A. Злокачественная лимфома из мелких лимфоцитов
B. Злокачественная лимфома, фолликулярная, преимущественно из мелких клеток с расщепленными ядрами
C. Злокачественная лимфома, фолликулярная, из мелких клеток с расщепленными ядрами и крупных клеток
D. Злокачественная лимфома, фолликулярная, преимущественно из крупных клеток
E. Злокачественная лимфома, диффузная, из мелких клеток с расщепленными ядрами
F. Злокачественная лимфома, диффузная из мелких и крупных клеток
G. Злокачественная диффузная крупноклеточная лимфома_________
Лимфомы высокой степени злокачественности
Н. Злокачественная крупноклеточная
лимфома иммунобластная
I. Злокачественная лимфома
лимфобластная
J. Злокачественная лимфома из мелких клеток с нерасщепленными ядрами
Этиология
Этиология лимфом и лимфосарком, окончательно неизвестна. Известны следующие факторы, с которыми связывают риск развития неходжкинских лимфом:'
I. Врожденные иммунодефицитные заболевания:
• синдром Клайнфельтера
• синдром Чедиака-Хигаси
• синдром атаксии-телеангиэктазии
• синдром Вискотта-Олдрича
• вариабельное иммунодефицитное состояние
II. Приобретенные иммунодефицитные заболевания:
• ятрогенная иммуносупрессия
• инфекция ВИЧ-1
• приобретенная гипогаммаглобулинемия
III. Аутоиммунные заболевания:
• синдром Шегрена
• целиакия
• ревматоидный артрит
• системная красная волчанка
IV. Воздействие химических веществ и лекарственных препаратов:
• фенитоин
• диоксин
• гербициды
• ионизирующая радиация
• химиотерапия
• лучевая терапия
V. Инфекционные агенты (другие инфекции, помимо ВИЧ):
• вирус Эпштейна-Барра
• вирус Т-клеточного лейкоза человека/лимфомы
• Helicobacter pylori (MALT-лимфома) (mucosa-associated lymphoid tissue)
Клиническая картина
Начало заболевания, не сопровождается ухудшением состояния больного, симптомов интоксикации нет. Первым признаком - увеличение периферических лимфатических узлов (у 80-90% больных. Увеличенные периферические лимфоузлы плотны, подвижны и безболезненны. При дальнейшем прогрессировании заболевания появляются симптомы интоксикации, характерные для опухоли — ночная потливость, общая слабость, похудание.
Лабораторные данные
Общий анализ крови при лимфоцитоме любой локализации в начале заболевания существенных изменений не претерпевает, или наблюдаются небольшой лейкоцитоз (общее количество лейкоцитов повышено до 10-12 х Ю9/л) и лимфоцитоз. Содержание гемоглобина, количество эритроцитов и тромбоцитов обычно остаются нормальными. Однако по мере прогрессирования заболевания, наряду с увеличением общего количества лейкоцитов и лимфоцитов, снижаются показатели гемоглобина и эритроцитов. Характерно увеличение СОЭ у большинства больных.
Миелограмма. На начальном этапе заболевания в костном мозге патологических изменений не обнаруживается, однако у некоторых больных можно обнаружить небольшое увеличение количества зрелых лимфоцитов. В дальнейшем, по мере прогрессирования заболевания, количество лимфоцитов увеличивается.
Биохимический анализ крови. У многих больных обнаруживается повышение содержания в крови гамма-глобулинов, других существенных изменений нет.
Иммунологический анализ крови. Может быть увеличение количества В-лимфоцитов, реже Т-лимфоцитов, и повышение содержания в крови иммуноглобулинов.
Диагностические критерии
Диагностику лимфом (лимфоцитом) облегчают следующие характерные особенности, присущие зрелоклеточным опухолям лимфатической системы:
• очаговый характер лимфоидной пролиферации, поражение преимущественно какого-либо одного органа;
• доброкачественное течение заболевания на протяжении 10-20 лет;
• частое (около 25%) перерождение в лимфосаркому (А. И. Воробьев, 2000), которая очень чувствительна к химиотерапии и облучению и дает полную ремиссию;
• невысокий лимфоцитоз в периферической крови;
• высокая частота секреции моноклонального иммуноглобулина (чаще IgM);
• обнаружение в биоптатах лимфатических узлов пролиферации зре-локлеточных лимфоцитов.
Классификация
Классификация Т-клеточных лимфом кожи
Стадия I — Ограниченные (IA) или генерализованные бляшки (IB) без аденопатии, гистологических изменений лимфоузлов и вовлечения внутренних органов (T1NOMO или T2NOMO).
Стадия II — Ограниченные или генерализованные бляшки с аденопатией (ПА) или кожные опухоли с или без аденопатии (IIB), без гистологических изменений лимфоузлов и без вовлечения внутренних органов (T1-2N1MO; T3NO-1MO). Стадия III — Генерализованная эритродермия с или без аденопатии, без гистологических изменений лимфоузлов, без вовлечения внутренних органов (T4NO-1MO). Стадия IV — Гистологические изменения лимфоузлов (IVA) или вовлечение внутренних органов (IVB) с любыми поражениями кожи и с или без аденопатии (T1-4N2-3MO - IVA, T1-4NO-3MI - IVB).
