Хроническая надпочечниковая недостаточность

(Болезнь Аддисона)

Первичная	Вторичная
Этиология
- Аутоиммунное повреждение коры надпочечников - Туберкулез надпочечников - Грибковые поражения - Саркоидоз, амилоидоз - Опухоли надпочечников - Адреналэктомия - Длительная терапия глюкокортикоидами - Врожденная гипоплазия надпочечников - Врожденная недостаточность ферментов синтеза гормонов - Врожденная нечувствительность к АКТГ	- Опухоли гипоталамуса - Опухоли гипофиза - Ишемия гипофиза - Кровоизлияние в гипофиз - Облучение в области гипофиза или гипоталамуса
Ведущее звено патогенеза: дефицит гормонов коры надпочечников
Нарушения обмена веществ
Водно-электролитный обмен	Дефицит альдостерона, в меньшей степени кортизола и кортикостерона ↓ снижение реабсорбции натрия, увеличение реабсорбции калия в почечных канальцах ↓ гипонатриемия, гиперкалиемия, уменьшение ОЦК
Углеводный обмен	Дефицит глюкокортикоидов ↓ - снижение глюконеогенеза и гликогенолиза - увеличение активности инсулина - снижение активности глюкозо-6-фосфатазы - снижение всасывания глюкозы в кишечнике ↓ гипогликемия
Белковый обмен	Дефицит андрогенов, выпадение пермиссивного действия глюкокортикоидов ↓ снижение синтеза белка, преобладание распада белка ↓ гиперазотемия, отрицательный азотистый баланс
Основные проявления
Мышечная слабость, утомляемость, адинамия	- Дисбаланс ионов в миоцитах→ нарушение возбудимости, проводимости, сократимости - Гипогликемия→ недостаточность энергообеспечения - Уменьшение массы миоцитов, дистрофические изменения за счет выпадения анаболического действия андрогенов
Артериальная Гипотензия	- Уменьшение ОЦК - Снижение тонуса сосудодвигательного центра - Снижение тонуса гладкомышечных клеток артериол - Уменьшение чувствительности сосудистой стенки к катехоламинам - Снижение сократительной функции сердца
Анорексия, тошнота, рвота, боли в области живота	- Недостаточность секреции желудочного и кишечного сока, снижение внешней секреции поджелудочной железы - Осмотическая диарея в связи с выведением натрия - нарушение полостного и мембранного пищеварения
Гиперпигментация кожи и слизистых только при первичной надпочечниковой недостаточности	Дефицит кортизола ↓ по механизму обратной связи увеличение секреции АКТГ, бета-липотропина и меланоцитстимулирующего гормона ↓ увеличение отложения меланина в коже и слизистых, наиболее выраженное на открытых участках, в области кожных складок и шрамов, пигментация слизистой щек, губ, края языка

Схема № 16