Организация вскармливания здоровых недоношенных детей.

В первые сутки. У недоношенных 1 степени – через 2-3 часа, приложив к груди. 2-3 ст. из рожка. Схема кормления: сначала проба с дистиллированной водой, затем 1-2 раза 5%р-ром глю в нарастающем объеме, затем груд молоко или специальные смеси для недоношенных. 2 ст.-начинать с 5-7мл, постепенно увеличивая на 5мл. 3ст.- с 2-4 мл, увеличивая на 5мл. массой более 1000г кормят каждые 2,5-3 часа. До 33-34 нед – через зонд. Расчет: 1) объемный метод – до 10 суток – 3*m*n или 1/7 массы тела, n-день жизни - 10-30 сутки – 1/6 массы тела 2) ф-ла Зайцевой 2%* m*n в сутки 3) энергетический метод (n*10+10)ккал/сутки макс 130-140 ккал к 14 дню

 

Острая и хроническая гипоксия плода и новорожденного. Определение, причины, патогенез, клиника, диагностика. Шкала Апгар. Лечение и диагностика в остром и восстановительном периодах. Асфиксия новорожденного – пат сост, обусловленное отсутствием дыхания или наличием отдельных дыхательных движений при наличии других признаков живорожденности. Гипоксия – патологическое состояние возникающее у плода в ответ на ограничение поступления кислорода вследствие различных причин с развитием комплекса биохимических, гемодинамических и клинических изменений в организме. Причины антенатальной гипоксии: заболевания матери с развитием у нее гипоксемии и декомпенсированного ацидоза, а также профвредности, курение наркомания; нарушение маточно-плац кровотока из-за длительного токсикоза, перенашивания, многоплодия, угрозы прерывания, кальцификатов плаценты и плацентитов; заболевания плода (ЗВУР, ВУИ, ГБН…). Причины интранатальной асфиксии: нарушение кровотока ч/з пуповины (тугое обвитие, истинные узлы пуповины); нарушение обмена газов ч/з плаценту (преждеврем отслойка, предлежание); неадекватная перфузия крови в материнской части плаценты (чрезмерно активн или слаб схватки, сдавление полой вены маткой); ухудшение оксигенации крови матери; недостаточность дыхательных усилий новорожденного из-за угнетения дыхательного центра или его преждеврем возбужд с внутриутр началом дых движ. Патогенез: включение механизмов адаптации – увеличение выброса катехоламинов надпоч → тахикардия, ↑САД, усиление двиг актив и ЧДД при закрытой голосовой щели; увеличение выброса глюкокорт увеличивает число циркулирующих эрит (сгущение крови) и объема циркулир крови; продолжающаяся гипоксия приводит к активации анаэробного гликолиза → ↓ оксигенации кишечника, кожи, мышц, печени, почек и перераспред крови в жизненноважн орг, централизация усугубляет метаболический ацидоз → ↓ двиг актив, ЧДД и появление брадикард. При тяж длит гипокс – срыв мех компенсации, истощение симпато-адреналовой системы и коры надпоч: прогресир брадикардия, возникает артер гипотен, ↓ минутн объем, развивается коллапс. Пат ацидоз увеличивает прониц сосудов → гемоконцентрации, сладжированию эрит, образ внутрисос тромбов, гиповолемии, дисэлектролитемии, провоцирует ДВС. Острая интранатальная гипоксия приводит к изменениям в парасагитальной области коры (симптом вялых плеч), а длительная хроническая вызывает повреждение в таламической области, стволовых и базальных отделах. Антенатальная вызывает замедление темпов роста капилляров мозга и ↑ объема цилиндров Крога. Клиника. Среднетяж: норм дыхание не устанав в течение 1мин, ЧСС 100 и >, незначит мышеч тонус, слабая реакция на раздражение, по Апгар на 1й мин 4-6 баллов, состояние средне-тяжелое, реакция на осмотр слабая, физиол реф угнетены, крик короткий, малоэмоциональный, кожа цианотичная. В первые часы гипервозбудимость, тремор рук, срыгивания, гиперестезия. При адекватной терапии состояние улучшается к 4-5сут. Тяжел: пульс < 100, дыхание отсутствует или затруднено, кожа бледная мышцы атоничные, Апгар 1-3, состояние тяжелое, тонус, двигательная активность, реакция на осмотр и болевое раздражение снижены или отсут. Физиол реф не вызываются. Кожа бледно-цианотичная или бледная, тоны сердца приглушены, меконий отходит до или во время родов. Гипоксический шок: кожа бледно-серая, АД низкое, самост дых отсут, нет реакции на осмотр и болевое раздраж, адинамия, арефлексия, мышечная атония, реакция зрачков на свет вялая, глаза закрыты, тоны сердца глухие, границы расширены. Дыхание аритмичное с частыми апноэ. Диагностика. Во время беременности: нарушение сердечной деятельности; изменение двигательной активности; отхождение мекония в околоплод воды, подтвержденное амниоскопией; учащение или урежение дых движ или появление судорожн, икотоподоб дых движ при УЗИ; наличие нереактивного нестрессорного теста – отсутствие учащения сердцебиения или наличие его урежения при УЗИ; при УЗИ может быть выявлено ↓ объема околоплодной жидкости, изменение площади плаценты, ↓ маточно-плацентарного и плодового кровотока, задержка роста плода. После рождения по шкале Апгар: ЧСС: 0-отсут, 1-<100, 2-100 и >; дыхание: 0-отсут, 1-брадипноэ, нерегулярн, 2-нормальн, громкий крик; мышеч тонус: 0-конечности свисают, 1-некоторое сгибание конечностей, 2-активные движения; рефлекторная возбудимость: 0-не реагир, 1-гримаса, 2-кашель, чихание, крик; окраска кожи: 0-генерализ бледность или генерализ цианоз, 1-акроцианоз и розовое тело, 2-все розовое. Лечение. Интенсивная терапия. 1й этап. Отсасывание содержимого полости рта при рождении головки, если не дышит активная тактильная стимуляция (похлопывание по подошве, энергичное обтирание спины). После пережатия и отсечения пуповины переносят под источник лучистого тепла и насухо обтирают, укладывают с валиком под плечами и запрокинутой назад головой → отсасывают содержимое рта, носоглотки, щелчок по подошве. Если в околоплод водах или ротоглотке есть меконий – срочная интубация и санация. Длительность этапа 20-40сек → оценка дыхания: 1) если дыхание активное, ЧСС > 100/мин, кожа розовая, то реанимация прекращается, назначается вит К и кормление грудью, наблюдение. 2)дыхание самост, кожа и слизистые цианотичные – кислород ч/з маску. 3)неадекватное дыхание – 2й этап. 2й этап. 60% кислородновоздушная смесь (40% у недонош) ч/з маску и дыхательный мешок объемом 500мл. Поток кисл-возд смеси должен быть 5-8л/мин. Показания для интубации: неэффективность вентиляции мешком и маской в течение минуты; подозрение на обструкцию дыхательных путей; подозрение аспирацию мекония, околоплодных вод; ЧСС < 80/мин, приступы апноэ и необходимость длительной дыхательной поддержки, особенно при сроке гестации 28нед. Интубируют с помощью ларингоскопа в течение не более 20сек и начинают ИВЛ: ЧДД около 40/мин, давление на выдохе 20см водн столба, на вдохе 2-4см водного столба, соотношение вдох:выдох – 1:1 вначале, затем 1:2. При медикаментозной депрессии одновременно налорфин (0,01мг/кг) или этимизол (1мг/кг). Через 15-30сек после начала ИВЛ оценивают ЧСС. ИВЛ проводят до ↑ ЧСС до 100/мин. 3й этап. Если сохраняется брадикардия на фоне ИВЛ наружный массаж сердца и ингаляцию 100% кислорода. Эффективность оценивают по окраске кожи и наличию пульсации на бедренной артерии. Если брадикардия исчезает и нормализуется цвет – массаж прекращают и ждут восстановления спонт дых. Если нет эффекта – 0,01% адреналин (1мл 0,1% развести в 10мл физа) в дозе 0,1мл/кг в пуп вену или эндотрах, можно до 3х раз. Если ч/з 30сек ЧСС превышает 80/мин непрям массаж прекращают, др медикам не вводят, ИВЛ до восстан адекв самост дыхания. После катетериз пупочн вены измеряют АД, оцен цвет кожи и сост микроциркуляции (симпт белого пятна). При явлениях гиповолемии (белое пятно 3сек и >, нитевидн пульс, низкое АД, сохран бледность) – 5%альбумин 10-15мл/кг очень медленно. Если после этого исчезает бледность, брадикардия непрям массаж прекр, медик не вводят. Если ч/з 4-5мин после введения альб остается бледность, брадикард, белое пятно → метаб ацидоз, вводят 4% гидрокарбонат Na 2-4мл/кг в пуп вену. Если брадикард сохр повторно вводят адреналин и раствор для восстан ОЦК или атропин 0,01мг/кг или 10% глюконат Са 1мл/кг. При выраженной гипотонии и стойкой олигоурии вводят допамин 5мкг/кг/мин капельно. Если ч/з 20мин после адекватной реанимации не восстанавливается серд деятельность – коллегиально решают вопрос о ее прекращении. Инфузионная терапия при необходимости ч/з 40-50мин. В первые сутки 60-65мл/кг/сут (при глубок недонош до 100-150мл/кг/сут, а при серд недост и отеке легких, мозга 50мл/кг/сут). В первые сут обычно 5-10% глюк, со вторых сут добав электролиты.

 

Реанимация и интенсивная терапия новорожденных в остром периоде гипоксии. Особенности наблюдения в восстановительном периоде. 1й этап. Отсасывание содержимого полости рта при рождении головки, если не дышит активная тактильная стимуляция (похлопывание по подошве, энергичное обтирание спины). После пережатия и отсечения пуповины переносят под источник лучистого тепла и насухо обтирают, укладывают с валиком под плечами и запрокинутой назад головой → отсасывают содержимое рта, носоглотки, щелчок по подошве. Если в околоплод водах или ротоглотке есть меконий – срочная интубация и санация. Длительность этапа 20-40сек → оценка дыхания: 1) если дыхание активное, ЧСС > 100/мин, кожа розовая, то реанимация прекращается, назначается вит К и кормление грудью, наблюдение. 2)дыхание самост, кожа и слизистые цианотичные – кислород ч/з маску. 3)неадекватное дыхание – 2й этап. 2й этап. 60% кислородновоздушная смесь (40% у недонош) ч/з маску и дыхательный мешок объемом 500мл. Поток кисл-возд смеси должен быть 5-8л/мин. Показания для интубации: неэффективность вентиляции мешком и маской в течение минуты; подозрение на обструкцию дыхательных путей; подозрение аспирацию мекония, околоплодных вод; ЧСС < 80/мин, приступы апноэ и необходимость длительной дыхательной поддержки, особенно при сроке гестации 28нед. Интубируют с помощью ларингоскопа в течение не более 20сек и начинают ИВЛ: ЧДД около 40/мин, давление на выдохе 20см водн столба, на вдохе 2-4см водного столба, соотношение вдох:выдох – 1:1 вначале, затем 1:2. При медикаментозной депрессии одновременно налорфин (0,01мг/кг) или этимизол (1мг/кг). Через 15-30сек после начала ИВЛ оценивают ЧСС. ИВЛ проводят до ↑ ЧСС до 100/мин. 3й этап. Если сохраняется брадикардия на фоне ИВЛ наружный массаж сердца и ингаляцию 100% кислорода. Эффективность оценивают по окраске кожи и наличию пульсации на бедренной артерии. Если брадикардия исчезает и нормализуется цвет – массаж прекращают и ждут восстановления спонт дых. Если нет эффекта – 0,01% адреналин (1мл 0,1% развести в 10мл физа) в дозе 0,1мл/кг в пуп вену или эндотрах, можно до 3х раз. Если ч/з 30сек ЧСС превышает 80/мин непрям массаж прекращают, др медикам не вводят, ИВЛ до восстан адекв самост дыхания. После катетериз пупочн вены измеряют АД, оцен цвет кожи и сост микроциркуляции (симпт белого пятна). При явлениях гиповолемии (белое пятно 3сек и >, нитевидн пульс, низкое АД, сохран бледность) – 5%альбумин 10-15мл/кг очень медленно. Если после этого исчезает бледность, брадикардия непрям массаж прекр, медик не вводят. Если ч/з 4-5мин после введения альб остается бледность, брадикард, белое пятно → метаб ацидоз, вводят 4% гидрокарбонат Na 2-4мл/кг в пуп вену. Если брадикард сохр повторно вводят адреналин и раствор для восстан ОЦК или атропин 0,01мг/кг или 10% глюконат Са 1мл/кг. При выраженной гипотонии и стойкой олигоурии вводят допамин 5мкг/кг/мин капельно. Если ч/з 20мин после адекватной реанимации не восстанавливается серд деятельность – коллегиально решают вопрос о ее прекращении. Инфузионная терапия при необходимости ч/з 40-50мин. В первые сутки 60-65мл/кг/сут (при глубок недонош до 100-150мл/кг/сут, а при серд недост и отеке легких, мозга 50мл/кг/сут). В первые сут обычно 5-10% глюк, со вторых сут добав электролиты.

 

Интра и перивентрикулярные кровоизлияния у новорожденных. Этиология, патогенез, клиника, степени кровоизлияний, лечение в остром и восстановительном периодах. Прогноз, исходы, осложнения. Этиология. АФО ЦНС: большая масса мозга относительно массы тела – 10-12%; свободное пространство м/у мозгом и черепом у новорожденных 2-2,5% емкости мозга, у взрослых 7%; у недонош и донош, перенесших гипоксию несовершенство ауторегуляции мозгового кровотока (временное ↑ АД приводит к переполнению микроциркуляторного русла, разрыву сосудов и кровоизлиянию; с другой стороны гипотензия нарушает кровоснабжение перивентрикулярной области с последующими кровоизлияниями и перивентрикулярной лейкомаляцией); выраженная хрупкость и тонкостенность сосудов у недоношенных. Патогенез. Длительное сдавление головки в родовых путях → перераспределение крови и затруднение оттока → застой в сосудах подкожки, сосудах и синусах → переполнение и возможность их надрыва. Клиника. Интравентрикулярные – гипоксическое по происхождению, в 60-70% случаев клинически немые, в типичных случаях усиление дых расстройств, диффузн мышечная гипотония, исчезновение сосательного и глотательного реф, выбухание большого родничка, глазодвигательный расстройства (неподвижность взора, отсутствие реакции зрачка на свет, нистагм, широко открытые глаза), снижение АД, тахикард, нарастающая анемия, возможны судороги, гипертермии, запрокидывание головы назад. При подостром течении характерна смена периодов повышенной возбудимости апатией, повторный приступы апноэ, выбухание родничков, мышечная гипер или гипотония, очаговые симптомы. Степени кровоизлияний: 1 – субэпиндимальное кровоизлияние с отсутствием или минимальным внутрижелудочковым кровоизлиянием. 2- внутрижелудочковые кровоизлияния без заполнения боковых желудочков кровью. 3 – внутрижелудочковые кровоизлияния с полностью заполненным и растянутым хотя бы одним боковым желудочком. 4 – внутрижелудочковые кровоизлияния с полностью растянутыми боковыми желудочками и наличием внутримозгового кровоизлияния. ВЖК 1степени рассасываются бесследно или оставляют мелкие субэпиндимальные кисты. Выживаемость при 3 и 4степени 50-70% и 20-40% соответственно, у выживших в половине случаев расширение желудочков, постгеморрагическая гидроцефалия, спастическая диплегия ног. Осложнения при этих степенях – венозные геморрагические инфаркты в глубоких слоях белого вещества мозга из-за массивного сдавления вен отечной тканью, исход – порэнцефалия. Перивентрикулярные – Х.З. Лечение. Лечебно-охранительный режим, кормление в зависимости от тяжести – парентерально, ч/з зонд или из бутылочки. Обязательно мониторинг! Поддерживающая симптоматическая терапия. При явлениях геморрагического синдрома – переливания СЗП.

 

Перивентрикулярная лейкомаляция, фазы ее развития. Типичное осложнение гипоксических повреждений мозга в области наружных углов боковых желудочков около отверстия Монро у недоношенных детей. Фазы: сначала появляется отек, участки коагуляционного некроза с центральным склерозированием и отсутствием миелинизации, глиальная инфильтрация; ч/з несколько дней в центре некроза появляются микрополости, которые ч/з несколько дней начинают уменьшаться; ко 2-3му месяцу псевдокисты исчезают, белое в-во окружающее желудочки сморщивается и желудочки уменьшаются. Пораженная область включает нисходящие двигательные пути, обеспеч иннервацию ног → спастический парез. Если пораж более наружн отделы, то страдают и нервные волокна иннервир мыщцы рук → спастические диплегии и тетраплегии. У таких детей гипотония, гипорефлексия, неполный рефлекс Моро, вялость, слабый крик, судороги, спастические параличи, отсутствие сосательного и глотательного реф, приступы цианоза. У выживших развивается как синдром минимальной церебральной дисфункции, так и микроцефалия, ДЦП с выраженной психической отсталостью.

 

Диагностика перивентрикулярных кровоизлияний и перивентрикулярной лейкомаляции: роль нейросонографии, люмбальной пункции, КТ, ядерно-магнитного резонанса. Нейросонография – исследование головного мозга ч/з большой родничок, проводится с первых часов жизни позволяет и позволяет оценить в сагиттальной и фронтальной плоскостях характер кровоизлияний или участок ишемии мозга, величину желудочков, нарушения мозгового кровотока. При кровоизлиянии в вещество мозга имеется масс-эффект – смещение срединных структур в сторону, противоположную гематоме, сдавление бокового желудочка на стороне гематомы. Трактовка достаточно субъективна. Более детальную картинку дает ЯМР и КТ. В ликворе при внутричерепной травме увеличено содержание белка, лимфоцитов, при внутрижелудочковых и субарахноидальных кровоизлияниях обнаруживаются измененные эритроциты, давление чаще всего повышено.

 

Родовая травма: этиология, патогенез, клинические формы. Нарушение целостности и расстройство функций тканей и органов ребенка в момент родов. Этиология. Несоответствие костного таза матери и головки плода, стремительные или затяжные роды, неправильное акушерское пособие, ягодичное и другие аномалии предлежания, маловодие, переношенность или глубокая недоношенность, увеличение размеров и увеличение ригидности родовых путей. Предрасп: особенности гемостаза новорожденных, малый гестационный возраст, гемодинамические и метаболические нарушения. Патогенез. Механический фактор и гипоксическое повреждение → метаболические расстройства → дефицит кислорода, ↑ парциального давления углекислого газа → перераспределение кровотока в органах и тканях, понижение рН тканей в зоне травмы с возникновением мелких очагов тканевой ишемии, ↑ проницаемости капил, нарушением обмена Са и др микроэлементов. Возникающие кровоизлияния и размозжения нарушают целостность и функции органов. Формы. Травмы мягких тканей, повреждения и кровоизлияния в грудинно-ключично-сосцевидную мышцу, переломы ключицы, родовая опухоль, кровоизлияние под апоневроз, кефалогематома, паралич лицевого нерва, родовые травмы спинного мозга.

Этиология травм спин мозга. Форсированное увеличение расстояния м/у плечиками и основанием черепа при тяге за головку при фиксированных плечиках или тяге за плечики при фиксированной головке, чрезмерной ротации при лицевом предлежании. Патогенез. Ведущая роль принадлежит нарушению кровообращения в бассейне позвоночных артерий с развитием ишемии в области ствола мозга, мозжечка и шейного отдела спинного мозга. Тракция за туловище при фиксированной головке может привести к растяжению позвоночника на 4-5см а спинного мозга до 0,5-0,6см.

 

Родовая травма спинного мозга и периферической НС. Клиника, диагностика, дифдиагностика, лечение. Травма С₁-С₄ – спинальный шок: вялость, адинамия, мышечная гипотония, гипо и арефлексия, гипотония, болевые и сухожильные рефлексы резко снижены, паралич произвольных движений дистальнее места травмы или спастический тетрапарез. Синдром дыхательных расстройств вплоть до апноэ, задержка мочи или ее недержание, поза лягушки, поворот головы в пораженную сторону, очаговые симптомы поражения 3, 6, 7, 9, 10 пар и вестибулярной части 8 пары. Травма плечевого сплетения или спинного мозга С₃-С₄ – синдром Кофферата (парез диафрагмы, С₄- спинальный дыхательн центр): может сочетаться с верхним или тотальным парезом рук, синдром дыхательных расстройств, приступы цианоза, асимметрия грудной клетки, отставание пораженной половины, западение бр стенки на вдохе, ослабление дыхание с крепитацией на стороне парезе. На рентгене высокое стояние купола диафрагмы с глубокими реберно-диафрагмальными синусами на стороне пораж, уплощение купола на здоровой за счет компенсационной эмфиземы. Легкие формы могут восстанавливаться самопроизвольно, в тяжелых случаях полное или частичное восстановление за 6-8нед. Травма С₅-С₆ – проксимальный паралич Дюшена-Эрба: паретичная конечность приведена к туловищу, разогнута в локтевом суставе, повернута внутрь, кисть в ладонном сгибании и повернута назад и кнаружи. Голова наклонена, шея короткая с большим кол-вом складок, иногда с упорным мокнутием. Тонус в проксимальных отделах снижен, затруднено отведение плеча, поворот его к наружи, подъем до горизонта, сгибание в локте. При положении ребенка на ладони конечность свисает. в тяжелых случаях рука отделена от туловища глубокой поперечной складкой. Пассивн движ безбол, рефлекс Моро, Бабкина и хватательный снижены, отсут сухожильный с двуглавой. Тяжелое поражение С₅-С₆ с вовлечением пирамидных путей – пирамидная недостаточность: усил коленного и ахиллова реф, реже ↑ тонуса в приводящих мышцах бедра. Травма С₇-Т₁ – дистальный паралич Дежерина-Клюмпке: резко снижена функция сгибателей кисти и пальцев, межкостных и червеобразных мышц кисти, мышц тенара и гипотенара. Тонус в дистальных отделах снижен, отсут движения в локтевом суставе, кисть в виде тюленьей лапки (преобладание поражения лучевого нерва) или когтистой лапки (преобладание поражения локтевого). Кисть бледная с цианотич оттенком, холодная, мышцы атроф, движения в плече сохран, Моро снижен, Бабкина и хватательный отсут. Присоединение поражения шейн симпат волокон – симптом Бернара-Горнера (птоз, миоз, энофтальм) на стороне поражения. Травма С₅-Т₁ или плечевого сплетения – паралич Керега (тотальный паралич верхней конечности): отсутствие активных движения, врожденных и сухожильных рефлексов, резкая мышечная гипотония, трофические и вегетативные расстройства (рука бледная, холодная, иногда отечная). Часто сочетается с симпт Бернара-Горнера. Синдром Унтерхарншейдта: при резком повороте головы или грубом пеленании → спазм позвоночной артерии с развитием ишемии ретикулярной формации и клиникой спинального шока. Возможен летальный исход или кратковременная дифузн мышеч гипотон, акроцианоз, похолодание кистей и стоп, парез верх конечн, бульб наруш. Травма Т₁-Т₁₂: дыхательные расст из-за нарушения ф-ии дых мышц, западают при осуществлении диафрагмой вдоха. Поражение верхнегрудных сегментов (Т₃-Т₄) еще и спастический нижний парез с повышением тонуса в приводящих мышцах и сгибателях стопы с ограничением движений. Травма нижнегрудных сегментов – симптом распластанного живота из-за слабости мышц брюшной стенки. Крик слабый, но при надавливании на живот громкий. Травма поясничнокрестцовой обл: нижний вялый парез, тонус снижен, активные движ резко сниж или отсут, ноги в позе лягушки, а в вертикальном положении свисают, отсут реф опоры, автоматич походки и Бауэра, угнетены сухожильные и ахилловы, симптом кукольной ножки. Иногда подвывихи и вывихи бедер. Травма крестцовых сегм: исчезает анальный реф, зияние ануса, недержание мочи и кала, приапизм (постоянная эрекция), в дальнейшем трофические расстройства – гипотрофия ягодич мышц (симпт проколотого мяча), сглаж складок на бедрах, атрофия мышц ног с развитием контрактур в области голеностопного сустава. Полные или частичные разрывы: вялые парезы на уровне и спастические ниже, нарушение ф-ии тазовых органов, присоединение инфекции мочевых путей. Диагностика. Рентгенограмма позвоночника и грудной клетки. Электромиография. НСГ. Краниограмма и осмотр окулиста при подозрении на сочетанную травму головного и спинного мозга. Лечение. Иммобилизация Гловы воротником типа Шанца или бублика. Для профилактики мышечных контрактур конечность укладывают в специальную шину и придают физиологическое положение. В первые 2-3нед ее снимают только для массажа, гимнастики и купания, затем чаще. Снятие болевого синдрома (реланиум, фентанил, анальгин) и профилактика геморрагических расстройств (викасол в/м). щадящий уход, осторожное пеленание, кормление из бутылочки или ч/з зонд. В подостром периоде нормализация ф-ии ЦНС (ноотропил, пантогам, сермион), улучшение трофических процессов в нервной ткани (АТФ, витамины В₁, В₆, с конца 2й недели В₁₂ в/м). для восстановления нервно-мышечной проводимости дибазол, галантамин, прозерин, оксазил, сангвиритрин. С 3-4й нед рассас препараты (коллагеназа, лидаза) и улучшение миелинизации (пропер-мил, церебролизин с АТФ и В₁₂). Электрофорез на шейный отдел позвоночника, с 3-4х суток теплые ванны с морской солью, хвойн экстрактами.

 

Задержка внутриутробного развития. Определение, причины, классификация, клиническая картина различных вариантов. Диагностика, лечение. Особенности постнатального развития детей со ЗВУР. Диагностируют у детей, имеющих недостаточную массу тела при рождении по отношению к гестационному возрасту, т.е. когда величина массы тела ниже 10% центиля при должном сроке беременности матери или морфологический индекс зрелости отстает на 2 и > недель от истинного гестационного возраста. Причины. Материнские – дефекты питания, соматические и др тяжелые болезни, патология репродуктивной системы, производственные и бытовые вредности, прием некоторых медикаментов (антиметаболиты, дифенин, β-блокаторы). Плацентарные – недостаточная масса и поверхность плаценты, ее структурные аномалии и частичная отслойка ее, аномалии прикрепления и пороки развития. Социально-биологические – низкий социально-экономический и образовательный уровень матери, подростковый возраст, проживание в условиях высокогорья. Плодовые – многоплодная беременность, наследственные факторы, врожденные пороки развития, генерализованные ВУИ. Гипотрофический вариант (асимметричный). Масса < должной для данного срока гестации без отставания в росте. Оценка степени тяжести по толщине подкожки, тургора тканей и массы мышц, окружности головы и наличию трофических расстройств кожи. Склонны к большой потере первичной массы и медленному ее восстановлению, длительной транзиторной желтухе, медленно зажив пуп ранке, отсут гарм криза. После периода гипервозбудим период энерг недост со сниж в крови уровня глюк, кальция, магния. Часто асфиксия и родовые травмы головного и спинного мозга. Часто отмечаются синдром гипервозб, явления полицитемии, гипокалц, гипербилируб, гипомагний, гипонатрий и гипоглик. Часто расст дыхания из-за наруш гемоликвородинамики, дефицита вит К. дети выглядят худыми, ↓ окружность живота по сравнению с окружностью головы, т.к. ↓ печень и истощены запасы гликогена. Гипопластический вар (симметричный). Равномерное отставание массы и роста, пропорциональное ↓ всех параметров на 2сигмы и > (ниже 10% центиля). Выглядят пропорциональными, но маленькими, возможны единичные стигмы, соотношение окружности головы к окружности груди не изменено, края швов и родничков мягкие, швы не закрыты, часто отсут точка окост в головке бедра. В раннем неонат пер склонны к быстрому охлаждению, развитию полицитемии, гипоглик, гипербилируб, дых расстройствам и наслоению инфекции. Диспластический вар. Отставание массы и нарушение пропорций тела, типичны пороки развития, нарушения телосложения, стигмы. Характерны неврологические расстройства, обменные нарушения, склонность к анемизации и инфицированию. Типичны в раннем неонат пер: асфиксия и признаки хрон внутриутр гипоксии, синдром аспирации мекония, персистир легочная гипертензия, гипотермия, полицитемия, гипокальц, гапокалий, геморрагическая б-нь и внутричер кровоизлияния, гипербилируб, наслоение вторичн инф. В позднем неонат пер: склонны к анемии, вторичн инв, геморраг расстройствам, возможен дисбактериоз с признаками мальабсорбции, метаб наруш, признаки постгипокс энцефалопатии. Диагностика. Для выявления степени истощения: 1)Массо-ростовой коэф (индекс Пондерала) = масса в г делить на рост в см. N 60-70, при 1ст 59-55, 2ст 54-50, 3ст < 50. 2)Дефицит массы теля превышающий 10%. У донош при 1ст 11-20%, 2ст 20-30%, 3ст > 30%. У недонош при 1ст до 10%, 2ст 10-20%, 3ст 20-30, 4ст > 30%. Для выявления тяжести гипопластического вар опред дефицит длинны тела и окружности головы к сроку гестации: 1ст 1,5-2сигмы (< 10% центиля), 2ст 2-3сигмы (< 5% центиля), 3ст > 3х сигм (< 1% центиля). Тяжесть для диспласт варианта опред наличием пороков развития, количеством и тяжестью стигм, состоянием ЦНС. Диагностическое значение количество стигм > 5. УЗИ беременной для определения бипариетального размера, длины бедра, наличия признаков старения плац в сочетании с маловодием, наличие пороков развития. Лечения. Должны находиться под источником лучистого тепла, при наличии сосательного реф, отсутствии срыгиваний, неврологических нарушений, асфиксии кормят сцеженным молоком из бутылочки. Всем сразу восле рождения 1-2мг вит К парентерал, бифидумбактерин с первого дня по 1дозе 2р/д, при рождении в асфиксии с первых часов и ежедневно вит Е 20мг/кг в/м 3-5д. При гипоглик 20% глюк 2-4мг/кг скорость 1мл/мин → 10% глюк 80мл/кг/сут скорость,4-4,8мг/кг/час. Чаще сначала струйное 10% глюк 2мл/мин → он же 3,6-4,8мл/кг/час. Со 2-3 сут к каждым 100мл 10% глюк добав 2мл 10% глюконата Са, 13мл физа и 1,5мл 7% хлорида К. при полицитемии и венозном гематокрите > 0,7 – кровопускание (10мл/кг при массе < 4кг, 15мл при >), вводят тоже кол-во 5% альбумина или СЗП. Запрещены мочегонные! Пирацетам 50-200мг/кг и никотинка. При выраж гипокалций в/в медленно 10% глюконат Са 1-2мл/кг, далее внутрь 10% по 1/2 ч.л. 1-2р/сут. При гипомагний в/м 25% сульфат магния в перв сутки 0,4мл/кг 2-3р/сут, далее по 0,2мл/кг 1-2р/сут (в/в вводить опасно – остановка дыхания, сердца, гипотония). При геморраг синд – СЗП 10-15мл/кг. Препараты улучшающие трофику мозга – пирацетам, энцефобол, липоцеребрин, аминалон, парентерально вит А, В₁, В₆, В₁₂. Прогноз. При 1ст гипопласт и гипотроф вариантов дети догоняют своих сверстников к концу 1го началу 2го полугодия. Психомоторное развитие может отставать по темпам, инфек заболев не превышают заболеваемость здоровых. При 2ст часть догоняют, у части повышенная инфек заболеваемость и отстав психомоторн разв по темпам в перв 2года. В дальнейшем ЖДА, рахит, признаки легкой мозговой дисфункции. При 3ст и с диспластичеким вариантом прогноз сомнительный. Отставание психического и психомоторного развития длительное до 3-4х лет. У 10-15% признаки органического поражения ЦНС (ДЦП, эпилепсия, прогресс гидроцефалия, олигофрения). В раннем неонат пер высокая инфек заболев, у каждого 3-4 септическая инфек.

 

ВУИ. Понятие об инфекционных эмбрио и фетопатиях. Понятие о внутриутробном инфицировании. Внутриутр инфицирование – предполагаемый факт внутриутр проникновения к плоду микроорганизмов, при котором не выявляется признаков инфекционной болезни плода. Инфицирование не всегда приводит к возникновению инфекционного процесса и клинической манифестации. Внутриутр инфекция – установленный факт внутриутр проникновения к плоду микроорг от инфиц матери до родов или во время родов, при котором в организме плода и новорожд произошли характерные для инфек болезни патофизиол инзменения, выявляемые перинатально или вскоре после рождения. Эмбриопатия – повреждение зародыша от момента прикрепления его к стенке матки (15день после оплодотв) до сформирования плаценты (75й день), проявляющееся пороками развития отдельных органов, тератомами, прерыванием беременности. Фетопатии – заболевания плода, возникающие с 76 дня внутриутр жизни до родов. Если в ранний фетальный период (76-180д) – ЗВУР, ВПР из-за персистирования эмбриональных структур (урахус, кишечный свищ, открытый артер проток или овальн окно) и эмбриональных щелей (расщелина губы, неба, позвоночника, уретры), гипоплазии отдельных органов и тканей, избыточного разрастания соединительной ткани. При повреждении в поздний фетальный период (181-280д) нарушается созревание плода, возникают врожденные болезни (ГБН, гепатиты, циррозы, пневмонии, миокардиты, энцефалиты, васкулиты, лейкопении).

 

ВУИ. Этиология, распространенность, клиника, диагностика, лечение врожденной ЦМВИ, герпеса, хламидиоза, микоплазмоза, листериоза, токсоплазмоза, краснухи. Токсоплазмоз. Toxoplasma gondii. Заражение женщин алиментарно при поедании сырого фарша, недожаренного мяса, недостаточного мытья рук. Остр:подостр:хрон=1:10:100. Инфицировано 25-100% населения. К плоду гематогенно. Только при первичной инфекции, трансплац передача 15% в 1триместре и 65% в конце беременности. Острый процесс – субфебр, лимфаденопатия, гепатоспленомегал, экзантемы, геморрагии, отек, желтухи, диареи, пневмонии, миокардит, пневмонии, возможна клиника сепсиса. Подострый – активный энцефалит и поражение глаз. Хрон – гидро или микроцефалия, кальцификаты в мозге, судороги, хориоритинит, страбизм, атроф зрит нервов, при инфицир в 1трим классич триада – гидроцеф, кальцификаты в мозге, хориоритинит. Диагностика. Реакция Себина-Фельдмана (токсоплазмы на окраш синькой при взаимод сыворотки с антигеном). РСК токсоплазменным антигеном и кровью матери (4х кратное повышение титра или положиетльные Ат класса IgM и IgG). Реакция непрямой иммунофдюорисценции, ИФА, ПЦР. Лечение. Сульфадимезин 50-100-150мг/кг/сут за 2-4приема, пириметамин 2мг/кг/сут за 2приема 2-3дня → 1мг/кг/сут за 1р/д 2-3дня. Для предотв гемтол токсич фолиевая к-та 5мг/кг/сут 2р/нед или лейковорин 1-5мг 1р в 3д. Спиромицин 100-300мг/кг 2р/д 10д. при активном воспалении преднизолон 1,5-2мг/кг/сут 2р/д внутрь. Герпес. ВПГ-1 поражает слизистую полости рта, глаз, кожи лица, периодические высыпания в виде пузырьков в этих областях.ВПГ-2 чаще слизистая гениталий, до 30% высыпаний кожи лица слизистой рта. Врожденный (антенат инфицир) мертворожд, недонош, пораж ЦНС (микро и гидроцефалия, кальцивикаты), кожные рубцы, микрофтальмия, гепатоспленомегал, тромбоцитопения, неонат бак сепсис, высыпания на коже редки. Диссеминированный (интранат инфиц) в 20-50% со 2й недели жизни повыш возбуд, судороги, желтуха, респират дистресс, пневмония, энцефалит, бак сепсис с ДВС, выраж наруш микроциркул, типичны везикулы на коже, афтозный стоматит, кератоконъюкт. Церебральная форма (интранат инф) в 30% с 3й недели признаки энцефалита: лихор, угнет ЦНС или гипервозбуд, генерализ судороги, ↑ белка и лимфоц или смеш цитоз в ликворе, иногда везик высып. Кожно-слизистая форма (интранат инфиц) в 20-40% везик высып, афтозный стоматит, конъюкт, кератит, хориоритинит, катаракта, атрофия зрит нерва. Диагностика. Микроскопия содержимого везикул в окраске по Тцанку, обнаружение ВПГ прямым иммуно-флюорисцентным методом и ПЦР, определение уровня Ат у ребенка и матери в динамике. Лечение. Ацикловир 60мг/кг/сут 3р/д в/в 2-3нед, видарабин 15-30мг/кг в/в кап за 12часов 10-12д. Противогерпетический иммуноглобулин. Реаферон 100-150тыс МЕ/кг 2р/сут и виферон 250тыс МЕ/кг 2р/сут 5дней. При поражении глаз местно мази и капли с видарабином или интерфироном (зовиракс, полудан, лирафин). ЦМВИ. Инфицирование гематогенно и восходящим путем у каждой 2й больной. В 72,5% носительство, в 14% латент инфек проц. В большинстве случаев бессимптомно с поздними осложнениями (сенсорная глухота, слепота, кальцификаты в мозге, цирроз печени, поражение кишечника, нефротич синд, пораж легких и желез внутренней секреции, минимальн мозгов дисфунк). При антенат инф в конце неонат пер – низкая масса при рождении, персист желуха, гепатоспленомегал, геморраг синд, пневмония, менингоэнцеф, микроцеф, мелк церебральн кальцификаты вокруг желудочков, интерстиц нефрит, анемия, хориоретинит, тяж теч бак инфек. Интра и постнатальн зараж – латент инфек, по истечении инкуб пер гепатоспеленомегал, лимфоаденопатия, интерстиц пневмон, бронхиолит. Диагностика. Цитологическое исследование осадка мочи, ликвора, слюны, ПЦР, энзимный иммуносорбентный анализ антигенов, обнаружение в крови самого возб (виремия), его генома (ДНК-емия), его Аг (Аг-емия). Краснуха. РНК-вирус. Инфицирование гематог или возд-кап, самый тератогенный. Триада Грегга – ВПС, поражение глаз и слухового нерва. При персистировании инфек ЗВУР по гипотроф вар, недонош, анемия, тромбоцитопения, менингоэнцефа, гепатит с желтухой и спленомегалией, интерстиц пневм, некрозы миокарда, микроцеф, изменения костей, наруш дерматоглифики, иммунодеф, дисплазия зубов. Диагностика. Выделение вир из мочи и фарингеального секрета. Лечение симптоматическое. Хламидиоз. Chlamidia trachomatis. Заражение восходящее и контаминационное в родах. Во время родов заражаются 40%, внутриутробное – 7-15%. Характерен гнойный конъюкт с выраженным отеком век на 5-14д, ринит, фарингит, отит, позднее – интерстиц пневм, упорн приступообр кашель, обильн инфильт измен на Re, без лихор, интокс и тяжелой ДН. Реже антенатальн пневм → мертворождение или ранняя смерть. Редко генерализ инф, пораж сердца, ЖКТ, печени, энцефалит с повтор судорогами, апноэ. Диагностика. Кровь – эозинофиоия, Re – диффузн или огран интерстиц инфильт с участками эмфиземы. ИФА (титр 1:64 и выше). Лечение. При конъюкт 0,5% эритромициновая глазная мазь (или 0,5% р-р левомицетина) 5-6р/д, обязательно эритромицин внутрь или в свечах 50/мг/кг/сут за 4приема 14д. При пневмонии в/в в той же дозе 3р/д. Азитромицин 10 → 5мг/кг 1р/д 5-7д, кларитромицин 7,5-10мг/кг 2р/д 10-14д. Препараты интерферона, растительного происхождения (элеутерококк, иммунал, нуклеинат), КИП, пробиотики (аципол, ацилакт, бифидум бактерин). Микоплазмоз. Распространенность 90%, инфицирование восходящ и гематог. Большинство детей недонош с прояв СДР, склеремы, кефалогематомы и др геморрагий, желтухой с непрямой гипербиируб, менингоэнцеф. Доношенные рождаются с высокими оценками по Апгар → после светлого промежутка за 4-5д появ бледность с серым калоритом, менингоэнцеф, геморраг синд, у части врожд пневм. Поздние ослож – энцефалопат, гидроцеф. Диагностика. Серология, выделение возб из мочи и ликвора, ПЦР. Лечение. Эритромицин 50мг/кг/сут или азитромицин 5мг/мг/сут 1-2р/д. При менингитах возможен левомицетин и тетрациклин. Листериоз. Listeria monocytogenes. Женщина заражается при употреблении инфецированного мяса, молока, после контакта с домашними животными, грызунами. При раннем начале (на 1-2й день жизни) у недонош с низкой массой асфиксия, приступы апноэ, тяжелая гранулематозная интерстиц пневм с высок летальн, наруш кровообр, выраженный токсикоз, присоед менингоэнцеф, диареи, рвоты, гепатита, эндокардита, лихорадки, клиники сепсиса. Характерна папул-розеолез сыпь на спине, животе, ногах, беловато-желтые узелки на задней стенке глотки, миндал, конъюнктивах. Позднее начало (на 2й неделе) у детей с нормальным весом прояв менингитом, диарея, сепсис, ↑ шейн лимф узлов. Диагностика. Серология матери и ребенка в динамике, бактериологические методы обследования. Лечение. Сочетание ампициллина (150-200мг/кг/сут) и гентамицина (3-5мг/кг/сут) 7-10д, при менингите 14д. Возможно эритромицин и левомицетин. Рекомендуется добавлять аминогликозиды.

 

ГБН. Этиология, патогенез, клинико-лабораторные признаки различных клинических форм. Наследование антигенной системы резус идет по 3 парам генов как от матери так и отца обозначаемых С,с; D,d; E,e (по терминологии Фишера) или Rh`, hr`; Rh₀, hr₀; Rh``, hr`` (по терминологии Виннера). Если эритроцит содержит D-фактор, то он резус»+», если нет – «-«но имеет другие антигены системы резус. ГБН обычно обусловлена несовместимостью по резус или групповым. D-антиген – липопротеин, располагается на врутренней поверхности плазменной мембраны эритроцитов, а АВ0 антигены на наружной. Несовместимость по групповым антигена обычно развивается при 0(1) группе матери и А(2), реже В(3) группе ребенка. ГБН возможна и при несовместимости по редким антигенам – Kell, Duffi, Kidd, S, M и др. Но даже при несовместимости иммуноконфликт развивается в 3-6%. Предшествует сенсибилизация резус «-«матери к резус-антигену в результате предшествующих беременностей и абортов, давних гемотрансфузий без учета резус-фактора, при некоторых инф и прививках => резус-ГБН развивается обычно не при 1й беременности. АВ0-ГБН может возникнуть и при 1й, но при нарушении целостности барьерных ф-ий плаценты. Патогенез. Проникшие в кровь матери эритроциты плода с D-антигеном, отсутствующим у матери, вызывают синтез резус-Ат (IgM), которые не проникают ч/з плаценту. При последующих берем вырабатываются IgG, проникают ч/з плаценту → оседают на мембранах эритроцитов повреждая ее → эти эритр захв макрофагами печени, селезенки, костного мозга и преждевременно гибнут → если гемолиз не интенсивный, то печень и плацента выводят непрям билируб и в клинике преобл анемия при минимальной желтухе. Если гемолиз активный и конъюгационная плаценты низкая – развивается гипербилирубемия с повреждением многих органов и тканей. Самые значительные повреждения в ядрах основания мозга. Массивный гемолиз приводит к развитию тяжелой анемии, гипоксии с глубокими нарушениями обмена в-в → активация экстрамедуллярного кроветворения, выход эритробластов и ретикулоцитов из костного мозга. Перегрузка печени приводит к нарушению всех ее функций (белковой и экскреторной) → явления серд-сос недост и развитие застоя в большом круге с пропотеванием жидкости в различные полости. Если Ат проникают к плоду в ранние сроки – внутриутробная мацерация плода с развитием отечной формы ГБН. Практически весь непрям билируб связан с альбумином, каждая его молекула может связать 2молек НБ – 1 прочно, другую нет. В связанном виде НБ проникает ч/з ГЭБ, прочный не токсичен, непрочный разрушается и в соединении с фосфолипидами поступает в нейроны → их некроз и гибель. Отечная форма – при рождении резкая бледность и общий отек наруж половых органов, ног, лица, асцит, значительно ↑ живот за счет гепатоспленомегал, ↑ масса плац. Границы сердца расширены, тоны приглушены, расстройства дыхания, резкое ↓ мыш тонуса и реф, возможен геморраг синд. В крови: гипопротеинемия (40-45г/л), тяж анемия (Hb < 100г/л, эритр – 2-1,5х10¹²/л), ↓ гематокрита (< 0,4), псевдогиперлейкоцитоз (48-69х10⁹/л), значительный ретикулоцитоз (200-300‰), выраженный эритробластоз (до80%), ↑ билируб >60мкмоль/л, ОЦК в норме, гиповолемия отсут. Желтушная. Желтуха при рождении или в первые сутки, ↑ печени и селезенки. В крови: значительное ↑ НБ, анемия (Hb 100-150г/л), псевдолейкоцитоз за счет нормобластов и эритробластов, ретикулоцитоз (> 70‰).

 

ГБН. Пренатальные и постнатальные методы диагностики и лечения. Показания к оперативному и консервативному лечению. Исходы. Дородовая. Выявление женщин угрожаемых по развитию ГБН (резус «-«мать и резус «+» отец, предшествующие гемотрансфузии без учета резуса в анамнезе). Сбор акушерского анамнеза (мертворождения, самопроизвольные выкидыши, рождение детей с ГБН или отставанием в псих разв). Все резус «-«женщины исслед не < раз на наличие титров антирезусных Ат (на 8-10, 16-18, 24-26 и 32-34нед) если титр 1:16-1:32 и > то на 26-28нед амниоцентез для определения билирубиноподобных в-в в околоплод водах (если оптическая плотность билируб >0,18 – внутриутр ЗПК, если плод старше 32нед – не делают). УЗИ плода для выявления отека тканей его и утолщения плаценты при дифиците гемоглобина 70-100г/л → кордоцентез с помощью фетоскопии для определения фетального билир, ЗПК по показаниям. После родов. Определение группы крови и резуса матери и ребенка. Анализ периф крови ребенка. Определение конц билируб в сыворотке крови в динамике с подсчетом почасового прироста. Определение титра резус-Ат в крови и молоке матери и постановка реак Кумбса-Идельсона. При АВ0 несовмест определяют титр аллогемаглютининов в крови и молоке матери, реакцию проводят в белковой и солевой средах, при наличии иммунных Ат в белковой в4р > чем в солевой. Регулярное определение у ребенка НБ, глюкозы, Hb, кол-ва тромбоцитов, активности трансаминаз. Лечение отечной. Немедленно пережим пуповина, t˚ защита и дача кислорода. В первый час 10мл резус «-«эрмассы в СЗП так, чтобы гематокрит составлял 0,7 → первое ЗПК в ↓ объеме (75-80мл/кг) очень медленно, второе в полном объеме (170мл/кг), выпускают на 50мл крови > чем вводят. Симптоматическая терапия: СЗП, тромбомасса, альбумин, дигоксин, со 2-3дня диуретики. После ЗПК – инфиз терап по общим правилам. Лечение желтушной. Кормление ч/з 2-6часов после рождения донорским молоком в количестве по возр в течение 2х недель. Медикаментозное лечение для быстрого удаления токсичного НБ и антител, нормализация ф-ий жизненноважных органов. При высокой гипербилируб – ЗПК. Показания к нему, плазмоферезу и гемосорбции по уровню критического билирубина в зависимости от возраста. Показания к ЗПК: 1)Тяжелое и крайнетяж сост в первые часы жизни; 2)Наличие симпт билируб интокс; 3)Почасовой прирост билируб 9мкмоль/л/час; 4)Наличие тяжелой анемии; 5)Содержание НБ в пупочной крови > 60мкмоль/л. Критические уровни НБ: в первые сут – 171мкмоль/л; во вторые сут – 255мкмоль/л; с конца 3х – 291-341мкмоль/л. Объем ЗПК 170-180мл/кг (2ОЦК), при запредельной крнцентрации НБ (> 400мкмоль/л) – 250-300 (3 ОЦК). Фототерапия доношенным при НБ 205 и >, недонош – 171 и >. Уменьшает токсичность НБ, длительность 72-96часов. Инфузионная терапия. В 1е сут 50-60мл/кг 5% глюк, добавляя в кажд послед сутки 20мл/кг доводя до 150мл/кг к 5-7сут. Со 2х сут в кажд 100мл 5% глюк добав 1мл 10% глюконата Са, 13мл физа, 1мл 7% хлорида К. скорость вливания 3-4кап/мин. Фенобарбитал в первые сутки 20мг/кг за 3приема → 3,5-4мг/кг/сут в последующие дни. До родов матери его назначают 100мг/сут 3р/д за 3-5д до родов. Для адсорбции НБ в кишечнике или его быстрого выведения: очистительная клизма в пер 2ч жизни, магнезия 12,5% по 1ч.л. 3р/д, сорбит, ксилит, аллохол (1/4таб 3р/д). Холестирамин (1,5г/кг/сут), агар-агар (0,3г/кг/сут).

 

СДР. Этиология, патогенез, предрасполагающие факторы, клиническая картина рассеянных и массивных ателектазов, болезни гиалиновых мембран, отечно-геморрагического синдрома. Этиология. Дефицит образования и выброса сурфактанта, его качественный дефект или разрушение на фоне зрелости структуры легочной ткани. Предрасполагает недоношенность, ВУИ, переохлаждение, перинат гипокс и внутрижел кровоизлиян, ведущие к возникновению ишемии легкого и ацидоза, эндокринные дисфункции. Патогенез. Сурфактанат начинает вырабатываться альвеолоцитами 2го типа с 20-24нед внутриутр развития и образует на поверхности альвеол тонкую пленку. Два пути его синтеза: 1.Меьтилирование фосфотидилэтаноламина с помощью метил трансферазы. Этот путь с 20-24нед до 33-35й, легко истощается под влиянием гипоксии, ацидоза, гипотремии. 2.Образование лецитина из цитидиндифосфатхолина в присутствии фосфохолинтрансферазы. Действует с 35-36нед. Из-за отставания синтеза сурфактанта от его распада или его инактивации возникает его недостаток → спадение альвеолна выдохе => возрастает работа дыхательных мышц и развитие гипоксемии и гиперкапнии. При болезни гиалиновых мембран помимо недост синтеза сурфактанта и незрелости легких гипоксия, гиперкапния и ацидоз приводят к спазму легочных артериол и шунтированию крови справа на лево → ишемия и повреждение альвеолоцитов и эндотелия капил, активирует сист синт провосп цитокинов, комплемента и хемокинов → ↑ прониц эндот, пропотеванию жидкости богатой белком в альвеолы и отложению на поверхности бронхиол и альвеол гиалиноподобного в-ва. При отечно-геморраг син предрасп фак – дефицит прокоагулянтов, синтез которых зависит от вит К, фибриногена, колич и кач дефект тромбоцитарного звена гемостаза, СН и ДВС. Клиника. Одышка (> 60/мин) – при первичн ателектазах в первые минуты жизни, при болезни гиал мемб и отечно-геморраг синд – ч/з 1-4часа после рождения. Экспираторные шумы – компенсаторный спазм голосовой щели на выдохе для ↑ функциональной остаточной емкости легких, препятствующей спадению. Западение грудной клетки на вдохе одновременно с напряжением крыльев носа, приступы апноэ, периорльн или генерализ цианоз на фоне бледгости, не уменьшающейся после оксигенотерапии, раздувание щек, ригидный сердечный ритм, парадоксальное дыхание, пена изо рта (при отечно-геморраг синд пена розового цвета или даже легочные кровотечения из носа и рта), отек кистей и стоп. Отмечается вялость, бедность движений, гипертермия, артериальн и мыш гипотония, гиповолемия и олигоурия, плохой аппетит, срыгивания, вздутие живота, большие потери первоначальной массы тела, периферические отеки. Укорочение перкуторного звука, рассеянные мелкопузырчатые и крепитирующие хрипы на фоне резко ослабленного дыхания. Тахикардия, приглушенность сердечных тонов, признаки легочной гипертензии, реологические нарушения.

 

СДР. Шкала Сильвермана, шкала Даунса. Диагностика, лечение, исходы. Для оценки тяжести дыхательных расстройств у недоношенных – шкала Сильвермана: 1)Движение грудной клетки: 0 – грудь и живот равномерно участвуют в акте дыхания; 1 – аритмичное, неравномерное дыхание; 2 – западение верхней части грудной клетки на вдохе. 2)Втяжение межреберий на вдохе: 0 – отсут; 1 – легкое; 2 – заметное. 3)Втяжение мечевидного отростка на вдохе: 0 – отсут; 1 – небольшое; 2 – заметное. 4)Положение нижней челюсти: 0 – рот закрыт, ниж челюсть не западает; 1 – рот закрыт, опускание подбородка на вдохе; 2 – рот открыт, опускание подбородка на вдохе. 5)Звучность выдоха: 0 – дыхание спокойное, ровное, шумы на выдохе отсутствуют; 1 – экспираторные шумы слышны при аускультации; 2 – экспираторные шумы слышны на расстоянии. 10бал – крайнетяж СДР, 6-9бал – тяж, 5бал – сред, 1-4бал – начинающийся. Для оценки тяжести респираторных нарушений у доношенных – шкала Даунса: 1)Цианоз: 0 – нет; 1 – только при дыхании воздухом; 2 – при дыхании 40% кислородом. 2)Спастические движения, судороги: 0 – нет; 1 – умеренные; 2 – тяжелые. 3)Хрипы при дыхании: 0 – нет; 1 – слышны при аускультации; 2 – слышны на расстоянии. 4)Крик: 0 – звонкий; 1 – глухой; 2 – нет или еле слышен. 5)ЧД: 0 - <60; 1 – 60-80; 2 - >80 и периодическое апноэ. Диагностика. До родов определяют в крови беременной ά-фетопротеин, при ↑ выше 75перцентеля – нарушение развития и формирования плода во 2-3триместре, отставание зрелости плода по отношению к гестационному возрасту. Исследуют липидный спектр околоплодных вод. Отношение лецитина к сфингомиелину (N>2), если <1 вероятность СДР 75%. Уровень насыщенного фосфотидилхолина (N>5мкмоль/л) или фосфотидилглицерина (N>3мкмоль/л). После родов – пенные тест Клементса, исследуют околоплодные воды или желудочное содержимое: в пробирку к 0,5мл содержимого добав 0,5мл 95% этанола и энергично встрях 15сек → ч/з 15мин рассматриваем на темном фоне. Если есть замкнутое кольцо пузырьков – тест положит, если они заполняют < 1/3 окружности – отрицат. Re: при рассеянных ателектазах – нодозно-ретикулярные изменения, при сегментарных и долевых – гомогенное уплотнение участков легочной ткани со смещение средостения в больную сторону. При болезни гиал мемб в первые 6часов триада симптомов: диффузные симметричные очаги пониженной прозрачности, воздушная бронхограмма, пониженная пневматизация легочных полей на перифер. Еще ↓ объема легких, кардиомегалия, нодозно-ретикулярные изменения. Лечение. Кювез с t˚ 34-35˚С, санация ВДП сразу при рождении. Инфузионная терапия ч/з 40-60мин: 1сут 50-60мл/кг с дальнейшим ↑ на 20мл/кг каждые сутки, достигая к 7м 140-150мл/кг. 1сут 5-10% глюкоза со 2х добав Na и Cl, затем Ca, K. Для ликвидации анемии эрмасса, СЗП, 10% альбум 10-15мл/кг 1-2мл/кг/мин. При зизком сист АД (<45мм рт ст) в/в кап допамин 5мл/кг/мин. До развития СДР недонош в кювез с 40-45% кислородом, если 4часа pO₂ выше 60, то концентрацию снижают на 5%/час до 30-35%. При уровне кислорода < 50 концентрацию ↑ до максимума. Если не помогает – СДППД ч/з носовые канюли или по методу Мартина. Показания к началу СДПП: стойкая одышка и экспираторные шумы; 5 и > бал по Сильверману, даже при норм цвете кожи; отриц результ пенного теста. Начинают подачу согретого увлаж кислорода под дав 4-6см вод ст. противопоказан при поражении ЦНС, серд-сос недост, эмфиземе. При беспокойстве ГОМК или седуксен. Не фенобарбитал!!! Показания для ИВЛ: необходимость высокой конц кисл (>60%) >2х часов или расширяющего давления при СДППД >8см вод ст 2часа и >; неэффективность СДППД и др методов кислородотерапии; 5 и > баллов по Сильверману не снижающееся при СДППД, рСО₂ > 60мм рт ст, рО₂ < 50мм рт ст, рН крови < 7,2. для проф токс явлений кислорода – вит Е в/м 10мг/кг 7-10д. Вит А 2000ЕД ч/з день. Коррекция пат ацидоза – введ 4%гидрокарбоната Na в течение часа. Ампициллин с гентамицином. При отечно-геморраг синд и отеке легких фуросемид 1-2мг/кг 1-2р/сут под контролем уровня Na в крови. При надпочечниковой недост или постинтубац отечном ларингите дексаметазон 1-3дня 0,5мг/кг 2-3р/д → 1-2дня 0,25мг/кг → 1-2д 0,1мг/кг. С 3-4сут ноотропил 50мг/кг 2р/д в/в. Применение синтетических и естественных сурфактантов.

 

Геморрагическая б-нь новорожденных. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифдиагноз. Лечение и профилактика. Особенности системы гемостаза: гиперкоагул цельной крови на фоне низкого содерж антикоагулянтов; норм кол-во тромбоцитов, ↓ их агрегационная способность, пониженная способность высвобождения тромбоцитарных факторов, нормальная длительность кровотечения; низкие уровни вит-К зависимых факторов свертывания (2, 7, 9, 10), удлинение протромбинового времени; резко ↑ активность фибринолиза по внешнему пути, большое кол-во в крови гепарина, продуктов деградации фибриногена и фибрина, пониженная акт фибринолиза по внутреннему пути; ↑ проницаемость, хрупкость и простоциклиновая активность сосудистой ткани. Дефицит вит К: тяж поздний токсикоз матери, токсикоз на фоне низкого синтеза эстрогенов, прием в последние сроки антикоагулянтов непрям действия, аспирина, противосуд, больших дох антиб широкого спектра, нарушение трансплац передачи вит К, дефицит его при ентеропатиях, дисбакт, гепатитах, гепатопатиях. После рождения встречается у недонош, при тяж интранат асфикс, недост всас жира из молока в первые дни жизни, при ранней перевязке пуповины и позднем прикладывании к груди. Вит К активирует процесс γ-карбоксилирования остатков глютаминовой кислоты в молекулах 2, 7, 9 и 10 факторов, протеинах С и S. При его недост из гепатоцитов выделяются некарбоксилированные факторы не способные связывать ионы Са участвовать в свертывании крови. Ранняя ГрБН начинается внутриутробно или сразу после рождения с кожных геморрагий, кефалогематомы, кровоизлияний в мозг, печень, селезенку, надпоч после массивной антиб терап матери. Поздняя ГрБН те же симпт у детей первых 2х мес жизни страдающих длит диарейе с мальабсорбцией жиров, атрезией желчевыводящих путей, гепатитом, целиакией. Классическая ГрБН на 1-5д кровоточивость по смешанному типу. Характерны кровавая рвота и кровавый стул, кожные геморрагии, кровотечения из остатка пуповины, носовые кровотеч, кефалогематома, кровоизлияния под апоневроз. Может приводить к шоку, тяжелой анемии, гиповолемии. Если была тяжела гипоксия, родовая травма возможно кровоизлияние в мозг, легкие, надпоч. Мелена из-за небольших язвочек на слизистой 12перст киш вследствие избытка глюкокорт как результата родового стресса, а также ишемии желудка и кишечника. Диагностика. Мелену необходимо диф с синд заглоченной крови – тест Апта: рвот массы или кал разводят водой и центрифугир → 4мл надосад жидкости смеш с 1мл 1% р-ра едкого натрия, если цвет не меняется – мелена. Гемоглобин матери меняет цвет на коричнево-желтый. Выявляется дефицит 2, 7, 9 и 10 факторов без др наруш в системе гемостаза. Пртромбиновый тест < 10% от уровня взрос, протромб индекс < 40%, протромб время удлин при норм уровнях фибриногена, др фак сверт и тромбоц. Дифдиаг с ДВС. Ему характерна стадийность процесса, кровоточивость из мест инъекций на фоне тромбозов сосудов кожи, почек, надпоч. Снижаются все факторы и антитромбин3, тромбоцитопения и удлин протромб времени, полож прокоагул тест, большое кол-о деградации фибриногена и фибрина в крови. Дифдиаг с иммун тромбоцитопениями. Обильный кожный геморраг синд по петехиально-пятнистому типу и кровоизлиян на слицистых уже в момент рождения или позднее. Кровоточивость у матери во время берем и в анам. Лабораторно тромбоцитопения, ↑ длит кровотеч, N время сверт и рекальцификации плазмы на фоне N содерж мегакариоцитов в костном мозге и обнар антитромб Ат в крови матери. Дифдиаг снаслед коагулопатиями. Отягощ семейн анамнез, длительность, обильность кровотечений, самостоятельно не остан. Лабораторно N тромб и длит кровотеч, удлин времени сверт, ↓ 8, 9, 11 и 1 фвкторов и потребления протромбина. Лечение. Сцеженное женск молоко (тромбопластин в нем), вит К₁ (мефитон, фитоменадион) вит К₃ – 1% викасол 2-5мг (0,2-0,5мл) в/м 1-3р/сут. Местно при мелене: 0,5% гидрокарбонат Na 1ч.л. 3р/д; р-р тромбина в Е-АКК с добавление адроксона (ампула сухого тромбина растворяется в 50мл Е-АКК и добав 1мл 0,025% адроксона) внутрь 1ч.л 3р/д. При обильном геморраг синд с явлениями постгеморраг анемии СЗП 10-15мл/кг 1-2р/сут + 3-5мг викасола в/в. Профилактика. У детей из группы риска (отяг берем и роды, асфиксия, анемия, ЗВУР, недонош) 1-2мг викасола в/м раз в 5дней. Беременным с эпилепсией вит К внутрь 20мг/сут за 2нед до родов или по 10мг викасола в/м во время родов.

 

Инфекционно-воспалительные заболевания кожи и подкожки у новорожденных. Этиология, клиника, диагностика, комплексная терапия, профилактика. Вызывают стафилококки, стрептококки, киш палочка, клебсиеллы, протей, смешанная бак флора. I. Стафилодермии. Везикулопустулез. В конце 1й нед на коже ягод, бедер, головы, естеств складок поверхностные пузырьки 1-3мм с прозр → мутным содерж, кожа вокруг не изм, реже гиперемир. Морфологически – восп устьев эккриновых желез. Ч/з 2-3д лопаются → эрозии покрыв корочками, не остав рубцов и пигмент. Пузырчатко новорожденных (пемфигус). Доброк ф-ма – на эритематозных пятнах вялые пузырьки 0,5-1см, серозно-гнойн содерж, инфильт основание, вокруг венчик гиперемии. В нижн половине живота, около пупка, конечности, естеств складки. Симпт Никольского отр. После вскрытия – эрозии, на месте крупных – пигментные пятна. Сост не наруш, возм субфебр, ↓ прибавка в массе. При своеврем лечении проходит за 2-3нед. Злокач форма – множ вялые пузыри 2-3см, кожа может слущиваться, сост тяж, выраж интокс, субфебр. Никольского возм положит. В крови лейкоц-з с нейтроф-зом и сдвигом до молодых форм, анемия, ↑ СОЭ. Часто заканч сепсисом. Эксфолиативный дерматит Риттера - тяж, септич вариант течения. Вызыв госпит штаммы золотистого стафил. В конце 1й или начале 2й нед, покрасн, мокнутия, трещины вокруг рта, области пупка, пахов складок. Чем раньше начин, тем тяжелее. За нес часов гиперемия распр на кожу живота, туловища, конечн → вялые пузыри, трещины, слущивание эпидерм, остав эрозии. Никольского +. Часто присоед омфалит, отит, конъюкт, пневмония, энтероколит и сепсис. Сост тяж, выраж интокс, резкие измен в крови. Ч/з 1-2нед на фоне гиперемии кожи образуются эрозии с отслойкой эпидермиса, появ эксикоз. При благоприят исходе эпителизация эрозий без рубцов и пигментац. Псевдофурункулез Фигнера. Начин как везикулопустулез с распространением процесса на всю потовую железу. Подкожные узлы багрово-красного цвета до 1-1,5см → в центре гнойн содерж. Кожа волосист части головы, зад поверх шеи, кожа спины, ягод, конечн. Интокс, ↑t˚, реак регон лимфоуз, метастатич гнойн очаги, выраж измен в гемограмме. Некротич флегмона новорожд. Начальн стадия. Плотное красн пятно с четк краями → распрост на значит простр за неск часов. Поражение подкожки быстрее изменений на коже. Альтеративно-некротич. Ч/з 1-1,5сут, багрово-синюш цвет, в центре размягчение, иногда симпт минус-ткани, интоксикаця, метастат очаги. Стадия отторж. Омертвение отслоенной кожи, под ней раневые дефекты с подрыт краями и гнойн карманами. Стадия репар. Грануляция, эпителиз с образов рубца. Мастит новорожденных. ↑ и инфильт одной железы → присоед гиперемия, болезнен, флюктуац и гнойн отд, ↑t˚, интоксикац, часто метастатич очаги. II.Срептодермии. Рожа. На коже лица или пупка, распр на др участки, фебрилитет, озноб, нерезк гиперемия и инфильтрац, края фестончат, огран-й валик отсут, кожа теплая возможна гиперестезия. Возм белая рожа – гиперемии нет, пораженный участок бледный, иногда пузыри, подкожн абсцессы, некрозы. Состояние тяжелое, отказ от еды, диспепсия, явления миокардита, менингита и пораж почек. Стрепток импетиго. Поверх пораж кожи лица, туловища, конечн. Фликтены в углах рта вскрыв и превр в продольн трещины, на ногтевых фалангах фликтены подковообр окруж ноготь. Интертригинозн стрептодермия. Резко огран гиперемия с незнач мокнутием за ушами и в естеств складках → трещины, фликтены, по периф гнойнички и отрубевидное шелушение при угасании. Папулоэрозивная стрептодермия. На коже ягод и зад поверх бедер плотноватых синюшно-красн папул 0,1-0,3мм. Быстро эрозир и покрыв корочками, рядом новые очаги. Язвенная стрептодермия (эктима) (сочетание стрепток, стафил и синегнойки). Простая – пустула на коже ног, после вскрытия язва, на дне гной и коричн корочки. Заживает неск недель с обр рубца. Прободающая – на волосист части головы множ сливающиеся эктимы, лихорадка, интокс, ↑ регион лимфаков. Паронихии (вульгарное импетиго) (стрепток и стафил). Пораж ногтев валиков, пузыри на фоне гиперемии и отека → эрозии, значительн контагиозность, склонность к дессиминации. Лечение. Везикулопустулез – соблюдение санэпид режима, удаление гнойничков стерильным материалом смоч 70%спиртом и двукрат обраб 1-2% зеленкой илианилиновыми красителями, присыпка ксероформом, целесообразно УФ и ванны с дезсредствами (марганец, чистотел, ромашка). Пузырчатка – прокалывание пузырей и обраб спиртовыми расств анилиновых красит, содержимое пузыря не должно попасть на здоровый участок. Эксфолиативный дерм Риттера: температурная защита, водно-электролит баланс, 4х крат обеззараж воздуха в боксе бак лампой, если позв состоян купают 1-2р/д с ромашкой чистотелом, чередой. Непораж кожу смаз 1-2% водн расств анилин крас, на поражен – компрессы с жидкостью Бурова, физом с 0,1% азотнокислого серебра или смаз 0,5% марганцем, небольшие участки – мазь с бицитрацином. На подсыхающ поражения кремы с 0,1% вит А. При обильн мокнутиях – 0,5% присыпка из окиси цинка с тальком. Псевдофурункулез, мастит и некротическая флегмона – опред показания для различного вида дренажей. При среднетяж и тяж стафило и стрептодермиях – антиб (при стафилодерм – оксациллин, цефалоспорины 1пок, линкомицин, при стрептодерм – ампиокс в сочет с аминогликоз), инфузион терап как при сепсисе, иммунотерап (антистафил плазма, иммуноглоб), симптоматич и витамино терап. Кормление сцеженным молоком по возрасту.

 

Инфекционно воспалительные заболевания пуп канатика, пуп ранки и пуп сосудов. Этиология, клиника, диагностика, лечение, профилактика. Катаральный омфалит. Серозное отд из пуп ранки и замедление эпителизации, иногда легкая гиперемия и инфильтрация пуп кольца. Состояние не наруш, сосуды не пальп, t˚ N, изменений в гемограмме нет. Омфалит. Бак восп дна пуп ранк, пуп кольца и подкожки вокруг него, пуп сосудов. С конца 1й начала 2й нед с симпт катаральн омфалита → ч/з неск дней гнойн отд, отек и гиперемия пуп кольца, инфильт подкожки. Кожа гиперемир, горячая, усиление венозной сети на перед брюш стенке, реже красные полосы при присоед лимфангоита. Вялость, срыгивания, ↓ прибавка массы, явления тромбоартериита и тромбофлебита пупочн сосудов, ↑t˚, в крови лейкоц-з со сдвигом влево, ↑ СОЭ. Язва пупка. Осложнит омфалит если не снимать корочку. Дно покрыто серозно-гнойным лил гнойным отделяемым, после удаления выявляется изъязвление, интоксикация. Тромбофлебит пупочной вены. При ее длит катетер. Пальпир как эластичн тяж над пупком в сторону ворот печение. При тромбоартериите 2тяжа ниже пуп колца. При возникновении периартериита или перифлебита – отечность и гиперемия над пораженными сосудами, возможно напряж переб брюшной стенки при пальп. При массир движ от периверии к пуп кольцу на дне ранки появ гной. Гангрена пуп канатика. Анаэроб палочка в перв дни жизни. Мумификац пупочн остатка прекр, он влажн, с грязно-бурым оттенком, гнилост запах. В дне пуп ранки гной. ↑t˚, интоксикация, восп изм в крови. Лечение. Местно – 3-4х крат обраб 3% перекисью → водные и спиртовы р-ры антисептиком (хлорофилипт, 2%зеленка, 5% йод), мазь с бицитрацином и полимиксином, м