Тақырып. КӨМІРСУ АЛМАСУЫНЫҢ БҰЗЫЛЫСТАРЫ

Мақсаты: көмірсу алмасу бұзылыстарының этиологиясы мен патогенезінің сұрақтары бойынша білімін қалыптастыру.

Дәріс жоспары:

1. Асқазан –ішек жолдарында көмірсулардың қорытылуының және сіңірілуінің бұзылыстары

2. Бауырдағы гликогеннің түзілуі мен ыдырауының бұзылыстары. Гликогеноздар туралы түсінік

3. Көмірсулардың аралық алмасуының бұзылыстары (гиперлактатацидемия, гипервируватацидемия), патогенезі

4. Гипогликемия, себептері. Гипогликемиялық команың патогенезі

5. Гипергликемия, түрлері, даму тетіктері

6. Ұйқы бездік және ұйқы безден тыс инсулин жетіспеушілігі.

7. Қантты диабеттің этиологиясы мен патогенезі

Дәріс тезистері

Көмірсулардың асқазан – ішек жолдарындағы қорытылу және сіңірілу бұзылыстарының себептері:

· Ішектің шырышты қабатының зақымдануы

· Амилолиздік ферменттердің (амилаза, мальтаза, сахараза, лактаза) тұқым қуалайтын және жүре пайда болған тапшылықтары

· Ішектің шырышты қабатында глюкозаның фосфорлануының бұзылыстары (ауыр металдардың тұздарымен, флоридзинмен, моноиодоацетатпен уыттанғанда гексокиназаның белсенділігінің төмендеуі).

 

Гипогликемия, дене салмағының төмендеуі. Осмостық диарея

 

Гликогеннің түзілуі мен ыдырауының бұзылыстары.

1.Гликогенолиздің жоғарылауы, гликоген түзілуінің төмендеуі

· Гипоксия

· ОЖЖ және симпатикалық жүйке жүйесінің қозуы.

· Контринсулиндік гормондардың түзілуі артуы.

· Стресс

· Бауыр жасушаларының зақымдануы

2. Гликогеннің түзілуінің жоғарылауы. Гликогеноздар

Гирке дерті (гликогеноздың І түрі). Глюкозо-6- фосфатазаның тапшылығы → гликогеннің ыдырауының бұзылуы, гликогеннің бауыр мен бүйректе жиналуы, гипогликемия.

Қанда сүт және пирожүзім қышқылдарының көбеюі (СҚ, ПЖҚ).

Себептері:

· Анаэробтық гликолиздің белсенденуі;

· Бауыр жасушаларының зақымдануы (Кори орамының бұзылуы);

· В₁ витаминінің тапшылығы ® кокарбоксилаза тапшылығы®ПЖҚ-ның Ацетил КоА-ға ауысуының бұзылуы ® ПЖҚ-ның СҚ-на ауысуы артуы ® СҚ және ПЖҚ көбеюі ® полиневриттер.

Гипогликемия – қанда глюкозаның төмендеуі (қалыпты мөлшері – 3,3 – 5,5 ммоль/л)

Түрлері:

· Қауырт (инсулиннің мөлшерден көп болуы, ауыр қол жұмысы)

· Созылмалы (ішекте глюкозаның сіңірілуінің бұзылуы, ашығу, инсулинома, контринсулярлық гормондардың тапшылығы (бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігі, гипотиреоз, гипофизарлық жеткіліксіздік).

Гипогликемиялық команың патогенезі:

· Нейрондарға глюкозаның түсуінің төмендеуі ® субстраттық гипоксия® АҮФ түзілуінің бұзылуы® нейрондардың зақымдануы ® кома

· Жасуша сыртындағы секторда осмостық қысымның төмендеуі ® судың жасушаға ауысуы ® жасуша ішілік ісіну

Гипергликемия - қанда глюкоза мөлшерінің көбеюі.

Түрлері	Сипаттамалары
Алиментарлық	Тамақтан кейін 0,5 – 1 сағаттан кейін дамиды. 2 сағаттан соң қалпына келеді. Патогенезі: Ішекте глюкозаның сіңірілуі ® қанда глюкоза деңгейінің жоғарылауы ®инсулиннің бөлінуі ®қалыпты гликемия
Эмоциялық (нейрогендік)	ОЖЖ және симпатикалық жүйке жүйесінің қозуы ® адреналиннің­ ® гликогенолиздің ­ ® гипергликемия
Гормондық	Инсулиннің тапшылығы а) инсулин тәуелді тіндер жасушалары мембраналарынан глюкозаның өтуінің ¯ б) гексокиназа және глюкокиназаның белсенділіктерінің ¯ ® глюкоза фосфорлануының бұзылыстары ® глюкозаның жасушалармен қамтылуының бұзылыстары   в) гликогенсинтетаза белсенділігінің ¯ ® гликогеногенездің ¯ г) глюкозаның майға айналуының тежелуі г) глюконеогенездің белсенденуі.   Контринсулиндік гормондардың (адреналин,глюкагон, АКТГ және кортизол, ТТГ және тироксин, трийодтиронин, СТГ) гиперпродукциясы   Гликогенолиз және/немесе глюконеогенездің (глюкозаның нәруыздан және майдан түзілуі) әсерленуі

 

Қантты диабет (ҚД)

ҚД – организмде зат алмасуының бұзылыстарын тудыратын инсулиннің шынайы және/немесе салыстырмалы жеткіліксіздігімен сипатталатын ауру.

 

Инсулин жеткіліксіздігі:

 

Ұйқы бездік (шынайы), Лангерганс аралшығының бета-жасушалары зақымданғанда дамиды. Қантты диабеттің І түрінің негізін құрайды

Ұйқы безінен тыс (салыстырмалы), инсулин өндіріледі, бірақ әсері болмайды Патогенезі: жасуша бетіндегі инсулиндік рецепторлардың азаюы және/ немесе зақымдануы, инсулиннің пострецепторлық әсер етуінің бұзылуы; инсулиннің қан нәруыздарымен тығыз байланысуы; инсулиннің антиденелермен ыдыратылуы инсулиннің антагонистерінің (контринсулиндік гормондар, БМҚ) артық болуы инсулиннің бауыр инсулиназасымен ыдыратылуы Қантты диабеттің II түрінің негізін құрайды

 

ИТҚД патогенезі:

Тұқым қуалауға бейімділік (HLA жүйесі гендерімен байланыс)

80% жағдайда ИТҚД HLA-DR-3, HLA-DR-4-лары бар адамдарда кездеседі

 

 

Қалыпты және/немесе зақымданған бета жасушаларының иммундық зақымдануы ¯ бета жасушаларының зақымдануы ¯ инсулиннің түзілуі мен бөлінуінің бұзылуы (инсулиннің шынайы жеткіліксіздігі) ¯ диабет

Патогендік жайттар: вирустар (паротит, қызылша, қызамық, коксаки В) химиялық жайттар (аллоксан, ауыр металл тұздары ж.б.)

 

ИТҚД жастық шақта пайда болады, қанда инсулин мөлшері азайған. Тез үдейді, полиурия, полидипсия, полифагия, дене салмағын жоғалтуы, кетоацидоз дамиды. Асқынулар міндетті түрде.

 

ИТзҚД (80-90% жағдайда кездеседі), 40 жастан кейін көрінеді, баяу дамиды, семіруге шалдыққан адамдарда жиі кездеседі. Полиурия, полидипсия, әлсіздік дамиды. Инсулин деңгейі жоғары немесе қалыпты. Асқыну және кетоацидоз сирек кездеседі.

ИТзҚД этиологиясы мен патогенезі:

• Тұқым қуалауға бейімділіктің жоғары дәрежелілігі. Егіздер арасында кездесуі – 60-80%.
• HLA гендерімен байланыссыз. Кейбір жағдайларда аутосомды-доминантты түрмен тұқым қуалайды, басқа жағдайда көбіне семірудің әсерінен тұқым қуалауға бейімділікті реттейтін гендердің ақаулары.

 

Инсулиннің безден тыс (салыстырмалы) жеткіліксіздігі

Диабеттік синдром

Симптомдар	Патогенезі
1. Гипергликемия ¯ артық глюкоза галактозаға айналады ¯ өзгерген гликозаминогликандардың түзілуі ¯ ангиопатиялар	Инсулиннің шынайы немесе салыстырмалы жеткіліксіздігі (гормондық гипергликемияның патогенезін қараңыз)
2. Глюкозурия	Қандағы глюкозаның деңгейі бүйректік межеден жоғары Бүйрек өзекшелерінде гексокиназаның белсендігі төмендеген ¯ алғашқы несептен глюкозаның кері сіңірілуінің төмендеуі
3. Полиурия	глюкоза алғашқы несептің осмостық қысымын арттырады, сол себепті судың кері сіңірілуіне кедергі жасайды
4. Гиперосмолялды гипогидратация	Полиурия Гипергликемия
5. Полидипсия (шөлдеу, сұйықтықты көп ішу)	Гиперосмолялды гипогидратация
6. Полифагия(тағамды артық ішу)	Инсулин жеткіліксіздігінен қоректік заттардың қорытылуы бұзылыстары