Гормоны коры надпочечников

Холестерин

Прегненолон

	3β

 

17-ОН прегненолон 17-ОН прегненолон

3β

комплекс

 

Прогестерон дезоксикортикостерон   Кортикостерон альдостерон синтаза	17α-гидроксипрогестерон   дезоксикортизол	Дегидроэпиандростерон               3β 3     андростендион (дальнейшие превращения происходят вне надпочечников)
Альдостерон (основной минералокортикоид)	Кортизол (основной глюкокортикоид)	Тестостерон	Эстрон
Половые гормоны

3β = 3β-дегидрогеназа; 17 = 17α-гидроксилаза;

21 = 21β-гидроксилаза; 11 = 11β-гидроксилаза

 

Схема № 10

 

Основные формы патологии надпочечников

 

Схема № 11

Гиперкортизолизм

Болезнь Иценко-Кушинга	Синдром Иценко-Кушинга
Этиология
· Поражение гипоталамуса, таламуса и ретикулярной формации, приводящее к повышенной секреции гипоталамического кортиколиберина · Базофильная или хромофобная аденома гипофиза с повышением продукции АКТГ	· Опухоль коры надпочечника (глюкостерома) (второй надпочечник атрофирован) · Опухоли бронхов, вилочковой железы, печени с эктопическим синтезом АКТГ · Длительный прием глюкокортикоидов
Патогенез
↑ кортиколиберина → ↑АКТГ
Вненадпочечниковые эффекты: - гиперпигментация - психические расстройства	Стимуляция пучковой и сетчатой зон коры надпочечников, гиперплазия обоих надпочечников
↑ секреции глюкокортикоидов, половых гормонов
Нарушения обмена веществ
Белковый обмен	Усиление распада белка, снижение синтеза белка преимущественно в мышцах и соединительной ткани ↓ Гиперазотемия, отрицательный азотистый баланс
Углеводный обмен	- усиление глюконеогенеза - торможение перехода глюкозы в жир - повышение активности глюкозо-6-фосфатазы→выход глюкозы в кровь ↓ гипергликемия (стероидный сахарный диабет)
Жировой обмен	Увеличение синтеза триацилглицеринов, уменьшение окисления жирных кислот в печени и жировой ткани ↓ избыточное отложение жира на лице («лунообразное лицо», шее «бизоний горб», груди, животе)
Водно-минеральный обмен	· глюкокортикоиды→увеличение синтеза ангиотензиногена и ангиотензинпревращающего фермента → увеличение секреции альдостерона→ усиление реабсорбции натрия, снижение реабсорбции калия ↓ гипернатриемия, гипокалиемия ↓ увеличение содержания воды во внеклеточном секторе, увеличение ОЦК · торможение всасывания кальция в кишечнике, увеличение выведения кальция с мочой ↓ вторичный гиперпаратиреоз
Основные проявления
Артериальная гипертензия	· активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы→ увеличение ОЦК и повышение периферического сопротивления сосудов · повышение чувствительности сосудистой стенки к катехоламинам (гипернатриемия) · усиление процесса возбуждения в ЦНС (повышение концентрации аммиака) → повышение тонуса сосудодвигательного центра
Стероидная кардиомиопатия	Нарушения обмена веществ в сердечной мышце, гипоксия
«Кушингоидная внешность»	Избыточное отложение и перераспределение жира в теле: отложение жира на лице, шее, животе, груди, уменьшение жира на конечностях
Мышечная слабость	уменьшение внутриклеточного калия, увеличение внутриклеточного натрия, дистрофические изменения скелетных мышц
Остеопороз, деформация и переломы костей, у детей задержка роста	· увеличение катаболизма белков костной ткани, нарушение фиксации кальция белковой матрицей кости · снижение всасывания кальция в кишечнике → развитие вторичного гиперпаратиреоза
Дистрофические «полосы растяжения» фиолетового цвета – стрии на коже живота, плечах, бедрах	· угнетение протеосинтеза в коже → дефицит коллагена, эластина и др. белков · просвечивание в области стрий микрососудов подкожной клетчатки · застой венозной крови в микрососудах клетчатки
Маскулинизация- появление у женщин вторичных половых признаков мужчин: рост усов, бороды, изменение голоса (барифония)	· Увеличение выработки половых гормонов надпочечниками → подавление выработки гонадотропных гормонов гипофиза → подавление функции половых желез
Феминизация у мужчин (исчезновение вторичных мужских половых признаков)
Трофические язвы, гнойничковые поражения, снижение резистентности к инфекциям	· иммунодепрессия, вызванная избытком глюкокортикоидов · снижение синтеза белка

 

 

Схема № 12

Гиперальдостеронизм

Первичный (синдром Конна) - развивается при аденоме клубочковой зоны или при первичной гиперплазии клубочковой зоны коры надпочечников. - активность ренина и ангиотензина–II низкая	Вторичный - вторичное повышение секреции альдостерона при снижении ОЦК, АД, гипонатриемии, активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. - развивается при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, печени, почек. - сопровождается гипертензией и отеками. - активность ренина и ангиотензина–II высокая
Ведущее звено патогенеза: гиперальдостеронемия ↓ увеличение реабсорбции натрия, снижение реабсорбции калия в почечных канальцах ↓ гипернатриемия, гипокалиемия, алкалоз
Основные проявления
Артериальная гипертензия	Гипернатриемия ↓ активация осморецепторов и стимуляция секреции АДГ в задней доле гипофиза ↓ повышение реабсорбции воды в почках ↓ увеличение ОЦК и сердечного выброса ↓ повышение АД	повышение чувствитель-ности сосудистой стенки к катехолами-нам
Расстройства нервно-мышечной возбудимости: парестезии, мышечная слабость, временные парезы, параличи	Гипокалиемия, алкалоз, дефицит калия в клетках; гипернатриемия, избыток натрия в клетках ↓ нарушение процессов возбудимости, проводимости, сократимости мышц
Нарушения функции почек: - гипостенурия, - полиурия, никтурия, протеинурия	- низкое содержание натрия в моче - дистрофия эпителия почечных канальцев и снижение чувствительности рецепторов к АДГ вследствие снижения калия в клетках

 

 

Схема № 13

 

Адреногенитальный синдром

 

Врожденный (95% случаев гиперплазии надпочечников)	Приобретенный
· Наследственно обусловленная недостаточность одного из ферментов, необходимых для синтеза кортизола (схема № 9) дефицит кортизола ↓ по механизму обратной связи стимуляция секреции АКТГ гипофизом ↓ гиперплазия коры надпочечников, избыточная секреция АКТГ-зависимых стероидов, синтез которых не нарушен (в основном андрогенов)	· Андростерома – опухоль сетчатой зоны коры надпочечников, продуцирующая большое количество андрогенов · Кортикоэстрома – опухоль сетчатой зоны, продуцирующая эстрогены
Избыток половых гормонов в крови
Гетеросексуальный адреногенитальный синдром	Изосексуальный адреногенитальный синдром
Избыточное образование половых гормонов противоположного пола ↓ торможение секреции ГТГ гипофиза ↓ атрофия собственных половых желез ↓ У женщин атрофируются молочные железы, матка, появляются мужские вторичные половые признаки (маскулинизация, вирилизация): - гирсутизм - рост волос по мужскому типу на лице (усы, борода), лобке, груди, спине, конечностях - изменение наружных половых органов (пенисообразный клитор) - низкий голос (барифония) - усиленное развитие мускулатуры, мужское телосложение У мужчин развивается феминизация – исчезновение вторичных мужских половых признаков: меняется телосложение, голос, отложение жировой ткани по женскому типу, появляется оволосение по женскому типу	Избыточное образование половых гормонов, присущих данному полу ↓ раннее ложное половое созревание: - преждевременное формирование вторичных половых признаков и наружных половых органов - низкий рост (раннее закрытие зон роста) - сильно развитая мускулатура у мальчиков, короткие мускулистые ноги («ребенок-Геркулес»)

 

Схема № 14