Диагностические признаки геморрагических диатезов

I. Гемофилия А, В и С.

Клинические критерии:

1) гематомный тип кровоточивости, обильные, упорные, поздние кровотечения после травм и хирургических вмешательств;

2) наследование, сцепленное с Х-хромосомой по рецессивному типу;

3) постгеморрагические воспалительные и/или деструктивные

поражения опорно-двигательного аппарата;

4) эффективная остановка кровотечения при применении свежезамороженной плазмы, концентратов факторов VIII, IX, XI.

Лабораторные критерии:

1) удлинение времени свертывания цельной крови свыше 7 минут (по методу Ли-Уайта);

2) гипокоагуляция по тестам, характеризующим первую фазу свертывания (АПТВ - активированное парциальное тромбопластиновое время, аутокоагуляционный тест);

3) снижение в плазме уровня фактора VШ (гемофилия А), IX (гемофилия В), XI (гемофилия С).

II. Геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера).

Клинические критерии:

1) ангиоматозный тип кровоточивости;

2) аутосомно-доминантный тип наследования;

3) хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия;

4) поражение легких с формированием легочно-сердечной недостаточности, печени (хр. гепатит, фиброз) из-за наличия в органах телеангиоэктазий, артериовенозных шунтов.

Лабораторные критерии:

1) отсутствие изменений в гемостазиограмме;

2) лабораторные критерии железодефицитной анемии;

3) морфологический критерий - наличие телеангиоэктазий на коже, слизистых, в паренхиматозных органах.

III. Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура.

Клинические критерии:

1) петехиально-пятнистый тип кровоточивости, ранние кровотечения после микротравм и при малых хирургических вмешательствах;

2) отсутствие признаков болезни в раннем детстве;

3) отсутствие клинических и лабораторных признаков болезни у кровных родственников;

4) положительный эффект глюкокортикостероидов может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями.

Лабораторные критерии:

1) повышение длительности кровотечения(по Дуке, Айви);

2) снижение количества тромбоцитов (вплоть до полного исчезновения) при нормальном или повышенном уровне плазменных факторов свертывания;

3) наличие в сыворотке антитромбоцитарных антител.

IV. Тромбоцитопатии

Клинические критерии:

1) петехиально-пятнистый тип кровоточивости;

2) наличие в анамнезе: при наследственных формах - кровных родственников, страдающих кровоточивостью; при приобретенных формах – фоновых заболеваний, таких как онкологические, хронические гепатиты и циррозы, хроническая почечная недостаточность, дисгормонозы; приема лекарственных препаратов (нестероидные противовоспалительные препараты, цитостатики, курантил, b-адреноблокаторы и другие), алкоголя.

Лабораторные критерии:

1) повышение длительности кровотечения (по Дуке, Айви);

2) нарушение качественных характеристик тромбоцитов (агрегация, адгезия, ретракция) при нормальном их количестве и нор­мальном содержании плазменных факторов.

V. Геморрагический васкулит

Клинические критерии:

1) васкулито-пурпурный тип кровоточивости: папулезно-геморрагическая сыпь, симметричная, чаще - на нижних конечностях и ягодицах, мономорфная, с четкой воспалительной основой, возвышающаяся над поверхностью кожи, не исчезающая при надавливании, оставляющая пигментацию;

2) абдоминальные боли по типу колик, кишечные кровотечения;

3) поражение почек (острый или хронический гломерулонефрит, иногда с нефротическим синдромом);

4) проявления синдрома Рейно, холодовая крапивница (при формах с криоглобулинемией).

Лабораторные критерии:

1) повышение уровня фактора Виллебранда в 1,5-3 раза;

2) повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов;

3) обнаружение в плазме криоглобулинов при соответствующих формах;

4) гиперкоагуляционный сдвиг в гемостазиограмме (повышение агрегационной функции тромбоцитов, укорочение активированного парциального тромбопластинового времени, снижение уровня антитромбина Ш, повышение уровня фибриногена, наличие растворимых фибринмономерных комплексов и продуктов деградации фибрина/фибриногена в плазме.