аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся образованием множества антител к собственным клеткам и их компонентам и развитием иммунокомплексного воспаления с повреждением многих органов и систем.
Этиология и патогенез
1. Хроническая вирусная инфекция (РНК-содержащие и медленные ретровирусы).
2. Генетический фактор. Установлено увеличение частоты СКВ в семьях больных этим заболеванием.
По патогенезу относится к аутоиммунным болезням. В условиях дефицита Т-супрессорной функции лимфоцитов отмечается продукция большого количества аутоантител: антинуклеарных, к ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови и др. Наибольшее патогенетическое значение имеют антитела к нативной ДНК (нДНК), которые соединяются с нДНК, образуют иммунные комплексы и активируют комплемент. Они откладываются на базальных мембранах различных внутренних органов и кожи, вызывают их воспаление и повреждение. Одновременно повышается лизосомальная проницаемость, выделяются медиаторы воспаления, активируется кининовая система. Провоцирующие факторы: непереносимость лекарств, вакцин, сывороток, фотосенсибилизация, ультразвуковое облучение, беременность, роды, аборты.
Клиническая картина
Заболевают преимущественно женщины, чаще всего в возрасте 14-40 лет.
Начальные проявления
Слабость, похудание, повышение температуры тела. Поражение кожи и слизистых оболочек
• изолированные или сливающиеся эритематозные пятна различной формы и величины, отечные, отграниченные от здоровой кожи. на лице, шее, груди, в области локтевых, коленных, голеностопных суставов. Особенно характерной диагностически высокозначимой является фигура бабочки (расположение эритематозных пятен на носу и щеках). Нередко эритематозные пятна бывают чрезвычайно яркими, красными (как после солнечного ожога), отечными;
• эритематозные очаги характеризуются инфильтрацией, гиперкератозом, шелушением и руб-цовой атрофией кожи;
• люпус-хейлит — выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками, корочками, эрозиями, с последующим развитием очагов атрофии на красной кайме губ;
• капилляриты — в области подушечек пальцев, на ладонях, подошвах
• энантема слизистой оболочки полости рта — участки эритемы с геморрагиями и эрозиями;
• буллезные, узловатые уртикарные, геморрагические высыпания, с изъязвлениями кожи;
•трофические нарушения — сухость кожи, выпадение волос, ломкость, хрупкость ногтей;
• на слизистой оболочке полости рта и носа — эрозивные, язвенные очаги, белесоватые бляшки, эритематозные пятна, возможна перфорация перегородки носа;
Поражение костно-суставной системы
• боли в одном или нескольких суставах интенсивные и длительные;
• симметричный полиартрит с вовлечением проксимальных межфаланговых суставов кистей, пятно-фаланговых, запястно-пястных, коленных суставов;
• выраженная утренняя скованность пораженных суставов;
• развитие сгибательных контрактур пальцев рук вследствие тен-динитов, тендовагинитов;
• формирование ревматоидно-подобной кисти
Поражение мышц
миалгиями, выраженной мышечной слабостью, иногда развивается полимиозит
Поражение легких
• сухой или выпотной плеврит с болями в груди и выраженной одышкой при накоплении большого количества жидкости; как правило, наблюдается двусторонний плеврит;
• волчаночный пневмонит (легочный васкулит) характеризуется одышкой, сухим кашлем, иногда кровохарканьем; при рентгенологическом исследовании легких выявляются дисковидные ателектазы в нижних отделах, иногда видны инфильтративные тени.
• синдром легочной гипертензии;
• возможна тромбоэмболия легочной артерии.
