b2 () ұқ қ . - b2 (b2). ү қ .
ү . ү ң қ ү ә ә қ, ң қ ұғ ң ә AL-. қ ң ө. AL- үң қ үң қ .
ә AL- үң қ ө , қ ң ң ү қ.
ү ң ң ә үң ө .
.
(қ) . ң ү . қ ң , ң ү үң қ .
ә , ө қ ғ қ. ә ү ә, . Қ ү .
30-70% ғ ң қ, қ () ө . ү ққ қ ң қ ң құ, қғң қ қ, қ , қ ә ұң ұғ . , () .
үң қ қ ң 70-80% , ү әң ө. ҚҚ ә ө, ө ү қ .
қ- ң ө қ . қ, ң ү ө-қғ қ, ү . ұ ұ қ. ( ө ү). ө , ң қ . қ 50% ғ ұғғ, ғқ ү.
Өң ө ң , , қ ққ қ ң қ .
үң қ 20-70% ғ , ә қ. ө .
|
|
ү , өң ң ү ә.
. ң ү . ң ғқ ң . ү, ү ү ә қ ү ү. ү ө. . ҚҚ ө.
ң ғ ә . , ұқ ү ө. ү ә ң қ . ұқғ қ қ . ң ұ ң ң қ ө . ҚҚ қ ү ө. ү ұғ. қ ң ғ - ә . қғ.
ң ү ү ң . ү әң қ. ҚҚ ө . қ ұғғ.
ә ү , ө ң ү ғ ғ ә . ң ұқғ 2 10 ғ .
ң қ ү ң ә ң .
ұқ қ AF(amylum + family) ң ү . ң ң қ . ө , , .
ң ғқ қ , қ, ң . ү. ө ү ғ , қ . қ ө қ . ң . ө .
ң ғ ғ қ ң қ, қ, қ ә ққ .
ң қғ ү қ, қ ң өң . ү .
AS - (s senily ә) ә . AS қ ң, үң, ұқ ң . ң қ . ң ө ұғғ ү ү, 80-90 ғ ң 80% .
|
|
қ ұғ AS ң ө ә ққң .
AH - (H.hemodialisis) 4-8 ғ . ғ ғ , ңғ қ қ қ ө . Қң ү ғң ұ қ, ұ , ң ұқ .
қ, қ ә қ. ұққ , ү. үң қ, қ .
ң ( derma) ң .
Қ . қ ә ә . (ғ ), (, ә, ү ) . , ө қ. .
қғ ң ә ә , қ ғ ү . 75% ғ, - 50%, қ 20% ғ қғ ү , ү ң ө 100% ғ қғ .
ә AL- - ү ә қ. ң қ ү ғ b2 ң қ ( ө).
ү ө ұғғ қ ү .
қ қ ғұ ғқ қ қ.
қ ә - . Қ қ ( ) , ү . ұқ қ - ә ( , , ) қғ ө ү . ү , қ- , ү .
қғ ғ қ ң құ қ қ ( , L-, .. қ).
ғ ғ ң қ ө ң. ұ ғ қ .
қғ үң өң қ ұғғ ү ң ғғ ә қ ү .
ө () ү әң , ә ң ғ .
ң AL- , .
Қ ң ғ ә .
|
|
қ ұ ң ( ү ) ә ң ү .
ұң :
1. қ ү . ү қғ -. .
2. қ . AF-. .
. қ; SAA ө ө ү , ү , , , қ ... ү .
ң қ :
- ң ;
- ә ң ң ;
- қ құң .
AL- ( ) ә ң ң ң ө қ қ. ң : 0,15 / ә 0,8 / 7 ү . 4-6 ү . ұққ 6 1 ғ . ү 50% . ұ ә ғ ғ (AL- ә ң ғ ғ) қ.
- ңғ қ ү 䳠 1,5-2 /ә. қ . қ - қ 1,5-2 /ә. ө қ .
қ () қ. қ 1% ң 10 ә 3 . қ қ ө ғ ң ө (3-5% ң 100-200 ә 3 ).
Ә ATTR- ң ғ ( ө).
- ғ ү қ (қ ) қ. қ қ қғ қ ә ә қ, қ ә ө.
ғ ө, ғ ғ ү .
қ ү ( ң ө қ ү ).
. ғ , қ ң ғ ү.
ғ. Өң ү ә ү ә. ғ ң . ң қ ү ғ .
|
|
() қ (ә 5 ә ғ), - ә -ұ ң ұ қ .
1949 . ұ, қ , 1949 . Ұ . ө 2- 5 қ 17- 35 ғ .
. ө үң ө . ұ ғ ә , ү , қ , ә қ , , .. . қ :
- ә ң ү (Қ, , );
- (қ , , ү, , , , );
- қ ( , ққ , );
- (, ө , ү, қ, ққ , , , , );
- ұң (қ , , ұқ қ , );
- үң қ ң ұ (ү ң );
- ң қ ( ә , , ң қ);
- ү (қ , ү ә қ);
- ( , әң ғ, ө);
- ә (, ә , , , , қ қғ қ ә).
ң ө қ , ғ ( ү) қ ң, ү ң ө, ң қ ң ө ә . ұғ қ ң ұ ( қ ү қң , -ң қ әң ә ү) ғ ғ. қ қң қ ә қ (ң қ , , қ ң қ өң ө) . ұ ң ә қ ң (үң) ө ү. қ өң ү ұғ қғң ұқ ң қғ. ұң ө қ ғ ұқ қ ә ң ө қ ә ң құ ң .
қ өң ү қ ғ ә (, қ , , , ..), . қ ғң, ң үң, ң ң өң, ң ң (үң үң қ ү ң ) ә ү ү. ұ ң құ.
ң қ қң ә ң , ң ө ү ү, ү -, қ. ң ә ү ң ү. қғ ғ ұ ң ү ү ғ ғ.
|
|
ә ә (25 / ), a2-b-, g- ү, ң қ ү -g- ү .
қ ң, ң, ң ө ү ә (ө ң ө , ә IV ә ) . -ғ ғ ң ң ү ә ң қ қң, ң үң ә ң ң ң ( ө ө ө -ң ңң қ ө ң ), ң ң ә үң ң ұң ә .
ө ғ ө .
- ә ң ұ қ қң ү , ғ қ ң қ ә ң ң ( ғ), ғ үң ң ә .
- ө қ ң (, , ) қ.
. ғ ң ә үң ү қ қ ( ә ) ө , - ұ ө қ (қ , қ ..) қ.
. қ , , ү. , ққ ұ, ң ә ү ғ , қ . ұ ө . Ү ққ қ қ (striadistensae), , қ ң (ң ү, құғқғ, ң ғғ) қ. қ . , ә ө .
ғ қңқ ұқ ң () ү ү.
ң ә . ү ғ ң ә үң ұ ө қ.
Қ . ң қ ғғ ә , ә 20-50 . ң ( қ қ 85000 ө ң ө , , , , a1- ә a2 ) ә ( қ қ ә қ ң ө) ү . ң ң ң ғғ ө.
ұқ . 40-50 / , ұ ғ қ қ .. 30-40 - 10-15 - ө.
қ ң ө , a2 - b - ң ө ү қ. - ө ғ, қ (Қ, , ) ө ү.
қ ғ ң ң ғ қ ұ ә G ң , ң ң ң ө.
- ә , ң, ң ә ң ө, (a-ң қ ғ ғ -b ә b-ң ө) ү қ.
ң , ү ү ғ ғ ү .
- қ ұ үң ә ү ә ү қ қ.
Қ ө (, ң ), ( ә ң ) .
қ ң ө , , ө қ.
қ ү : 1) қ (қ ң 20%-) ң ө, ғ қ ү ө ү, 9-13 ; ө ә ә ;
2) (қ ң 50%) қ 5-8 қ, ө;
3) ү (ә ү) (қ ң 30%), 1-3 ө.
қ. қң ң (, , , ). ҳ ә ү, ә (ң қғ, қ) , ғ қ қ, қ. ө . қ қ ң ә .
2) . , ә ө ү ғқ, қ ө, , ө қ.
ң ү , , ү , .
3) қ қ қ ң ү, , құ, қ ғқ, ң ә . ө үң ң ө ө .
4) қ ұ, ң қ (қ) , ң ә ү ң . қ ң, ө ң .
5) қ қ, ә ғ ө қ ү ө .
қ ә - . ң, ү ғң қ - қ ә . қ - .
ң ү ң ( ң, , , қ ә қ), ә ә (қ ұң қ ң ), қ , ңң ұ ң , ғғ ә қ ң ү ң , ң , қ - ә -ң . ү ң қғ ң ә ә ә ү , ғ ң қғң ә қ ң ғ .
ө :
) ң ;
) ү ( ә );
) қ қ (, , , ұғ ғ , );
) , , ;
) (ң ә): , қ- қ , ү қ ә қ.
. қ ғ қ . ұ қ, ө, құғ ң ө ң ң 1 1 ғ ғ . ө ү ү ә қң ү .