кишечные кровотечения, кровоизлияния в сетчатку, гематурия.
Волосы начинают выпадать на голове, лобке, затем на подбородке, в подмышечных впадинах и на туловище.
При неврологическом исследовании отмечаются выраженная заторможенность больных, астенизация, иногда симптомы раздражения мозговых оболочек, анизорефлексия, понижение сухожильных и периостальных рефлексов, мышечная гипотония, снижение брюшных рефлексов.
На глазном дне – застойные явления с мелкими кровоизлияниями. На электрокардиограмме регистрируются признаки ухудшения функционального состояния миокарда: снижение вольтажа, уширение желудочкового комплекса, удлинение систолического показателя, уплощение зубцов Т и Р, смещение интервала S-Т.
Картина крови: нарушения кроветворения достигают наибольшей выраженности в соответствии с дозой поражения. В тяжелых случаях возникает упорная пангемоцитопения. Число лейкоцитов снижается до 0,2-0,05×109/л, содержание тромбоцитов – до 5-10×109/л. Прогрессирует анемия. Количество миелокариоцитов в костном мозге уменьшается до 3-5×109/л, сам костный мозг представляется гипо- или апластичным, а его клеточный состав представлен ретикулярными, эндотелиальными и плазматическими клетками, единичными резко измененными лимфоцитами и сегментоядерными нейтрофилами, отсутствуют ретикулоциты.
На высоте заболевания нарушается гемостаз: удлиненяется время свертывания и длительность кровотечения, нарушается ретракция кровяного сгустка, замедляется время рекальцифнкации, тромбиновое время, снижаются толерантность крови к гепарину и потребление протромбина, степень тромботеста и активность фибринстабилизирующего фактора, усиливается фибринолитическая и снижается антифбринолитическая активность крови.
Общее содержание белка в сыворотке крови уменьшено, снижено количество альбуминов и увеличено содержание альфа-1- и, в особенности, альфа-2-глобулинов.
При бактериологическом исследовании в период выраженных клинических проявлений, активизации инфекции из крови и костного мозга высевается разнообразная флора (чаще всего кишечная палочка, стафилококк и стрептококк).
Период разгара продолжается от двух до четырех недель.
4)Период восстановления. Он начинается с появления признаков оживления кроветворения. В периферической крови обнаруживаются вначале единичные промиелоциты, миелоциты, моноциты и моноцитоиды, ретикулоциты, в дальнейшем быстро в течение нескольких дней нарастает число лейкоцитов, тромбоцитов и ретикулоцитов. В костном мозге выявляется картина бурной регенерации с большим числом бластных форм, митозов, прогрессирующим увеличением общего числа миелокариоцитов. Выход из агранулоцитоза наступает тем раньше, чем раньше он начался, т.е. чем выше доза. Однако при дозах облучения более 6 Гр выход из агранулоцитоза будет задерживаться из-за резчайшего уменьшения запасов стволовых клеток. Период агранулоцитоза заканчивается окончательным восстановлением уровня лейкоцитов и тромбоцитов. Выход из агранулоцитоза обычно бывает быстрым – в течение 1-3 дней, нередко ему на 1-2 дня предшествует подъем тромбоцитов. К моменту выхода из агранулоцитоза возрастает и уровень ретикулоцитов, нередко существенно превышая нормальный (репаративный ретикулоцитоз), однако уровень эритроцитов в это время самый минимальный (через 1-1,5 месяца).
Одновременно с началом регенерации кроветворения с увеличением числа нейтрофилов происходит критическое падение температуры тела, улучшение общего самочувствия, исчезновение признаков кровоточивости. Однако восстановление измененных функций идет медленно, в течение длительного времени остаются астенизация, вегетативно-сосудистая дистония, лабильность гематологических показателей, нарушение функционального состояния гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, ряд трофических и обменных расстройств. Нарушены нервные процессы: торможения, возбуждения, их уравновешенность и подвижность, регистрируются явления раздражительной слабости, наличие фазовых состояний коры больших полушарий. В некоторых случаях наблюдаются вегетативно-сосудистые пароксизмы, развернутый диэнцефальный синдром, вестибулярные нарушения.
Период восстановления в тяжелых случаях продолжается от нескольких месяцев до одного года, в дальнейшем иногда на протяжении многих лет выявляются остаточные явления или отдаленные соматические и генетические последствия.
К отдаленным последствиям относятся ряд неврологических синдромов (астеновегетативный, диэнцефальный, радиационный энцефаломиелоз), сокращение продолжительности жизни, развитие катаракты, понижение плодовитости, возникновение лейкозов и новообразований. Генетические последствия обычно не выявляются у самого пострадавшего, а обнаруживаются при статистическом изучении его потомства. Они выражаются в повышении в потомстве облученных родителей числа новорожденных с пороками развития, в увеличении детской смертности и числа выкидышей и мертворожденных, изменении соотношения количества рождаемых мальчиков и девочек. Степень генетических и соматических последствий увеличивается по мере возрастания дозы радиационного поражения. Выраженность симптомов в том или ином периоде и продолжительность отдельных периодов определяются степенью тяжести лучевой болезни.
