Лекция 19 Болезни печени и желчевыводящих путей.

 

В эту группу входят неопухолевые заболевания печени желчевыводящих путей.

Классификация болезней печени базируется на 3 принципах:

– патогенетическом;

– этиологическом;

– морфологическом.

По патогенетическому принципу выделяют 2 группы болезней:

– наследственные;

– приобретенные.

Приобретенные болезни подразделяются на первичные и вторичные.

По этиологическому принципу болезни печени делятся на 5 групп:

1. постинфекционные;

2. постинтаксикационные;

3. алиментарные;

4. метаболические;

5. дисциркуляторные.

По морфологическому принципу выделяют 3 группы болезней:

1. гепатозы (основной патоморфологический процесс - повреждение);

2. гепатиты (основной патоморфологический процесс - воспаление)

3. циррозы (основной патоморфологический процесс - дисрегенерация).

Это основная классификация, в рамках которой работают этиологический и патогенетический принципы.

 

1. ГЕПАТОЗЫ.

Выделяют 2 типа гепатозов:

– Наследственные гепатозы.

– Приобретенные гепатозы.

Наследственные гепатозы.

Это тезарисмозы, главным содержанием которых являются ферментопатии по различным видам метаболизма.

Наследственные гепатозы могут развиваться при:

– гликогеновых болезнях;

– наследственных липидозах;

– нарушении обмена аминокислот;

– мукополисахаридозах;

– пигментозах;

– минералозах.

Во всех этих патологических состояниях в гепатоцитах происходит накопление соответствующих веществ, что ведет к дистрофии, некрозу гепатоцитов и в конце концов к развитию цирроза печени.

 

Приобретеные гепатозы.

Выделяют 2 самостоятельных типа приобретенных гепатозов;

– Острый гепатоз.

– Хронический гепатоз.

 

1) Острый гепатоз (токсическая дистрофия печени).

Это прогрессирующий некроз печени, который развивается под воздействие мощного повреждающего фактора.

Причины острых гепатозов:

– экзогенные яды

– эндогенные отравления

– инфекции.

Экзогенные яды:

– ядовитые грибы;

– соли тяжелых металлов;

– многоатомные спирты;

– мышьяк и фосфор;

– недоброкачественная пища.

Эндогенные отравления:

– поздние токсикозы беременных (эклампсия);

– тиреотоксикоз.

Инфекции: вариант вирусного гепатита - молниеносная летальная форма, при которой осуществляется массивная агрессия собственных Т лимфоцитов против гепатоцитов.

Клинико-патоморфологическая характеристика острого гепатоза.

Выделяют 3 стадии болезни:

1. желтая дистрофия;

2. красная дистрофия;

3. неполная регенерация.

1. Стадия желтой дистрофии.

Длительность 14 дней.

Первые 3 дня болезни. Печень несколько увеличена в размерах, уплотнена, ярко-желтого цвета. Микроскопическая картина: повсеместно жировая дистрофия гепатоцитов и очаги некроза в центре долек.

3- 14 дни болезни. Происходит стремительное уменьшение печени в размерах. Печень тает на глазах. Она становится морщинистой, дряблой, серо-глинистого цвета. При микроскопическом исследовании определяются следующие изменения:

– некроз и аутолиз;

– скопления детрита;

– рассасывание детрита;

– остатки небольших групп гепатоцитов на периферии долек.

 

2. Стадия красной дистрофии.

Это 3я неделя болезни. От печени остается небольшой красноватый комочек под диафрагмой. При микроскопическом исследовании отмечаются остатки печеночных клеток, полнокровная строма, некроз, массы детрита, единичные гепатоциты.

Исход болезни: смерть от печеночной недостаточности в острый период болезни или переход в 3ю стадию.

 

3. Стадия неполной регенерации.

Наступает после стадии красной дистрофии при условии выживания больного. Продолжается она неопределенное время и завершается развитием постнекротического цирроза. Больной обычно погибает через 5 лет от цирротических осложнений.

Изменения внутренних органов при остром гепатозе.

Это:

– Гиперплазия лимфатических узлов и селезенки.

– Геморрагический диатез.

– Желтуха.

– Острая почечная недостаточность (некротический нефроз). Гепаторенальный синдром со смертельным исходом.

– Дистрофия, отек, кровоизлияния, некроз в центральной нервной системе, миокарде, поджелудочной железе.

 

2) Хронический гепатоз.

Жировой  гепатоз. Стеатоз. Это хроническое заболевание, которое развивается в печени при длительном действии повреждающего фактора малой интенсивности.

Этио-патогенез болезни связан с действием 4 групп повреждающих факторов:

1. Хронические интоксикации - алкоголем, промышленными и сельскохозяйчственными ядами.

2. Эндокринно-метаболические факторы при сахарном диабете и ожирении.

3. Алиментарные факторы - недостаток белков, витаминов, липотропных веществ.

4. Длительная гипоксия при сердечной, духательной недостаточности и при общей анемии.

В наших условиях причиной жирового гепатоза чаще всего является алкоголь.

Алкогольный гепатоз.

Патогенез. При длительном употреблении алкоголя срабатывают 3 группы патогенетических факторов:

– конуренция;

– ферментопатия;

– интоксикация.

Конкуренция. Из двух вероятных энергоносителей – алкоголь и нейтральные жиры для гепатоцита более предпочительным является этанол. Это небольшая и достаточно энергоемкая молекула. Следовательно, при длительном употреблении этанола интенсивно работают ферменты, расщепляющие этанол. Тогда как ферментные системы, расщепляющин липиды не функционируют. В итоге развивается ферментопатия и происходит накопление липидов в цитоплазме гепатоцитов. В дальнейшем к ферментопатии присоединяется интоксикация, поскольку этанол не полностью сгорает и от него остаются ядовитые продукты. Этот фактор также усиливает повреждение гепатоцита и способствует развитию жирового стеатоза в нем.

Течение болезни длительное и зависит от многих факторов - интенсивности употребления этанола, качества винных изделий, состояния организма.

Динамика жирового гепатоза. Выделяют 4 стадии:

1. Стадия простого ожирения.

2. Стадия мезенхимальной реакции.

3. Стадия предцирроза с перестройкой дольковых структур.

4. Стадия цирроза.

Патоморфология.

Макроскопические проявления – печень увеличена в размерах, плотная, желто-коричневого цвета.

Микроскопические проявления – мелкокапельная жировая дистрофия - крупнокапельная жировая дистрофия - перстневидные клетки – некроз гепатоцитов – жировые кисты - фибропластическая реакция мезинхимы – цирроз печени.

В финале алкогольного гепатоза больные погибают от портальной гипертензии, желтухи, печеночной недостаточности, от рака печени.

 

2. ГЕПАТИТЫ.

Воспалительные заболевания печени.

Классификация.

По течению - острые и хронические.

Этио-патогенез - первичные и вторичные.

Первичные гепатиты являются самостоятельными формами болезни. Их 3:

– вирусный гепатит;

– алкогольный гепатит;

– лекарственный гепатит.

Вторичные гепатиты - это симптомы основного заболевания: туберкулеза, сифилиса, малярии, дизентерии и т. д.

Клинико-морфологические особенности болезни рассмотрим на примере 2х первичных гепатитов:

1. вирусном;

2. алкогольном.

 

1. ВИРУСНЫЙ гепатит.

Варианты – острый и хронический.

ОСТРЫЙ вирусный гепатит.

Инфекционная желтуха. Болезнь Боткина. Известнен давно.

Вирусная природа болезни установлена только в 1962г. В настоящее время выделено несколько видов вируса. Но чаще всего болезнь вызывают 2 вируса – А и В.

Болезнь Боткина передается только от человека человеку.

Вирус А – вызывает инфекционный гепатит. Это РНК вирус. Он имеет небольшие размеры, устойчив к действию факторов внешней среды. Проникает в организм фекально-оральным путем.

Вирус В – вызвает сывороточный гепатит. Это ДНК вирус. Имеет большие размеры, мало устойчив к действиям факторов внешней среды. Способы заражения - иньекции, трансфузии, операции, удаление зубов, половой путь, гинекологические осмотры.

Патогенез. Вирусы первоначально проникают в геном Т лимфоцита и направляют его разрушительные действия против собственных тканей, в том числе и против гепатоцита. Действие лимфоцита осществляется через его проникновение в цитоплазму гепатоцита и инициацию внутреннего ферментного взрыва. Большую роль в развитии болезни играет и генетический фактор. Это прежде всего наличие определенной комбинации генов в системе генов, ответственных за иммунитет. При наличии генов В8В12 развиваются тяжелые формы болезни, В7 – легкие формы, ВW15 - имеет место только носительство, эти лица не болеют вирусным гепатитом.

Выделяют 5 форм вирусного гепатита:

1. Субклиническая.

2. Безжелтушная.

3. Желтушная.

4. Злокачественная.

5. Холестатическая.

 

1. Субклиническая форма.

Болезнь не проявляется ни клинически, ни патоморфологически. В сущности это здоровые люди. Но они являются вирусоносителями и поэтому опасны как источник заражения других лиц.

2. Безжелтушная форма.

Клинико-морфологические проявления болезни проявляютя весьма умеренно. Обычно такие больные испытывают общую слабость, недомогание, болевые ощущения в мышцах. Отмечается небольшое повышение температуры. Выраженных дистрофичеких изменений в печени и других органах нет. Болезнь часто диагностируют как легкую форму гриппа. Эти лица опасны как носители инфекции.

3. Желтушная форма.

Это средне-тяжелая форма. Она протекает по классическим законам циклического инфекционного заболевания.

Выделяют 4 стадии болезни:

1. Инкубационный период.

2. Преджелтушный период.

3. Желтушный период.

4. Выздоровление.

1) Инкубационный период. Длительность: инфекционный гепатит от 5 до 50 дней; сывороточный гепатит – от 40 до 180 дней.

В этот период происходит:

– внедрение вируса;

– первая репродукция в эпителий кишечника или клетках РЭС;

– репродукция вируса в лимфатических узлах.

2) Преджелтушный период. Длительность- 7 дней.

В этот период происходит: первая генерализация и фиксация на лимфоцитах и эритроцитах и попадание вируса в печень.

3) Желтушный период. Длительность 7 дней.

В этот период происходит:

– повреждение гепатоцитов;

– вторичная генерализация и фиксация вируса на гепатоцитах.

4) Выздоровление. Длительность – 2-3 недели.

В этот период происходит:

– освобождение от вируса;

– репарация.

Патоморфологические изменения в печени.

1) Инкубационный период. Печень в обычном состоянии.

2) Преджелтушный период. Печень несколько увеличена в размерах, в ней отмечаются полнокровие, дистрофия гепатоцитов, лимфо-плазмоцитарная инфильтрация, гипертрофия митохондрий.

3) Желтушный период. Дистрофия и некроз гептоцитов. Гиалиновые тельца. Холестаз. Инфильтрация лимфоцитами, плазмоцитами, макрофагами. Явления иммуноцитолиза- киллерный эффект Т лимфацита против гепатоцита. Ход процесса – контакт Т лимфоцита с гепатоцитом (периполез) - внедрение Т лимфоцита в гепатоцит (эмпиреполез) - ферментный взрыв и полное разрушение гепатоцита. Одновременно с разрушением гепатоцитов активизируются процессы пролиферации гепатоцитов.

4) Выздоровление. Варианты:

– полное восстановление;

– восстановление с ущербом;

– переход в хронический гепатит.

 

3. Злокачественная форма.

Она же обозначается, как молниеносная, летальная форма. Для нее характерно массивное повреждение печени – белковая дистрофия и некроз. В итоге развивается печеночная недостаточность. Это есть вариант токсической дистрофии печени вирусного генеза.

 

4. Холестатическая форма.

Характеризуется вовлечением в воспалительный процесс желчных путей, холестазом и обязательным переходом в хронический вирусный гепатит. В печени отмечаются: расширение желчных капилляров, желчные тромбы, скопления пигмента в гепатоцитах, холангит, холангиолит, воспалительная инфильтрация стромы, дистрофия гепатоцитов и одновременно их пролиферация.

 

2. ХРОНИЧЕСКИЙ вирусный гепатит.

Выделяют 2 формы болезни:

– агрессивный гепатит

– персистирующий гепатит.

1)Агрессивный гепатит (тяжелая форма болезни).

Проявления:

1. мощная воспалительная инфильтрация вокруг и внутри долек;

2. очаги некроза с гибелью части печеночной балки (ступенчатый некроз) или всей балки (мостовой некроз);

3. пролиферативные процессы в строме и одновременно регенерация гепатоцитов;

4. фиброз.

Динамика процесса:

– большая белая печень;

– большая пестрая печень;

– большая узловая печень;

– цирроз печени.

Переход в цирроз печени происходит сравниетельно быстро.

 

2. Персистирующий гепатит (легкая форма болезни).

Проявления:

– слабо выраженная очаговая воспалительная инфильтрация;

– умеренная дистрофия;

– гиперплазия гепатоцитов;

– очаговый склероз.

Переход в цирроз печени происходит очень медленно в течение десятилетий и при соответствующем лечении его можно избежать.

 

2. АЛКОГОЛЬНЫЙ гепатит.

Варианты – острый и хронический.

Болезнь связана с появлением под влиянием длительной алкогольной интоксикации патологического белка - алкогольного гиалина. Алкогольный гиалин является антигеном и под его воздействием развивается аутоагрессия соответствующими иммунными комплексами против печени. В итоге развивается иммунный гепатит.

 

1) Острый алкогольный гепатит.

Проявления:

– небольшое увеличение печени;

– жировой гепатоз;

– некроз и лейкоцитарная инфильтрация;

– наличие алкогольного гиалина в гепатоцитах и в строме.

Исход болезни:

– полное восстановление после прекращения употребления алкоголя;

– переход в хронический алкогольный гепатит при продолжении употребления алкоголя.

 

2) Хронический алкогольный гепатит.

Формы:

– персистирующая;

– агрессивная.

Чаще протекает в относительно легкой персистирующей форме. Однако при постоянной алкогольной интоксикации хронический алкогольный гепатит завершается развитием:

– цирроза печени;

– даже рака печени.

 

3. ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ.

Цирроз (рыжый) печени. Хроническое заболевание. Финал гепатозов и хронических гепатитов. Патоморфологическая основа болезни - дисрегенерация. Проявления – фибропластический процесс в печени и узловая деформация печени.

Классификация. Принципы:

1. морфологический;

2. морфогененический;

3. этиологический;

4. клинико-морфологический.

 

1)Морфологические типы циррозов:

– мелкоузловой;

– крупноузловой;

– смешенный.

Мелкоузловой тип - узлы в печени меньше 1 см.

Крупноузловой тип – узлы в печени до 5 см.

Смешанный тип – разнокалиберные узлы в печени.

 

2) Морфогененические типы циррозов.

4 типа:

1. Постнекротический тип. Развивается после токсической дистрофии печени и характеризуется как макроузловой цирроз. Печень представляет уродливое нагромождение нескольких крупных узлов печечночной ткани, разделенных друг от друга мощными пластами фиброзной ткани.

2. Портальный тип. Характеризуется разрастанием фиброзной ткани по ходу разветвлений воротной вены. Печень в финале болезни заметно уменьшается в размере. Поверхность ее мелко-бугристая, а на разрезе отмечаются прослойнки фиброзной ткани вокруг мелких узлов печеночной ткани. Микроскопически это выглядит в виде колец фиброза вокруг долек. Отсюда еще одно название – аннулярный цирроз печени. Этот тип цирроза часто является исходом хронического вирусного и алкогольного гепатитов.

3. Билиарный тип. Является исходом хронических воспалительных процессов желчных протоков. Это мелкоузловой цирроз.

4. Смешанный тип. Развивается чаще при комбинации вирусного гепатита и воспаления желче-выводящих путей. Это обычно мелкоузловой цирроз.

 

3) Этиологические типы цирроза.

5 типов:

1. Инфекционный – исход вирусных и бактериальных инфекций.

2. Токсический – результат длительного воздействия экзогенных и эндогенных ядов.

3. Билиарный – это исход хронических воспалительных процессов в желче-выводящих путях.

4. Метаболический – итог врожденных и прибретенных нарушений различных видов обмена вещееств.

5. Дисциркуляторный - развивается при хроническом венозном застое в печени при недостаточности правого отдела сердца или тромбозе печеночных вен (мускатная печень).

Наиболее частыми этиологическими факторами цирроза печени являются вирусная инфекция и алкоголь.

 

4) Клинико-морфологические типы циррозов.

3 типа:

– с печеночной недостаточностью;

– с развитием портальной гипертензии;

– по активности процесса - активный, неактивный, умеренный.

Динамика цирротического процесса в печени складывается из следующих компонетов:

– дистрофия и некроз гепатоцитов;

– усиление регенерации с появлением узлов и ложных долек;

– капиляризация синусов и нарушение кровотока;

– внедольковое порто-кавальное шунтирование;

– гипоксия с последющим повреждением гепатоцитов, активизацией фибробластов и разрастанием фиброзной ткани вокруг долек и внутри долек (цирроз);

– порочный круг: фиброз- гипоксия – повреждение гепатоцитов – узлы – регенераты и фиброз.

Последствия фиброза – портальная гипертензия вследствие блокировки путей перехода крови через сосуды печени в печеночные вены.

Портальная гипертензия ведет к развитию анастомозов, по которым кровь из воротной вены переходит в нижнюю или верхнюю полые вены.

Особую роль играют 3 внепеченочных анастомоза:

пищеводный;

пупочный;

ректальный.

При недостаточности анастомозов происходит выпотевание жидких частей крови в брюшную полость – асцит. Асцит- это финальный этап болезни. Даже при лечении путем удаления асцитической жидкости больные живут не дольше 6 месяцев.

Одним из грозных осложнений цирроза печени является кровотечение из вен анастомозов. Чаще такое осложнение развивается при аррозии расширенных вен пищевода, которые располагаются близко к поверхности и поэтому легко травмируются.

Изменения в других органах при циррозе печени. Это:

– спленомегалия;

– острая почечная недостаточность или гломерулосклероз;

– гипертрофия и дистрофия миокарда правого желудочка;

– полнокровие, пневмосклероз, легочно-сердечная недостаточность;

– полнокровие, отек, дистрофия головного мозга.

Длительность болезни разная и зависит от активности процесса.

 

4. ХОЛЕЦИСТИТ.

Виды – острый и хронический.

1) Острый холецистит.

Этиология: стафилококки, кишечная палочка, глисты (описторхоз), вирус, камни.

Патогенез:

1. дискенезия желчных путей;

2. болезни желудка;

3. застой (беременность, гипотония).

Патоморфология – виды: катаральный, фибринозный, гнойный, гангренозный.

Осложнения:

1. распространение гнойного процесса;

2. эмпиема желчного пузыря;

3. прободение – перитонит.

 

2) Хронический холецистит.

Это длительное заболевание. Характеризуется периодами обострения и затухания. В итоге развиваются – фиброз, деформации, атрофия. Может быть причиной билиарного цирроза печени При обострении развиваются такие же осложнения, как и при остром холецистите.

 

5. ЖЕЛЧЕ-КАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ.

Этио-патогенез. Факторы:

– переедание, возраст, беременности, инфекции, дискенезии;

– наследственная патология холестеринового обмена и гиперхолестеринемия;

– нарушение коллоидных свойств желчи и функции печени;

– рубцовые язвы 12 перстной кишки.

Динамика камнеобразования: появление ядра камнеобразования (белковая масса + холестерин) - уменьшение коллоидных свойств желчи - выпадение в осадок пигментов, кальция, холестерина.

Патоморфология. Размеры камней – от минимальных до крупных диаметром до 4-5 см. Форм - разная. Число – от 1 до 14.000. Состав - пигменты, известь и другие вещества

Варианты течения:

1) неосложненный - камни не вызывают патологии желчного пузыря и желчевыводящих путей;

2) осложненный.

Виды осложнений:

– холецистит, панкреатит, сепсис;

– закупорка желчных протоков – желтуха;

– водянка желчного пузыря;

– перфорация, перитонит, кровотечение.

 

Макро и микропрепараты к лекции

 

Рисунок 82 - Активный и хронический гепатит.

 

Рисунок 83 - Крупно-узловой цирроз печени.

 

Рисунок 84 - Холестазы печени.

 

Рисунок 85 - Хронический гепатит.

Лекция 20 Болезни почек.

 

В настоящую лекцию для клинико-морфологического анализа включено 6 видов патологии почек:

1. Гломерулопатии.

2. Тубулопатии.

3. Пиелонефрит.

4. Почечно-каменная болезнь.

5. Поликистоз.

6. Уремия.

 

1. ГЛОМЕРУЛОПАТИИ.

Это группа заболеваний, при которых первично поражаются клубочки.

Выделяют 2 группы гломерулопатий:

– врожденные;

– приобретенные.

1. Врожденные гломерулопатии.

1) Синдром Альпорта. Характеризуется отложением патологического белка в кортиевом органе и клубочках почек. Клинические проявления: глухота и почечная недостаточность.

2) Наследственный семейный амилоидоз. Вариант наследственного амилоидоза с преимущественным поражением почек.

3) Наследственный нефротический синдром. Болезнь, при которой нарушается фильтрационная функция клубочков как результат ферментопатии подоцитов.

 

2. Приобретенные гломерулопатии.

Классификация. 5 типов:

– Гломерулонефрит.

– Нефротический синдром.

– Амилоидоз почек.

– Диабетический гломерулосклероз.

– Печеночный гломерулосклероз.

1) Гломерулонефрит.

Это частая патология. Она характеризуется диффузным и двухсторонним поражением клубочкового аппарата почек.

Этиология. Чаще болезнь вызывает стрептококковая инфекция, реже - вирусы, стафилококки, пнемококки, малярийный плазмодий.

Патогенез. В основе патологии находится обычно повреждение клубочков иммунными факторами (иммунные комплексы, антигены, антитела), реже - неиммунные механизмы. Большую роль в развитии гломерулонефрита играют холодовая травма, состояние нервной и эндокринной систем, а также количество криоглобулинов в организме.

Патоморфология. Первично поражаются клубочки, вторично-эпителий канальцев. Предопределяющим патоморфологическим элементом болезни является поражение клубочков.

Виды поражения клубочков - гломерулитов. Их 5:

1. Экссудативный. Характеризуется образованием эккссудата вначале внутри клубочка, затем в капсуле клубочка.

2. Продуктивный. При этом типе гломерулита формируется пролиферат клеток воспалительного и невоспалительного ряда. В зависимости от расположения пролиферата выделяют интракапиллярный и экстракапиллярный варианты патологии.

3. Мембранозный. Характеризуется изолированным повреждением мембраны капилляров клубочков.

4. Мезангиальный. При этом варианте продуктивное воспаление клубочка ограничивается только мезангиальным пространством.

5. Фибропластический. Этот варианат характеризуется преобладанием фибропластической реакции над процессами экссудации и пролиферации.

Выделяют 4 основных клинических признака болезни:

– протеинурия – белок в моче;

– гематурия – выщелоченные (обесцвеченные) эритроциты в моче;

– повышение артериального давления (гипертония);

– почечные отеки – отеки верхних частей тела (особенно лица).

По клинико-морфологическим особенностям патологии выделяют 3 самостоятельных варианта болезни.

– Острый гломерулонефрит.

– Подострый гломерулонефрит.

– Хронический гломерулонефрит.

1. Острый гломерулонефрит (легкая форма)

Чаще возникает через 3 недели после стрептококковой ангины в результате аутоиммунизации и появления иммунных комплексов против клубочков почек.

Клиника характеризуется ярким проявлением всех 4 признаков болезни – протеинурии, гематурии, гипертонии, отеков.

Патоморфология.

В клубочках отмечаются иммунные комплексы на мембранах, дистрофия эндотелия, подоцитов, набухание базальных мембран и увеличение их порозности, активизация юкстагломерулярного аппарата с выбросом гипертензивных веществ.

В итоге развивается экссудативный гломерулонефрит. Он характеризуется накоплением экссудата в капсуле клубочков.

Типы экссудата - серозный, фибринозный, геморрагический, катарально-десквамативный, смешанный.

В эпителии канальцев наблюдаются дистрофические процессы вследствие ишемизации коркового слоя при шунтирования крови через мозговой слой.

Феномен юкстагломерулярного (внеклубочкового) шунтированиия крови возникает в ответ на раздражение мембран клубочков повреждающим фактором. Значение этого феномена - сохранить мембраны клубочков от разрушения. Побочный и неблагоприятный эффект – длительная ишемизация коркового слоя и повреждение вследствие этого эпителия проксимальных канальцев.

Макроскопическая картина. Почки несколько увеличены в размерах, корковый слой бледно-розовый, мозговой – полнокровный. На разрезе отмечаются темно-красные точки. Такой внешний вид получает образное название - пестрая почка.

Исход болезни:

– при соответствующем лечении всегда благоприятный - полное выздоровление;

– при отсутствии эффективного лечения может наступить смерть больного от почечной недостаточности.

 

2. Подострый гломерулонефрит (злокачественная форма).

Болезнь протекает несколько лет и заканчивается без активного лечения почечной недостаточностью или сердечно-сосудистыми осложнениями (сердечная недостаточность, кровоизлияние в головной мозг).

Клинически болезнь проявляется наличием всех 4 признаков - протеинурии, гематурии, гипертонии, отеками.

Патоморфология.

В клубочках отмечается картина интракапиллярного или экстракапилярного гломерулита.

При интракапиллярном гломерулите приолиферат и инфильтрат из лейкоцитов, лимфоцитов, мезангиальных клеток, эндотелия, подоцитов накапливается внутри клубочка. Клубочек значительно увеличивается в размерах за счет большого колическтва клеток, стенки капилляров его утолщены, базальные мембраны деформированы и повреждены.

При экстракапиллярном варианте пролиферат и инфильтрат накапливаются вне сосудистой части клубочка, в капсуле клубочка. Пролиферат на разрезе имеет вид полулуния. Он увеличивается за счет накопления новых клеток, которые оттесняют капилляры клубочка к его основанию, что приводит к полной их атрофии. В итоге быстро развивается почечная недостаточность и уремия.

Макроскопическая картина. Почки увеличены в размерах, поверхность их мелкозернистая. На разрезе отмечаются мелкоточечные очаги покраснения. Это большая пестрая или красная почка.

Патоморфология других органов аналогична изменениям при гипертонической болезни. Это- гипертрофия миокарда левого желудочка, артериолосклероз в головном мозге и других органах.

Исход болезни – относительно быстрая, особенно при экстракапиллярном варианте гломерулита, почечная недостаточногсть, уремия.

 

3. Хронический гломерулонефрит.

Болезнь протекает длительно. Клинические варианты отличаются большим разнообразием. Выделяют 4 типа болезни в зависимости от набора клинических признаков.

Первый тип – отмечаются все 4 клинических признака: протеинурия, гематурия, гипертония, отеки.

Второй тип – отмечаются 3 клинических признака: протеинурия, гематурия, гипертония.

Третий тип - отмечаются 2 клинических признака: протеинурия, гипертония.

Четвертый тип – отмечается только протеинурия.

Патоморфология.

Почки. Клубочки - чаще имеет место мезангиальный гломерулит, реже мембранозый и фибропластический гломерулиты.

Канальцы. Дистрофия эпителия канальцев. Механизмы повреждения:

– ишемический;

– резорбционный.

Ишемический – возникает вследствие переключения кровотока с коркового на мозговой слой. Резорбционный – развивается в результате длительной интенсивной резорбции белков из первичной мочи, количество которых увеличивается при высокой порозности базальной мембраны клубочков. Главное – это ферментопатия. И как результат накопление белка в цитоплазме эпителия канальцев и развитие зернистой, гиалиново-капельной, гидропической и жировой дистрофий.

В финале хроничского гломерулонефрита развивается вторичное сморщивание почек. Оно характеризуется уменьшением размера почек за счет склероза и гиалиноза клубочков, а также дистрофии и некроза эпителия канальцев. Поверхность таких почек неровная мелко-зернистая.

Патоморфологические изменения в других органах предопределяются наличием артериальной гипертензии. Они выражаются в гипертрофии левого желудочка, артериолосклерозе в головном мозге, сетчатке глаз и других органов.

Исход болезни зависит от многих факторов. Варианты:

– выздоровление;

– азотемия, уремия;

– сердечно-сосудистая недостаточность;

– кровоизлияние в головной мозг.

 

2) Нефротический синдром.

Классификация:

– липоидный нефроз у детей;

– мембранозный гломерулонефрит у взрослых.

1. Липоидный нефроз у детей. Патогенез- наследственная ферментопатия подоцитов. Патоморфология – резорбционное поражение эпителия канальцев по типу белково-жировой дистрофии. Почки при этом имеют большие размеры и желтовато-белый цвет. Большая желтая почка.

2. Мембранозный гломерулонефрит у взрослых. Патогенез – снижение очистительной функции макрофагов. Иммуннокомплексное повреждение подоцитов. Оно проявляется в атрофии малых отростков подоцитов. И как результат увеличение порозности мембран и снижения функции подоцитов. Патоморфология – резорбцтонное повреждения эпителия канальцев по типу белково-жировой дистрофии. Финал болезни: вторично-сморщенная почка и уремия.

 

3. Амилоидоз почек.

Имеет место при вторичном амилоидозе, который возникает в ходе длительных деструктуивных заболеваниях воспалитедльной или опухолевой природы - туберкулез, сифилис, миеломная болезнь и т. д.

Стадии амилоидного нефроза:

– латентная;

– протеинурическая;

– нефротическая;

– азотемическая.

1. Латентная стадия. Характеризуется отложением амилоида последовательно в мозговом слое - строме корвого слоя - сосудах - клубочках. В клубочках происходят следующие процессы:

– отложение амилоида в базальной мембране капилляров и в мезангии;

– сдавление капилляров, дистрофия эндотеолия, подоцитов;

– повреждение клубочкового фильтра и выход больших количеств белка в канальцы.

В канальцах имеет место:

– усиление резорбции белка;

– истощение ферментных систем, ответственных за резорбцию белка;

– белково-жировая дистрофия эпителия;

– резорбционная недостаточность.

2. Протеинурическая стадия.

Характеризуется появлением белка моче. Это последствие резорбционной недостаточности эпителия канальцев. Патоморфологические проявления в почках такие же, как в финале латентной стадиий.

3. Азотемическая стадия.

На этом этапе болезни развиваются почечная недостаточность и уремия.

4. Нефротическая стадия.

В данный период амилоидного нефроза появляется отечно-гипертонический синдром. Появляются почечные отеки, вторичная артериальная гипертония. Это естьследствие нарушения белкового и минерального обменов.

Макроскопическая картина почки - по стадиям:

– латентная – малокровие мозгового слоя;

– протеинурическая – большая сальная почка;

– нефротическая - большая белая почка;

– азотемичаская - амилоидно-сморщенная почка.

 

4) Диабетический гломерулосклероз.

Это один из вариантов диабетической нефропатии, который будет более подробно освещен при анализе клинико-морфологичских проявлений сахарного диабета.

 

5) Печеночный гломерулосклероз.

Это относительно редкий вариант гломерулопатии, но он может иметь место при хронической печеночной патологии, в частности при хроническом вирусном гепатите.

 

2. ТУБОЛОПАТИИ.

Эта группа болезней почек, при которых первично поражаются канальцы почек, вторично- клубочковый аппарат.

Выделяют 2 варианта патологии:

– наследственный;

– приобретенный.

1. Наследственные тубулопатии.

В основе этих болезней находится ферментопатия эпителия канальцев. Выделяют 3 типа болезней:

– полиурические;

– рахитоподобные;

– нефролитиатические.

1. Полиурические туболопатии. Главный симптом – усиленное выделение мочи. Оно может быть при:

– почечной глюкозурии;

– несахарном диабете;

– солевом диабете.

2. Рахитоподобные тубулопатии. Осоной симптом – остеопороз.

Остепороз может быть при:

– фосфат – диабете;

– гюкозоаминацидурическом рахите.

3. Нефролитиатические тубулопатии. Основной симплтом – появление в почках камней. Камнеобразование наблюдается при:

– цистинурии

– глицинурии

– первичной оксалурии

– почечном канальцевом ацидозе.

 

2. Приобретенные тубулопатии.

Могут быть острыми и хроническими.

1) Острая туболопатия – это некротический нефроз (или острая почечная недостаточность).

2) Хронические тубулопатии развиваются при подагре и миеломной болезни. В основе их находится нарушение нуклеинового обмена (подагра) и протеинемия (миеломная болезнь, хронический плазмоцитарный лейкоз). Проявления этих болезней, в том числе и патологические процессы в почках, рассмотрены в соответствующих разделах.

В настоящей лекции будет уделено особое внимание острой туболопатии.

Острая тубулопатия.

Болезнь обозначается так же – как некротический нефроз и острая почечная недостаточность. Этим подчеркиваютя клинико-патоморфологические проявления заболевания.

Этиология. 3 группы факторов:

– инфекция;

– интоксикация;

– шок.

1. Инфекция – сепсис, тифы, дифтерия, холерный вибрион.

2. Интоксикация:

– соли тяжелых металлов (сулемовая почка);

– многоатомные спирты;

– гемолитические яды;

– медикаменты;

– краш-синдром (синдром длительного сдавливания).

3. Шок:

– травма;

– кровопотеря.

Патогенез. 2 фактора:

– нарушение крово- и лимфобращения;

– действие токсинов.

1. Нарушение крово- и лимфообращения. Проявляется в юкстагломерулярном шунтировании. Сброс крови по мозговому слою в обход коркового слоя. В данном варианте процесс приобретает чрезмерный характер. Через мозговой слой проходит более 90% крови. Это предопределяет тяжелейшие ишемические повреждения коркового слоя.

2. Действие токсинов. Несмотря на то, что основная масса крови сбрасывается по мозговому слою вне клубочков, все-таки токсины частично достигают клубочков, просачиваются в канальцы и доходят до мозгового слоя.

Патоморфология.

Главное – тотальный некроз эпителия проксимальных канальцев (результат глубокой ишемизации коркового слоя) и эпителия дистальных канальцев (повреждающее действие токсинов, попадающих в мозговой слой).

Микроскопическая картина позволяет видеть следующее:

– слущивание эпителия и закупорка им канальцев;

– проникновение в строму почек певичной мочи;

– отек стромы и повышение впутрипочечного давления (глаукома почек);

– мембранозный и мезангиальный гломерулит;

– активизация клеток юкстагломерулярного аппарата с выбросом гипертензивных веществ.

Макроскопическая картина почек имеет очень характерный вид.

Почки увеличены в размерах, а на резрезе бросается в глаза бледный корковый слой и темнокрасный мозговой слой.

При благоприятном варианте течения болезни можно выделить 4 стадии:

– шоковую;

– олигоанурическую;

– восстановление диуреза;

– выздоровление.

Восстановление в почках идет медленно и продолжается от 6 месяцев до 3 лет. Однако это неполное выздоровление. В почках остаются очаги рубцевания и гломерулосклероза.

При неблагоприятном варианте развивается острая почечная недостаточность, особенно быстро при тотальном некрозе коркового слоя.

 

3. ПИЕЛОНЕФРИТ.

Воспаление интерстициальной ткани. Один из вариантов интерстициальных поражений почек.

Этиология: чаще всего кишечная патолочка, реже стафилококки, стрептококки.

Патогенез. Пути инфицирования:

– нисходящий (гематогенный - при наличии очага инфекции в миндалинах, легких и других органах (сепсис));

– восходящий (по мочеточникам или лимфатическим протокам при цистите, воспалении половых органов).

Типы болезни – острый или хронический.

1) Острый пиелонефрит.

Стадии (формы):

– Серозный.

– Гнойный.

Динамика:

1-е сутки – серозное воспаление.

2-3 и сутки – гнойное воспаление.

В дальнейшем при развитии болезни очаговый гнойный процесс переходит в диффузный или абсцедирующий.

При выздоровлении в финале преобладает мезенхимальная реакция.

Исход болезни:

– выздоровление;

– смерть от уремии.

 

2) Хронический пиелонефрит.

Варианты:

– минимальный;

– стромально-клеточный;

– тубуло-стромальный;

– стромально-сосудистый;

– смешанный;

– нефросклеротический.

1. Минимальный. Проявления – единичные лимфо-гистиоцитарные инфильтраты и дистрофия.

2. Стромально-клеточный. Проявления - преобладание клеточной инфильтрации; выраженный фиброз вокруг клубочков и сосудов.

3. Тубуло-сторомальный. Проявления - склероз, дистрофия, атрофия канальцев, регенерационная гиперплазия нефронов.

4. Стромально-сосудистый. Проявления – усиление склероза стромы, сосудов и умеренная клеточная инфильтрация.

5. Смешанный. Проявления – воспалительно-дистрофический и склеротический процесс в канальцах, строме, сосудах.

6. Нефросклеротический. Вторично-сморщенная почка с диффузным склерозом, атрофией канальцев и тиреоидизацией (группы расширенных канальцев с белковыми массами, напоминающие фолликулы щитовидной железы).

Болезнь протекает волнообразно. Постепенно процесс распространяется с мозгового слоя на корковый. В итоге поражается вся почка.

Исходы:

– выздоровление;

– вторичный нефросклероз, артериальная гипертония, уремия или осложнения, характерные для артериальной гипертонии (например, кровоизлияние в головной мозг).

 

4. ПОЧЕЧНО-КАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ.

Этио-патогенез. 2 теории:

– коллоидно-кристаллическая;

– органической матрицы.

1. Коллоидно-кристаллическая. Главное- нарушение дисперсности мочи, диспропорция между стабилизирующими и мукоидными коллоидами. Результат- выпадение плотного осадка и пропитывание его кальцием. Способствующие факторы:

– тучность и однообразное питание;

– мочекислый диатез;

– атипическая кристаллизация мочи.

2. Теория органической матрицы. Главное – появление органической основы белково-полисахаридной природы. Начало процесса - клубочки. Завершение процесса - канальцы. Продвижение матрицы к мозговому слою и пропитывание её кристаллами кальция. Камнеобразование начинается в области сосочка. Способствующие факторы:

 1\ нарушение уродинамики

2\ авитаминозы

3\ инфекция.

Динамика. Прекалькулезные изменения - формирование известковой бляшки в области верхушки сосочков. В дальнешем – увеличение размеров известковой бляшки, прорыв эпителиального барьера, выпадение в лоханку. Состав камней - оксолаты, ураты, смешанные варианты. Форма и количество камней - разнообразны.

Осложнения:

– Нарушение трофики и повреждение тканей мочевыделительных путей.

– Хронический пиелонефрит.

– Гидронефроз.

– Вторично-сморщенная почка. Уремия.

 

5. ПОЛИКИСТОЗ.

Врожденная патология. Главное- разъединение проксимальных и дистальных канальцев. Отсутствие связи между ними. Результат - кистообразование в области проксимальных канальцев вследствие скопления первичной мочи, которая не может перейти в собирательные трубочки.

Патоморфология. Множественные кисты в корковом слое, атрофия почечной ткани между кистами. Прогноз – почечная недостаточность. Прогресс патологии зависит от многих факторов. В отдельных случаях больные живут довольно долго - до 65-70 лет. В итоге кистозно-измененные почки могут достигать веса до 1 кг. и больше.

 

6. УРЕМИЯ.

Это финал различных почечных заболеваний, когда развивается почечная недостаточность. По течению уремия может быть острой и хронической. Примером острой уремии является некротический нефроз (острая почечная недостаточность).

Клинические проявления - азотемия, сонливость, кома, смерть.

Патоморфологияческие картина складываются из трех групп процессов:

– повреждение (дистрофия, некроз);

– воспаление;

– геморрагический диатез.

Патоморфологические изменения в органах:

1. Кожа и слизистые – воспаление потовых желез:

– образование кристаллов солей (пудра);

– сыпь, геморрагии, язвы.

2. Желудочно-кишечный тракт:

– гингивиты, стоматиты, глосситы;

– эзофагит, гастрит, энтерит, колит;

3. Серозные полости:

– плевриты;

– перитонит;

– перикардит (волосатое сердце).

4. Сердечно-сосудистая система: эндокардит, миокардит.

5. Органы дыхания: трахеиты, бронхиты, отек легких.

6. Головной мозг: уремическая пурпура, энцефалопатия, отек мозга и мягких мозговых оболочек.

7. Другие органы: гепатиты, холецистит, миозит, воспаление половых органов.

Итог – смерть больного от полиорганной недостаточности в коматозном состоянии.

 

Микро и макропрепараты к лекции

 

Рисунок 86 – Гломерулонефрит.

 

Рисунок 87 - Желтушный нефроз.

 

Рисунок 88 - Острый нефрит.

 

Рисунок 89 - Поликистоз почки.