Недоразвитие органов слуха или зрения лишает ребенка одного из важных источников информации, что обуславливает его отставание в психическом развитии. Степень выраженности отставания в значительной степени зависит от тяжести и времени возникновения сенсорных дефектов, а также от начала специальной коррекционной работы.
Основной причиной, обуславливающей отставание в умственном развитии ребенка с аномалиями слуха, является нарушенное развитие речи. Характер отставания в развитии речи непосредственно зависит от степени снижения слуха и времени возникновения слухового дефекта. При отсутствии ранней коррекционной работы недоразвитие речи сочетается с недостаточностью абстрактно-логического мышления. Это определяет специфику вторичной задержки психического развития этих детей.
Что касается умственного развития детей с нарушениями слуха, то среди них есть дети с нормальным интеллектом, с вторичной задержкой психического развития и дети с умственной отсталостью. Такое неравномерное развитие интеллекта обусловлено не только степенью тяжести слухового дефекта и временем начала коррекционной работы, но и причинами поражения слуха. При некоторых наследственных формах дефекты слуха могут иметь парциальный характер, т. е. не сочетаться с другими первичными отклонениями в нервно-психической сфере ребенка. В этих случаях при ранней коррекционной работе умственное развитие ребенка может быть нормальным. Вместе с тем имеются снндромальные наследственные аномалии слуха, сочетающиеся с дефектами зрения, интеллекта, опорно-двигательного аппарата и другими нервно-психическими и соматическими нарушениями. Дефекты слуха, возникшие у детей в связи с родовой травмой, гемолитической болезнью новорожденных, менингознцефалитом и другими поражениями центральной нервной системы, обычно сочетаются с различными неврологическими и психопатологическими синдромами, диапазон проявления которых достаточно широк—от нарушений умственной работоспособности различной степени выраженности при нормальном интеллекте до умственной отсталости, нередко в сочетании с двигательным и другими расстройствами. Социальная адаптация детей с нарушениями слуха часто осложняется эмоциональными и поведенческими расстройствами, которые формируются как вторичные за счет сенсорной и социальной депривации, возникающей в неадекватных условиях воспитания ребенка как в детском учреждении, так и в семье. Кроме того, поведенческие и эмоциональные нарушения могут быть обусловлены и органическим поражением центральной нервной системы.
Особенно неблагоприятное влияние на психическое развитие ребенка оказывают прогрессирующие дефекты слуха.
Степень выраженности отставания в психическом развитии у слепых и слабовидящих детей зависит от причин, тяжести и времени возникновения нарушений зрения, а также от своевременного начала коррекционной работы. Особенностями умственного развития слепых и слабовидящих детей являются слабость абстрактного мышления, ограниченность знаний и представлений об окружающем с преобладанием общих, неконкретных знаний; при достаточном формальном словарном запасе нередко наблюдается неточная предметная соотнесенность слов. Дефекты зрения часто тормозят развитие двигательных навыков и умений и определяют малую моторную активность ребенка, общую медлительность. На этом фоне у детей нередко возникают двигательные стереотипно-однообразные движения в виде потряхивания рук перед глазами, похлопывания и др.
Для детей с дефектами зрения характерны также медлительность, малая психическая активность, повышенная истощаемость. Эти нарушения явно выражены у детей с органическими поражениями центральной нервной системы.
Психическое развитие детей, страдающих церебральными параличами, имеет типичные особенности. Оно не только замедлено, но и нарушено. Особенно характерна непропорциональность в развитии высших психических функций, а также мышления. При некоторых формах заболевания отмечается несоответствие между удовлетворительным общим уровнем развития абстрактного мышления и недостаточностью пространственных представлений, что в дальнейшем обуславливает специфические трудности в усвоении ребенком счетных операций.
При детском церебральном параличе имеют место нарушения речи, внимания, памяти, умственной работоспособности, а также эмоционально-поведенческие и личностные расстройства. Уровень интеллектуального развития широко варьирует — от нормального интеллекта до различных по структуре и степени выраженности форм олигофрении.
У большинства детей с церебральным параличом имеет место специфическая задержка психического развития.
НАРУШЕНИЯ ОБЩЕНИЯ
Ранний детский аутизм (РДА) представляет собой особый вариант аномального развития, который чаще всего проявляется в первые 2—3 года жизни ребенка. Основным его признаком является нарушение контакта ребенка с окружающим миром и прежде всего с людьми. Ребенок с аутизмом погружен в мир собственных переживаний, отгорожен от внешнего мира. Он замкнут и избегает общения с детьми, не смотрит в глаза окружающих, отстраняется от телесного контакта и ласки близких. Он как бы не замечает других людей; предоставленный сам себе, может однообразно потряхивать руками, подпрыгивать на месте или бегать на пальцах по кругу, нашептывать, выкрикивать отдельные слова или звукосочетания и т. п.
Для этих детей характерна однообразная, как бы нецеленаправленная двигательная активность, которая проявляется в прыжках, хлопках, беге на цыпочках, своеобразных движениях пальцев рук около наружных углов глаз и других. Их двигательное беспокойство чередуется с периодами заторможенности, застывании в одной позе. Для детей с аутизмом характерны своеобразные страхи.
Несмотря на то что детский аутизм был описан Л. Каннером почти полвека назад (1943), многие аспекты этого заболевания до сих пор остаются невыясненными. В настоящее время РДА изучается во всем мире на основе комплексного междисциплинарного подхода с учетом современных достижений нейрофизиологии, психологии, фармакологии, генетики, психиатрии и неврологии. Большое внимание уделяется ранней диагностике аутизма. Основу диагностики этого своеобразного отклонения в развитии составляют следующие группы основных признаков: нарушение контактов с окружающими, специфические речевые и эмоциональные отклонения, общие специфические отклонения в психомоторном развитии. Характерной особенностью развития ребенка при аутизме является неравномерность развития в целом, а также отдельных психомоторных функций.
Одним из первых признаков аутизма является отсутствие зрительного контакта, «толчкообразный» взгляд, преобладание периферического зрения над центральным при сохранности зрительной функции как таковой. Отмечаются также особенности и слухового восприятия: малыш не реагирует на речевое общение с ним, хотя слух его является нормальным.
Кроме того, на первом году жизни обращают на себя внимание нарушения жизненно важных функций при отсутствии явных соматических и неврологических расстройств. Так, уже с первых месяцев жизни может возникнуть проблема с кормлением за счет недостаточной координации сосательных и глотательных движений, очень рано ребенок начинает отказываться от груди, в дальнейшем он плохо жует, долго держит пищу во рту, крайне избирателен в еде, отказывается от всех новых видов пищи; у него также выражены нарушения сна, с большим трудом формируются навыки опрятности. Но больше всего у него нарушено эмоционально-личностное развитие. Важным критерием ранней диагностики аутизма является нарушение довербального коммуникативного поведения.
Умственные способности детей, страдающих аутизмом, могут быть различными.
Рис. 21. Ребенок с синдромом ломкой Х-хромосомой и аутизмом
В одних случаях интеллект сохранен, но развит негармонично, в других — отмечается умственная отсталость, и, наконец, среди таких детей встречаются одаренные. Однако во всех случаях, как это уже подчеркивалось выше, имеет место своеобразная неравномерность их психомоторного развития.
Аутизм возникает под влиянием различных причин. Но во всех случаях ведущее значение имеет наследственная предрасположенность к подобной своеобразной форме аномального развития. Аутизм наблюдается во всех социальных классах и этнических группах. Его средняя частота 1:10000 с явным преобладанием лиц мужского пола (4 мальчика и 1 девочка).
При воспитании детей с аутизмом родители должны быть психотерапевтами, действующими совместно с педагогом,.психологом и врачом.
Отдельные проявления аутизма могут наблюдаться у различных категорий детей с отклонениями в развитии. Например, возможно сочетание аутизма с болезнью Дауна, фенилкетонурией и другими формами умственной отсталости. Особый интерес в этом плане представляет наличие аутистических форм поведения при так называемой Х-сцепленной умственной отсталости и в первую очередь при синдроме ломкой Х-хромосомы (см. рис. 21).
Интенсивные исследования, проводимые в последние годы во многих странах, показали высокую частоту этого заболевания, сопоставимую лишь с частотой болезни Дауна — самой распространенной формой умственной отсталости. По данным зарубежных авторов, его частота среди умственно отсталых мальчиков составляет 1,9—5,9%. В среднем в общей популяции частота этого заболевания составляет 1:1350 среди мальчиков и 1:2033 среди девочек, или 1:1634 среди детей обоего пола.
Раннее выявление детей с ломкой Х-хромосомой имеет важное значение для своевременной психолого-педагогической коррекционной работы и лечения. В связи с этим специалистам и родителям важно знать ранние признаки этого заболевания.
Характерными признаками данного заболевания являются нормальные или превышающие норму вес и длина при рождении в сочетании с некоторым увеличением окружности головы; обычно это блондины со светлыми глазами. У них удлиненное лицо, высокий лоб, уплощенная средняя часть лица и некоторое увеличение нижней челюсти (см. рис. 22).
Рис. 22. Внешний вид детей с синдромом ломкой Х-хромосомой
Отмечается повышенная частота подслизистых расщелин нёба или язычка. Обращают на себя внимание большие оттопыренные уши, деформации зубов, несколько увеличенные кисти рук, повышенная подвижность суставов и растяжимость кожи. У некоторых мальчиков уже при рождении можно отметить увеличение размеров яичек при нормально развитом половом члене.
Ранняя диагностика этой формы умственной отсталости имеет важное значение для своевременного проведения лечебно-коррекционных мероприятий и для медико-генетического консультирования семьи, что позволяет предупредить дальнейшее рождение детей с данным заболеванием. Однако отсутствие выраженных врожденных пороков развития при этом синдроме затрудняет его раннюю диагностику. Поэтому для диагностики заболевания большое значение имеет раннее выявление специфических отклонений в физическом, психомоторном и речевом развитии.
При этом к характерным признакам относятся следующие.
1. Тенденция к более интенсивному внутриутробному росту плода и ускоренному физическому развитию в первые годы жизни в сочетании с выраженным отставанием в моторном, умственном и речевом развитии.
2. Среди отставании в развитии различных моторных навыков особенно обращает на себя внимание нерезко выраженная задержка в развитии сидения и самостоятельной ходьбы.
3. Одним из наиболее характерных признаков является отставание в развитии речи. Часто это первая жалоба, с которой родители обращаются к врачу. Первые слова у этих детей появляются в среднем к 2—2,5 годам, фразовая речь формируется после 3,5 лет.
На протяжении всего дошкольного периода обращает на себя внимание выраженное нарушение звукопроизношения. Кроме того, у некоторых детей отмечаются грубый голос, тенденция к повторению отдельных звуков, слогов, слов; иногда имеют место признаки своеобразного заикания.
4. Интеллектуальная недостаточность различной степени выраженности сочетается с нарушениями внимания, памяти, поведения.
Кроме того, у детей даже при нерезко выраженной интеллектуальной недостаточности с большим трудом формируется право-левая ориентация, задержано развитие пространственных представлений, конструктивной деятельности. В дальнейшем эти дети с трудом овладевают навыками счета и письма.
5. Для детей типичны нарушения поведения в виде двигательной расторможенности, импульсивности. Кроме того, их поведение иногда напоминает аутистическое: они, как и дети с РДА, избегают глазного контакта, производят различные стереотипные движения руками в виде потряхиваний, похлопываний, испытывают страхи и т. п. Однако структура их эмоциональной сферы качественно иная, чем у детей с аутизмом. Дифференциальный диагноз этих заболеваний осуществляется детским психиатром.