Смешанные белковые дистрофии — это нарушение обмена сложных белков: хромопротеидов, нуклеопротеидов, гликопротеидов как в клетках, так и в межклеточном веществе.
Различают следующие виды дистрофий: нарушение обмена хромопротеидов; нарушение обмена нуклеопротеидов; нарушение обмена гликопротеидов.
Нарушение обмена хромопротеидов (пигментов)
Различают следующие виды пигментов (окрашенных белков): гемоглобиногенные пигменты; протеиногенные пигменты; липидогенные пигменты.
Гемоглобиногенные пигменты
Подразделяются на физиологические и патологические.
Физиологические - гемосидерин, ферритин, билирубин.
Патологические - гематоидин, солянокислый гематин, метгемоглобин и др.
Физиологические пигменты
Гемосидерин образуется макрофагами из гемоглобина распадающихся эритроцитов, содержит железо. Избыточное его образование при сепсисе, бабезиозе крупного рогатого скота, инфекционной анемии лошадей, отравлениях мышьяком и фосфором, кровоизлияниях приводит к развитию гемосидероза. Зерна гемосидерина накапливаются в макрофагах, а при их распаде гемосидерин загружает межклеточное вещество. Гемосидерин может синтезироваться и в эпителии канальцев почки (бабезиоз крупного рогатого скота). Селезенка, почки, печень, костный мозг, лимфатические узлы и очаги кровоизлияний приобретают ржаво-коричневую окраску.
Музейный препарат. Мускатная печень при инфекционной анемии лошадей (гемосидероз).
Печень несколько увеличена в объеме, упругой консистенции, серо-коричневого цвета, рисунок дольчатого строения сглажен, с поверхности и на разрезе видны множественные очажки округлой и продолговатой формы красно-коричневого цвета (рисунок мускатности).
Гистопрепарат. Гемосидероз печени при инфекционной анемии лошадей (окраска гематоксилин-эозином).
На препарате наблюдается распад печеночных клеток в центре долек с геморрагической инфильтрацией и наличием большого количества макрофагов - сидероцитов бурого цвета, содержащих гемосидерин. На периферии долек гепатоциты в состоянии зернистой дистрофии. Балочное строение в этих участках сохранено, капилляры расширены.
Гистопрепарат. Гемосидероз печени при инфекционной анемии лошадей (окраска по Перлсу).
Тот же препарат. Гемосидерин окрашен в сине-зеленый или голубой цвет (гистохимическая окраска на железо).
Ферритин - железопротеид. Содержится в слизистрй оболочке кишечника, в поджелудочной железе, печени, селезенке, костном мозгу, лимфоузлах. В патологии количество ферритина может повышаться в крови и тканях, что приводит к развитию шока с сосудистым коллапсом.
Билирубин - производный гемоглобина, безжелезистый пигмент, образуется в макрофагах костного мозга, лимфоузлов и печени. Концентрируется в желчи печени. При избытке билирубина в крови возникает желтуха.
Различают три вида желтухи: механическая; паренхиматозная; гемолитическая.
Механическая желтуха возникает в результате затруднения оттока желчи при закупорке или сдавливании желчных протоков печени (желчные камни, акскариды, воспаление, опухоли, рубцы и т.д.). Компоненты желчи диффундируют в кровь. Окраске билирубином подвергаются склера глаз, кожа, слизистые и серозные оболочки, внутренние органы. Органы и ткани приобретают желто-зеленый оттенок.
Паренхиматозная желтуха отмечается при дистрофических процессах в печени, вызванных различными болезнями (сепсис, токсическая дистрофия печени, лептоспироз, ИЭМ лошадей, отравления и др.). Желчные пигменты разрушенных гепатоцитов попадают непосредственно в кровеносные капилляры, разносятся по организму и окрашивают ткани в желтый цвет.
Гемолитическая желтуха. Возникает вследствие повышенного гемолиза эритроцитов и перевода гемоглобина макрофагами в билирубин. Сопровождает многие болезни (пироплазмидозы, гемобластозы, отравления и др.). Изменения в органах и тканях те же, что и при других видах желтух.
Патологические пигменты
Гематоидин - безжелезистый пигмент, имеющий вид желтых кристаллов. Локализуется в крупных кровоизлияниях и гематомах.
Протеиногенные пигменты
К ним относится меланин. Этот пигмент имеет вид бурых и черных зерен, обеспечивает окраску радужки глаз, кожи, волос. При его врожденном отсутствии животных называют альбиносами. Нарушение обмена меланина проявляется в появлении его в эпикарде, мозговой оболочке, легких, а также в опухолях (меланоз).
Музейный препарат. Легкое коровы. Меланоз. Легкое не спавшееся, форма не изменена, упругой консистенции. На разрезе видны участки размером 2x3 см неправильной, квадратной и треугольной формы, черного цвета, чередующиеся с нормальными - розовыми. Дольчатое строение сохранено. Поверхность разреза умеренно влажная. Кусочки легкого в воде легко плавают.
Гистопрепарат. Меланоз легких (окраска гематоксилин-эозином) (рис. 9).
В стенках бронхиол, альвеол, артерий и интерстиции обнаруживаются глыбки пигмента меланина черного цвета. Альвеолярная ткань в состоянии эмфиземы.
Музейный препарат. Меланокарцинома.
Узел размером до 7 см, округлой формы, губчатой, мягкой консистенции, черного цвета. Поверхность разреза однородная, гладкая.
Липидогенные пигменты
Кним относятся липофусцин, липохром и гемофусцин. Липофусцин в виде мелких буроватых зернышек откладывается в нервных и печеночных клетках и миокарде при бурой атрофии, которая характерна для общей атрофии (алиментарное истощение, раковая кахексия, истощение при хронических заразных и незаразных болезнях).
При бурой атрофии печень уменьшена в размере, края острые, поверхность гладкая, консистенция плотная, окраска на разрезе и с поверхности буро-коричневая вследствие отложения в печеночных клетках бурого пигмента липофусцина. Рисунок дольчатого строения печени на разрезе стерт.
Липохром (каротиноид) содержится в жировой ткани. Атрофия жировой ткани сопровождается увеличением концентрации в ней липохрома, от чего окраска ее становится желтой, оранжевой.
Музейный препарат. Сальник коровы при атрофии.
Сальник резко уменьшен в размере, жировые отложения отсутствуют, он интенсивно окрашен в желтый или оранжевый цвет в результате повышения концентрации липохрома.
Гемофусцин - безжелезистый пигмент бурого цвета. Образуется макрофагами в печени при ИЭМ у лошадей. Определяется гистологически в печени.
Гистопрепарат. Печень при ИЭМ лошадей (окраска гематоксилин-эозином).
Отмечается: дискомплексация (распад) балочного строения; сохранившиеся гнезда печеночных клеток в состоянии зернистой и жировой дистрофии, некроза; повсеместно в дольках видны кровоизлияния. Встречается много макрофагов с бурым пигментом гемофусцином. В междольковой соединительной ткани видны лимфоцитарно-гистиоцитарные инфильтраты. На периферии долек - многоядерные гигантские печеночные клетки (регенерация).
Нарушение обмена нуклеопротеидов
Нуклеопротеиды — сложные белки, содержащие ДНК и РНК. При обмене нуклеопротеидов образуется мочевая кислота и ее соли, при избыточном накоплении которых в тканях и органах развивается мочекислый диатез и моче-кислый инфаркт почек. Различают висцеральный и суставной (подагра) мочекислый диатез.
Висцеральный мочекислый диатез встречается у птиц. Мочевая кислота откладывается в виде мелоподобных масс на серозных оболочках грудобрюшной полости, почек, печени, селезенки, кишечника, сердца и легких. Серозные оболочки подвергаются воспалению.
Суставной мочекислый диатез (подагра) встречается у собак и кур и характеризуется отложениями мочевой кислоты и ее солей в капсуле и хрящах суставов, синовиальных оболочках, сухожильных влагалищах. Суставы увеличены в объеме, деформированы, с узлами (подагрическими шишками), при разрезе этих узлов в них находят разросшуюся соединительную ткань и отложения солей мочевой кислоты в виде бело-желтых масс. Гистологически видны скопления аморфного мочекислого натрия и мелких игольчатых кристаллов мочевой кислоты, вокруг них - воспалительная реакция с пролиферацией клеточных элементов.
Мочекислый инфаркт встречается в почках новорожденных животных в возрасте 1 - 7 дней. В почках на разрезе, в мозговом веществе видны белые участки. Гистологически в этих участках отмечается некроз почечных канальцев в результате пропитывания их мочевой кислотой и ее солями.
Нарушение обмена гликопротеидов
Проявляется в виде слизистой и коллоидной дистрофий. Слизистая дистрофия бывает клеточной и внеклеточной.
