Болезнь Паркинсона - медленно прогрессирующее хроническое неврологическое заболевание, характерное для лиц старшей возрастной группы. Относится к дегенеративным заболеваниям экстрапирамидной моторной системы. Вызвано прогрессирующим разрушением и гибелью нейронов, продуцирующих нейромедиатор дофамин, — прежде всего в чёрной субстанции, а также и в других отделах центральной нервной системы. Недостаточная выработка дофамина ведет к активирующему влиянию базальных ганглиев на кору головного мозга.
Ведущими симптомами (иначе: основные или кардинальные симптомы) являются: мышечная ригидность, гипокинезия, тремор, постуральная неустойчивость.
В настоящее время болезнь Паркинсона является неизлечимой, все существующие методы лечения направлены на облегчение её симптомов (симптоматическое лечение). Основные препараты, устраняющие двигательные нарушения: леводопа (чаще в комбинации с периферическими ингибиторами ДОФА-декарбоксилазы или реже с ингибиторами КОМТ), агонисты дофаминовых рецепторов и ингибиторы МАО-Б.
Гепато-церебральная дистрофия. Клиника, диагностика, лечение.
Гепатоцеребральная дистрофия является наследственным заболеванием с рецессивным типом наследования, характеризующимся сочетанным поражением печени и мозга.
Основными клиническими признаками заболевания являются нарастающая мышечная ригидность, тремор и прогрессирующая деменция. Ригидность мускулатуры может быть выражена в разной степени. В некоторых случаях типичная паркинсоническая ригидность охватывает всю мускулатуру. Лицо становится маскообразным, рот открыт, речь дизартрична, невнятна, голос глухой. Нередко отмечается нарушение акта глотания вследствие ригидности соответствующих мышц. Усилена саливация. Произвольные движения бедны, выполняются в замедленном темпе.
Лечение заболевания основывается на гипотезе, что дегенеративные изменения являются результатом чрезмерного увеличения количества меди в тканях организма. Рекомендуется диета, бедная медью (запрещаются шоколад, какао, грибы, орехи, печень, устрицы), чтобы свести к минимуму отложения меди. Наиболее эффективной являtтся терапия d-пеницилламином. Регулярный прием препарата по 1,5-2 г внутрь ежедневно сопровождается значительным клиническим улучшением или даже полным обратным развитием симптомов.
Лечение d-пеницилламином следует дополнить назначением витамина В6, так как уровень его в организме в процессе лечения снижается. Раннее начало лечения пеницилламином - до развития необратимых изменений в мозге - обусловливает нормальное развитие ребенка. Систематический прием препарата сопровождается значительным удлинением сроков жизни больных.
БАС. Этиология. диагностика, клиника, лечение.
В клинической картине БАС сочетаются:
- Признаки поражения периферических мотонейронов, стволовых и/или спинальных, хотя бы в трех из областей: ствол, шейный, грудной, поясничный отделы спинного мозга. При этом характерной чертой является генерализация процесса с постепенным распространениематрофии на новые группы мышц.
Выделяют четыре клинические формы БАС:
1. Классическая форма БАС или спинальная. Частота встречаемости больных БАС с данной формой составляет 80%.
2. Прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП), найденный у 10% больных БАС.
3. Прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА, болезнь Арана- Дюшенна), частота - 8%.
4. Первичный боковой склероз (ПБС), наиболее редкий вариант БАС, встречается у 2% больных.
Единственный препарат, достоверно замедляющий прогрессирование БАС, - рилузол, пресинаптический ингибитор высвобождения глутамата. Применение препарата позволяет продлить жизнь больным в среднем на 3 мес.
