Эмфизема легких — это понятие, связанное со стойким расширением воздухоносных пространств дистальнее терминальных бронхиол с нарушением целостности межальвеолярных перегородок. Этиология: наличие хронического обструктивного бронхита, кроме того, имеется определенная генетическая предрасположенность к развитию данной патологии, сцепленная с М- геном, обусловливающая низкий уровень сывороточного α1-антитрипсина — ингибитора протеаз, разрушающих соединительнотканный каркас межальвеолярных перегородок. Основной источник этого фермента — гепатоциты и бронхиолярные экзокриноциты (клетки Клара).
Морфологические варианты:
Центроацинарная эмфизема легких обусловлена преобладанием расширения респираторных бронхиол и альвеолярных ходов, тогда как периферические отделы долек остаются относительно сохранными.
При панацинарной эмфиземе легких в процесс вовлекаются как центральные, так и периферические отделы ацинусов. При этом формируется блок аэрогематического барьера за счет спадения межальвеолярных капилляров и склероза межальвеолярных перегородок с быстрым развитием тяжелой вентиляционной недостаточности.
При парасептальной эмфиземе легких изменена вся дистальная часть ацинуса, проксимальная же часть выглядит неизмененной. Наиболее часто она встречается в верхних долях легкого, субплевральных отделах и вокруг очагов пневмосклероза. Прогрессирование заболевания может приводить к формированию кистозных полостей, заполненных воздухом, до нескольких сантиметров в диаметре — буллами, что послужило основанием называть данный процесс в легких буллезной эмфиземой.
При иррегулярной эмфиземе легких ацинус поражен неравномерно, и клинические проявления эмфиземы, как правило, отсутствуют.
К осложнениям относится прогрессирующая легочно-сердечная недостаточность, быстро приводящая к смерти при отсутствии оксигенотерапии и других современных методов лечения.
Интерстициальные болезни легких — гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся преобладанием диффузного поражения легочного интерстиция респираторных отделов легких, прежде всего альвеол и бронхиол.
Характерным морфологическим проявлением большинства интерстициальных болезней является фиброзирующий альвеолит -патологический процесс, характеризующийся диффузным или очаговым, острым или хроническим негнойным воспалением с исходом в фиброз. Общими признаками для всех интерстициальных болезней легких является развитие в начале заболевания альвеолита и интерстициального фиброза в финале заболевания. Крайним выражением интерстициального фиброза служит формирование сотового легкого.
Причины: вирусы, бактерии, грибы, органические и неорганические пыли, радионуклиды, гипероксия в условиях гипербарической оксигенации, токсические факторы, лекарственные препараты и др., а также и нтерстициальные болезни легких невыясненной этиологии.
Классификация интерстициальных болезней легких:
По этиологии: 1) с установленной: а) пневмокониозы, б)острые межуточные пневмонии (вирусные, грибковые, пневмоцистная, экзогенный аллергический альвеолит).
2) неустановленной этиологией: а) идиопатический фибрози-рующий альвеолит (болезнь Хаммена—Рича), б) при ревматических болезнях, в) при инфекции HBV, г) при легочных васкулитах, д) при саркоидозе, е) фиброзирующий альвеолит при синдроме Гудпасчера, и других легочно-почечных синдромах, ё) идиопатический гемосидероз легких, гистиоцитоз X.
П о виду продуктивного воспаления в легких: 1)интерстициальное 2)гранулематозное.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит — группа интерстициальных заболеваний легких с неустановленной этиологией, характеризуется прогрессирующей легочной недостаточностью. Чаще возникающих в возрасте 30—50 лет.
В группу идиопатического фиброзирующего альвеолита входят: классическая интерстициальная пневмония, "неспецифическая" интерстициальная пневмония, десквамативная пневмония, облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией, гигантоклеточная интерстициальная пневмония.
Заболевание протекает стадийно. Н ачальная стадия: Макроскопические изменения: легкие неравномерно воздушные, полнокровные, с увеличенной плотностью. Микроскопические проявления: в межальвеолярных перегородках обнаруживаются явления отека, воспалительной инфильтрации и начальные проявления склероза.
Поздняя стадия: макроскопические изменения: уплотнение легочной ткани, приобретающей резиновую плотность, понижение воздушности и эластичности с формированием ячеистых структур, напоминающих пчелиные соты — "сотовое легкое". При микроскопическом исследовании выявляются выраженный склероз интерстиция респираторных отделов легких и кистозная перестройка легочной ткани с плоскоклеточной метаплазией, дисплазией эпителия и формированием в отдельных случаях очагов аденоматоза.
Аэрогематический барьер блокируется и перестает функционировать за счет как выраженного фиброза интерстиция межальвеолярных перегородок, так и дисрегенераторных изменений в эпителиальной выстилке. Альвеолоциты 1 -го типа на больших участках замещаются альвеолоцитами 2-го типа с незрелыми осмофильными мультиламеллярными тельцами, нередко с признаками незрелости и клеточного атипизма.
Осложнения. Они связаны с развитием легочного сердца и прогрессированием легочно-сердечной недостаточности.
Саркоидоз - э то системное заболевание характеризуется развитием неказеозных гранулем с неустановленной этиологией, в легких (ИБЛ), лимфатических узлах и других органах (кожа, печень, селезенка, глаза). Саркоидоз легких характеризуется минимально выраженным фиброзирующим альвеолитом со слабой лимфогистиоцитарной инфильтрацией и характерными с аркоидными гранулемами иммунного типа, состоящих из макрофагов, эпителиоидных и гигантских многоядерных клеток типа Пирогова—Лангханса, СО4+Т-лимфоцитов и фибробластов. Характерной особенностью саркоидных гранулем являются отсутствие казеозного некроза, "штампованный" вид за счет периферически расположенных фибробластов и коллагена и единообразная морфология.
Силикоз - интерстициальное гранулематозное заболевание, относящееся к группе пневмокониозов — пылевых профессиональных заболеваний легких, индуцированных неорганической пылью. Оно связано с попаданием в легкие частичек кварцевой пыли, которых не могут переварить альвеолярные макрофаги. Активация макрофага, генерация им активных форм кислорода, провоспалительных цитокинов (ИЛ-1 и ФНОа), приводят к повреждению и фиброзу легочной ткани. Макрофаг при этом погибает, а частицы кремния, вновь оказавшись в легочной ткани, вновь вызывают изменения. Силикоз характеризуется узелковым и диффузным пневмосклерозом.
Рак легкого
Рак составляет 90— 95 % всех опухолей легкого, около 5 % — карциноиды и 2—5 % — опухоли мезенхимального происхождения.
Этиология. В 98% случаев этиология связана с воздействием экзогенных канцерогенных агентов (курение, профессиональные вредности, радиация) и только в единичных случаях — с генетическими факторами.
Патогенез и морфогенез: связаны с нарушением процессов пролиферации, дифференцировки и апоптоза в эпителиальных клетках под действием канцерогенных факторов, с появлением очагов гиперплазии, метаплазии и дисплазии бронхиального, бронхиолярного и альвеолярного эпителия. Ключевым моментом патогенеза рака легкого служит повреждение генома эпителиальной клетки.
