Изолированный дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки является наи­более распространенным врожденным пороком сердца, среди детей раннего возраста он составляет 23,7%, а в более старшем возрасте— 19,0% от всех врожденных по­роков сердца.

Классификация. Выделяет следующие варианты ДМЖП: 1) инфундибулярный — дефект перегородки с вовлечением наджелудочкового гребня; 2) дефект в мембранозной части межжелудочковой перегородки (около 80% всех ДМЖП); 3) дефект в области гладкой части межжелудочковой перегородки, может быть множественным (болезнь Толочинова— Роже); 4) дефект в трабекулярной части межжелудочковой перегородки; 5) отсутствующая или рудиментарная перегородка.

Обобщая все данные, можно выделить два основных варианта дефекта мембранозной и мышечной части. Размер дефекта от 1 до 30 мм, он имеет различную форму (круглый, эллипсовидный), его края мягкие или фиброзно измененные, на них можно встретить вегетации при осложнении бактериальным эндокардитом. В зависимости от размеров можно выделить 2 варианта дефекта: большой - его величина сравнима с диаметром аорты и небольшой или средних размеров — меньше диаметра аорты.

Гемодинамика. Во внутриутробном периоде ДМЖП не влияет на кровообращение. После рождения направление сброса опреде­ляется размером дефекта и соотношением общелегочного и об­щепериферического сопротивления. В первые дни жизни сброс может быть перекрестным, но вскоре изменяется структура легоч­ных сосудов, падает легочное сопротивление, в результате чего давление в большом круге кровообращения намного превышает таковое в малом. Артериальная кровь из левого желудочка сбра­сывается в правый, легочную артерию, откуда возвращается в ле­вые отделы. Давление в правых отделах и легочной артерии опре­деляется величиной сброса и общелегочным сопротивле-нием. В ответ на сброс крови в легочную артерию у 25—50% детей возникает легочная гипертензия .

Клиника. У младенцев с большим дефектом межжелудочковой перегородки уже в первую неделю жизни может развиться тяжелая сердечная недостаточность, в то время как дети с небольшим дефектом обычно не име­ют признаков порока в течение многих лет.

Признаками дефекта являются пульсация области верхушки сердца, дрожание вдоль левого края грудины, усиленный за счет легочного компонента II тон, грубый систолический шум у левого края грудины и диастолический шум на верхушке сердца, возникающий вследствие повышенного кровотока через митральный клапан. На рентгенограмме грудной клетки определяются кардиомегалия и усиленный легочный рисунок, на электрокардио­грамме — признаки гипертрофии обоих желудочков.

Однако такое тяжелое течение заболевания наблюда­ется далеко не у всех больных. Основная масса детей благополучно минуют младенческий период и продолжа­ют развиваться.

У большинства больных с детства отмечают­ся быстрая утомляемость, сердцебиение и одышка при фи­зической нагрузке. Нарушается физическое развитие ребенка, часто бывают упорные рецидивирующие пневмо­нии.

Наблюдаются бледность кожных покровов, отставание в физическом развитии, нередко асимметрия грудной клетки за счет выбухания левой ее половины (сердечный горб).

Нередко пальпируется приподнимающий толчок в верхушечной области, в третьем-четвертом межреберье слева от края грудины может пальпироваться систолическое дрожание.

Границы сердца расширены, главным обра­зом, вправо.

Определяются громкий систолический шум с эпицентром в третьем-четвертом межреберье по левому краю грудины, усиление или акцент II тона над легочной артерией. С развитием гипертензии малого кру­га у ряда больных определяется диастолический шум, связанный с относительной недостаточностью клапана легочной артерии. Иногда в верхушечной области выслуши­вается мезодиастолическнй шум, связанный с относитель­ным стенозом левого венозного устья.

При дефекте мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова — Роже) жалоб нет, клинические проявле­нии порока отсутствуют за исключением скребущего систоличе­ского шума средней интенсивности («много шума из ничего») в четвертом — пятом межреберье, шум не иррадирует, его интенсивность может уменьшаться в положении стоя. Легочная гипертензия не развивается, есть склонность к спонтанному закрытию дефекта.

Рентгенологическое исследование. Выявляются приз­наки, характерные для увеличенного кровотока через правый желудочек и легочную артерию: усиленный рисунок легочных сосудов, выбухание второй дуги по левому контуру сердца, сглаженность его талии. Сердце увеличе­но в поперечнике больше вправо, отмечается смещении кардиовазального угла вверх. В косых проек­циях видно значительное увеличение правого желудочка. Нередко наблюдается увеличение левого, хотя последнее может быть обусловлено его смещением в связи с резким увеличением правого желудочка. Возможно увеличение левого предсердия. Рентгенокимография выявляет усилен­ную пульсацию корней легких, повышенную амплиту­ду зубцов по контуру левого желудочка и легочной ар­терии.

Электрокардиография. Электрокардиографическая кар­тина не характерна. При значительном артериовенозом сбросе крови и отсутствии легочной гинертензии опреде­ляется увеличенная амплитуда зубца Q, а иногда измене­ния сегмента ST, зубца Т и глубокий зубец S в отведепиях V5 и V6, то есть признаки преобладания левого желудочка. При значительной легочной гипертензии мо­гут определяться высокий R или R', а иногда и изменен­ный сегмент ST и зубец Т в отведениях V1 и V2, свиде­тельствующие о преобладании правого желудочка. Часто отмечаются изменения зубца Р и признаки блокады пра­вой ложки предсердио-желудочкового пучка.

На эхокардиограмме, если дефект большой, при изменении угла локации от верхушки к основанию сердца может отсутство­вать эхосигнал от перегородки па некотором протяжении. Чаще диагноз устанавливают по косвенным признакам: увеличению индекса правого желудочка, увеличению скорости диастолического движения митрального клапана, связанному с ускоренным кро­вотоком через него, увеличению конечно-диастолического диа­метра левого желудочка.

Катетеризация. О наличии дефекта в межжелудочковой перегородке свидетельствует газовый состав крови, полу­ченной из полостей сердца: в крови, взятой из правого желудочка и легочной артерии, отмечается повышенное содержание кислорода, которое превышает таковое крови из правого предсердия на 1 — 2 об. %. Измерение давления в правом желудочке и легочной артерии позволяет уста­новить степень легочной гипертензии. При высокой легоч­ной гипертензии может развиваться обратный сброс кро­ви с появлением артериальной гипоксемии. На основе данных катетеризации рассчитывают минутный объем большого и малого круга кровообращения, объем шунта, величины общелегочного и периферического сопротивле­ния.

Ангиокардиография. При введении контрастного ве­щества в полость правого желудочка могут быть выявлены два характерных признака дефекта межжелудочковой перегородки: один из них заключается в том, что контрас-тированная кровь в правом желудочке разбавляется кровью, поступающей из левого желудочка через дефект. При этом выявляется так называемый симптом «смыва контраста». Второй признак дефекта — повторное контрастирование правого желудочка, то есть поступле­ние в него контрастного вещества с кровью из левого желудочка через дефект уже после его прохождения по малому кругу. Еще более четкие данные за наличие де­фекта могут быть получены при введении контрастного вещества в полость левого желудочка. При этом исследовании возможно установление локализации и раз­меров дефекта.

Осложнения. Основные осложнения — бактериальный эндокардит, сердечная недостаточность, легочная гипертензия.

Дифференциальная диагностика. Дефект межжелудочковой перегородки приходится дифференцировать с де­фектом межпредсердной перегородки, открытым артери­альным протоком, прямым аорто-пульмональным сообще­нием и митральной недостаточностью.

Течение и прогноз. Спонтанное закрытие дефекта происходит в 45% случаев. Возможно развитие синдрома Эйзенменгера - осложнения ДМЖП с развитием, склеротической, необратимой фазы легочной гипертензии. В ре­зультате высокого давления в правом желудочке возникает вено-артериальпый сброс, у ребенка появляется цианоз щек, губ, кон­чиков пальцев, сначала малинового оттенка (признак умеренного недонасыщения артериальной крови кислородом), затем синий и фиолетовый. Постепенно развивается симптом «барабанных па­лочек» и «часовых стекол». Могут быть носовые кровотечения, сердцебиения, боли в сердце. Систолический шум исчезает, но по­является резкий акцепт II тона над легочной артерией, иногда в сочетании с протодиастолическим шумом недостаточности кла­панов легочной артерии. Одновременно сердце уменьшается (сни­жение сброса вызывает уменьшение дилатации полостей, разви­вается гипертрофия миокарда), так же как и печень (правый, желудочек разгружается в результате беспрепятственного сброса крови в аорту). Нередко дети перестают болеть пневмонией. Та­кая динамика (уменьшение шума, сердечной недостаточности, границ сердца, «малиновые» щеки) вводит педиатров и родителей в заблуждение, это расценивается как улучшение. В действи­тельности больной становится иноперабельным. На ЭКГ при синдроме Эйзенменгера определяется гипертрофия правых отде­лов сердца, на рентгенограмме — обеднение легочного рисунка на периферии при его усилении в прикорневой зоне (симптом «об­рубленного дерева»), резкое выбухание дуги легочной артерии,

В свя­зи с турбулентностью тока крови при сбросе через дефект воз­никает инфундибулярный (подклапанный) стеноз легочной арте­рии, в результате чего формируется «приобретенная» форма тетрады Фалло

Без операции большинство та­ких больных умирают в возрасте 20 — 30 лет, главным об­разом, от сердечной недостаточности.

Лечение. В раннем детском возрасте показания к хи­рургическому лечению определяются стойкой сердечной недостаточностью или резкой легочной гипертензией.

Пациенты в возрасте старше 3 лет нуждаются в посто­янном наблюдении. Общепринятой является консерватив­ная тактика ведения таких больных. При ухудшении клинического состояния показана операция, которая за­ключается в пластическом закрытии дефекта в условиях искусственного кровообращения. Больным с небольшим размером дефекта (менее 1 см²) показана хирургическая коррекция порока. По мере развития вторичных измене­ний в малом круге кровообращения результаты операции ухудшаются, а при очень высокой легочной гипертензии с развитием обратного сброса крови операция становится невозможной.