Патология паращитовидных желез

1. Гипопаратиреоз

§ врожденное недоразвитие или отсутствие ПЩЖ;

§ идиопатический (аутоиммунного генеза, часто в сочетании с гипокортицизмом);

§ послеоперационный, развившийся в связи с удалением ПЩЖ, нарушением кровоснабжения и иннервации;

§ лучевые повреждения, экзо- и эндогенные (дистанционная лучевая терапия, лечение заболевания щитовидной железы радиоактивным йодом);

§ повреждения ПЩЖ при кровоизлиянии, инфаркте;

§ инфекционные повреждения.

Основные проявления - тетания, ларингоспазм, при длительном течении - катаракты, кальциноз мозговых артерий.

 

2. Псевдогипопаратиреоз (дефицит рецепторов к гормону при нормальном его уровне в крови)

§ 1 тип - нечувствительность органов-мишеней к ПТГ, зависимая от аденилатциклазы;

§ 2 тип - нечувствительность органов-мишеней к ПТГ, независимая от аденилатциклазы, возможно, аутоиммунного генеза.

 

3. Гиперпаратиреоз

a) Первичный

§ гиперфункционирующая аденома или карцинома ПЩЖ;

§ гиперплазия ПЩЖ;

§ множественная эндокринная неоплазия 1 типа с гиперпаратиреозом (синдром Вермера);

§ множественная эндокринная неоплазия 2 типа с гиперпаратиреозом (синдром Сиппла).

b) Вторичный - вторичная гиперплазия и гиперфункцияция ПЩЖ при длительной гипокальциемии и гиперфосфатемии.

§ почечная патология (ХПН, тубулопатия (типа Фанкони), почечный рахит);

§ кишечная патология (синдром нарушенного кишечного всасывания);

§ костная патология (остеомаляция сенильная, идиопатическая, болезнь Педжета);

§ недостаточность витамина D (заболевания почек, печени, наследственные ферментопатии);

§ злокачественные заболевания (миеломная болезнь).

c) Третичный - автономно функционирующая аденома ПЩЖ, развивающаяся на фоне длительно существующего вторичного гиперпаратиреоза (по принципу "гиперфункция-гиперплазия-опухоль").

d) Псевдогиперпаратиреоз - продукция ПТГ опухолями непаратиреоидного происхождения.

 

Клинически гиперпаратиреоз долго не проявляется. Мобилизация кальция из костей приводит к их деминерализации, возникновению костных кист. Гиперкальциемия ведет к нефрокальцинозу, нефролитиазу, осложняющемуся инфекцией.

 

Патология секреции паращитовидной железы поддается коррекции пока только в случае ее снижения, обычно возникающей при удалении зоба (ошибочное удаление мелких паращитовидных желез) или злокачественных опухолей этой области. Коррекция проводится в виде заместительной терапии препаратом этого гормона (паратиреоидин).

 

94. – Основные синдромы поражения нервной системы и их этиология. Понятие воспалительных, дегенеративных, демиелинизирующих заболеваний нервной системы. Нарушение нервно-мышечной передачи.

 

Денервационный синдром - комплекс изменений, возникающих в постсинаптических нейронах, органах и тканях в связи с выпадением нервных влияний на эти структуры.

Денервация может возникать не только после перерыва нерва, но и при многих формах патологии, под влиянием фармакологических средств, нарушающих нервные влияния, блокады нейрорецепторов.

В мышце денервационный синдром проявляется исчезновением концевой пластики на мышечном волокне, где сосредоточен весь холинергический аппарат, и появлением вместо нее ацетилхолиновых рецепторов на всем протяжении мышечного волокна ® ­ чувствительность волокна к ацетилхолину ® реакция мышечных волокон на поступающий к ним из разных источников ацетилхолин ® фибриллярные подергивания денервированной мышцы

При денервации имеет место своеобразный «возврат» мышечной ткани к эмбриональным стадиям развития. Отсутствие концевой пластинки и наличие множественных рецепторов на мышечном волокне - явления, которые имеют место на ранних стадиях развития нервно-мышечного аппарата. Кроме того, в денервированной мышце появляется спектр ферментов эмбрионального типа. Этот эффект является результатом выпадения контролирующих, трофических влияний нерва, вследствие чего происходит растормаживание генетического аппарата мышечных волокон.

Общей закономерностью денервационного синдрома является повышение чувствительности денервированных структур, причем не только к медиаторам, но и к другим биологически активным веществам, а также к фармакологическим средствам.

 

Денервационный синдром во внутренних органах менее выражен, поскольку эти органы, в частности сердце, обладают достаточной автономией. Однако реактивные способности денервированных органов и диапазон их регуляции изменены. Эти особенности отмечаются в трансплантированных органах.

 

Деафферентация нейрона - выключение афферентации (импульсации, поступающей в нейрон, из какого бы источника она ни происходила), является по существу денервацией нейрона.

Полной деафферентации нейрона не происходит, так как нейроны ЦНС обладают огромным количеством входов, по которым поступает импульсация из различных источников.

Однако и при частичной деафферентации возникает повышение возбудимости нейрона и нарушение тормозных механизмов.

В эпилептических очагах имеется значительное количество деафферентированных нейронов. Деафферентация группы нейронов является одним из механизмов образования генераторов патологически усиленного возбуждения. Деафферентация, обусловленная перерезкой седалищного нерва, ведет к образованию первичного генератора в дорсальных рогах спинного мозга, что связано с деафферентацией вышележащих уровней ЦНС.

Под феноменом деафферентации часто, особенно в клинике, подразумевают синдромы, связанные с выпадением чувствительности в связи с отсутствием стимуляции с периферии. При этих условиях могут наблюдаться также изменения локомоции в виде нарушения точности движений. Кроме того, как показано в эксперименте, при обширной деафферентации конечность может двигаться в такт с дыханием, глотанием и пр. Это явление связано с нарушением торможения, растормаживанием и повышением возбудимости деафферентированных спинальных нейронов.

При обширном выпадении нескольких видов чувствительности (например, зрения, обоняния и слуха) у больного может возникнуть практически постоянный сон.