Ирэн Бениньи, диетолог (Аррас), Тьерри Рофидаль, врач-реабилитолог, доктор наук (Реймс)
Большое количество девочек с синдромом Ретта страдает избыточным весом или, наоборот, истощением в легких формах. Ирен Бениньи (диетолог) и Тьерри Рофидаль (врач-реабилитолог) рассказывают о способах оценки веса, дают советы, касающиеся правильного режима питания, и рассматривают, в частности, диагностику и лечение обезвоживания организма. В этой главе речь пойдет также о желудочно-пищеводном рефлюксе и запорах, которыми страдают многие пациенты с синдромом Ретта.
Еда – это процесс, который люди повторяют несколько раз в день и который отвечает потребностям организма. Еда позволяет организму развиваться, сохраняет здоровье, продлевает жизнь и предоставляет богатые возможности для получения удовольствия, открытия новых ощущений. Кроме того, еда – это эмоционально насыщенный акт.
Оценка физического состояния организма, обусловленного режимом питания
Контроль физического состояния организма, обусловленного режимом питания, должен проводиться для того, чтобы:
– выявлять состояния истощения или избыточного веса на ранних стадиях;
– оценивать динамику физического состояния и правильность методов, направленных на его улучшение.
Показатель веса
Очень трудно предложить универсальные критерии для определения нормального веса, однако внимание к этому показателю позволяет следить за индивидуальным развитием организма. Ребенка с синдромом Ретта необходимо взвешивать ежемесячно. Потеря в весе, равная 10% и более от исходного веса (а для худых детей – на 5% и более), – это основание для того, чтобы:
– начать поиск причин этого снижения;
– вводить в рацион более питательные продукты;
– консультироваться с врачом.
Индекс массы тела, или показатель полноты, представляет собой соотношение между весом и ростом. Его формула, предложенная Кетеле, имеет следующий вид: индекс массы тела = вес (кг) / рост 2 (м)
Иногда возникают трудности с измерением роста. Необходимо регулярно измерять рост даже у взрослых, так как у них также может наблюдаться увеличение этого показателя в результате позднего роста.
Для взрослых приняты следующие нормы: при значении индекса менее 18 – сильное истощение, между 18 и 20 – истощение, поддающееся коррекции, между 20 и 30 – нормальное соотношение веса и роста, между 25 и 30 – избыточный вес, свыше 30 – ожирение.
Для ребенка этот показатель определяется на основе кривой, которую можно получить по данным дневника наблюдения за здоровьем, собранным в течение примерно 10 лет. Эти наблюдения позволяют сравнивать индекс массы тела ребенка с соответствующим средним показателем по Франции и продолжать наблюдение за его изменениями.
В отношении детей с синдромом Ретта интерпретация этих кривых должна осуществляться с учетом того, что у этих детей часто наблюдаются задержки роста, причем иногда значительные.
Дополнительные обследования
Данные биохимического исследования (анализ содержания сывороточных белков) могут быть полезны для диагностики и наблюдения за эффективностью тех или иных методов лечения. Исследование качества питания позволяет оценивать прибавку в весе. Необходимо обучать персонал центров правильно определять количественные показатели прибавки в весе. На практике желательно определять количество ложек, которые ребенок съедает, и уточнять степень наполненности ложки (с горкой или без) при постоянном использовании ложек одного типа. Этот метод измерения, проводимый в течение как минимум недели, позволяет определить средний дневной показатель прибавки в весе.
Потребности питания
Среднее количество калорий, необходимых ребенку (по данным Национального института здравоохранения и медицинских исследований Франции (INSRM), 1992), варьируется в зависимости от возраста: от 0 до 1 года – от 100 до 115 Ккал/ кг/день, от 1 до 19 лет – 1300–1900 Ккал/день. Среднее количество калорий, необходимых взрослому человеку (по данным INSRM, 1992) в зависимости от пола, активности и возраста, составляет от 1800 до 3000 Ккал/день.
Количество калорий, необходимых человеку с синдромом Ретта, может быть разным. Оно возрастает при наличии стереотипий, раскачиваний, спазмов мышц, мышечных судорог, истощения, пролежней или при активной ходьбе и уменьшается при сниженном мышечном тонусе, низкой подвижности и старении.
Необходимо правильно подбирать еду, исходя из оценки физического состояния организма, обусловленного режимом питания.
Когда питание становится затруднительным, может наступить истощение
Если поставлен диагноз «истощение», необходимо установить его причины и устранить их, а также выбрать способы борьбы с этим состоянием.
Ребенок больше подвержен риску истощения, чем взрослый, так как из-за процесса роста его потребности пропорционально выше, чем потребности взрослого.
Основные причины истощения
– нарушения глотания (см. предшествующую главу);
– отказ от потребления тех или иных продуктов, связанный:
1) с обострением рвотного рефлекса, который необходимо нивелировать с помощью соответствующих реабилитационных мер;
2) с психологическими причинами (депрессией, нарушениями в поведении, а также отказом от еды как способом выражения переживаний или страхов);
3) с плохим состоянием ротовой полости и зубов, сопутствующими заболеваниями и болью, возрастанием энергетических потерь в результате стереотипий, спазмов мышц и/или мышечных судорог, приемом большого количества лекарств, а также нарушениями процесса пищеварения (запоры, рвота, диарея).
Обогащенное питание
Режим обогащенного питания позволяет увеличивать количество потребляемых калорий таким образом, чтобы оно превышало количество потраченных. Внимание при этом обращается прежде всего на энергетическую ценность продуктов и их насыщенность белками. Предпочтение отдается животным белкам, так как их биологическая ценность выше, чем ценность растительных белков.
Чтобы получение калорий было максимально эффективным, необходимо:
– обогащать рацион питания в небольших объемах;
– постепенно вводить в рацион обогащенные продукты для их лучшего усвоения;
– предлагать привлекательную пищу;
– учитывать вкусы и предпочтения ребенка и стимулировать его вкусовые ощущения с помощью продуктов с ярко выраженным вкусом;
– увеличивать количество приемов пищи и продолжительность интервала между первой и последней едой;
– оказывать ребенку помощь в процессе еды и стимулировать его аппетит, создавая приятную окружающую обстановку;
– следить за нужной консистенцией пищи для ее наилучшего усвоения;
– устранять негативные факторы (инфекции, повышенную температуру, пролежни, диарею, болезни зубов, запор, сухость во рту, депрессию и т.п.).
Чаще всего пищу обогащают молочными продуктами из-за их высокой биологической ценности, хорошей усваиваемости и легкости приготовления. В питьевые молочные продукты можно добавлять сухое молоко или несладкое концентрированное молоко, на основе молочных продуктов можно готовить супы, пюре, десерты, добавлять плавленый сыр в супы или в пюре.
Обогащать пищу можно также с помощью яиц, добавляя их в пюре или в закуски. Кроме того, можно использовать пищевые добавки, предлагаемые различными лабораториями питания.
Использование методов искусственного питания
Если, несмотря на все усилия, состояние не улучшается или прием пищи становится слишком болезненным (из-за повторяющихся нарушений дыхания, вызванных пневмопатиями), а также если длительность разового приема пищи превышает полтора часа, можно рассмотреть возможность применения методов искусственного питания (в полной мере или частично). Речь идет о кормлении специально приготовленной питательной смесью с помощью зонда, введенного в пищеварительный тракт. Этот метод применяется к людям с синдромом Ретта очень редко, однако он может способствовать улучшению качества жизни и стать настоящим спасением в сложные периоды. Удобство этого метода заключается в его обратимости.
Необходимость назначения искусственного питания должна быть оценена командой специалистов и членами семьи.
Необходимо следить за сохранением водного баланса организма
У людей с синдромом Ретта водный баланс организма часто оказывается очень шатким и может быть нарушен в результате недостаточного количества потребляемой жидкости (дневная потребность в жидкости составляет минимум полтора литра), тогда как ее потеря остается в пределах нормы (что связано с неспособностью выразить потребность в питье, зависимостью от окружающих во время приема пищи, трудностями с глотанием, часто касающимися в основном жидкостей). Водный баланс может также нарушаться при увеличении потерь жидкости (при рвоте, которая часто сопровождает инфекционные заболевания, при повышенном потоотделении, связанном с температурой или жаркой погодой, при диареях, иногда инфекционного характера, но часто – вторичных после сильного запора, при слюнотечении, которое всегда влечет за собой значительную потерю жидкости).
Два симптома обезвоживания, которые легче всего заметить: потеря веса и появление морщин
Первый и самый главный симптом обезвоживания – потеря веса. Поэтому нужно регулярное измерение веса – как минимум раз в месяц; для худых пациентов – раз в неделю и ежедневно при наличии сопутствующих заболеваний, способных спровоцировать обезвоживание.
Кроме прочих симптомов необходимо учитывать и такой: если кожа (в районе груди или между большим и указательным пальцем) после защипывания не возвращается сразу в исходное положение, то можно констатировать обезвоживание.
Как эффективно и быстро восстановить количество влаги в организме
Для предупреждения и немедленного лечения обезвоживания организма человека с множественными нарушениями необходимо знать все сопутствующие этому обстоятельства: изменения температуры, эмоциональные проблемы или изменения окружающей среды, вызывающие отказ от еды. Любая болезнь может очень быстро привести к острому состоянию обезвоживания: будь то заболевания дыхания, усиливающие трудности с глотанием, инфекционные заболевания, вызывающие температуру, или заболевания желудочно-кишечного тракта, вызывающие рвоту и диарею.
Чтобы ликвидировать недостаток влаги в организме, нужно разнообразить рацион напитков по вкусу, температурному режиму (вода газированная и без газа, фруктовые соки, молоко, сироп, содовая, травяные отвары, чай, кофе, цикорий, кисели, супы, овощные бульоны), а также устраивать паузы для питья в течение дня (от 4 до 10 раз в день в дополнение к основной еде) для облегчения глотания.
Найти равновесие
У лиц с синдромом Ретта может наблюдаться избыточный вес, который является нежелательным, потому что он ограничивает подвижность и, как и у всех людей, вызывает нарушение метаболизма.
Профилактика лишнего веса требует сбалансированного питания и особенно внимательного отношения к так называемому «обогащенному» питанию, часто слишком калорийному, а также к сладким напиткам. Профилактическая работа должна проводиться совместно с родителями. Междисциплинарные команды специалистов вместе с родителями намечают реалистичные цели снижения веса, которые учитывают общее состояние организма ребенка или взрослого. Чтобы достичь снижения веса, количество потребляемых калорий должно быть меньше, чем их затраты. Однако ограничения не должны быть слишком строгими и не должны доставлять дискомфорта.
Блюда могут быть либо привычными, но меньшими по количеству, либо с менее значительным содержанием жиров и сахара. Во избежание чувства голода и тем более гипогликемии, необходимо всегда подавать хлеб или блюда, содержащие крахмал, особенно к ужину, потому что паузы между ужином и завтраком могут быть очень длинными, особенно в условиях специальных учреждений.
Улучшение пищеварения как условие лучшего качества жизни
У людей с синдромом Ретта часто бывает нарушено пищеварение, в основном из-за недостаточно развитой моторики.
Желудочно-пищеводный рефлюкс
Желудочно-пищеводный рефлюкс – частое явление. Кислотное содержимое желудка при этом выбрасывается в пищевод и раздражает его стенки. При появлении болей такого рода, особенно если они ночные, наблюдается отказ от еды, отрыжка, рвота. Возникновение рефлюкса возможно также при анемии или при рецидивирующих инфекционных заболеваниях дыхательных путей.
Диагностические исследования:
– PH-метрия определяет наличие желудочной кислоты в пищеводе;
– фиброгастроскопия может оценить последствия возникшего рефлюкса.
Причины возникновения рефлюкса могут быть различны:
– недостаточное сглатывание слюны не позволяет снизить кислотность в пищеводе;
– давление внутри брюшной полости, возрастающее от сокращений мышечной стенки живота, деформаций позвоночника и запоров, мешающих опорожнению желудка.
Иногда у людей с синдромом Ретта желудок не успевает опорожняться между приемами пищи. Перерывы между едой оказываются слишком короткими.
Последствия рефлюкса:
– эзофагит (заболевание пищевода, сопровождающееся воспалением его слизистой оболочки), который является причиной болей, возникающих по ночам и после еды, а также причиной кровотечений, которые могут привести к анемии;
– частые инфекционные заболевания легких и респираторные инфекции;
– кашель, усиливающий давление в брюшной полости, делает рефлюкс хроническим.
Способы борьбы с желудочно-пищеводным рефлюксом:
– предупреждение и лечение запоров (см. далее);
– предупреждение и лечение деформаций позвоночника;
– мышечное расслабление;
– удобная одежда (вещи не должны обтягивать талию);
– полусидячее положение после еды (как минимум в течение полутора часов);
– лечение, снижающее секрецию желудочного сока;
– возможно хирургическое лечение;
– соблюдение некоторых диетических ограничений: в случае язвенного эзофагита в период обострения необходимо установить диету с минимальным количеством волокон и кислот. Важно исключить все продукты, которые могут вызывать механическое (грубые волокна, плохо пережеванные куски пищи) или химическое (алкоголь, кофе, продукты, содержащие кислоты: лимон, уксус, фруктовые соки, сырые фрукты и овощи и т.д.) раздражение, поскольку такие продукты замедляют процесс опорожнения желудка. Данный режим питания должен быть ограничен во времени, так как из-за своего однообразия и недостатка необходимых элементов он может спровоцировать анорексию.
Запоры
Запоры – достаточно частое явление у людей с синдромом Ретта, особенно при малоподвижном образе жизни. Запоры могут стать причиной фекаломы и окклюзии (закупорки) кишечника, а также повышенного давления в брюшной полости. Все это провоцирует боли, дискомфорт и усиление рефлюкса.
Основные причины запоров:
– сниженная подвижность;
– побочный результат действия некоторых медицинских препаратов;
– недостаток питья и недостаток клетчатки в пище;
– неправильно подобранная консистенция пищи;
– неврологические заболевания.
Способы борьбы с запорами
– по возможности обеспечение максимальной продолжительности вертикального положения тела и более подвижного образа жизни;
– употребление достаточного количества жидкости;
– увеличение содержания клетчатки: бобовые (два раза в неделю), вареные или печеные зеленые овощи и фрукты (1 раз в день), супы (каждый день), сырые овощи и фрукты (два раза в день), компоты из чернослива (несколько раз в неделю);
– прием слабительных препаратов орально и ректально;
– массирование живота ладонью в области пупка по часовой стрелке.
Хорошее питание – это одна из основных физиологических потребностей. Помощь человеку должна быть направлена на создание для него комфортного режима питания, на улучшение физического состояния его организма и качества жизни, а также на более полную реализацию его потенциала здоровья и, как следствие, его интеграцию в обществе.
