Синдром печёночно-клеточной недостаточности

Синдром печёночно-клеточной недостаточности развивается при острых и хронических поражениях печени в результате резкого уменьшения количества функционирующих гепатоцитов. Клиническая картина включает печёночную энцефалопатию, нарастающий отёчно-асцитический и геморрагический синдромы, прогрессирующую желтуху.

Печёночная энцефалопатия — синдром, объединяющий ряд потенциально обратимых неврологических и психоэмоциональных нарушений, возникающих в результате острых и хроничес­ких заболеваний печени или вследствие формирования сообщений (шунтов) между сосудами системы воротной вены и общей сис­темы кровообращения (т.е. в обход гепатоцитов), что приводит к поступлению в кровь токсичных веществ из кишечника.

Этиология

Наиболее часто печёночно-клеточная недостаточность развивается при острых вирусных, лекарственных поражениях печени, интоксикациях промышленными ядами (четырёххлористый углерод, фосфор, мышьяк, свинец), грибами или осложняет течение цирроза печени различной этиологии. Примерно 30—60% всех больных с циррозом печени умирают от печёночной комы, являющейся крайним проявлением печёночной энцефалопатии.

Важно помнить о факторах, способных при наличии заболевания печени провоцировать развитие печёночной энцефалопатии. К ним относят:

• алкоголь;
• кровотечения, особенно из ЖКТ, например из варикозно рас­ширенных вен пищевода, язвенного дефекта слизистой оболочки ЖКТ;
• коллапс, шок;
• воздействие некоторых ЛС (в первую очередь опиатов, барбиту­
  ратов, тиазидных диуретиков);
• приём чрезмерного количества белка;
• инфекции.

К печёночной коме могут привести нарушения водно-электролитного баланса, в первую очередь, гипокалиемия, например при форсированном диурезе, профузной диарее или рвоте.

Патогенез

При печёночно-клеточной недостаточности нарушаются все функции печени, что в первую очередь проявляется нарастанием интоксикации (в том числе за счет токсических продуктов, всасывающихся из кишечника), геморрагическим синдромом в связи с нарушением синтеза факторов свёртывания крови (II, V, VI, VII, Х), развитием асцита и отёков, обусловленным снижением синтеза альбумина.

Развитие печёночной энцефалопатии связывают с задержкой азотистых соединений в организме, в первую очередь аммиака, а также с аминокислотным дисбалансом, что приводит к отёку и функциональным нарушениям астроглии.

Клинические проявления

Среди клинических симптомов печёночно-клеточной недостаточности на первом месте стоит энцефалопатия, проявления которой варьируют от субклинических, выявляемых специальными психометрическими тестами, до глубокой печёночной комы, наиболее частой причины смерти при циррозе печени.

С клинических позиций различают несколько стадий печёноч­ной энцефалопатии.

I стадия (продромальный период) — начальными проявлениями её считаются преходящие нарушения эмоциональной сферы (депрессивное состояние, сменяемое периодами возбуждения и нарушения поведения); также характерна инверсия сна — сон­ливость днём и бессонница ночью.

II стадия — глубокие нейропсихические нарушения (неадекватное
поведение, круглосуточная летаргия). Для данной стадии характерно появление «хлопающего» тремора пальцев рук (астериксиса).

III стадия — прекома с выраженным нарушением сознания: сопор, дизартрия, появление патологических рефлексов, нарастание «хлопающего» тремора, появление дыхания Чейна—Стокса или Куссмауля. Отмечают сладковато-ароматный запах изо pта, носящий название «печёночного», быстрое уменьшение pазмеров печени, нарастание желтухи без зуда, геморрагическом! синдрома, гипоальбуминемии, лихорадки.

IV стадия — собственно печёночная кома с характерной арефлексией.

Кроме того, для печёночно-клеточной недостаточности характерны гипоальбуминемия, гипербилирубинемия, а также снижение содержания в крови протромбина и холестерина.

Лечение

Больным с наиболее тяжёлыми проявлениями печёночно-клеточной недостаточности (прекоматозное состояние) необходимо питание с резким ограничением приёма белка до 20 г/сут с после­дующим постепенным его повышением по мере улучшения состояния. Целесообразно назначение слабительных, прежде всего лактулозы, а также антибактериальных средств, например неомицина или метронидазола, что имеет значение для уменьшения активности кишечной микрофлоры, ведущей к гниению белковых ос­татков с всасыванием токсических продуктов, не подвергающихся дезактивации в печени.

 

ГЕПАТОЛИЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

Данный синдром характеризуется сочетанным увеличением пе­чени (гепатомегалия) и селезёнки (спленомегалия) при первичном поражении одного из этих органов. Часто гепатолиенальный синдром сопровождается гиперспленизмом — селезёнка более активно участвует в процессе разрушения форменных элементов крови.

Этиология

Наиболее частой причиной гепатолиенального синдрома (до 90% наблюдений) выступают острые и хронические диффузные поражения печени, реже — хронические инфекции и паразитарные заболевания, болезни обмена веществ, заболевания крови. Более подробно причины гепатолиенального синдрома представле­ны в таблице.