Глава 3. Неречевая агнозия

 

3.1. Понятие агнозии

Агнозия — нарушение узнавания стимулов (объектов окружаю­щего мира), относящихся к той или иной модальности Дети с аг­нозией видят предметы, осязают их, слышат звуки, но не могут понять, что они означают. Взрослые больные теряют способ­ность узнавать даже знакомые стимулы, воспринимаемые орга­нами чувств. У некоторых детей и взрослых с различного рода агнозией возникает чувство дискомфорта и даже страха, т.к они не понимают назначения того, с чем сталкиваются в окружаю­щем мире.

Среди различных нарушений неречевых ВПФ агнозия явля­ется наиболее распространенной. Вид агнозии определяется той модальностью, которая пострадала. Агнозия обусловлена ло­кальным поражением тех или иных модально-специфических зон мозга, обозначенных на рис.

 

 3.2. Зрительная агнозия

Наиболее часто в результате локальных поражений мозга возникает зрительная агнозия. Зрительное восприятие является основным каналом, по которому человек получает информацию об окружающем мире. Как и все психические процессы человека, визуальная перцепция (зрительное восприятие) — это прижизненно формируемый активный процесс. В основе зрительной перцепции лежит рефлекторный акт, содержащий афферентные эфферентные звенья. Сформированное восприятие обладает свойствами произвольности, избирательности, предметности, константности, категориальное™. Общий принцип работы зри­тельной системы состоит в симультанности (одномоментности) анализа и синтеза зрительной информации

Нарушения зрительного восприятия — зрительные агнозии — характеризуются неспособностью опознания объектов и изобра­жений действительности, воспринимаемых зрительно при отсут­ствии элементарных расстройств зрения. Зрительные агнозии являются следствием поражения коркового звена зрительного анализатора (преимущественно 18 и 19 поля по Бродману). Чаще нарушения в зрительном восприятии обнаруживаются при дву­сторонних, но иногда и односторонних поражениях височно-затылочных и теменно-затылочных зон мозга.

То, что в клинике локальных поражений мозга различают разные виды нарушений зрительного гнозиса, свидетельствует о высокой функциональной дифференциации зрительной коры.

Конкретное обозначение зрительной агнозии зависит от то­го, к чему оно относится — предмету, пространству, движению, цвету, символу.

Соответственно различают следующие виды зри­тельной агнозии.

• предметная агнозия,

• агнозия на цвета,

• агнозия на лица,

• пальцевая агнозия.

Предметная агнозия и ее нарушения характеризуются наруше­нием узнавания предметов или их изображений. В основе лежат дефекты опознания формы, контуров предмета.

Поданным Е.П. Кок, подробно описавшей зрительную агно­зию в монографии «Зрительные агнозии», вышедшей в 1967 году, чаще всего это расстройство возникает при двусторонних пора­жениях височно-затылочных отделов мозга, однако может быть вызвана и односторонним поражением правого или левого полу­шария

Двусторонние очаги поражения обусловливают грубые расстройства предметного зрительного гнозиса, больные не узнают даже простых изображений обиходных предметов, путаю разные изображения.

При односторонних височно-затылочных очагах, расположенных в правом полушарии, дефекты опознания предметных изображений проявляются в основном в трудностях опознания целостного образа предмета, особенно изображенного художест­венно. Эти зрительные агнозии носят название субдоминантных. Нарушена селективность существенных и несущественных при­знаков предмета. Наиболее типичными ошибками при зритель­ных агнозиях по субдоминантному типу являются:

• фрагментарность восприятия образа,

• тенденция к дополнению образа до целого по догадке,

• неспособность выделить индивидуальные характеристики присущие непосредственно данному, конкретному предмету

При односторонних очагах, расположенных в задневисочных отделах левого полушария, больные не распознают предметы, преимущественно изображенные схематически, стилизованно, перечеркнутые и наложенные друг на друга предметы. Они не­способны к дискретному анализу признаков предмета, выде­лению фигуры из фона. Такая агнозия носит название доми­нантной.

Из-за внешнего сходства симптомов правополушарной агно­зии с симптомами левополушарной необходим тонкий анализ структуры дефекта. В этом плане важно, что для левосторонних поражений специфичны трудности называния объектов, воспри­нимаемых оптически, т.е., по терминологии Е.П Кок, при доми­нантной зрительной агнозии имеет место «оптическая, предмет­ная амнестическая афазия». Характерно, что называние тех же предметов, воспринимаемых не оптически, а тактильно, на ощупь, может не вызывать у больных соответствующих затруд­нений. Такая афазия описана не только Е.П. Кок, но и другими авторами, в частности, В.М. Коганом, Л С. Цветковой, Н.Г Ка­литой и др.

Вариантом оптико-гностических расстройств является си­мультанная агнозия (синдром Балинта). Этот вид расстройств ха­рактеризуется сужением объема восприятия до одного объекта Больные хорошо воспринимают отдельные предметы, но не в со­стоянии увидеть группу предметов, охватить ситуацию, изобра­женную на сюжетной картинке. Симультанная агнозия возникает при двустороннем поражении затылочных долей мозга.

Агнозия на лица (прозопагнозия) представляет собой избира­тельное гностическое расстройство, проявляющееся в труднос­тях опознания знакомых лиц. В отдельных случаях при грубом проявлении дефекта больные не узнают своих близких, фотографий из семейного альбома, не могут представить, описать знакомое лицо, оценивают людей по случайным признакам (родинки и т.п.), а также по голосу, жестикуляции. В редких случаях больные с подобными нарушениями затрудняются в оценке мимики, выражающей ту или иную эмоцию, а также видят искажённые гримасы. Агнозия на лицо обусловлена очагом поражения височно-теменно-затылочных отделов правого, субдоминантного полушария. Ее наличие в синдроме расстройств высших психических функций является важным диагностическим фактором пи необходимости топической диагностики. Для исследования лицевого гнозиса рекомендуется подбирать портреты широко известных, знаменитых людей. Прозопагнозия часто сопровож­дается нарушением топографической памяти, апракто-гностиче­скими дефектами. Несмотря на эти сведения, феномен остается недостаточно изученным. Разные авторы предлагают неодноз­начные гипотезы его объяснения (например, как частный вари­ант аутотопагнозии, сенсибилизированный вариант предметной и симультанной агнозии, как непосредственный оптико-мнестический дефект).

Агнозия на цвета, или иначе цветовая агнозия, обусловлена поражением или дисфункцией височно-затылочных отделов как левого, доминантного, так и правого, субдоминантного, полу­шарий. Цветовая агнозия по доминантному типу, как и другие виды зрительной агнозии, характеризуется нарушением абст­рактности, обобщенности при восприятии. На это впервые ука­зал К. Гольдштейн, связав невозможность больных с агнозией на цвета подбирать оттенки цвета в единую цветовую гамму с интеллектуальными способностями в целом. Однако современные данные свидетельствуют не о глобальном снижении «категори­альной установки» и обобщения при афазии, а о существовании специфически избирательного расстройства — агнозии на цвета, сопровождающегося забыванием названий цвета.

Зрительная буквенная агнозия — это нарушение обобщенного восприятия и называния букв, обусловленное очагом поражения или дисфункцией височно-затылочных отделов левого, доминантного по речи, полушария. Для буквенной агнозии характер­но смешение букв по оптической близости, расположению элементов букв, зеркальное восприятие букв и т.д.. Так, буква «н» может быть опознана как «м», буква «в» как неверно пред­ставленная буква «р» и т.д. Аналогичная структура нарушений лежит в основе расстройств цифрового гнозиса. Буквенная агно­зия может иметь место, хотя и редко, при субдоминантных ви­сочных поражениях. Она возникает здесь как следствие фраг­ментарности восприятия буквенных образов.

 

3.3. Тактильная агнозия  

Тактильная агнозия выступает в двух основных видах:

1. Нарушение узнавания материала объекта и его текстуры  (качества поверхности).

2. Нарушение узнавания формы объектов — астереогноз.

Это расстройство обусловлено, по мнению большинства ав­торов, поражением нижней теменной дольки (в области надкраевой извилины).

Больные с нарушением узнавания материала и текстуры объ­ектов не дифференцируют сигналы, поступающие на кожные рецепторы. Так, они не опознают ощупываемый предмет, не мо­гут подобрать идентичный ему. Например, карандаш принимают за нож или расческу, ключ за монету, не могут сказать, из чего они сделаны (из дерева, металла, пластмассы и пр.).

Астереогноз проявляется в трудностях опознания предметов, при восприятии которых необходимо учитывать параметры, от которых зависит их объем. Деятельность узнавания предметов стереогностически (вслепую) нравится детям, которые достают предметы из «волшебного мешочка» и с закрытыми глазами «от­гадывают» их.

Иногда «чистая» алексия сочетается с пальцевой агнозией (неузнавание пальцев), нарушением ориентировки «право-лево» и акалькулией. Такое расстройство носит название синдрома Гертсмана (по имени ученого, который впервые его выделил). Как правило, он возникает при поражении участка мозга, погра­ничного между теменной и затылочной долей левого полушария.

В литературе описан также симптом тактильного невнимания, или иначе тактильного угасания. Так, если больному предъявить два предмета в обе руки, то им опознается только тот, который находится в здоровой руке, т.е. на стороне одноименной (ипси-латеральной) очагу поражения (при поражении левого полуша­рия — это левая рука, при поражении правого — правая). Если предмет из здоровой руки забрать, то больной начинает узнавать и тот предмет, который находится в «больной» руке, т.е. на про­тивоположной (контрлатеральной) очагу стороне поражения. Аналогичным образом опознаются и уколы, нанесенные одно­временно на правую и левую половину тела.

Выделяют также тактильную асимболию*, при которой спо­собность опознавать предмет на ощупь остается, но его словесное обозначение (название) не всплывает в памяти. По мнению М. Тонконогого, точнее это расстройство можно обозначить тактильную амнестическую афазию.

* Симболия — устаревший синоним символики, отрицание «а» указывает на нарушение узнавания символов, в данном случае тактильных.

Некоторые авторы указывают на существование тактильной при которой затруднено опознание букв и цифр, «написанных» на коже. Такую аграфию иногда называют «чистой».

Если нарисовать на каком-нибудь участке кожи кружок или какую-либо другую фигурку, то с помощью тактильного гнозиса распознается. Дети в старшем дошкольном и младшем школьном возрасте любят играть в подобные игры, как бы «от­тачивая» эту способность.

При очагах поражения в области таламуса наблюдаются протопатические эффекты, т.е. неприятное чувство, усиливающее болевые ощущения, например, от укола. Иногда в этих случаях кажется, что наносится не один укол, а много в разных частях те­ла. О существовании протопатического эффекта полезно знать взрослым, в том числе и родителям ребенка, которые часто не ве­рят тем паническим страхам, которые у него вызывают уколы или визит к зубному врачу.

 

3.4. Оптико-пространственная агнозия

Оптико-пространственная агнозия возникает при преимуще­ственном повреждении верхнетеменных и теменно-затылочных отделов коры левого или правого полушарий мозга, благодаря которым осуществляется комплексное взаимодействие несколь­ких анализаторных систем (зрительной, слуховой, тактильной, вестибулярной). Особенно грубо оптико-пространственная аг­нозия проявляется при симметричных двусторонних очагах по­ражения.

Особенности функционирования зрительных зон мозга по­зволяют опознавать такие пространственные признаки зритель­ных изображений, как величина, удаленность, направленность, взаиморасположенность объектов.

Все эти характеристики предметов познаются в онтогенезе за счет ассоциативных связей между различными модальностя­ми — тактильной, слуховой, зрительной. В соответствии с этим А.Р. Лурия рассматривал, например, оптико-пространственные нарушения как дефект синтеза информации различных модаль­ностей. Он указывал также, что они, как правило, проявляются во многих видах психической деятельности: двигательной, кон­структивной, в вербально-логических операциях речи, в письме, счете. Такие расстройства различны по форме в зависимости от локализации очага поражения, и прежде всего от стороны мозга, в которой он расположен. В период овладения соответствующими видами деятельности причиной таких расстройств могут быт не только поражения, но и различные дисфункции созревании мозговых структур.

Левополушарные (доминантные) очаги или дисфункции приводят к нарушениям пространственно-ориентировочной деятельности. Они характеризуются недостаточностью дискретно-логического анализа оптико- пространственных объектов

В этих случаях нарушены

• схематические представления о пространственных соотно­шениях объектов действительности (неспособность осуществить поворот фигуры в пространстве, ориентироваться в географиче­ской карте, часах, пространственных играх, и т.д.),

• различные виды конструктивной деятельности, рисования

• схемы тела (аутотопагнозия),

• называние и понимание слов, обозначающих пространст­венные взаимоотношения предлоги с пространственным значе­нием — на, в, под, над и т.д., наречия типа далеко, сбоку, внизу и т.д., на основе чего часто возникает аграмматизм, характерный для больных с семантической афазией,

• идентификация и называние пальцев рук (пальцевая аг­нозия),

• письмо и чтение (в основе — дефект аналитико-синтетических, симультанно осуществляемых действий по звуко-буквенному анализу состава слова)

Правополушарные (субдоминантные) очаги поражения при оп­тико-пространственной агнозии и дисфункции наблюдаются значительно чаще, чем левополушарные. Они обусловливают недостаточность целостного восприятия пространственной си­туации.

• симультанную агнозию, при которой имеется неспособ­ность оценить смысл сюжетной картинки в связи с фрагментар­ностью восприятия пространственной ситуации, хотя узнавание отдельных объектов, как правило, остается сохранным;

• нарушение опознания знакомой пространственной ситу­ации, неспособность воспроизведения ее по памяти;

• нарушение схемы тела (аутотопагнозия), когда ориента­ция в расположении частей тела затрудняется потому, что они воспринимаются искаженными по величине, диспропорцио­нальными.

Это особенно ярко проявляется на контрлатеральной (проти­воположной) очагу поражения — левой половине тела.

Как следствие нарушения схемы тела и ослабления зритель­ного контроля возникают трудности построения движения в пространстве, т е апрактоагнозия, состоящая в распаде упроченных бытовых навыков, например, одевания (апраксия одевания, способности рисовать, совершать профессиональные дей­ствия и т.п.)

Наиболее ярким и характерным симптомом оптико-пространственных расстройств, возникающих при поражении правого полушария мозга, является односторонняя пространственная агнозия. При ней появляется феномен игнорирования левой половины пространства, а также зрительных, слуховых, тактиль­ных стимулов, исходящих из левой половины пространства.

 

3.5. Слуховая агнозия

Слуховая агнозия подразделяется на субдоминантную и доми­нантную.

Субдоминантная слуховая агнозия проявляется в неспособнос­ти освоить значение неречевых шумов, а именно а) природных, те издаваемых объектами природы, б) предметных, те издавае­мых звучащими предметами

Неречевая слуховая агнозия возникает при поражении правой височной доли. В этом случае дети не различают таких звуков, как скрипы, стуки, хлопки, шорохи, гудки, шум ветра, дождя и др. Они не слышат голосов животных и поэтому не подражают им

У определенной категории детей, а чаще у взрослых больных отмечаются дефекты импрессивного музыкального слуха (амузия). Она проявляется в неспособности запомнить мелодию или узнать ее.

Иногда у больных наблюдается повышенная чувствитель­ность к шумам (гиперакузия) Наблюдаются также случаи изме­нения интонационно-мелодической стороны речи, голоса, эле­менты дизартрии. При поражении правого полушария страдают также такие невербальные слуховые функции, как различение длительности звуков, восприятие тембра звука, способность ло­кализовать звуки в пространстве. Нарушается также способность узнавания голосов знакомых людей, особенно по телефону, по радио

Доминантная слуховая агнозия возникает при очагах пораже­ния, расположенных в левом полушарии мозга Она является ре­чевой и проявляется в трудностях понимания речи. При этом частичное понимание речи иногда возможно, что достигается за счет опоры на длину фразы, интонацию, ситуацию общения, т.е. на то, что по современным представлениям входит в «компетен­цию» правого полушария мозга. При очагах, расположенных в правом виске, больной, пытаясь понять воспринимаемое на слух высказывание, прежде всего опирается на звуковой, фонемный состав слова, и в результате проводимого фонологического анализа понимает объективные значения слов. Трудности декодирования просодических характеристик высказывания, характер­ные для патологии правого полушария мозга, ограничивают объем понимания воспринимаемого на слух текста, но не устра­няют полностью. Только двусторонние очаги приводят к грубой речевой слуховой агнозии.

А.Р. Лурией показано, что при поражении верхней височной коры возникает синдром сенсорной (акустико-гностической) афазии, описание которой будет дано ниже, а поражение средне-височных отделов левой височной доли приводит к акустико-мнестической афазии.

Речевая слуховая агнозия является наиболее сложным прояв­лением слуховой агнозии. Восприятие речи осуществляется за счет совместной деятельности двух височных зон мозга (правой и левой). Односторонние поражения височной доли, как прави­ло, не вызывают полной слуховой агнозии.

 

Глава 4. Виды апраксии

 

Апраксия — это неспособность к произвольной практической предметной деятельности, упроченной ранее. Непроизвольное действие, недоступное к выполнению по заданию, может быть легко выполнено. Поскольку параличи или парезы у больных с апраксией отсутствуют, несостоятельность в произвольной де­ятельности может быть обусловлена лишь нарушением в управ­лении ею со стороны центральных механизмов мозга.

4.1. Неречевая апраксия

Неречевая апраксия подразделяется на чувствительную — ки­нестетическую, афферентную, и двигательную — кинетическую, эфферентную. Кинестетическая (афферентная) апраксия состоит в потере способности распознавать (узнавать) предметы на ощупь, несмотря на то, что первичное тактильное чувство у них имеется. Кинетические (эфферентные) апраксии проявляются в неспособности совершать предметные действия, особенно без предмета. И тот и другой вид апраксии может относиться к раз­личным частям тела. Наиболее часто встречается кистевая ап­раксия, или, иначе, мануальная (от лат. manus — «рука»). Причем симптомы апраксии только в правой руке свидетельствуют о по­ражении в левом полушарии или же в обоих одновременно, а симптомы апраксии только в левой руке свидетельствуют о по­ражении правого полушария. Это, однако, можно установить лишь в том случае, когда обе руки непаретичны. Чаще всего такая дифференциальная диагностика по рукам используется применительно к детям с недоразвитием праксической сферы.

В рамках мануальной апраксии выделяют кистевую и пальцевую. Они характеризуются неспособностью выполнять по заданную позы кисти или пальцев, или их серии. Основным проявлением оральной апраксии является неспособность произвольно управлять органами, расположенными в оральной (ротовой) полости (подуть, поцокать языком, пощелкать и т.п.). При этом «произвольно эти движения могут быть легко выполнены. На­пример, больной, который не может по заданию выполнить дви­жение, имитирующее задувание спички, легко задувает горящую спичку, поднесенную близко к его рту.

Выделяют также апраксию туловища, когда нарушается спо­собность распределить туловище конечности в пространстве, а также апраксию одевания с симптомами астазии-абазии. При этом расстройстве больные путают одни части одежды с други­ми, не могут найти лицевую сторону, и особенно трудно им да­ется, например, завязывание шнурков и застегивание пуговиц.

 

4.2. Артикуляционная апраксия

Этот вид апраксии является наиболее сложным и состоит в неспособности членораздельно говорить, несмотря на отсутст­вие параличей или парезов органов артикуляции.

Согласно учению об афазии А.Р. Лурии, артикуляционная ап­раксия является первичным дефектом при моторных афазиях.

4.2.1. Афферентная артикуляционная апраксия

Одним из основных звеньев праксического акта является аф­ферентный, относящийся к зоне чувствительных проекций Его нарушение связывается в нейропсихологии с поражением те­менной (постцентральной) коры, а точнее, с деятельностью вто­ричных полей данной области мозга, которые ответственны за реализацию (афферентацию) отдельных поз (рис. 6 — поля 2, 1, 5, 7, цв. вкл).

Несостоятельность в воспроизведении единичных поз носит название афферентной (кинестетической) апраксии. Это отно­сится и к мануальным (кистевым и пальцевым) позам, и к ораль­ным, и к артикуляционным. Характерными проявлениями ки­нестетической апраксии являются поиски позы, состоящие в ха­отических движениях кистями или пальцами рук, замене одних поз другими. В то же время в составе привычных непроизволь­ных действий, таких, как еда, одевание и др., эти же позы, как правило, легко воспроизводятся.

4.2.2. Эфферентная артикуляционная апраксия

Несостоятельность в воспроизведении серии движений обозначается как кинетическая, эфферентная апраксия Ее возникновение связывается с поражением вторичных полей корь премоторной (прецентральной) области (рис. 6 — поля 6, см цв. вкл.). Больные с кинетической, эфферентной, апраксией затрудняются в воспроизведении серии праксических актов, сливаю­щихся в единое действие или представляющих собой опреде­ленную двигательную программу. Например, такую, как мно­гократное воспроизведение в заданной последовательности поз «кулак-ладонь-ребро».

А. Р. Лурия называет распад серийного двигательного акта распадом кинетической мелодии действия.

Воспроизведению заданной серии поз препятствуют особого рода застревания — персеверации. При данном виде апраксии они похожи на застревание зубчатого колеса, поэтому иногда их обозначают как персеверации по типу зубчатого колеса. Этим данный вид персевераций отличается от тех, которые возникают при поражении «глубины» мозга, когда застревания являются отставленными во времени. Например, глубинная персеверация может насильственно возникнуть через некоторый промежуток времени после предыдущего воспроизведения и воспрепятство­вать выполнению текущего действия. Такие персеверации иног­да называют всплывающими со дна.

В некоторых видах деятельности нарушения гнозиса и праксиса выступают совместно, одновременно, и поэтому их трудно отделить друг от друга. К ним относятся конструктивная, сомато-пространственная деятельность, рисование, пространствен­но-ориентировочные действия. Действительно, часто трудно определить, из-за чего человек неспособен нарисовать что-либо: отсутствует у него образ того, что нужно изобразить (гностиче­ский момент), или же он неспособен выполнить это рукой (праксический момент). Аналогично этому неясно, из-за чего трудно выполнить сомато-пространственые пробы — из-за нару­шений ориентировки в пространстве или же неуправления рука­ми, которые должны воспроизвести заданную позу. Такие нару­шения называют апрактоагнозиями.