Этот синдром возникает в результате облучения в дозах, близких к 10 Гр, т.е. у больных с 4 степенью ОЛБ и существенно утяжеляет состояние больного. Обычно начало этого синдрома бывает на 4-7 сутки, реже - на второй неделе. Клиническая картина складывается из явлений гастроэнтерита: нарушение аппетита, тошнота, рвота, вздутие живота, профузный понос, нарушение водно-электролитного равновесия.
ОСТРЫЙ ЛУЧЕВОЙ МУКОЗИТ ПОЛОСТИ РТА И НОСА (ОРОФАРИНГЕАЛЬНЫЙ СИНДРОМ)
Этот синдром может быть разной степени тяжести (4 степени). Наиболее легкие степени лучевого мукозита (1-2) наблюдаются с 8-9 до 20-25 суток после облучения и характеризуются десквамацией и отеком слизистой оболочки в области щек, языка, разрыхленностью десен. Такие формы этого синдрома возникают у больных с ОЛБ 2 степени. Более тяжелые формы лучевого мукозита возникают у больных с 3-4 степенью ОЛБ. Основными симптомами такого мукозита являются эрозии и язвы на слизистой оболочке полости рта, резкая боль, большое количество вязкой, резиноподобной слизи, забивающей вход в гортань и нарушающей дыхание. Начальные симптомы такого тяжелого мукозита возникают с 3-4 дня болезни и постепенно исчезают после 18-20 суток. Следует отметить, что лучевой мукозит не имеет избирательной локализации, которая характерна для эрозивно-язвенных поражений в области небных миндалин и десен у больных с агранулоцитозом. В значительной части случаев лучевой мукозит может осложняться вторичной микробной и вирусной инфекцией, что затягивает его течение. Этот синдром встречается довольно часто. Например, из 115 больных ОЛБ всех степеней в результате аварии в Чернобыле, находившихся на лечении в больнице N 6 в Москве, лучевой мукозит имел место у 80 больных.
Следует сказать еще о так называемом остром лучевом пульмоните. Этот синдром развивается обычно за несколько дней до смерти у больных с тяжелыми степенями ОЛБ (3-4) и сочетается с крайне тяжелыми поражениями кожи и кишечника. Клинически он проявляется быстро нарастающей одышкой, хрипами в легких, усиливающейся в течение 2-4 дней вентиляционной недостаточностью. Летальный исход наступает от ги-токсемической комы. На вскрытии обнаруживаются большие синие легкие с выраженным интерстициальным отеком. Вместе с тем отсутствуют явления деструкции в слизистой бронхов и трахеи.
Помимо этих синдромов, в клинической картине ОЛБ можно выделить и другие синдромы: нейроэндокринный, астеноневротический, синдром ДВС.
ПЕРИОДЫ ОЛБ
В клиническом течении ОЛБ выделяют 5 периодов:
1) Период общей первичной реакции на облучение.
2) Период относительного (мнимого) клинического благополучия - скрытый (латентный) период.
3) Период разгара (выраженных клинических проявлений).
4) Период восстановления (разрешения).
5) Период отдаленных последствий.
Период общей первичной реакции. В зависимости от дозы он начинается сразу после облучения или через несколько часов и длится от нескольких часов до 2-3-4 дней. В этот период можно выделить две группы симптомов. Первая группа обусловлена острыми нарушениями функционального состояния центральной нервной, сердечно-сосудистой систем, желудочно-кишечного тракта на фоне нервно-рефлекторных сдвигов и интоксикации продуктами радиолиза:
1) диспепсический синдром (тошнота, рвота);
2) изменения со стороны ЦНС (головная боль, головокружение, психомоторное возбуждение или адинамия, сонливость, потеря сознания, повышение температуры тела, гипергидроз, нарушение координации движений, мышечный тремор, общая слабость, повышение сухожильных и периостальных рефлексов, в тяжелых случаях - менингеальный синдром);
3) изменения со стороны сердечно-сосудистой системы (сердцебиение, боли в области сердца, изменения АД - сначала повышение, а затем снижение, в тяжелых случаях острая сердечно-сосудистая недостаточность, коллапс);
4) изменения в крови - нейтрофильный лейкоцитоз.
Вторая группа симптомов обусловлена непосредственным повреждающим действием ионизирующего излучения на ткани:
1) на лимфоидную ткань - начальная относительная и абсолютная лимфопения;
2) на гемопоэтическую ткань - гибель и уменьшение числа молодых генераций клеток в костном мозгу, снижение митотической активности;
3) на эпителий кишечника - проявляется диареей,
4) на эпителий яичек - азоспермия.
При легкой степени тяжести период общей первичной реакции продолжается до 1 суток, при средней степени - до 2 суток, при тяжелой степени - до 3 суток, при крайне тяжелой степени тяжести - до 4 суток.
Скрытый период. Общее самочувствие в этот период улучшается, нормализуется температура, стихает головная боль, исчезает тошнота, улучшается аппетит, т. е. все симптомы рефлекторного генеза уменьшаются или исчезают, но патологические изменения в наиболее радиопоражаемых органах и системах продолжаются. В конце этого периода может отмечаться выпадение волос на тех участках кожи, которые получили облучение в дозе 3 грея и более. Длительность этого периода при 1 степени тяжести до 4 недель, при 2 степени - до 3 недель, при 3 степени - до 2 недель, при 4 степени - до 1 недели и может практически отсутствовать.
Период разгара. В этом периоде получают развитие все те синдромы, о которых говорилось выше. Ухудшается общее состояние, появляется лихорадка, со стороны сердечнососудистой системы - наклонность к гипотонии, явления миокардиодистрофии или миокардита с нарушением ритма сердца. В тяжелых случаях могут наблюдаться симптомы набухания и отека головного мозга. Наиболее опасным для жизни больного в этот период является геморрагический синдром. Геморрагии обычно влекут за собой развитие некротически-язвенных процессов. У больных с агранулоцитозом возможно развитие инфекционных осложнений. Выраженность основных синдромов в период разгара зависит от степени тяжести лучевой болезни. Легкая степень ОЛБ не сопровождается геморрагическим синдромом и обычно в этом случае отсутствуют инфекционные осложнения. Все больные выживают даже без лечения. Продолжительность периода разгара 1-2 недели.
Для средней степени тяжести характерна умеренная выраженность геморрагического синдрома, могут быть инфекционные осложнения. Погибает около 10% больных при наличии адекватного лечения. Продолжительность периода разгара 2-4 недели.
Для ОЛБ тяжелой степени тяжести характерен выраженный геморрагический синдром и инфекционные осложнения, обычно бывают выражены в той или иной степени гастроинтестинальный и орофарингеальный синдромы. Половина больных погибает при условии адекватного лечения. Продолжительность периода 4-6 недель.
Для ОЛБ 4 степени характерно наиболее тяжелое течение с ранним возникновением геморрагии и инфекционных осложнений, выраженным гастроинтестинальным, орофарингеальным синдромом, лучевым пульмонитом. При наличии адекватного интенсивного лечения выживают около 10% больных. Продолжительность периода у выживших - 6-10 недель.
Период восстановления. Переход к выздоровлению медленный. Постепенно исчезают жалобы на головную боль, диспепсические расстройства, нормализуется сон, появляется аппетит, но больной еще вял, у него низкое давление и очень лабильный пульс. Отмечается снижение памяти. Постепенно восстанавливается функция ранее опустошенного костного мозга. Обнадеживающими признаками этого являются ранний тромбоцитоз, ретикулоцитарные кризы, появление в крови мегалоцитов, увеличение количества лейкоцитов со сдвигом влево. У больных с ОЛБ легкой степени длительность этого периода 1-1,5 месяца, со 2 степенью 2-2,5 месяца, с 3 степенью - 4-5 месяцев. К концу этого периода состав клеточных элементов в костном мозгу и в периферической крови обычно полностью нормализуется. К этому времени постепенно отрастают волосы, однако кожа еще некоторое время остается пигментированной. Полное выздоровление наступает, к сожалению, далеко не у всех больных. У многих из них наступает пятый период болезни.
Период отдаленных последствий. Наука пока располагает относительно немногочисленными данными о последствиях ОЛБ у людей. Это, главным образом, работы японских и американских авторов со сроком наблюдения до 20 лет. Наиболее частыми и важными в прогностическом отношении последствиями острого лучевого воздействия являются следующие.
1) Лучевая катаракта, которая развивается обычно через 3 месяца после облучения.
1) 2) Радиационное поражение сосудов в результате повреждения эндотелия капилляров и мелких артерий легких, сердца, печени, почек. В основе изменений лежит чрезмерная пролиферация эндотелия в результате повышения его митотической активности. Избыточное разрастание в дальнейшем ведет к развитию в этих участках стенки артерий склероза. Клинически это проявляется явлениями кардиосклероза, нефросклероза и т.д.
2) Канцерогенный эффект. У перенесших ОЛБ людей отмечена значительная частота рака легких, печени, яичников и других органов, а также лейкозов. Частота лейкозов у людей, перенесших лучевое воздействие в больших дозах, в 3-4 раза больше, чем у необлученных.
3) Гипопластические состояния костного мозга. У ряда больных, перенесших лучевое воздействие, развивается аплазия костного мозга с развитием гипо- или апластической анемии.
4) Рубцовые и дистрофические изменения в тканях с нарушением функции различных органов и систем (атрофия половых желез, гипоплазия щитовидной железы, склероз поджелудочной железы и др.)
5) Уменьшение продолжительности жизни примерно на 30%. Причем это касается не только людей, у которых развиваются лейкозы и рак, но и у не имевших явных дефектов в здоровье. Причины преждевременного старения лежат в ускорении старения биоколлоидов, развития патологических процессов в ЦНС, кроветворных органах, железах внутренней секреции и др.
6) Генетические повреждения. Отмечено, что в семьях людей, перенесших лучевое воздействие в больших дозах и сохранивших половую функцию, значительно чаще рождаются уроды, дети, подверженные заболеваниям крови, раком, психически неполноценные.
7)