Схема дифференциальной диагностики желтух

 

Признак	Печеночная	Механическая	Гемолити-ческая	Ложная
Цвет кожи	Оранжево-желтый	Зеленовато-желтый	Лимонно-желтый	Желтый
Цвет мочи	Цвет пива	Темный	Темно-коричневый	Без изменений
Цвет кала	Кратковремен-но-серый	Стойко обесцвеченный	Темно-коричневый	Без изменений
Кожный зуд	+ —	+ +	—	—
Билирубин в; сыворотке крови	Прямой и не-прямой	Прямой и не-прямой	Непрямой	Нормальные показатели
Билирубин в моче	Есть	Есть,	Нет	Нет

 

СИНДРОМ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

 

Портальная гипертензия – большой печеночный синдром, характеризующийся повышением давления в системе воротной вене, вызванный нарушением оттока из нее крови.

Этиология и патогенез.

Причины, вызывающий затрудненный кровоток в портальных сосудах, могут быть разделены на три группы: внутрипеченочный блок (синусоидальный), подпеченочный блок (пресинусоидальный), надпеченочный блок (постсинусоидальный).

Наиболее часто к затруднению кровотока в воротной вене (т.е. к портальной гипертензии) приводят внутрипеченочные причины, что наблюдают прежде всего при вирусном и алкогольном циррозах печени, а также циррозе печени при болезни Вильсона-Коновалова, когда в междольковых пространствах происходит разрастание соединительных тканей и вследствии этого сдавление разветвлений воротной вены.к этой группе относят также острый алькогольный гепатит, первичный билиарный цирроз печени, первичный склерозирующий холангит и хронический гепатит вирусной этиологии.

Подпеченочный блок возникает при окклюзии воротной вены при воспалении ее стенки, тромбозе, сдавлении опухолью, увелечении лимфатическими узлами, реже при шистосомозе, саркаидозе.

Надпеченочный блок с портальной гипертензией возникает при окклюзии печеночных вен, классическом синдроме Бадда-Киари, а также при резком увеличении ЦВД (контрективного перикардита).

Клинические проявления.

Характерное проявление портальной гипертензии – клиническая триада: вознкновение коллатерального венозного кровообращения (расширение портоковальных анастомозов), асцит и увеличение селезенки (спленомегалия).

Коллатеральное кровообращение.

При портальной гипетензии значительно усиливается кровоток по коллатеральным венам, связывающим воротную вену с верхней и нижней полыми венами, минуя печень. При выраженной портальной гипертензи через коллатераль проходит значительно больше крови, в результате чего они расширяются. Доступными для осмотра являются вены пищевода (рентгеноскопия, эзофагоскопия), верхние геммораидальные вены прямой кишки (ректоскопия) и конечно вены передне брюшной стенки, представляющие собой толстые извилистые тяжи расположение которых иногда напоминает фигуру, получившую назвние «голова Медузы». Если расширение вен достигает крайней степени происходит образование варикозных узлов, которые могут в результате травмы или спонтанно разрываться, приводя к кровотечению. Наиболее часто это происходит приварикозном вен пищевода. Пищеводное кровотечение проявляется рвотой с кровью, а при попадании крови в кишечник – дегтеобразным стулом (меленой), что может оказаться смертельной. Наиболее часто эти осложнения сопровождает цирроз печени.

 

Асцит

Асцит – один из самых ярких клинических признаков портальной гипертензии; обычно он возникает вслед за расширением портоковальных анастомозов, развивается медлено (за исключением случаев острого тромбоза воротной вены) и может становится крайне выраженным, приводя к значительному увеличению живота, появлению бледных стрий, пупочной и бедренной грыж. При медленном нарастании асцита, а иногда задолго до него больных беспокоит метеоризм, котрый отражает степень нарушений в кишечнике вследствие застоя крови.

Асцитичекая жидкость представлена транссудатом, т.к. она образуется путем «выпотевания» жидкой части крови из расширенных капилляров. Тем не менее асцитичекая жидкость может трасформироваться в экссудат при возникновении перитонита (спонтанный перитонит, или асцитперитонит), к которому такие больные склонны. При выраженном саците иногда обнаруживают жидкость в плевральной полости (особенно справа, по-видимому, в связи с ее перемещением по лимфатическим путям диафрагмы), также признаки сдавления асцитической жидкостью нижней полой вены: коллатерали по боковым поверхностям живота, варикоцеле, отеки нижних конечностей. Обычно асцит соправождается олигоурией из-за нарушенного всасывания воды в кишечнике.

Несмотря на то, что наиболее частая причина асцита портальная гипертензия (прежде всего при циррозе печени), следует назвать еще ряд ситуаций, при которых в брюшной полости может скапливаться жидкость:

• Полисерозит (паратуберкулезный;
• Перитонит;
• Опухоли желудка, яичников, лимфомы, а также опухоли брюшины, секретирующие большое количество экссудата (мезотелеомы);
• Панкреатит (в асцитической жидкости обнаруживают высокую активность амилазы);
• Гипопротеинемические состояния с распросраненными отеками (нефротический синдром, алиментарные отеки, синдром нарушенного всасывания);
• Выраженный отечный синдром при застойной сердечной недостаточности.

При затрудненном лимфатическом оттоке асцитичекая жидкость носит хилёзный характер.

Спленомегалия.

Третий клинический признак портальной гипертензии – спленомегалия, поскольку селезеночная вена – один из важнейших притоков воротной вены. Увеличение селезенки может быть значительным. Иногда спленомегалия сочетается с гиперспленизмом, проявляющимся изолированной или общей цитопенией (анемия, лейкопения, тромбоцитопения).

Общие проявления.

Портальная гипертензия сопровождается рядом таких общих проявлений, как диспепсия (отрыжка, изжога, потеря аппетита), связанная с нарушением пищеворения, похудания, на фоне которого большие размеры живота особенно заметны.