Лекции.Орг


Поиск:




Болезни женских половых органов. Болезни матки. Предопухолевые заболевания и опухоли шейки и тела матки. Болезни яичников, маточных труб и молочных желез. 178




Патология беременности, послеродового периода и плаценты 194

Пре- и постнатальные расстройства. Врождённые пороки развития 209

Детские инфекции: менингококковая инфекция, скарлатина, дифтерия. Внутриутробные инфекции: цитомегалия, токсоплазмоз, микоплазмоз, листериоз. 225

Туберкулез. 241

Инфекционные и паразитарные болезни. Взаимодействие макроорганизма и инфекционных агентов. Характеристика инфекционного процесса. Местные и общие реакции при инфекциях. Бактериемия. Сепсис как особая форма развития инфекции. 252

 

Болезни кроветворной и лимфоидной ткани. Анемии. Гемобластозы

Цель занятия: изучить принципы классификации анемий, причины, приводящие к их развитию, изменения в периферической крови и костном мозге, и возможные структурные изменения в паренхиматозных органах. Рассмотреть апластическое состояние гемопоэза в аспекте неопластической трансформации. Выявить непосредственные причины пернициозной анемии-болезни Аддисона-Бирмера, изменения периферической крови и костного мозга, поражения желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Уделить внимание современной клинико-морфологической классификации опухолей миелоидной и лимфоидной ткани. Выделить основные дифференциальные признаки системных и регионарных гемобластозов. Изучить этиологию, патогенез, клинико-морфологические проявления и современные методы диагностики различных цитогенетических вариантов острых и хронических лейкозов, и регионарных опухолей лимфоидной ткани. Дать клиническую и морфологическую характеристику миелопролиферативным заболеваниям, их осложнениям и исходам. Разобрать гистологические формы лимфагрануломатоза, осложнения, исходы и причины смерти. Изучить методы иммуногистохимического исследования для выявления дифференцировочных антигенов отдельных клеточных линий и метод определение иммунофенотипа опухолевых клеток в диагностике лимфоидных опухолей.

 

В результате изучения темы студенты должны

Знать:

-термины, используемые в изучаемом разделе патологии;

-основные морфологические изменения в органах кроветворения, РЭС при анемиях и гемобластозах;

-этиологические факторы и патогенетические механизмы, лежащие в основе развития морфологических нарушений тканей при болезнях крови;

-клинические проявления, осложнения, прогноз и причины смерти.             

Уметь:

-диагностировать на макро- и микроскопическом уровнях изменения в органах и тканях при различной патологии системы кроветворения;

- выявлять нормальные клетки крови, костного мозга и лимфоидной ткани, и патологически измененные;

-проводить клинико-морфологические сопоставления поражения внутренних органов при заболеваниях кроветворной ткани.

   Быть ознакомлены:

-с основными новыми научными достижениями в изучении тканевых изменений на ультраструктурном, молекулярном уровнях при болезнях органов кроветворения.

 

Анемия — уменьшение концентрации гемоглобина в единице объёма крови ниже нормы. Часто анемия сопровождается снижением и числа эритроцитов (кроме железодефицитных состояний и некоторых наследственных аномалий эритроцитов). По механизму развития выделяют:

1. Анемии вследствие кровопотери - постгеморрагическая анемия связана с быстрой потерей значительного объема крови (острая) или хронической кровопотерей вследствие патологических процессов. Потеря зрелых эритроцитов крови приводит к возникновению гиперрегенераторного сдвига эритропоэза. В печени, селезенке и вокруг сосудов возникают очаги внекостномозгового (экстрамедуллярного) кроветворения.

2. Анемии вследствие усиления кроверазрушения (гемолиза) - гемолитические анемии развиваются вследствие разрушения эритроцитов.

Среди них выделяют:

а) Анемии, обусловленные эндоэритроцитарными факторами (внесосудистый гемолиз).

Наследственные анемии:

-Анемии, связанные с нарушением структуры плазмолеммы эритроцитов, или мембранопатии (стоматоцитоз, микросфероцитоз, овалоцитоз, нарушение структуры липидов мембраны эритроцитов).

-Анемии, обусловленные дефицитом ферментов эритроцитов (ферментопатии).

-Анемии с нарушенным синтезом глобина (гемоглобинопатии):

а) носительство аномальных гемоглобинов (HbS, HbC, HbD и др.);

б) носительство аномальных нестабильных гемоглобинов (неустойчивость глобина к действию окислителей, нагреванию в результате замены аминокислот);

 в) талассемии (дисбаланс и снижение синтеза полипептидных цепей).

Приобретённые анемии:

-Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (соматическая мутация клеток— предшественников миелопоэза).

б) Анемии, обусловленные экзоэритроцитарными факторами (внутрисосудистый гемолиз).

Аутоиммунные гемолитические анемии:

а) обусловленные неполными и полными холодовыми или тепловыми антителами;

б) анемии при аутоиммунных заболеваниях;

в) другие варианты (идиопатическая, лекарственная анемии).

Изоиммунные гемолитические анемии:

 а) гемолитическая болезнь новорождённых;

 б) трансфузионная гемолитическая реакция.

Механическое повреждение эритроцитов:

 а) микроангиопатические анемии;

 б) анемия при патологии или протезировании клапанов сердца;

 в) маршевая гемоглобинурия.

Лекарственный иммунный гемолиз.

Анемии при инфекционных заболеваниях (малярия).

Анемии, вызванные гемолитическими токсинами и веществами.

Гиперспленизм.

3. Анемии, связанные с нарушением продукции эритроцитов - дизэритропоэтические (мегалобластические, гипопластические и апластические).

Причины вторичных дисэритропоэтических анемий:

а) недостаточность или нарушение всасывания витамин В12 и фолиевой кислоты (мегалобластные анемии).

б) Нарушение синтеза гемоглобина:

- нарушение синтеза гема (дефицит железа);

- нарушение метаболизма железа (сидеробластные анемии при хронических   заболеваниях, туберкулёзном поражении костного мозга);

- нарушение синтеза глобина (талассемии).

 

Гемобластозы - опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной ткани, характеризующиеся злокачественным течением.

1. Лейкозы - (лейкемия, белокровие) первичная злокачественная трансформация стволовых или полипотентных клеток костного мозга.

Лейкозные клетки гематогенно расселяются в селезенку, печень, лимфатические узлы, а затем в другие ткани и органы. В пораженных органах, по ходу интерстиция вокруг сосудов и в их стенках, образуются лейкозные инфильтраты.

По степени дифференцировки опухолевых клеток выделяют острые и хронические формы лейкозов.

Острые лейкозы, характеризуются малигнизацией недиффе-ренцированных и незрелых клеток. Происходит быстрое прогрессирующее замещение нормального костного мозга бластными клетками. Характерен «лейкемический провал» в периферической крови. По цитогенезу острые лейкозы подразделяюся на лимфобластные (общий лимфобластный, из ранних предшественников В-клеток, Т-клеточный и В-клеточный) и миелоиднобластные лейкозы (миелобластный, монобластый, миеломонобластный, эритромиелобластный, мегакариобластный).

Дифференциально - диагностическим критерием лимфобластного лейкоза от нелимфобластного является наличие в опухолевых клетках ядерного фермента - ДНК - полимеразной дезокситрансферазы.

   Хронические лейкозы  (цитарные) развиваются из коммитиро-ванных клеток-предшественников и характеризуются размножением созревающих клеток. Характерна моноклональная и поликлональная пролиферация (бластный криз).

Выделяют лимфоцитарные (хронический лимфолейкоз, болезнь Сезари, парапротеинемические лейкозы) и гранулоцитарные виды хронических лейкозов.

Общими клинико-морфологическими признаками для лейкозов являются наличие диффузных лейкозных инфильтратов, подавление гемопоэза и появление экстрамедуллярных очагов кроветворения, анемия, геморрагический синдром, язвенно-некротические осложнения, рецидивирующие инфекции на фоне вторичного иммунодефицита.

 2. Лимфомы — регионарные опухолевые поражения лимфоидной ткани, склонные к лейкемизации (генерализации). Малигнизации подвергается лимфатическая клетка любого уровня дифференцировки, внекостномозговой локализации (лимфатические узлы, селезенка, кожа, лимфоидная ткань по ходу слизистых оболочек). Типичные признаки -лимфаденопатия и спленомегалия.

I. Неходжкинские злокачественные лимфомы (лимфосаркомы).

1) опухоли из предшественников В- клеток — лимфобластные лимфомы/лейкозы. Локализация чаще в средостении. Склонны к быстрой лейкемизации.

2) периферические В- клеточные лимфомы. Микроскопически: из малых лимфоцитов. Самая «доброкачественная».

3) лимфоплазмоцитарная лимфома (иммуноцитома). Микроскопически: из малых лимфоцитов, плазмоцитоидных лимфоцитов и плазмоцитов. Иммуноцитома соответствует макроглобулинемии Вальденстрема.

4) плазмоклеточная миелома (плазмоцитома). Локализация костный мозг, прорастает в кость, чаще в позвоночнике. Микроскопически: зрелые и незрелые плазматические клетки. В крови и моче патологические иммуноглобулины.

5) экстранодальные лимфомы — опухоль из лимфоидной ткани слизистых оболочек. Микроскопически: В-лимфоциты, малые лимфоциты и плазматические клетки, центро - или иммунобласты.

6) фолликулярная лимфома — болезнь Брилла-Симмерса. Микроскопически: В - лимфоидные клетки типа пролимфоцитов, лимфобласты.

7) лимфома Беркитта — типична картина «звездного неба» - многочисленные макрофаги с обильной цитоплазмой, находящиеся среди опухолевых клеток.

8) опухоли из предшественников Т- клеток - лимфобластные лимфомы/лейкозы. Локализация чаще в средостении. Склонны к быстрой лейкемизации.

9) периферические Т- клеточные лимфомы:

а) грибовидный микоз. Локализация - кожа, паракортикальная зона региональных лимфатических узлов. Микроскопически: мелкие клетки с церебриформными ядрами.

б) анапластическая крупноклеточная лимфома. Микроскопически: крупные клетки с причудливыми многочисленными ядрами.

II. Лимфома Ходжкина (лимфагрануломатоз ). Первично поражаются лимфатические узлы шеи и средостения, с последующей лимфогенной и гематогенной генерализацией в другие лимфатические узлы. Позднее поражаются селезенка, костный мозг, печень. Опухолевые клетки двух типов: диагностические клетки Березовского-Штернберга (лимфогистиоцитарные и лакунарные) и клетки Ходжкина. Выделяют 4 гистологических варианта лимфагрануломатоза:

1. классический вариант с большим количеством лимфоцитов

2. нодулярный склероз

3. смешанно-клеточный вариант

4. вариант с лимфоидным истощением

 

СОДЕРЖАНИЕ ЗАНЯТИЯ

 

ПОДГОТОВЬТЕ ОТВЕТЫ НА СЛЕДУЮЩИЕ ВОПРОСЫ

 

1. Анемии. Определение и классификация. Острые и хронические анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические): причины, клинико-морфологическая характеристика, диагностика.

2. Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические): наследственные, приобретенные, аутоиммунные, изоиммунные, смешанного генеза. Классификация, патогенез, диагностика, клинико-морфологическая характеристика, причины смерти. Гиперспленизм.

3. Анемии при недостаточном воспроизводстве эритроцитов (дисэритропоэтические). Классификация. Анемии мегалобластная (B12- и фолиеводефицитные), пернициозная, железодефицитная, при нарушениях обмена железа, гипопластические и апластические. Этиология, пато- и морфогенез, клинико-морфологическая характеристика и методы диагностики, осложнения, причины смерти. Заболевания и состояния, сопровождающиеся анемиями.

4. Опухоли гемопоэтических тканей (лейкозы). Классификация, этиология лейкозов, хромосомные и антигенные перестройки. Общая характеристика. Мембранные клеточные антигены - маркеры дифференцировки опухолевых клеток и цитогенетических вариантов лейкозов.

5. Острые лейкозы: лимфобластный и миелобластные. Современные методы диагностики, клинико-морфологическая характеристика, осложнения. Лекарственный патоморфоз, возрастные особенности, причины смерти.

6. Хронические миелоцитарные лейкозы:

а) хронический миелолейкоз, диагностические признаки, стадии, морфология.

б) истинная полицитемия, миелофиброз, тромбоцитемия: методы диагностики, клинико-морфологическая характеристика, причины смерти.

    7. Хронические лимфоцитарные лейкозы:

а) хронический лимфолейкоз, методы диагностики, клинико-морфологическая характеристика. Современные методы лечения: пересадка костного мозга.

б) опухоли из плазматических клеток (парапротеинемические). Общая характеристика. Классификация: моноклональная гаммапатия неясной природы, множественная миелома, плазмоцитома, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина. Современные методы диагностики, этиология, патогенез, морфологическая характеристика, клинические проявления, прогноз, причины смерти.

8. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз): клинические стадии, патогистологические типы, морфологическая характеристика и методы диагностики, клинические проявления, прогноз, причины смерти.

9. Неходжкинские лимфомы. Общая характеристика, локализация, прогноз, типирование и классификация. Иммуногистохимические маркеры, типы клеток в неходжкинских лимфомах. Опухоли из Т- и В-лимфоцитов: виды, морфологическая характеристика, иммунофенотипические варианты, цитогенетические и молекулярно-генетические маркеры, клинические проявления, прогноз, причины смерти.

10. Тимус (вилочковая железа). Понятие о гиперплазии тимуса, тимите, опухолях. Изменения тимуса при нарушениях иммуногенеза. Возрастная и акцидентальная инволюция (трансформация), гипоплазия тимуса. Тимомегалия как выражение врожденного иммунного дефицита.

 





Поделиться с друзьями:


Дата добавления: 2018-10-17; Мы поможем в написании ваших работ!; просмотров: 290 | Нарушение авторских прав


Поиск на сайте:

Лучшие изречения:

Студенческая общага - это место, где меня научили готовить 20 блюд из макарон и 40 из доширака. А майонез - это вообще десерт. © Неизвестно
==> читать все изречения...

964 - | 919 -


© 2015-2024 lektsii.org - Контакты - Последнее добавление

Ген: 0.007 с.