I. Гемофилия А, В и С.
Клинические критерии:
1) гематомный тип кровоточивости, обильные, упорные, поздние кровотечения после травм и хирургических вмешательств;
2) наследование, сцепленное с Х-хромосомой по рецессивному типу;
3) постгеморрагические воспалительные и/или деструктивные
поражения опорно-двигательного аппарата;
4) эффективная остановка кровотечения при применении свежезамороженной плазмы, концентратов факторов VIII, IX, XI.
Лабораторные критерии:
1) удлинение времени свертывания цельной крови свыше 7 минут (по методу Ли-Уайта);
2) гипокоагуляция по тестам, характеризующим первую фазу свертывания (АПТВ - активированное парциальное тромбопластиновое время, аутокоагуляционный тест);
3) снижение в плазме уровня фактора VШ (гемофилия А), IX (гемофилия В), XI (гемофилия С).
II. Геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера).
Клинические критерии:
1) ангиоматозный тип кровоточивости;
2) аутосомно-доминантный тип наследования;
3) хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия;
4) поражение легких с формированием легочно-сердечной недостаточности, печени (хр. гепатит, фиброз) из-за наличия в органах телеангиоэктазий, артериовенозных шунтов.
Лабораторные критерии:
1) отсутствие изменений в гемостазиограмме;
2) лабораторные критерии железодефицитной анемии;
3) морфологический критерий - наличие телеангиоэктазий на коже, слизистых, в паренхиматозных органах.
III. Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура.
Клинические критерии:
1) петехиально-пятнистый тип кровоточивости, ранние кровотечения после микротравм и при малых хирургических вмешательствах;
2) отсутствие признаков болезни в раннем детстве;
3) отсутствие клинических и лабораторных признаков болезни у кровных родственников;
4) положительный эффект глюкокортикостероидов может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями.
Лабораторные критерии:
1) повышение длительности кровотечения(по Дуке, Айви);
2) снижение количества тромбоцитов (вплоть до полного исчезновения) при нормальном или повышенном уровне плазменных факторов свертывания;
3) наличие в сыворотке антитромбоцитарных антител.
IV. Тромбоцитопатии
Клинические критерии:
1) петехиально-пятнистый тип кровоточивости;
2) наличие в анамнезе: при наследственных формах - кровных родственников, страдающих кровоточивостью; при приобретенных формах – фоновых заболеваний, таких как онкологические, хронические гепатиты и циррозы, хроническая почечная недостаточность, дисгормонозы; приема лекарственных препаратов (нестероидные противовоспалительные препараты, цитостатики, курантил, b-адреноблокаторы и другие), алкоголя.
Лабораторные критерии:
1) повышение длительности кровотечения (по Дуке, Айви);
2) нарушение качественных характеристик тромбоцитов (агрегация, адгезия, ретракция) при нормальном их количестве и нормальном содержании плазменных факторов.
V. Геморрагический васкулит
Клинические критерии:
1) васкулито-пурпурный тип кровоточивости: папулезно-геморрагическая сыпь, симметричная, чаще - на нижних конечностях и ягодицах, мономорфная, с четкой воспалительной основой, возвышающаяся над поверхностью кожи, не исчезающая при надавливании, оставляющая пигментацию;
2) абдоминальные боли по типу колик, кишечные кровотечения;
3) поражение почек (острый или хронический гломерулонефрит, иногда с нефротическим синдромом);
4) проявления синдрома Рейно, холодовая крапивница (при формах с криоглобулинемией).
Лабораторные критерии:
1) повышение уровня фактора Виллебранда в 1,5-3 раза;
2) повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов;
3) обнаружение в плазме криоглобулинов при соответствующих формах;
4) гиперкоагуляционный сдвиг в гемостазиограмме (повышение агрегационной функции тромбоцитов, укорочение активированного парциального тромбопластинового времени, снижение уровня антитромбина Ш, повышение уровня фибриногена, наличие растворимых фибринмономерных комплексов и продуктов деградации фибрина/фибриногена в плазме.
