Открытый артериальный проток

Артериальный проток соединяет левую легочную артерию и начальную часть нисходящей аорты в месте, лежащем напротив отхождения левой подключичной артерии или непосредственно за ним. Во внутриутробном периоде большая часть крови зародыша через проток поступает из легочного ствола в системную циркуляцию. После рождения проток в норме быстро закрывается, вначале функционально, а затем анатомически. Закрытие протока происходит в сроки от 15—20 ч до нескольких дней после рождения. Об открытом артериальном протоке принято говорить, если он продолжает функционировать через 1 — 2 недели после рождения.

Аномалия является одним из наиболее частых врожденных пороков сердечно-сосудистой системы, она встречается в 9—10% случаев; у женщин наблюдается примерно в два раза чаще, чем у мужчин.

Гемодинамика. Основными факторами, которые оказывают влияние на тип перегрузки сердца при функционирующем артериальном протоке, являются: направление и объем шунта, давление и сопротивление в системе легочной артерии, функциональные размеры протока. В обычных условиях легочное сопротивление значительно ниже системного и сброс происходит из аорты в легочную артерию. В большинстве случаев объем шунта ограничен сопротивлением самого протока, то есть его функциональными размерами. Они главным образом зависят от диаметра и длины протока, размеров его легочного устья. При малых размерах этих параметров объем шунта небольшой и давление в легочной артерии остается нормальным. Сброс крови происходит как во время систолы, так и во время диастолы сердца. При больших размерах протока и его легочного устья они создают незначительное сопротивление, в связи с чем давление в легочной артерии может сравняться с аортальным. Направление и величина сброса в таких ситуациях зависят от соотношения сопротивлений малого и большого круга кровообращения. Если легочное сопротивление мало, шунт большой, если оно велико — шунт небольшой. Если легочное сопротивление сравнивается с системным или превышает его, наблюдается двусторонний сброс крови, причем преобладает право-левый шунт.

Лево-правый сброс крови через артериальный проток увеличивает объем крови, поступающей в левые камеры сердца, и создает их объемную перегрузку. До тех пор, пока давление в легочной артерии остается нормальным, перегрузки правого желудочка не отмечается.

Большой ударный объем левого желудочка вызывает растяжение восходящей аорты и ее дуги с постепенной дилатацией этих отделов.

Подъем давления в легочной артерии вызывает систолическую перегрузку правого желудочка и увеличение его работы. Высокая легочная гипертензия может наблюдаться уже вскоре после рождения ребенка с функционирующим артериальным протоком.

Клиника. Клиническая картина зависит от функциональных размеров протока, степени легочной гипертензии, возраста и других факторов. В большинстве случаев функциональные размеры протока малы, симптомы не выражены или выражены незначительно. В тех случаях, когда функциональные размеры протока большие, симптоматика выражена. Пациентов беспокоит одышка, они часто болеют респираторными инфекциями и отстают в физическом развитии.

При осмотреобращает внимание усиленная каротидная пульсация. Регистрируется высокое пульсовое давление за счет сниженного диастолического давления.

Размеры сердца зависят от объема шунтируемой крови. В большинстве наблюдений сердце увеличено незначительно. При большом объеме сброса отмечается усиленная верхушечная пульсация, которая создается расширенным левым желудочком, в этих случаях сердце может быть значительно увеличено.

По левому краю грудины в верхнем отделе пальпируется систолическое или систолодиастолическое дрожание, но оно отмечается не во всех случаях.

Первый тон нормальный или несколько усиленный на верхушке. Второй тон сливается с шумом по левому краю грудины. При выраженной легочной гипертензии II тон резко усилен. Почти постоянно на верхушке регистрируется III тон.

После I тона выслушивается «машинный» систоло-диастолический шум, шум постепенно усиливается к концу систолы, а затем постепенно убывает и заканчивается в середине или конце диастолы. Пик шума приходится па II тон. Эпицентр шума располагается в верхней части левого края грудины и подключичной области.

При небольших функциональных размерах протока постоянный шум имеет высокочастотный характер и занимает фазу диастолы, при больших же — заканчивается в ранней диастоле.

При высоком легочном сопротивления симптомы порока могут быть выражены меньше, чем при нормальном легочном сопротивлении. Очевидно, высокое сопротивление уменьшает легочный кровоток, наступает временный «баланс» между обоими кругами кровообращения, при этом единственным симптомом может быть умеренная одышка. У детей цианоз обычно отсутствует или незначительно выражен на кончиках пальцев. Однако по мере развития правожелудочковой недостаточности цианоз нарастает. Типичный шум порока может не выслушиваться в случаях уравновешивания лево-правого и право-левого шунтов.

Рентгенологическое исследование. При нормальном давлении в легочной артерии сердце увеличено незначительно. Легочный сосудистый рисунок усилен. Отмечаются выбухание второй дуги по левому контуру сердца, удлинение четвертой дуги. В правой косой проекции определяется увеличение левого предсердия, в левой косой проекции — увеличение левого желудочка. Наблюдается дилатация восходящей аорты.

При высокой легочной гипертензии на фоне относительно нормальных размеров сердца отмечаются значительное выбухание легочной артерии, экспансивная пульсация расширенных сосудов прикорневой зоны, обеднение легочного рисунка на периферии легочных полей. В правой косой проекции обнаруживается увеличение правого желудочка. Увеличение левого предсердия отсутствует.

Электрокардиография. При небольшом сбросе крови на электрокардиограмме никаких отклонений от нормы не наблюдается. При большом сбросе и нормальном давлении в легочной артерии имеются признаки гипертрофии левого желудочка; при легочной гипертензии и лево-правом сбросе — признаки комбинированной гипертрофии обоих желудочков; при преобладании право-левого сброса — преимущественная гипертрофия правого желудочка.

Катетеризация. В обычных случаях этот метод почти не применяется, он оказывает большую помощь в диагностике при атипичной аускультативной картине. Отмечается значительное увеличение насыщения крови кислородом в легочной артерии, иногда катетер может быть проведен через проток из легочной артерии в аорту. На основании данных катетеризации устанавливают степень легочной гипертензии, величину и направление сброса крови, сопротивление малого и большого круга кровообращения. По положению катетера можно дифференцировать открытый артериальный проток и аортолегочный свищ.

Ангиокардиография необходима в неясных случаях, когда нужно дифференцировать открытый проток от других врожденных пороков сердца, таких как дефект межжелудочковой перегородки, аортолегочный свищ. Она показана больным с высокой легочной гипертензией (контраст вводят в правый желудочек). При лево-правом сбросе наиболее информативна аортография.

Дифференциальная диагностика. Открытый артериальный проток приходится дифференцировать с коронарной артериовенозной фистулой, разрывом врожденной аневризмы синуса Вальсальвы, аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочной артерии, аортолегочным свищом, дефектом межжелудочковой перегородки с аортальной недостаточностью; при высокой легочной гипертензии — с комплексом Эйзенменгера.

Прогноз. У грудных детей течение заболевания нередко бывает очень тяжелым и может принести к смертельному исходу. У детей более старшего возраста довольно часто развивается подострый бактериальный эндокардит, прогрессирует обструкция легочных сосудов со всеми характерными для этого симптомами. В литературе неоднократно приводятся описания случаев развития аневризмы протока. При неосложненном течении средняя продолжительность жизни — 50— 60 лет.

Лечение. В настоящее время установление диагноза открытого артериального протока — показание к операции. Накоплен уже большой опыт хирургического лечения у грудных детей, однако, если нет неотложных показаний, операцию следует производить в более позднем возрасте.

В неосложненных случаях операция очень эффективна, летальность при ней минимальная. Наиболее сложным является вопрос о показаниях и

противопоказаниях к операции у больных с высокой легочной гипертензией. Известно, что у таких больных проток часто склерозирован, попытки его перевязки иногда приводят к тяжелейшему кровотечению вследствие разрыва протока, прорезывания лигатуры и т. п. Кроме того, при наличии преимущественно право-левого сброса частым осложненном является острая правожелудочковая недостаточность либо на операционном столе, либо в раннем, послеоперационном периоде. Абсолютно противопоказано хирургическое лечение больным с право-левым сбросом крови.

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ

Коарктацией аорты называют аномальное местное сужение, вплоть до полного закрытия, просвета аорты в любом месте па протяжении ее грудного или брюшного отдела. Наиболее часто коарктация располагается в области перешейка аорты, то есть короткого отрезка аортальной дуги между местом отхождения левой подключичной артерии и впадением артериального протока или места прикрепления его соединительнотканного рудимента. Порок составляет около 70% среди всех врожденных пороков сердца.

Гемодинамика. У больных с коарктацией аорты резко изменяется строение стенки аорты, эластические свойства ее снижаются, растяжимость уменьшается. Обильное развитие коллатералей между верхней и нижней половиной туловища приводит к тому, что их суммарный просвет может превышать просвет нормальной аорты.

Отмечается повышение давления в левом желудочке, которое в некоторых случаях бывает очень высоким - иногда более 300 мм рт. ст. Систолическое давление в аорте также значительно увеличивается выше места сужения, на уровне сужения регистрируется систолический градиент давления. Диастолическое давление в аорте также в большинстве случаев повышено.

Клиника. У маленьких детей коарктация аорты может приводить к развитию застойной сердечной недостаточности уже в первые 3 месяца жизни. Диагноз устанавливается по отсутствию пульса па бедренной артерии. Пальпация его должна быть составной частью обычного осмотра новорожденного. Данные аускультации нетипичны. Обычно выслушивается систолический шум во втором межреберье справа от грудины. Узурация ребер у детей встречается крайне редко.

У большинства детей в раннем возрасте клиническая картина заболевания не выражена. При образовании достаточного коллатерального кровообращения даже значительный стеноз аорты может не вызывать никаких жалоб. Развитие симптомов обыкновенно обусловливается артериальной гипертензией и недостаточным кровообращением нижних конечностей. Стеноз значительной степени обыкновенно проявляется между 10—20 годами жизни, когда по мере созревания больного повышаются потребности в кровоснабжении, в то время как просвет аорты в месте сужения с ростом не увеличивается.

Жалобы редки, иногда беспокоят ощущение жжения и жара в лице, чувство тяжести в голове, головные боли, ощущение пульсации в голове и шее, приступы головокружения, ощущение звона в ушах, сердцебиение, одышка, чувство жжения в руках. В более тяжелых случаях наблюдаются приступы тошноты, рвоты, склонность к обморокам, иногда отмечается гемианопсия или диплопия. Нередко появляются носовые кровотечения. Больные часто жалуются на чувство онемения, холода, тяжести в нижних конечностях.

Внешний вид детей с коарктацией аорты создает впечатление хорошей упитанности и даже крепкого телосложения. У мальчиков обнаруживаются признаки преждевременного физического развития. У девочек, напротив, нередко отмечаются карликовый рост и значительный общий инфантилизм с первичной недостаточностью яичников.

У некоторых больных наблюдается легкое недоразвитие нижней половины тела по сравнению с чрезмерным развитием плечевого пояса, иногда отмечается небольшая атрофия мышц нижних конечностей. Кожа на нижних конечностях часто бывает бледной и холодной по сравнению с кожными покровами верхних конечностей.

В яремной ямке прощупывается аортальная пульсация, отмечается необычно сильная пульсация сонных артерий.

Коллатеральное кровообращение может проявляться при пальпации или осмотре в виде повышенной пульсация расширенных артерий на поверхности грудной клетки или стенке живота.

Границы сердечной тупости обычно бывают нормальными, иногда отмечается расширение границ влево. Наиболее частый физический признак — систолический шум, выслушиваемый в предсердечной области, однако он выслушивается далеко не всегда. Лучше всего он выслушивается на основании сердца, эпицентр его находится во втором-третьем левом межреберье у края грудины. Часто он хорошо выслушивается в яремной ямке и над шейными артериями. Шум проводится в направлении книзу вдоль левого края грудины. Важным признаком коарктации аорты бывает систолический шум в межлопаточном промежутке.

Одним из основных клинических признаков порока является разница в величине пульсовой волны па верхних и нижних конечностях. Пульс на лучевых артериях бывает нормальным, но может быть и резко увеличенным. На брюшной аорте и артериях нижних конечностей он или малый или вообще не прощупывается. Иногда отмечается разная величина пульсовой волны на обеих лучевых артериях. Нередко пульс па правой руке бывает сильнее, а на левой — резко ослаблен или вообще не прощупывается. В таких случаях следует иметь в виду возможность сужения устья левой подключичной артерии или расположения коарктации перед местом отхождения левой подключичной артерии. На левой руке снижена кожная температура, давление крови в ней может быть ниже, чем в правой, она иногда бывает менее развитой.

Обычно гипертензия развивается в позднем детстве или в период полового созревания. В большинстве случаев наблюдается повышение систолического давления, днастолическое давление, как правило, увеличивается незначительно. Однако с возрастом диастолическое давление имеет тенденцию к повышению.

На нижних конечностях отмечается значительное снижение систолического давления, разница между давлением на верхних и нижних конечностях иногда достигает 100 мм рт. ст. Нередко невозможно измерить его на нижних конечностях.

Происхождение артериальной гипертензии при коарктации аорты объясняют двумя основными факторами: механическим сопротивлением в артериальном русле и гуморальными влияниями, которые вызываются образованием значительного количества прессорных веществ в связис изменением кровотока в почечных артериях.

Рентгенологическое исследование. Рентгеноскопия редко выявляет признаки, характерные для коарктации аорты. Наиболее частым и важным для диагностики является признак узурации ребер.

Электрокардиография. У детей и подростков на электрокардиограмме чаще всего никаких изменений не обнаруживается. У взрослых с выраженной коарктацией выявляются признаки гипертрофии левого желудочка, часто наблюдается неполная блокада левой ножки предсердно-желудочкового пучка.

Катетеризация и аортография не являются необходимыми исследованиями при коарктации аорты. При проведении катетера ретроградно в аорте регистрируется систолический градиент давления на уровне стеноза. Аортография выявляет уровень и степень сужения аорты.

Осложнения. Тяжелым, нередко смертельным осложнением являются мозговые расстройства. Чаще всего наблюдается разрыв артериальной аневризмы, вызывающий субарахноидальиое кровоизлияние. Иногда наблюдается аневризматическое расширение восходящей аорты, возможно расширение аорты ниже места коарктации с образованием аневризмы, угрожающей разрывом. Описаны случаи разрыва восходящей аорты. При длительном существовании артериальной гипертензии возможно развитие сердечной недостаточности.

Прогноз. Многие больные ведут нормальный образ жизни и не предъявляют никаких жалоб. Однако большинство больных (около 60—70%) умирают, не достигнув 40-летнего возраста. Многое зависит от степени сужения аорты. Если признаки порока и развитого коллатерального кровообращения появляются в раннем возрасте, прогноз оказывается неблагоприятным.

Лечение. Единственный метод лечения порока — операция. Непосредственные результаты операции обычно хорошие, а отдаленные в значительной степени зависят от своевременности ее выполнения. У больных старшего возраста нередко остается артериальная гипертензия, которая в некоторых случаях имеет тенденцию к прогрессированию. Такие больные нуждаются в динамическом наблюдении и медикаментозном лечении, и после операции.

Тестовые задания

1. Больной А., 19 лет поступил в клинику с жалобами на головные боли. Год назад во время осмотра выявлено повышение артериального давления. При осмотре обращает на себя внимание расширение границ относительной тупости сердца влево. Систолический шум над аортой и межлопаточной области. ЧСС=ПС=70уд/мин. АД 170/110. Пульсация на артериях стоп ослаблена. Поставьте предварительный диагноз.

А. Коарктация аорты

В. Открытый артериальный проток

С. Митральный стеноз

Д. Дефект межпредсердной перегородки

2. Больной Б., 23 лет обратился к врачу с жалобами на головные боли, катаральные явления, кашель. При обследовании на рентгенограмме выявлены узуры на ребрах. О чем могут свидетельствовать данные рентгенографии?

А. О коарктации аорты

В. О хроническом бронхите

С. Об аневризме аорты

Д. О туберкулезе легких

3. Больной К. 15 лет, при прохождении медицинской комиссии зафиксировано АД - 170/85 мм рт. ст. Жалоб не предъявляет. Объективно: мышцы нижних конечностей плохо развитые, пульсация на артериях ступней ослаблена. Границы сердца расширены влево, при аскультации - акцент второго тона над аортой, систолический шум. Анализ крови: без изменений. Моча: удельный вес - 1020. Лейкоциты - 2-4 в п/з, Эр - 0-1 в п/з, кристаллы мочевой кислоты. Ваш диагноз:

А. Коарктация аорты.

В. Вазоренальная гипертензия

С. Эссенциальная гипертензия

Д. Вегетососудистая дистония

4. У больного 3., 18 лет, при значительной физической нагрузке возникает боль в затылочной области, усталость. Впервые повышенное артериальное давление было выявлено полгода тому во время профосмотра. Отмечается выраженная гипертрофия плечевого пояса. Нижние конечности несколько гипотрофичны, бледные, холодные на ощупь. В боковых отделах грудной клетки выраженная пульсация подкожных сосудистых коллатералсй. Пульс - 86/мин., аритмичный, АД - 180/95 мм рт. ст., на бедренных артериях - 80/40 мм рт. ст. Тоны сердца аритмичные, звучные, акцент II тона на аорте. Грубый систолический шум в участке верхней части грудины и межлопаточном пространстве. Какой диагноз является наиболее достоверным?

А Коарктация аорты

В. Феохромоцитома

С. Эссенциальная артериальная гипертония

Д. Реноваскулярная гипертония

Е. Стеноз устья аорты

5. Больной 18 лет жалоб не предъявляет. Перкуторно границы сердца смещены вправо и влево на 1см, грубый систолический шум с эпицентром в 4-м межреберьи слева. Какое исследование наиболее убедительно подтвердит клинический диагноз?

А.ФКГ

В.ЭКГ

С.Катетеризация полостей сердца

Д.ЭхоКГ

Е.Поликардиография

6. У больного 22 лет при обследовании выявили систолический шум в II межреберъи слева от грудины с проведением в межлопаточную область. АД: на руках - 160/ 100 мм рт. ст., на ногах - 110/70 мм рт. ст. Какой наиболее вероятный диагноз?

А. Панартериит аорты

В. Дефект межжелудочковой перегородки

С. Тетрада Фалло

Д. Стеноз легочной артерии

Е. Коарктация аорты

4. Больной 32 лет, жалуется на периодическое головокружение, головную боль, носовые кровотечения, ноющую боль в области сердца, судороги мышц ног, похолодания ступней. Объективно: физическое развитие сопровождается диспропорцией мышечной системы (мышцы верхней половины тела гипертрофированы, при относительной гипотрофии мышц таза и нижних конечностей), ноги на ощупь холодны. Пульс - 86/мин., ритмичный, АД на руках - 200/100 мм рт. ст., на ногах - 140/90 мм рт. ст. О каком заболевании необходимо думать в первую очередь?

А. Гипертоническая болезнь

В. Коарктация аорты

С. Нейроциркуляторная дистония

Д. Болезнь Такаясу

Е. Облитерирующий эндартериит сосудов нижних конечностей

7. У допризывника 17 лет на медкомиссии выявлено АД - 180/110 мм рт. ст. Жалоб нет. В детстве перенес корь, скарлатину, заболевание почек. Рост - 165 см, масса тела -68 кг, ЧД - 15/мин., пульс - 80/мин., ритмичный. Грубый систолический шум с максимумом в III межреберъи слева от грудины. АД на ногах- 100/55мм рт. ст., температура тела - 36,6 °С. Какой наиболее вероятный диагноз?

А. Нейроциркуляторная дистония

В.Гипертоническая болезнь

С. Коарктация аорты

Д. Стеноз устья аорты

Е. Болезнь Такаясу

8. Юноша 16 лет, проходит медицинский осмотр в связи с призывом в армии. Жалоб не имеет. ЧСС - 70/мин., ЧД-14 мин. АД - 120/70 мм рт. ст. Аускультативно: систолический шум, акцент и раздвоение II тона над легочной артерией. На ЭКГ выявлены признаки гипертрофии правого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса. О каком заболевании следует думать в первую очередь?

А. Митральный стеноз

В. Дефект межпредсердной перегородки

С. Аортальний стеноз

Д. Тетрада Фалло

Е. Недостаточность митрального клапана

9. У больной 52 лет выслушивается протодиастолический шум в точке Боткина. На ЭхоКГ выявлена аневризма восходящей части дуги аорты. В анамнезе был эпизод непродолжительной лихорадки, несколько выкидышей. Какая наиболее вероятная этиология порока у больного?

А. Атеросклероз

В. Ревматизм

С. Инфекционный эндокардит

Д. Сифилис

Е. Врожденный генез

10. Женщину 25 лет осмотрел врач с целью оценки сердечного шума. Жалоб у пациентки нет. В анамнезе отсутствуют данные о ревматизме. Систолический шум выслушивается давно и считается функциональным. АД -120/70 мм рт. ст., пульс - 72/мин. Выраженное, стойкое расщепление II тона сердца. Небольшой, мягкого тембра, систолический шум во втором межреберьи слева. Рентгенологическая картина сердца и легких нормальная. Самый вероятный диагноз:

А. Митральный стеноз

В. Митральная недостаточность

С. Аортальный стеноз

Д. Пролапс митрального клапана

Е. Дефект межпредсердной перегородки

Варианты ответов: 1А, 2А, 3С, 4А, 5А, 6С, 7С, 8С, 9С

1А, 2А, 3А, 4А, 5С, 6Е, 7В, 8С, 9В, 10Е

ТЕХНОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТА ЗАНЯТИЯ

№	этапы	время мин.	место проведения
	Подготовительный		учебная комната
	Проверка и коррекция начального уровня знаний-умений: -тестовый контроль -устный опрос		Учебная комната
	Самостоятельная курация больных		палата
	Разбор проведенной курации		палата
	Работа в лаборатории функциональной диагностики (УЗИ сердца, ЭКГ)		кабинет УЗИ кабинет ЭКГ
	Тестовый контроль конечного уровня знаний		учебная комната
	Подведение итогов занятия, разбор ошибок, результатов контроля и опроса		учебная комната
	Всего

Длительность занятия – 5 академических часов (225 мин)

Оснащение занятия:

Таблицы, мультимедийные презентации.

Электрокардиограммы.

Данные лабораторно-инструментальных методов исследования.