Материал, подлежащий усвоению

       Стромально-сосудистые дистрофии –  нарушение обмена веществ в соединительной ткани, т.е. в строме органов и в стенках сосудов. Они подразделяются, в зависимости от вида нарушенного обмена, на белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы) и углеводные (гликогенозы). Развитие их происходит по стереотипным морфогенетическим механизмам: инфильтрации, трансформации, извращенному синтезу, декомпозиции (фанерозу).

       К стромально-сосудистым диспротеинозам относят мукоидное набухание, фибриноидное набухание (фибриноид), гиалиноз, амилоидоз. Нередко мукоидное, фибриноидное набухание и гиалиноз являются последовательными фазами дезорганизации соединительной ткани, которая наблюдается при ряде болезней, в первую очередь,  ревматических болезнях. Ведущая роль в патогенезе данных процессов принадлежит повышению сосудисто-тканевой проницаемости (плазморрагии) с деструкцией элементов соединительной ткани и образованием белково-полисахаридных комплексов.

Мукоидное   набухание представляет собой поверхностную, обратимую фазу дезорганизации соединительной ткани. При этом в межуточном веществе соединительной ткани происходит накопление и перераспределение гликозаминогликанов, в частности - гиалуроновой кислоты. В результате этого процесса повышается сосудисто-тканевая проницаемость, которая способствует накоплению белков в межуточном веществе путем их инфильтрации. Для выявления кислых гликозаминогликанов применяются красители метиленовый синий и толуидиновый синий, окрашивающие данные вещества в сиреневый цвет (феномен метахромазии). В основе метахромазии лежит изменение состояния межуточного вещества с накоплением хромотропных веществ.

Фибриноидное набухание (фибриноид)- более глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани, при которой происходит деструкция  межуточного вещества и волокнистых структур соединительной ткани. Образуется особое вещество белковой природы – фибриноид. В основе развития фибриноидного набухания лежат два морфогенетических механизма - декомпозиция и инфильтрация. Фибриноидное набухание завершается фибриноидным некрозом. В исходе фибриноидного некроза может развиться гиалиноз, склероз. Электронограмма: «Фибриноидное набухание коллагеновых волокон»: в зоне фибриноидного набухания коллагеновые фибриллы разрушены, поперечная исчерченность волокон отсутствует, они набухшие, электронноплотные, среди них отмечаются массы фибрина.

Гиалиноз (гиалиновая дистрофия), вид диспротеиноза, при котором в тканях вне клеток накапливаются плотные полупрозрачные белковые массы (гиалин), напоминающие основное вещество гиалинового хряща. Развитию гиалиноза может предшествовать плазморрагия, фибриноидное набухание, некроз и склероз. Выделяют гиалиноз собственно соединительной ткани и гиалиноз стенок сосудов. Оба вида гиалиноза могут быть местными и распространенными. Примером местного гиалиноза соединительной ткани является гиалиноз капсулы селезенки – «глазурная селезенка». Макропрепарат «Глазурная селезенка»: капсула селезенки неравномерно утолщена, плотная, белесоватого цвета, блестящая, полупрозрачная, напоминает по внешнему виду глазурь, которой покрываю пряники. 

Гиалиноз стенок сосудов, преимущественно артериол, развивается в исходе плазморрагии, носит распространенный характер и наиболее часто наблюдается при сахарном диабете (диабетическая ангиопатия) и гипертонической болезни. Сосудистый гиалин – вещество гематогенной природы. В его образовании играют роль не только гемодинамические и метаболические, но и иммунные механизмы. Образуется липопротеидный комплекс сложного строения – липогиалин. Различают 3 вида сосудистого гиалина: простой – (встречается чаще при ангионеврозе и у здоровых людей),  липогиалин – (при сахарном диабете), сложный гиалин – (характерен для коллагеновых болезней). Макропрепарат «Артериолосклеротический нефроцирроз» – первично сморщенная почка при гипертонической болезни. Размеры почки значительно уменьшены, консистенция плотная, поверхность мелкозернистая за счет образования рубцовой ткани на месте погибших нефронов и выбуханий гипертрофированных клубочков (викарная гипертрофия). На разрезе корковое вещество истончено, серого цвета. Функция почки резко снижена,  больные погибают от почечной недостаточности. Микропрепарат «Гиалиноз плевры»: висцеральная плевра утолщена, розового цвета, волокнистые структуры ее различаются с трудом. Мезотелий, покрывающий плевру, атрофичен. Стенки сосудов утолщены, гиалинизированы, вокруг отмечается разрастание соединительной ткани.

  Микропрепарат «Гиалиноз рубца»: беспорядочно расположенные пучки коллагеновых волокон утолщены, грубые, полупрозрачные, стекловидные, напоминают основное вещество гиалинового хряща, окрашены эозином в розовый цвет. Число фиброцитов, расположенных между пучками коллагеновых волокон, резко уменьшено.

       Амилоидоз - стромально-сосудистый диспротеиноз, характеризующийся глубоким нарушением белкового обмена, связанного с появлением аномального фибриллярного белка и образованием в соединительной ткани сложного гликопротеида – а м и л о и д а. По локализации отложений амилоида в фибриллярных структурах соединительной ткани различают периколлагеновый и периретикулярный амилоидоз. Амилоид может выпадать как диффузно (общий, распространенный), так и местно, на ограниченных участках (местный амилоидоз). Исходя из причинных факторов и патогенетических механизмов развития, выделяют 5 форм амилоидоза: идиопатический (первичный), наследственный (генетический), приобретенный (вторичный), старческий и локальный (опухолевый). В зависимости от преобладания поражения тех или иных органов и тканей, различают: нефропатический, кардиопатический, нейропатический, гепатопатический, эпинефропатический, смешанный и генерализованный типы амилоидоза. При выраженном амилоидозе органы увеличены в размерах, приобретают повышенную плотность, ломкость, на разрезе имеют характерный восковидный или сальный блеск. Макропрепараты: «Амилоидоз селезенки - «саговая селезенка» - селезенка увеличена в размерах, плотной консистенции, на поверхности разреза множественные мелкие округлой формы полупрозрачные участки ткани, напоминающие зерна саго (очаговое отложение амилоида в лимфатических фолликулах селезенки); «Амилоидоз селезенки - «сальная селезенка» - селезенка увеличена в размерах, плотной консистенции, поверхность гладкая, капсула напряжена, на разрезе пульпа темно-коричневого цвета с характерным сальным блеском. Такую селезенку называют сальной или ветчинной; «Амилоидоз почки  - «большая сальная почка» - почка увеличена в размерах, плотной консистенции, на разрезе корковое вещество резко расширено, пирамиды набухшие, имеется характерный сальный блеск. По мере нарастания процесса клубочки и пирамиды замещаются амилоидом, разрастается соединительная ткань и развивается амилоидное сморщивание почки. Микропрепарат «Амилоидоз почки»: в капиллярных петлях почечных клубочков, по ходу базальной мембраны почечных канальцев, в стенках артериол и строме отмечается отложение амилоида, окрашенного Конго-красным в красный цвет. Электронограмма «Амилоидоз почечного клубочка»: в гломерулярном фильтре почечного клубочка в утолщенной базальной мембране под эндотелием отложение амилоида фибриллярного строения (периретикулярный амилоидоз).

Стромально-сосудистые липидозы - это нарушения обмена нейтрального жира или холестерина и его эстеров. Нарушения могут быть местными и распространенными, сопровождаются увеличением или уменьшением содержания жира. Увеличение содержания нейтрального жира в жировой ткани приводит к ожирению или тучности, уменьшение – к истощению или кахексии. Независимо от механизма ожирения (алиментарное, метаболическое, эндокринное, церебральное) и типа ожирения при тучности (верхнее, среднее, нижнее, симметричное), наблюдается ожирение сердца. Макропрепарат «Ожирение сердца»: размеры сердца увеличены, под эпикардом видны значительные отложения жира, окутывая сердце, как футляром. Жировая ткань прорастает строму миокарда, что ведет к атрофии мышечных волокон. Клинически ожирение сердца проявляется снижением сократительной способности миокарда. Иногда смерть наступает от разрыва  правого желудочка сердца. Микропрепарат  «Ожирение миокарда»: между пучками мышечных волокон располагаются скопления жировых клеток, окружающие их мышечные волокна истончены, атрофированы.

К стромально-сосудистым липидозам относят нарушение обмена холестерина и его эстеров, которое развивается при атеросклерозе. При этом в интиме сосудов накапливаются не только холестерин, но и белки плазмы крови, чему способствует повышение сосудистой проницаемости. Образуется жиробелковый детрит, разрастается соединительная ткань и формируется фиброзная бляшка, нередко суживающая просвет сосуда. Макропрепарат «Атеросклероз аорты»: на интиме аорты видны желтые пятна, полоски и, выбухающие в просвет, белесовато-серого цвета бляшки. Некоторые из бляшек изъязвлены. Микропрепарат «Атеросклероз артерии»: в интиме сосуда отложения липоидов оранжевого цвета и разрастание соединительной ткани вокруг последних.  

З А Д А Ч И

Задача № 1. Больной страдал гипертонической болезнью и умер от инфаркта миокарда. При микроскопическом исследовании во многих органах обнаружены изменения артериол: стенки их утолщены, просвет сужен, интима представлена гомогенными массами розового цвета. На вскрытии отмечено уменьшение размеров почек. Поверхность их мелкозернистая, на поверхности разреза резко истончено корковое вещество.

1. Какая дистрофия развилась в стенках сосудов?

2. В исходе какого процесса она развилась?

3. С чем связаны уменьшение размеров и гранулярность поверхности почек?

4. Как называется процесс, развившийся в почках?

Задача № 2. Больной в течение многих лет страдал бронхоэктатической болезнью. В течение последнего года в моче находили белок до 10 г в сутки. Количество белка в плазме крови снижено. Отмечались отеки. В финале развилась гиперазотемия. Смерть наступила от почечной недостаточности.

1. Какой процесс в почках осложнил течение бронхоэктатической болезни?

2. В каких еще органах одновременно мог развиться этот процесс?

3. Какова макро- и микроскопическая характеристика почек?

Тема занятия№ 3.