Холестерин
Прегненолон
|  | ||||||
| |||||||
17-ОН прегненолон 17-ОН прегненолон
|
комплекс
| Прогестерон
дезоксикортикостерон
Кортикостерон
синтаза | 17α-гидроксипрогестерон
дезоксикортизол
| Дегидроэпиандростерон
андростендион (дальнейшие превращения происходят вне надпочечников) | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Альдостерон (основной минералокортикоид) | Кортизол (основной глюкокортикоид) | 
Тестостерон
| 
Эстрон
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Половые гормоны |
3β = 3β-дегидрогеназа; 17 = 17α-гидроксилаза;
21 = 21β-гидроксилаза; 11 = 11β-гидроксилаза
Схема № 10
Основные формы патологии надпочечников
Схема № 11
Гиперкортизолизм
| Болезнь Иценко-Кушинга | Синдром Иценко-Кушинга | ||||
| Этиология | |||||
| · Поражение гипоталамуса, таламуса и ретикулярной формации, приводящее к повышенной секреции гипоталамического кортиколиберина · Базофильная или хромофобная аденома гипофиза с повышением продукции АКТГ | · Опухоль коры надпочечника (глюкостерома) (второй надпочечник атрофирован) · Опухоли бронхов, вилочковой железы, печени с эктопическим синтезом АКТГ · Длительный прием глюкокортикоидов | ||||
| Патогенез | |||||
↑ кортиколиберина → ↑АКТГ
 
| |||||
| Вненадпочечниковые эффекты: - гиперпигментация - психические расстройства | Стимуляция пучковой и сетчатой зон коры надпочечников, гиперплазия обоих надпочечников
| ||||
| ↑ секреции глюкокортикоидов, половых гормонов | |||||
| Нарушения обмена веществ | |||||
| Белковый обмен | Усиление распада белка, снижение синтеза белка преимущественно в мышцах и соединительной ткани ↓ Гиперазотемия, отрицательный азотистый баланс | ||||
| Углеводный обмен | - усиление глюконеогенеза - торможение перехода глюкозы в жир - повышение активности глюкозо-6-фосфатазы→выход глюкозы в кровь ↓ гипергликемия (стероидный сахарный диабет) | ||||
| Жировой обмен | Увеличение синтеза триацилглицеринов, уменьшение окисления жирных кислот в печени и жировой ткани ↓ избыточное отложение жира на лице («лунообразное лицо», шее «бизоний горб», груди, животе) | ||||
| Водно-минеральный обмен | · глюкокортикоиды→увеличение синтеза ангиотензиногена и ангиотензинпревращающего фермента → увеличение секреции альдостерона→ усиление реабсорбции натрия, снижение реабсорбции калия ↓ гипернатриемия, гипокалиемия ↓ увеличение содержания воды во внеклеточном секторе, увеличение ОЦК · торможение всасывания кальция в кишечнике, увеличение выведения кальция с мочой ↓ вторичный гиперпаратиреоз | ||||
| Основные проявления | |||||
| Артериальная гипертензия | · активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы→ увеличение ОЦК и повышение периферического сопротивления сосудов · повышение чувствительности сосудистой стенки к катехоламинам (гипернатриемия) · усиление процесса возбуждения в ЦНС (повышение концентрации аммиака) → повышение тонуса сосудодвигательного центра | ||||
| Стероидная кардиомиопатия | Нарушения обмена веществ в сердечной мышце, гипоксия | ||||
| «Кушингоидная внешность» | Избыточное отложение и перераспределение жира в теле: отложение жира на лице, шее, животе, груди, уменьшение жира на конечностях | ||||
| Мышечная слабость | уменьшение внутриклеточного калия, увеличение внутриклеточного натрия, дистрофические изменения скелетных мышц | ||||
| Остеопороз, деформация и переломы костей, у детей задержка роста | · увеличение катаболизма белков костной ткани, нарушение фиксации кальция белковой матрицей кости · снижение всасывания кальция в кишечнике → развитие вторичного гиперпаратиреоза | ||||
| Дистрофические «полосы растяжения» фиолетового цвета – стрии на коже живота, плечах, бедрах | · угнетение протеосинтеза в коже → дефицит коллагена, эластина и др. белков · просвечивание в области стрий микрососудов подкожной клетчатки · застой венозной крови в микрососудах клетчатки | ||||
| Маскулинизация- появление у женщин вторичных половых признаков мужчин: рост усов, бороды, изменение голоса (барифония) | · Увеличение выработки половых гормонов надпочечниками → подавление выработки гонадотропных гормонов гипофиза → подавление функции половых желез | ||||
| Феминизация у мужчин (исчезновение вторичных мужских половых признаков) | |||||
| Трофические язвы, гнойничковые поражения, снижение резистентности к инфекциям | · иммунодепрессия, вызванная избытком глюкокортикоидов · снижение синтеза белка | ||||
Схема № 12
Гиперальдостеронизм
| Первичный (синдром Конна) - развивается при аденоме клубочковой зоны или при первичной гиперплазии клубочковой зоны коры надпочечников. - активность ренина и ангиотензина–II низкая | Вторичный - вторичное повышение секреции альдостерона при снижении ОЦК, АД, гипонатриемии, активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. - развивается при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, печени, почек. - сопровождается гипертензией и отеками. - активность ренина и ангиотензина–II высокая | |||
| Ведущее звено патогенеза: гиперальдостеронемия ↓ увеличение реабсорбции натрия, снижение реабсорбции калия в почечных канальцах ↓ гипернатриемия, гипокалиемия, алкалоз | ||||
| Основные проявления | ||||
| Артериальная гипертензия |  Гипернатриемия
↓
активация осморецепторов и стимуляция секреции АДГ в задней доле гипофиза
↓
повышение реабсорбции воды в почках
↓
увеличение ОЦК и сердечного выброса
↓
 повышение АД
| повышение чувствитель-ности сосудистой стенки к катехолами-нам | ||
| Расстройства нервно-мышечной возбудимости: парестезии, мышечная слабость, временные парезы, параличи | Гипокалиемия, алкалоз, дефицит калия в клетках; гипернатриемия, избыток натрия в клетках ↓ нарушение процессов возбудимости, проводимости, сократимости мышц | |||
| Нарушения функции почек: - гипостенурия, - полиурия, никтурия, протеинурия | - низкое содержание натрия в моче - дистрофия эпителия почечных канальцев и снижение чувствительности рецепторов к АДГ вследствие снижения калия в клетках | |||
Схема № 13
Адреногенитальный синдром
| Врожденный (95% случаев гиперплазии надпочечников) | Приобретенный |
| · Наследственно обусловленная недостаточность одного из ферментов, необходимых для синтеза кортизола (схема № 9) дефицит кортизола ↓ по механизму обратной связи стимуляция секреции АКТГ гипофизом ↓ гиперплазия коры надпочечников, избыточная секреция АКТГ-зависимых стероидов, синтез которых не нарушен (в основном андрогенов) | · Андростерома – опухоль сетчатой зоны коры надпочечников, продуцирующая большое количество андрогенов · Кортикоэстрома – опухоль сетчатой зоны, продуцирующая эстрогены |
Избыток половых гормонов в крови
 
| |
| Гетеросексуальный адреногенитальный синдром | Изосексуальный адреногенитальный синдром |
| Избыточное образование половых гормонов противоположного пола ↓ торможение секреции ГТГ гипофиза ↓ атрофия собственных половых желез ↓ У женщин атрофируются молочные железы, матка, появляются мужские вторичные половые признаки (маскулинизация, вирилизация): - гирсутизм - рост волос по мужскому типу на лице (усы, борода), лобке, груди, спине, конечностях - изменение наружных половых органов (пенисообразный клитор) - низкий голос (барифония) - усиленное развитие мускулатуры, мужское телосложение У мужчин развивается феминизация – исчезновение вторичных мужских половых признаков: меняется телосложение, голос, отложение жировой ткани по женскому типу, появляется оволосение по женскому типу | Избыточное образование половых гормонов, присущих данному полу ↓ раннее ложное половое созревание: - преждевременное формирование вторичных половых признаков и наружных половых органов - низкий рост (раннее закрытие зон роста) - сильно развитая мускулатура у мальчиков, короткие мускулистые ноги («ребенок-Геркулес») |
Схема № 14
