Чтобы прощупать щитовидную железу, следует находиться перед пациентом. Большие пальцы обеих кистей рук нужно положить на шею ниже щитовидного хряща, кнутри от грудино-ключично-сосцевидных мышц. Остальные четыре пальца обеих кистей следует положить на наружный (задний) край грудино-ключично-сосцевидных мышц. Затем наружными пальцами обеих рук следует провести легкое надавливание на грудино-ключично-сосцевидные мышцы, как бы выдавливая из-под них щитовидную железу. При этом подушечками больших пальцев можно прощупать саму железу. Движения должны быть мягкими, плавными и осторожными. Полезно попросить пациента сделать глоток (проглотить слюну), чтобы почувствовать перешеек, а также прощупать доли и полюса железы. На ощупь щитовидная железа должна быть мягкой, эластичной, гладкой, безболезненной, легко смещаться в акте глотания. Если щитовидная железа увеличена, при ее пальпации следует использовать не только большие, но и остальные пальцы.
Степени увеличения щитовидной железы
Принято выделять 5 степеней увеличения щитовидной железы (А.В. Мазурин, И.М. Воронцов «Пропедевтика детских болезней», 1999):
I степень - увеличение щитовидной железы определяется только при пальпации, но незаметно при осмотре;
II степень - увеличение железы может быть замечено при осмотре, но только, когда голова запрокинута назад;
III степень - увеличение констатируется визуально, даже при обычном положении головы - «круглая шея»;
IV степень - резко выраженное увеличение железы, приводящее к дефигурации шеи;
V степень - увеличенная железа выходит за пределы шеи (на грудную клетку).
В течение длительного времени в нашей стране при описании заболеваний щитовидной железы использовалась классификация А.В. Николаева, в которой выделялось пять степеней увеличения щитовидной железы:
· 1-я степень - увеличен перешеек щитовидной железы, он четко прощупывается и виден при глотании;
· 2-я степень - увеличение долей и перешейка щитовидной железы, когда они определяются при прощупывании и видны при глотании;
· 3-я степень - щитовидная железа заполняет переднюю поверхность шеи, сглаживает ее контуры и видна при осмотре (так называемая «толстая» шея);
· 4-я степень - значительное увеличение щитовидной железы с резким изменением формы шеи, зоб ясно виден при осмотре;
· 5-я степень - зоб огромных размеров, уродующий шею.
В настоящее время чаще используется упрощенная классификация увеличения щитовидной железы по ВОЗ (Всемирной организации здравоохранения):
· степень 0 - зоба нет.
· степень 1 - зоб не виден, но может быть прощупан, при этом размеры его долей больше размеров последней фаланги большого пальца руки обследуемого человека;
· степень 2 - зоб четко прощупывается и виден на глаз.
Оценка полового развития
Половое развитие подростков оценивается на основании выраженности вторичных половых признаков. При этом проводится объективное исследование и собирается анамнез.
Осмотр наружных половых органов производят только когда удается найти контакт с подростком. Необходимо, чтобы осмотр наружных половых органов девочки производился в присутствии матери или медицинской сестры.
Оценка выраженности вторичных половых признаков.
| Вторичные половые признаки в баллах с учетом стадий развития | Стадия | Балл |
| Для девочек | ||
| Развитие молочной железы | ||
| Железы не выдаются над поверхностью грудной клетки | Ма0 | 0,0 |
| Железы несколько выдаются, околососковый кружок вместе с соском образует единый конус | Ма1 | 1,2 |
| Железы значительно выдаются, вместе с соском и околососковым кружком имеют форму конуса | Ма2 | 2,4 |
| Тело железы принимает округлую форму, соски приподнимаются над околососковым кружком | Ма3 | 3,6 |
| Развитие волос в подмышечной впадине | ||
| Отсутствие волос | Ах1 | 0,0 |
| Единичные волосы | Ах1 | 0,4 |
| Волосы редкие на центральном участке впадины | Ах2 | 0,8 |
| Волосы густые, вьющиеся по всей впадине | Ах3 | 1,2 |
| Оволосение лобка | ||
| Отсутствие волос | Р0 | 0,0 |
| Единичные волосы | Р1 | 0,3 |
| Волосы на центральном участке лобка редкие, длинные | Р2 | 0,6 |
| Волосы на всем треугольнике лобка длинные, вьющиеся, густые | Р3 | 0,9 |
| Становление менструальной функции | ||
| Отсутствие менструаций | Ме0 | 0,0 |
| 1-2 менструации к моменту осмотра | Ме1 | 2,1 |
| Нерегулярные менструации | Ме2 | 4,2 |
| Регулярные менструации | Ме3 | 6,3 |
| Для мальчиков | ||
| Оволосение подмышечной впадины | ||
| Отсутствие волос | Ах0 | 0,0 |
| Единичные волосы | Ах1 | 1,0 |
| Редкие волосы на центральном участке | Ах2 | 2,0 |
| Густые прямые волосы по всей впадине | Ах3 | 3,0 |
| Густые вьющиеся волосы по всей впадине | Ах4 | 4,0 |
| Оволосение лобка | ||
| Отсутствие волос | Р0 | 0,0 |
| Единичные волосы | Р1 | 1,1 |
| Редкие волосы в центральной части | Р2 | 2,2 |
| Густые прямые волосы неравномерно по всей поверхности лобка, без четких границ | Р3 | 3,3 |
| Густые вьющиеся волосы равномерно по всей поверхности лобка в виде треугольника | Р4 | 4,4 |
| Густые вьющиеся волосы, распространяющиеся на внутреннюю поверхность бедер и в направлении к пупку | Р5 | 5,5 |
| Рост щитовидного хряща | ||
| Отсутствие признаков роста | L0 | 0,0 |
| Начинающееся выпячивание хряща | L1 | 0,6 |
| Отчетливое выпячивание (кадык) | L2 | 1,2 |
| Изменение тембра голоса | ||
| Детский голос | V0 | 0,0 |
| Мутация (ломка) голоса | V1 | 0,7 |
| Мужской тембр голоса | V2 | 1,4 |
| Оволосение лица | ||
| Отсутствие оволосения | F0 | 0,0 |
| Начинающееся оволосение над верхней губой | F1 | 1,6 |
| Жесткие волосы над верхней губой и появление волос на подбородке | F2 | 3,2 |
| Распространенное оволосение над верхней губой и на подбородке с тенденцией к слиянию, начало роста бакенбардов | F3 | 4,8 |
| Слияние зон роста волос над губой и в области подбородка, выраженный рост бакенбардов | F4 | 6,4 |
| Слияние всех зон оволосения лица | F5 | 8,0 |
После оценки указанных признаков следует написать общую формулу полового развития, подсчитать сумму баллов, сравнить полученные результаты с нормой (таблица №) и сделать заключение о половом развитии подростка.
Гипофиз
Гипофиз состоит из аденогипофиза и нейрогипофиза. Гормонопродуцирующие клетки аденогипофиза имеют эпителиальное происхождение (из эпителия ротовой полости). Нейрогипофиз образуется как выпячивание промежуточного пузыря закладки головного мозга. В аденогипофизе различают переднюю долю (lobus anterior), промежуточную часть (pars intermedia) и туберальную часть (pars tuberalis).
Передняя доля гипофиза (аденогипофиз) продуцирует следующие гормоны:
1. Соматотропный гормон (СТГ), или гормон роста - полипептидный гормон, осуществляет свои биологические эффекты через соматомедин С (инсулиноподобный фактор роста I), синтезирующийся в печени и других тканях в ответ на действие СТГ. Соматотропин и соматомедин С, в отличие от других пептидных гормонов, циркулируют в крови в соединении с белками (это удлиняет время полувыведения и снижает суточные колебания концентрации).
Основные эффекты СТГ: активация синтеза белка, стимуляция линейного роста, стимуляция липолиза в жировой ткани, увеличение уровня глюкозы крови. Соматотропный гормон выделяется импульсами, амплитуда которых максимальна в IV фазе сна. Суточный ритм секреции СТГ с пиками его концентрации через 1-3 часа после засыпания независимо от времени суток формируется к 3 месяцам после рождения. Выделение гормона также повышается при стрессе, физической работе. После приема пищи уровень гормона резко снижается.
2. Адренокортикотропный гормон (АКТГ) - полипептидный гормон (39 аминокислот). Контролирует синтез и секрецию гормонов коры надпочечников. В основном кортикотропин влияет на синтез и секрецию глюкокортикоидов - кортизола, кортизона, кортикостерона. Параллельно повышается синтез надпочечниками прогестерона, андрогенов и эстрогенов. Активность гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы находится под воздействием внутреннего суточного ритма (в 6-8 часов утра концентрация АКТГ максимальна, в 21-22 часа - минимальна). Сильная стрессовая ситуация приводит к прерыванию суточного ритма, резкому повышению кортизола в крови через 25-30 минут от начала стресса. Инфекция, воспалительный процесс, сопровождающиеся высвобождением цитокинов, также вызывают активацию системы гипоталамус-гипофиз-надпочечники.
3. Тиреотропный гормон (ТТГ) - гликопротеин, активирует продукцию и секрецию тиреоидных гормонов - Т3 (трийодтиронин) и T4 (тироксин). Для ТТГ характерны суточные колебания концентрации: наивысших величин ТТГ крови достигает к 2-4 часам ночи, высокий уровень в крови сохраняется до 6-8 часов утра, минимальные значения ТТГ приходятся на 17-18 часов. Нормальный ритм секреции тиреотропина нарушается при бодрствовании ночью.
4. Гонадотропные гормоны (фолликулостимулирующий гормон (ФСГ), лютеинизирующий гормон (ЛГ), пролактин) регулируют развитие и функции половых желез. Поэтому усиление их секреции вызывает ускорение полового созревания детей и подростков, а гипофункция гипофиза - задержку полового развития. В частности:
· фолликулостимулирующий гормон у женщин регулирует созревание в яичниках яйцеклеток, а у мужчин - сперматогенез;
· лютеинизирующий гормон у женщин стимулирует развитие яичников, овуляцию и образование эстрогенов, у мужчин - стимулирует развитие яичек и образование в них андрогенов;
· пролактин стимулирует рост молочных желез и способствует образованию молока.
Прекращение гонадотропной функции гипофиза может привести к полной остановке полового развития ребенка.
Задняя доля гипофиза (нейрогипофиз) служит своеобразным органом резервирования вазопрессина и окситоцина, которые синтезируются в нейросекреторных клетках гипоталамуса (паравентрикулярное ядро и супраоптическое ядро) и спускаются по аксонам в нейрогипофиз (Рис). Отсюда эти гормоны поступают в кровь и разносятся по всему организму. Учитывая нервное (гипоталамическое) происхождение вазопрессина и окситоцина, их называют нейрогормонами.
Вазопрессин (антидиуретический гормон - АДГ) усиливает обратное всасывание воды в канальцевом аппарате почки, т.е. осуществляет антидиуретическое влияние, результатом которого является уменьшение выделения мочи.
Окситоцин стимулирует сокращение мускулатуры матки, что способствует изгнанию плода при родах, а также сокращение протоков молочных желез, что способствует выделению молока у кормящей женщины.
В средней доле гипофиза образуется меланостимулирующий гормон (интермедин), который стимулирует синтез и секрецию меланинов (меланогенез) клетками-меланоцитами кожи и волос, а также пигментного слоя сетчатки глаза. Повышение уровня интермедина вызывает потемнение кожи. Это происходит при болезни Аддисона, когда наряду с повышением уровня АКТГ повышается и уровень интермедина.
Различия в уровне интермедина не являются главной причиной межрасовых различий в цвете кожи. У людей с рыжими волосами и светлой кожей, не способной к загару, присутствует мутация в гене одного из рецепторов интермедина.
Секреция интермедина регулируется рефлекторно под влиянием действия света на сетчатку глаза. Он принимает участие в регуляции движения клеток черного пигментного слоя в глазу. При ярком освещении клетки пигментного слоя выпускают псевдоподии, и избыток световых лучей поглощается пигментом, что предохраняет сетчатку от интенсивного раздражения.
Функциональные нарушения могут затрагивать все стороны деятельности гипофиза или быть парциальными (лат. partialis - частичный).
Гиперфункция передней доли гипофиза влияет на рост и приводит к гипофизарному гигантизму, а по окончании периода роста - к акромегалии.
Гипофункция передней доли гипофиза вызывает гипофизарный пропорциональный нанизм (карликовость) с сохранной психикой, но задержкой или отсутствием полового созревания.
При недостаточной выработке АДГ развивается синдром патологической полиурии и полидипсии (несахарный диабет).
Патология гипофиза
Гигантизм ( Gigantism) встречается редко. Патологическим считают окончательный рост более 200 см. Заболевание характеризуется чрезмерным более или менее пропорциональным ростом скелета, органов и тканей вследствие повышенной продукции гормона роста.
В основе заболевания лежат инфекционно-токсические, травматические, опухолевые, генетические поражения. Иногда этиология неизвестна.
Клиническая картина. Гигантизм преимущественно встречается у мальчиков. Проявляется чаще в пубертатном периоде в виде быстрого пропорционального роста. Со временем у гипофизарных гигантов развиваются те или иные признаки акромегалии: увеличение длины рук, ног, носа, челюстей, а также периостальный рост костей, увеличение массы мягких тканей и внутренних органов. При наличии опухоли гипофиза (аденома) развивается мозговая симптоматика: головные боли, рвота, нарушение зрения. При отсутствии опухоли гипофизарные гиганты отличаются от обычных людей слабостью и повышенной утомляемостью, иногда гипогенитализмом.
Наличие аденомы гипофиза подтверждается рентгенологическим исследованием черепа и турецкого седла (внутричерепная гипертензия, расширение и деструкция турецкого седла), компьютерной или магниторезонансной томографией (увеличение гипофиза). Уровень СТГ в сыворотке крови повышен.
Гипопитуитаризм (hypopituitarism) - дефицит одного или нескольких гормонов гипофиза. Клинические зависят от того, какой гормона мало, а также от возраста, в котором возникает дефицит гормона. Например, дефицит СТГ у грудных детей может быть причиной гипогликемии голодания, у детей препубертатного возраста приводит к задержке роста.
Гипофизарная карликовость - нанизм (nanismus) развивается при врожденном выпадении соматотропной функции гипофиза, нередко сочетается с уменьшением или прекращением продукции других тропных гормонов (ТТГ, АКТГ, ГТГ). Повреждение гипофиза или гипоталамуса возникает в результате родовой травмы, инфекции или опухоли. Возможен изолированный дефицит СТГ, связанный с наличием дефекта гена, ответственного за синтез СТГ или соматолиберина. Такой ген встречается в отдельных семьях или спорадически (от греч. sporadikós -- единичный, отдельный).
Клиническая картина. Задержка роста пропорциональная, начинается с 2-3-летнего возраста и становится в последующем все более выраженной при значительном отставании костного возраста. Черты лица ребенка обычные, у взрослого больного короткая нижняя челюсть и маленький нос придают лицу детское выражение (кукольное лицо). Кожа дряблая, рано появляются морщины и иктеричность кожи. Подкожный жировой слой развит как у взрослых, преимущественно на груди, животе, лобке и бедрах. Мышечный тонус снижен. Отмечается поздняя замена молочных зубов. Голос остается детским из-за отставания в развитии гортани и голосовых связок. Артериальное давление снижено, в крови - лимфоцитоз и некоторое снижение содержания гемоглобина и уменьшение количества эритроцитов. Вторичные половые признаки не развиваются. Психическое развитие удовлетворительное, некоторые больные хорошо учатся, но с возрастом поведение и мышление остаются инфантильными, работоспособность ограничена. Иногда имеются слабо выраженные симптомы гипотиреоза и гипокортицизма.
Диагноз устанавливается на основании характерного анамнеза и клинических проявлений, резкой задержки костного возраста, снижения базального уровня СТГ (ниже 5 нг/мл).
Рентгенография турецкого седла и магнито-резонансная томография черепа выявляют деструктивные процессы в головном мозге. Для диагностики выпадения других тропных функций определяют уровень тироксина, трийодтиронина, ТТГ, АКТГ, кортизола, половых гормонов.
Дварфизм (дварф по-английски означает «гном») - патологическое состояние, характеризующееся аномальной низкорослостью. Это генетическое нарушение роста, проявляется при эндокринных и других заболеваниях.
Самая частая причина дварфизма -- поражение желез внутренней секреции. Все виды дварфизма условно делится на пропорциональный и непропорциональный. Пропорциональным дварфизмом считаются:
Дварфизм гипофизарный - результат поражения передней доли гипофиза, опухоли, инфекции, интоксикации, травмы. В этом случае психика человека развита практически нормально, но размеры тела остаются детскими, половые железы недоразвиты, часто наблюдаются ожирение, старческая, морщинистая кожа лица.
Дварфизм тиреогенный - обусловлен поражением щитовидной железы.
В этом случае отмечаются отсталость в развитии, нарушение процессов окостенения и обмена веществ, сухость кожи.
Дварфизм инфантильный - причиной могут стать инфекционные заболевания, такие как сифилис и туберкулез. Наблюдается задержка в развитии организма, проявляющаяся в сохранении у взрослого физических и психических черт, присущих детскому возрасту.
К дварфизму непропорциональному относят рахитический, причина которого в деформациях скелета, и врождённом нарушении образования хряща, а также дварфизм, случающийся при системных заболеваниях костей.
Данное заболевание лечению не поддается.
Несахарный диабет (diabetes insipidus) - хроническое заболевание, возникновение которого связано с недостаточной активностью антидиуретического гормона (АДГ) или отсутствием ответа почечных канальцев на АДГ. В данном разделе рассматривается органическая форма заболевания, которая характеризуется недостаточностью продукции АДГ при повреждении ядер гипоталамуса или гипоталамо-гипофизарного тракта вследствие острых инфекционных болезней, травмы черепа. Возможно возникновение несахарного диабета при внутриутробном гипоксическом поражении гипоталамической области, после психической травмы. Могут быть семейно-наследственные формы болезни.
Клиническая картина: жажда, частое и обильное мочеиспускание чаще появляются внезапно, но могут развиваться медленно и постепенно. Суточное количество мочи составляет 6--12 литров и более, моча выделяется часто и большими порциями. Характерны полиурия, полидипсия, гипостенурия (1000--1006). Ранним признаком заболевания может быть ночное недержание мочи. Характерны сухость кожи, похудание, раздражительность, снижение аппетита, наклонность к запорам. При некомпенсированной полиурии наблюдаются резкое обезвоживание, головная боль, тошнота, рвота, беспокойство, бред, нарушение зрения, лабильность температуры тела, тахикардия, прекращение потоотделения. Дети плохо переносят солевую нагрузку, при которой у них появляются лихорадка, головокружение, мышечные боли. Болезнь может сопровождаться задержкой роста и полового развития.
Эпифиз (от греч. epíphysis - нарост, шишка) - шишковидная железа, пинеальная железа, по форме напоминает еловую шишку, расположена на задней поверхности среднего мозга.
Секреторные клетки эпифиза выделяют в кровь гормон мелатонин, синтезируемый из серотонина.
К известным общим функциям эпифиза относятся:
· участие в синхронизации циркадных (суточных) ритмов (биоритмы «сон -- бодрствование»);
· торможение полового развитие и полового поведения;
· торможение выделения гормона роста;
· торможение развития опухолей.
У детей эпифиз имеет бо́льшие размеры, чем у взрослых. Наиболее интенсивно эпифиз функционирует в детском возрасте - его гормоны тормозят половое развитие. В 11-14 лет снижение продукции мелатонина эпифизом «запускает» гормональные механизмы полового созревания.
При гипофункции эпифиза отмечается преждевременное развитие половых органов и вторичных половых признаков - раннее половое созревание.
При гиперфункции эпифиза отмечается недоразвитие половых желез и вторичных половых признаков - задержка полового развития.
Ожирение (obesitas) - самостоятельное хроническое заболевание, при котором происходит нарушение обмена веществ с избыточным отложением жира в подкожной клетчатке, сальнике и других тканях организма. Наблюдается при переедании, неподвижном образе жизни, наследственной предрасположенности, эндокринных заболеваниях (гипотиреозе, болезни Иценко-Кушинга), поражении гипоталамуса и гипофиза, после перенесенной черепно-мозговой травмы и др.
Существуют метаболические маркеры риска ожирения:
· низкий основной обмен;
· высокий дыхательный коэффициент (указывает на повышенное окисление углеводов, и компенсаторное усиление потребления пищи);
· инсулинорезистентность.
Различают следующие наиболее частые виды ожирения.
· Алиментарное ожирение развивается вследствие употребления большого количества пищи на фоне недостаточного расходования энергии. При этом, как правило, имеется наследственная предрасположенность. Имеет также значение образ жизни и питания в семье. Подкожно-жировая клетчатка при данном виде ожирения распределена равномерно, половое и умственное развитие ребенка не страдает.
· Диэнцефальное ожирение является одним из проявлений диэнцефального (гипоталамического) синдрома, который может развиться после перенесенного диэнцефалита, перинатального гипоксического поражения клеток гипоталамической зоны. При этом характерно выраженное ожирение - III-IV степени. Подкожная жировая клетчатка расположена равномерно, но при выраженном ожирении возможно наличие так называемого «фартука» - складки кожи и подкожной клетчатки, которая свисает к ногам. На коже туловища, бедрах нередко обнаруживаются стрии - полосы красно-коричневого цвета, которые могут возвышаться над уровнем кожи. Умственное развитие детей, как правило, не страдает. А половое развитие может быть нарушено, особенно у девочек.
· Церебральное ожирение развивается вследствие нарушения корковой регуляции аппетита у умственно отсталых детей. Причины умственной отсталости могут быть различные (наследственные, хромосомные, обменные заболевания).
Щитовидная железа состоит из двух долей, соединенных перешейком и расположенных на шее по обеим сторонам трахеи ниже щитовидного хряща. Она имеет дольчатое строение. Ткань железы состоит из фолликулов, заполненных коллоидом, в котором имеются йодсодержащие гормоны тироксин (тетрайодтиронин) и трийодтиронин в связанном состоянии с белком тиреоглобулином. В межфолликулярном пространстве расположены парафолликулярные клетки, которые вырабатывают гормон тиреокальцитонин.
Йодсодержащие гормоны выполняют в организме следующие функции:
1. Усиление всех видов обмена (белкового, липидного, углеводного), повышение основного обмена и усиление энергообразования в организме;
2. Влияние на процессы роста, физическое и умственное развитие;
3. Увеличение частоты сердечных сокращений;
4. Стимуляция деятельности пищеварительного тракта: повышение аппетита, усиление перистальтики кишечника, увеличение секреции пищеварительных соков;
5. Повышение температуры тела за счет усиления теплопродукции;
6. Повышение возбудимости симпатической нервной системы.
Тироксин и трийодтиронин обладают исключительно глубоким влиянием на детский организм. Их действие определяет нормальный рост, нормальное созревание скелета (костный возраст), нормальную дифференцировку головного мозга и интеллектуальное развитие, нормальное развитие структур кожи и ее придатков, увеличение потребления кислорода тканями, ускорение использования углеводов и аминокислот в тканях. Таким образом, эти гормоны являются универсальными стимуляторами метаболизма, роста и развития.
Секреция гормонов щитовидной железы регулируется тиреотропным гормоном аденогипофиза, тиреолиберином гипоталамуса, содержанием йода в крови. При недостатке йода в крови, а также йодсодержащих гормонов по механизму положительной обратной связи усиливается выработка тиреолиберина, который стимулирует синтез тиреотропного гормона, что, в свою очередь, приводит к увеличению продукции гормонов щитовидной железы. При избыточном количестве йода в крови и гормонов щитовидной железы работает механизм отрицательной обратной связи. Возбуждение симпатического отдела вегетативной нервной системы стимулирует гормонообразовательную функцию щитовидной железы, возбуждение парасимпатического отдела - тормозит ее.
Тиреокальцитонин имеет огромное значение в регуляции фосфорно-кальциевого обмена, выступая антагонистом паратгормона. Тиреокальцитонин осуществляет защиту организма от избыточного поступления кальция, уменьшая реабсорбцию кальция в канальцах почки, всасывание кальция из кишечника и увеличивая фиксацию кальция в костной ткани. Выделение тиреокальцитонина регулируется как уровнем кальция крови так и изменениями секреции гастрина при приеме пищи, богатой кальцием (коровье молоко). Функция щитовидной железы по выработке кальцитонина созревает рано и в крови плода имеется высокий уровень кальцитонина. В постнатальном периоде концентрация кальцитонина в крови снижается.
Недостаточная и избыточная продукция гормонов щитовидной железы вызывает разнообразные и очень значимые нарушения жизнедеятельности. В то же время недостаточность функции щитовидной железы у плода может не сказаться существенно на его развитии, так как плацента хорошо пропускает материнские тиреоидные гормоны (кроме тиреостимулирующего). Аналогичным образом и щитовидная железа плода может компенсировать недостаточную продукцию тиреоидных гормонов щитовидной железой беременной женщины.
Изменения активности щитовидной железы очень тесно связаны с обеспеченностью детского организма йодом. Дефицит йода в питьевой воде и в продуктах питания является самой частой причиной болезней щитовидной железы с очень широким спектром проявлений этих болезней - от простого умеренного увеличения размеров щитовидной железы (эндемический зоб) до кретинизма с глубоким отставанием в интеллектуальном развитии. Особенно критична обеспеченность йодом в периоде внутриутробного развития и в первые годы жизни.
Существенная избыточность поступления йода также может стать причиной угнетения функции щитовидной железы у детей.
Нарушения функции щитовидной железы проявляются ее гипофункцией и гиперфункцией.
Гипотиреоз (hypothyreosis) - одно из наиболее встречающихся заболеваний щитовидной железы у детей, возникновение которого обусловлено недостатком гормонов щитовидной железы. Гипотиреоз может быть врожденным, приобретенным и являться следствием повреждения ткани щитовидной железы (первичный) или недостаточной секреции тиреотропного гормона (вторичный) и рилизинг-фактора (третичный).
Врожденный первичный гипотиреоз развивается в связи с отсутствием щитовидной железы или внутриутробным ее повреждением (гипоплазия, дистопия) в результате токсикоза беременности, перенесенных инфекций во время беременности, дисфункции щитовидной железы матери, в результате воздействия на плод радиации, алкоголя, наркотиков. Вторичный и третичный гипотиреоз развивается при внутриутробном повреждении ЦНС.
Клинические проявления врожденного гипотиреоза: большая масса тела при рождении, вялость, грубый голос, позднее отпадение пуповинного остатка, затянувшаяся желтуха. Характерно отставание в физическом развит ии: дети поздно начинают держать голову, сидеть и ходить, отличаются вялостью, адинамичностью. Типична форма лица: широкая и запавшая переносица, отек век, увеличение языка. Поздно прорезываются зубы и закрываются роднички. Характерны сухость, мраморность кожи, ломкость и выпадение волос, выраженная мышечная гипотония. Отек подкожного жирового слоя более выражен в над- и подключичных пространствах, на лице, в области кистей и стоп. Постоянными являются изменения со стороны сердечно-сосудистой системы: расширение границ сердечной тупости, глухость тонов сердца, брадикардия, снижение артериального давления. Характерны запоры, редкое мочеиспускание, увеличение печени. Наиболее неблагоприятным симптомом следует считать грубую задержку нервно-психического развития (кретинизм).
Для суждения о функциональном состоянии щитовидной железы можно использовать прямые и косвенные методы исследования.
Прямые тесты включают прямое радиоиммунологическое исследование гормонов и белков крови ребенка: тироксин (Т4), трийодтиронин (Т3), тиреотропный гормон (ТТГ), тиреотропин-рилизинг-гормон (ТРГ), тиреоглобулин (ТГ), тиреостимулирующий иммуноглобулин (ТСИ), содержание связанного с белком йода (СБИ).
Косвенные методы оценки функции щитовидной железы включают в себя следующие исследования.
1. Ультразвуковое исследование структуры ткани, формы и размеров (объема) щитовидной железы.
2. Изучение костного возраста (рентгенологически).
3. Исследование холестерина в крови. Гиперхолестеринемия свидетельствует о гипофункции щитовидной железы.
4. Исследование основного обмена. Он снижен при гипофункции, повышен при гиперфункции.
Гипертиреоз (hyperthyreosis) может наблюдаться в любом возрасте, чаще начинается в пре- и пубертатном периоде. Встречается преимущественно у девочек. Заболевание обусловлено токсическим действием на организм гормонов щитовидной железы. Факторами, которые предрасполагают к развитию гипертиреоза (тироетоксикоза), являются частые инфекционные заболевания, обострения хронических очагов (чаще в носоглотке), наследственная предрасположенность, пубертатный возраст, психическая травма, чрезмерная инсоляция. Отмечается значение аутоиммунных процессов в патогенезе данного заболевания.
Клиническая картина. Постоянным является вегетоастеноневротический синдром, который выражается многообразными симптомами: раздражительность, плаксивость, беспокойство, суетливость, ухудшение сна, потливость, повышение температуры тела, тремор рук, изменение почерка, чувство жара, тремор век, языка, пальцев вытянутых рук, неустойчивость в позе Ромберга, тремор туловища и конечностей в положении стоя - симптом «телеграфного столба». Часто отмечаются сердцебиение, неприятные ощущения в области сердца, одышка, тахикардия, повышение систолического и пульсового давления, усиление тонов сердца, систолический шум, иногда смещение левой границы сердца кнаружи. Характерно также повышение аппетита, иногда жажда и полиурия. При тяжелых формах заболевания отмечаются значительное похудание, увеличение печени, диспепсические расстройства. Специфичными являются глазные симптомы: экзофтальм, симптом Мебиуса (недостаточность конвергенции), симптом Дальримпля (широкое раскрытие глазной щели), симптом Грефе (отставание верхнего века при взгляде вниз), симптом Штельвага (редкое мигание), пигментация и отечность век. Также специфичным является диффузное увеличение щитовидной железы (диффузный токсический зоб).
Для оценки гормональной активности щитовидной железы используется определение вышеуказанные прямые и косвенные методы.
Увеличение щитовидной железы может быть при отсутствии клинических и лабораторных признаков нарушения ее функций - эутиреоидный зоб. Диагностика данного состояния требует прежде всего исключения аномалий строения щитовидной железы при помощи ультразвукового исследования.
Щитовидная железа может увеличиваться у детей при воспалении (хронический аутоиммунный тиреоидит), при гиперфункции (диффузный токсический зоб), при гипофункции (гипотиреоиднй зоб), при неизмененной функции (диффузный эутиреоидный зоб), при дефиците йода (эндемический зоб). В пубертатном возрасте в связи с повышенной потребностью организма в гормонах щитовидной железы возможно ее компенсаторное увеличение у здоровых детей.
Паращитовидные железы (паратиреоидные железы, околощитовидные железы) - четыре небольших железы, расположенные около щитовидной железы или погруженных внутрь ее, попарно у верхушки и основания.
Главные (оксифильные) клетки этих желез вырабатывают паратгормон, или паратиреоидный гормон (ПТГ). Паратгормон регулирует обмен кальция в организме и поддерживает его уровень в крови. В костной ткани паратгормон усиливает функцию остеокластов, что приводит к деминерализации кости и повышению содержания кальция в плазме крови (гиперкальциемия). В почках паратгормон усиливает реабсорбцию кальция. В кишечнике способствует повышению реабсорбции кальция. Под влиянием паратгормона происходит активация витамина D3 в печени и почках. Влияя на обмен кальция, паратгормон одновременно воздействует и на обмен фосфора в организме: он угнетает обратное всасывание фосфатов и усиливает их выведение с мочой (фосфатурия).
Активность околощитовидных желез определяется содержанием кальция в плазме крови. Если в крови концентрация кальция возрастает, то это приводит к снижению секреции паратгормона. Уменьшение уровня кальция в крови вызывает усиление выработки паратгормона.
Гипопаратиреоз (hypoparathyreosis) - снижение функции паращитовидных желез. Клиническая картина гипопаратиреоза отличается полиморфизмом и характеризуется сочетанием синдромов, связанных с гипокальциемией. Неврологические симптомы характеризуются судорожными припадками, имеющими сходство с большими или малыми приступами эпилепсии, у детей раннего возраста может быть ларингоспазм. Старшие дети жалуются на оцепенение, усталость, мышечные спазмы, ощущение покалывания в руках, ногах, вокруг рта. Дети отличаются возбудимостью, могут отставать в психическом развитии. В связи с повышением нервно-мышечной возбудимости кишечника развивается диарея. Часто встречаются изменения органов зрения: светобоязнь, кератит, конъюнктивит, катаракта; зубов (дистрофия эмали), волос (жесткие, тонкие, пестрые, могут выпадать), изменение ресниц и бровей (тонкие, короткие, могут выпадать). Выявляются симптомы скрытой спазмофилии: Хвостека, Труссо, Люста.
Поджелудочная железа относится к железам со смешанной функцией. Эндокринная функция осуществляется за счет продукции гормонов панкреатическими островками Лангерганса (Па́уль Лангерга́нс - Paul Langerhans; 1849-1888 -- немецкий анатом и гистолог).
Островки расположены преимущественно в хвостовой части железы, и небольшое их количество находится в головном отделе. В островках имеется несколько типов клеток:
· альфа-клетки (α) составляют 15-20% пула островковых клеток, вырабатывают глюкагон (естественный антагонист инсулина);
· бета -клетки (β) составляют 65-80% пула островковых клеток, продуцируют инсулин;
· дельта-клетки (δ) составляют 3-10% пула островковых клеток, синтезируют соматостатин, который угнетает секрецию инсулина и глюкагона;
· ПП-клетки составляют 3-5% пула островковых клеток, вырабатывают панкреатический полипептид - антагонист холецистокинина, подавляет секрецию поджелудочной железы и стимулирует секрецию желудочного сока.
Инсулин влияет на все виды обмена веществ, но прежде всего на углеводный. Под воздействием инсулина происходит уменьшение концентрации глюкозы в плазме крови (гипогликемия). Инсулин повышает проницаемость клеточной мембраны для глюкозы, что усиливает ее утилизацию.
Инсулин также способствует превращению глюкозы в гликоген в печени и мышцах (гликогенез). Он активирует ферменты, участвующие в превращении глюкозы в гликоген печени, и ингибирует ферменты, расщепляющие гликоген. Кроме того, инсулин угнетает активность ферментов, обеспечивающих глюконеогенез, за счет чего тормозится образование глюкозы из аминокислот. Инсулин стимулирует синтез белка из аминокислот и уменьшает катаболизм белка. Инсулин регулирует жировой обмен, усиливая процессы липогенеза: способствует образованию жирных кислот из продуктов углеводного обмена, тормозит мобилизацию жира из жировой ткани и способствует отложению жира в жировых депо.
Образование инсулина регулируется уровнем глюкозы в плазме крови. Гипергликемия способствует увеличению выработки инсулина, гипогликемия уменьшает образование и поступление гормона в кровь. Некоторые гормоны желудочно-кишечного тракта, такие как желудочный ингибирующий пептид, холецистокинин, секретин, увеличивают выход инсулина в кровь. Блуждающий нерв и ацетилхолин усиливают продукцию инсулина, симпатические нервы и норадреналин подавляют секрецию инсулина.
Антагонистами инсулина по характеру действия на углеводный обмен являются глюкагон, АКТГ, соматотропин, глюкокортикоиды, адреналин, тироксин.
Сахарный диабет (diabetesmellītus) - группа заболеваний, развивающихся вследствие абсолютной или относительной недостаточности инсулина.
Термин «диабет» впервые был использован греческим врачом Деметриосом из Апамании (II век до н.э.), происходит от др.-греч. διαβαίνω, что означает «перехожу, пересекаю». В то время было представление о диабете как о состоянии, при котором человек непрерывно теряет жидкость и её восполняет, «как сифон», что относится к одному из основных симптомов диабета -- полиурии.
В 1675 году Томас Уиллис показал, что при полиурии моча может быть «сладкой», а может быть и «безвкусной». В первом случае он добавил к слову диабет (лат. diabetes) слово mellitus, что с латинского означает «сладкий, как мёд» (лат. diabetes mellitus), а во втором -- «insipidus», что означает «безвкусный».
Инсулинзависимый сахарный диабет (ИЗСД) - сахарный диабет I типа- болезнь, вызванная разрушением β-клеток островков поджелудочной железы. Как правило, ИЗСД поражает детей, подростков и молодых людей (отсюда его прежнее название: ювенильный диабет), но может начинаться в любом возрасте. Современное название болезни - инсулинзависимый сахарный диабет - указывает на пожизненную потребность больных в инсулине.
Генетическая предрасположенность к ИЗСД обусловлена несколькими генами. Главная причина ИЗСД - разрушение β-клеток. В большинстве случаев это разрушение β-клеток имеет аутоиммунную природу. Аутоиммунную реакцию против β-клеток у лиц с генетической предрасположенностью к диабету могут индуцировать вирусные инфекции (вирус Коксаки, вирусы эпидемического паротита, краснухи, ветряной оспы, кори, цитомегаловирус), а также токсические вещества, избирательно поражающие β-клетки и индуцирующие аутоиммунную реакцию.
Как правило, разрушение β-клеток происходит медленно и постепенно и сначала не сопровождается нарушениями углеводного обмена. Эту фазу развития болезни называют латентным диабетом или доклиническим периодом диабета.
Когда погибает 80-95% β-клеток, возникает абсолютный дефицит инсулина, развиваются тяжелые метаболические нарушения и наступает клинический период болезни.
Классические симптомы диабета:
· полиурия - резко увеличенный объем выделяемой мочи. Гипергликемия приводит к усиленной экскреции глюкозы. Осмотически активная глюкоза увлекает за собой воду. Для детей младшего возраста характерно недержание мочи.
· полидипсия - употребление большого количества воды, так как потеря воды (полиурия) вызывает постоянную жажду.
· полифагия - употребление большого количества пищи. Постоянное чувство голода вызвано нарушением утилизации глюкозы и потерей глюкозы с мочой.
· потеря веса - признак, патогномоничный для ИЗСД (у больных с инсулиннезависимым сахарным диабетом обычно наблюдается избыточный вес). Потеря веса к моменту клинического проявления диабета особенно характерна для детей. Главные причины - экскреция глюкозы (потеря калорий) и полиурия.
Другие клинические признаки диабета:
· сухость слизистых и кожи вызвана потерей воды;
· диабетический «румянец» - порозовение кожи на щеках, подбородке и надбровных дугах;
· утомляемость и слабость обусловлены нарушением утилизации глюкозы и сдвигами электролитного обмена;
· частые инфекции, особенно кожные;
Основные лабораторные критерии диагностики диабета - гипергликемия, глюкозурия, кетонурия. Аутоантитела к островковым клеткам, аутоантитела к инсулину присутствуют в сыворотке у 80-95% больных с впервые выявленным диабетом.
К сожалению, в 20% случаев первыми проявлениями диабета у детей оказываются диабетический кетоацидоз или кетоацидотическая кома.
При диабетическом кетоацидозе в крови накапливаются кетокислоты (кетоновые тела): ацетон, ацетоуксусная кислота, β-оксимасляная кислота, что приводит к ацидозу. Клинические проявления: гипотермия, гипорефлексия, снижение тургора и сухость кожи, нарушение дыхания (Куссмауля), тахикардия, тошнота и рвота, запах ацетона (или фруктовый) изо рта. При прогрессировании ацидоза возникает артериальная гипотония, сопор и кома.
Неотложная помощь при диабетическом кетоацидозе (прекоматозное состояние):
1. Укрыть ребенка одеялом.
2. Промыть желудок раствором 2% соды.
2. Поставить очистительную, а затем лечебную клизму с теплым раствором 2% соды в объеме 150-200 мл.
3. Провести инфузионную терапию физиологическим раствором, подогретым до 37º С.
4. Инсулинотерапия проводится из расчета 0,1 Ед/кг/час (детям дошкольного возраста - 0,05 Ед/кг/час).
Кроме классическогоинсулинзависимого сахарного диабета (диабет I-го типа), дети могут заболевать и диабетом инсулиннезависимым (II-го типа), который может быть вторичным, возникающим на фоне муковисцидоза или первичным на фоне ожирения.
Надпочечники
В надпочечниках различают два слоя, или вещества: корковое и мозговое, причем первое составляет примерно 2/3 общей массы надпочечника. Корковый слой имеет мезодермальное происхождение, мозговой слой развивается из зачатка симпатического ганглия.
Синдром и болезнь Кушинга имеют одинаковые клинические проявления в связи с избыточной продукцией глюкокортитоидов в коре надпочечников. При первичном поражении надпочечников говорят о синдроме Кушинга. При патологии гипоталамо-гипофизарной системы с избыточной продукцией адренокортикотропного гормона говорят о болезни Кушинга.
Американский хирург Харви Кушинг в 1932 году описал клинический синдром, который назвал «гипофизарный базофилизм».
Клинические проявления: задержка роста, склонность к геморрагическим высыпаниям (петехии, экхимозы). На фоне повышенной секреции глюкокортикоидов отмечается остеопороз, ожирение с отложением жира над ключицами, на шее, затылке, лице, которое становится круглым (лунообразное лицо), стрии на животе, груди и внутренней поверхности бедер.
Следствием избыточного синтеза альдостерона является артериальная гипертония, общая мышечная слабость.
Избыточное производство андрогенов вызывает появление угрей, гирсутизма (лат. hirsutus - волосатый) - избыточное оволосение по мужскому типу. Нередко отмечается вирилизация (лат. virilis мужской, свойственный мужчине; син.: андрогенизация, маскулинизация) - процесс проявления мужских черт (тип телосложения, оволоcение, тембр голоса и др.) у женщин под влиянием гормонов.
При дополнительном обследовании определяется повышение уровня глюкокортикоидов в крови и нарушение регуляции в гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системе.
Недостаточность надпочечников может развиться при поражении надпочечников (первичная) или при снижении секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофиза (вторичная). Надпочечниковая недостаточность бывает острой (ОНН) - синдром Уотерхауза--Фридериксена и хронической (ХНН) - аддисонова болезнь.
Синдром Уотерхауза-Фридериксена (R. Waterhouse, англ. врач; С. Friderichsen, дат. педиатр) наблюдается при врожденной гипоплазии надпочечников; врожденном адреногенитальном синдроме; различного происхождения кровоизлияниях в надпочечники; при заболеваниях, для которых характерны кровоизлияния и некроз надпочечников (менингококцемия, сепсис, дифтерия).
Наиболее часто синдром Уотерхауза--Фридериксена наблюдается после кровоизлияния в надпочечники при менингококцемии - генерализованной менингококковой инфекции. Отмечается озноб и гипертермия, на коже появляются многочисленные петехии и кровоподтеки, кожа местами приобретает окраску, напоминающую трупные пятна. Артериальное давление прогрессивно падает. Пульс частый, нитевидный. Появляются рвота, судороги, одышка. Больные впадают в быстро прогрессирующую прострацию с потерей сознания. Внезапная смерть является следствием остро развившейся недостаточности надпочечников.
Причинами Аддисоновой болезни (по имени описавшего её впервые в 1855 английского врача Т. Аддисона) в настоящее время наиболее часто являются аутоиммунный процесс и генетические факторы, реже хронические интоксикации, токсоплазмоз, кистозное перерождение надпочечников. Вторичная надпочечниковая недостаточность возникает при поражении головного мозга с последующим снижением продукции АКТГ.
Характерны астенизация, утомляемость, снижение работоспособности и успеваемости, похудание, гипогликемия, мышечная атрофия, анорексия, тошнота, тяга к соленой пище, жажда, периодические рвота и понос. Характерны типичные изменения кожи и слизистых оболочек, кожа имеет различные оттенки - от светло-коричневого до темно- бронзового, иногда сероватого или желтоватого. Аддисонова болезнь подтверждается низким уровнем гидрокортизона (кортизола) в сыворотке крови, изменением его суточного ритма, когда отсутствует характерный подъем уровня в ранние утренние часы.
Врожденная гиперплазия коры надпочечников чаще всего обусловлена недостаточностью 21-гидроксилазы. Известны две классические формы болезни: простая вирилизующая и сольтеряющая.
Главная причина болезни - нарушение синтеза кортизола. Постоянный дефицит кортизола по принципу отрицательной обратной связи стимулирует секрецию АКТГ в гипофизе, что и служит причиной гиперплазии коры надпочечников. Избыток АКТГ приводит к усилению стероидогенеза. Однако кортизола по-прежнему вырабатывается недостаточно. Но параллельно усиливается выработка андрогенов. Избыток андрогенов ведет к усилению роста тела, вилиризации, нарушению формирования наружных половых органов. Отсюда другое название заболевания - адреногенитальный синдром. Другие симптомы определяются тем, повышена или снижена продукция альдостерона, что сопровождается соответственно артериальной гипертензией либо потерей организмом соли.
Более 90% случаев врожденной гиперплазии надпочечников обусловлено двумя типами недостаточности 21-гидроксилазы: частичной (простая вирилизация) или полной (потеря соли организмом). Остальные случаи связаны с недостаточностью 11-β-гидроксилазы.
У девочек при врожденной гиперплазии коры надпочечников на фоне повышенного уровня андрогенов в период внутриутробного развития к моменту рождения формируется женский псевдогермафродитизм.
Гермафродитизм - наличие в одном организме признаков обоих полов.
Гермафродитизм бывает истинным и ложным.
При истинном гермафродитизме в одном организме присутствуют первичные признаки обоих полов - половые железы мужские (яички) и женские (яичники).
При ложном гермафродитизме первичные половые признаки (половые железы) сформированы по одному полу, а вторичные половые признаки - по другому.
При адреногенитальном синдроме у девочки имеются яичники (первичные половые признаки), а вторичные половые признаки сформированы по мужскому типу: увеличение клитора (до формы пениса), слияние и гипертрофия половых губ (до размеров мошонки). После рождения маскулинизация прогрессирует. Преждевременно растут волосы на лобке, в подмышечных впадинах, грубеет голос, больные девочки выше своих сверстниц, костный возраст опережает хронологический, у них хорошо развита мускулатура. Если не проводится соответствующее лечение, грудные железы не развиваются и менструаций нет. Происходит ложное (не вырабатываются половые клетки в половых железах) преждевременное половое созревание по гетеросексуальному (мужскому) типу. При сольтеряющей форме вирилизация выражена в большей степени, чем при варианте без потери соли.
У мальчиков при сольтеряющей форме адреногенитального синдрома появляются рвота, шок и электролитный дисбаланс в возрасте 7-10 дней. У мальчиков при простой форме нарушение проявляется признаками ложного преждевременного полового созревания по изосексуальному (мужскому) типу. Данное раннее половое созревание является ложным, так как не формируется сперматогенез. Повышенный уровень андрогенов по принципу обратной связи приводит к торможению выработки гонадотропных гормонов в гипофизе, что является непосредственной причиной отсутствия сперматогенеза.
При рождении ребенок выглядит нормальным, но признаки преждевременного полового и соматического развития могут проявиться уже на первом полугодии жизни или развиваются более медленно и становятся очевидными только в возрасте 4-5 лет и позднее. К числу таких признаков относятся: увеличение полового члена, мошонки, появление волос на лобке, угри, запах пота, понижение тембра голоса. Яички нормального размера, но по сравнению с увеличенным половым членом кажутся маленькими. Мышечная система хорошо развита, костный возраст опережает хронологический. Умственное развитие не страдает, но из-за особенностей физического развития возможны аномалии поведения. Преждевременное закрытие эпифизов приводит к раннему закрытию зон роста и в итоге к низкорослости.
Нарушения пола и полового развития у детей очень многообразны и встречаются часто, особенно у мальчиков. Преобладающими являются расстройства сроков полового созревания, чаще его отставание, реже опережение.
Нормальное развитие ребенка и полноценная его социально-психологическая адаптация возможны только в том случае, если имеется полное совпадение пола генетического, гонадного, соматического и психологического. Это состояние называют изосексуальностью.
При аномальном формировании пола этого единства уже не будет, и для определения этого состояния используют термины «гетеросексуальность» или «интерсексуальность».
Врачебный контроль за течением процесса полового созревания, прежде всего, включает в себя оценку возраста начала появления пубертатных сдвигов. Наиболее ранней границей появления признаков полового созревания можно считать для девочек возраст около 8-8,5 лет, для мальчиков - 10-10,5 лет. Если наблюдается более раннее начало, ребенок подлежит специальному эндокринологическому обследованию.
Преждевременное половое развитие - это появление некоторых или всех вторичных половых признаков (а в некоторых случаях - и наступление половой зрелости) у девочек младше 8 лет или у мальчиков младше 9 лет. При формирование вторичных половых признаков изосексуальное (соответствующее генетическому и гонадному полу ребенка) и завершенное - обусловлено активацией гипоталамуса и гиперсекрецией гонадотропных гормонов.
При истинном преждевременном половом развитии у девочек последовательность событий обычно такая же, как в норме: сначала наступает телархе (увеличение молочных желез), затем адренархе (оволосение андрогензависимых зон), затем ускорение роста и, наконец, менархе (менархе - греч. men, месяц и arche, начало - первая менструация). Однако у некоторых больных телархе и менархе могут наступить задолго до адренархе. Это объясняется тем, что секреция эстрогенов в яичниках и секреция андрогенов в надпочечниках регулируются независимо.
Половое развитие у мальчиков преждевременное истинное обусловлено гиперфункцией центрального звена гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы. Причины: ранняя активация импульсной секреции гонадолиберина в гипоталамусе, ранняя секреция гонадотропных гормонов в гипофизе, другие нарушения регуляции в гипоталамо-гипофизарной системе. Истинное преждевременное половое развитие всегда полное (т. е. включает как вирилизацию, так и стимуляцию сперматогенеза).
Ложное преждевременное половое развитие вызвано другими причинами, обычно остается незавершенным (нет сперматогенеза у мальчиков и овуляции у девочек) и может быть как изо-, так и гетеросексуальным.
Половое развитие преждевременное ложное не зависит от секреции гонадолиберина и не связано с первичными нарушениями секреции гонадотропных гормонов.
Половое развитие у девочек преждевременное ложное гетеросексуальное
Эта форма преждевременного полового развития характеризуется появлением мужских вторичных половых признаков у девочек из-за избытка андрогенов. Самая распространенная причина - простая вирилизирующая форма адреногенитального синдрома.
Ложное преждевременное половое развитие у мальчиков обусловлено автономной гиперсекрецией андрогенов или гиперсекрецией хорионического гонадотропина. В отличие от истинного преждевременного полового развития, ложное преждевременное половое развитие неполное, т. е. не сопровождается стимуляцией сперматогенеза. Самая распространенная причина ложного преждевременного полового развития мальчиков - простая вирилизирующая форма адреногенитального синдрома.
Задержка полового развития
Изолированный дефицит гонадотропных гормонов в большинстве случаев обусловлен врожденным нарушением секреции гонадолиберина, реже - врожденной или приобретенной недостаточностью гонадотропных клеток аденогипофиза. В любом случае врожденный изолированный дефицит гонадотропных гормонов приводит к задержке полового развития (оно не начинается или не завершается) и проявляется симптомами вторичного гипогонадизма.
Задержка полового развития также может быть на фоне задержки физического развития, белково-калорийной недостаточности и гиповитаминозов, хронических соматических заболеваний, чрезмерных физических нагрузок.
Конституциональная задержка полового развития - это вариант нормы. Она обусловлена запаздыванием активации гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы. Как и при изолированном дефиците гонадотропных гормонов, уровни ЛГ, ФСГ и тестостерона снижены. Из-за этого половое развитие начинается в 15 лет и позже.
Анатомо-физиологические особенности иммунной системы у детей. Клинико-лабораторное обследование иммунной системы у детей. Врожденные (первичные) и приобретенные (вторичные) иммунодефицитные состояния у детей.
