В – жүйесінің зақымдануы басым болатын біріншілік ИТЖ(ІІІ, ІҮ, Ү бөгет).
3. Бір уақытта Т – және В – жүйелерінің зақымдануымен өтетін аралас біріншілік ИТЖ (І бөгет, Ү+ҮІ және т.б. бөгеттер).
І бөгет. Бағаналы қан жасау жасушалары мүлдем болмайды. Қан жасау және лимфоидтық тіндердің жайылмалы аплазиясы тән. Т – лимфоциттерде де, В – лимфоциттерде де түзілмейді.
Бұл бөгетке әр түрлі формада кездесетін ауыр аралас иммундық жетіспеушілігін (ААИЖ) жатқызады.
ІІ бөгет. Ерте кезеңдегі тимусішілік Т – лимфоциттердің дамуының бөгеттенуі. Толық жасушалық иммунитеттің болмауы. Мұндай науқастарға ерте жастағы өлімге әкелетін (1 жасқа дейін) ауыр қайталамалы вирустық жұқпалар, туа пайда болған ақаулардың жоғары жиілігі, қатерлі ісіктердің 100-1000есе даму қаупі және де салынған бөгде трансплантанттың тұрақтануы тән. Бұл бөгет көбінесе, тимустың аплазиясы немесе гипоплазиясымен (Ди Джорджи синдромы) көрінеді.
ІІІ бөгет. Бұл бөгетке Х – хромосомасымен тіркескен, агаммаглобулинемия тән. Бұл балаларда антиденелер түзілмейді, олар ауыр бактериялық жұқпаларға жиі ұшырайды. Иммундық тапшылықтың бұл түрін Брутон ауруы деп атайды, ол өмірдің екінші жартысында анықталады, себебі баланың ағзасы өмірдің алғашқы айларында анасының плацента арқылы өткен және сүтімен берілген антиденелермен қорғалады.
ІҮ бөгет. В – лимфоциттер саны аздап төмендеген. Гипогаммаглобулинемия макроглобулинемиямен бірге, себебі IgM түзілуі сақталған немесе жоғарылаған. Ал IgG және IgA деңгейлері күрт төмендеген.
Ү бөгет. Селективтік IgA тапшылығы. Негізгі секреторлық иммуноглобулиннің болмауынан балаларда ең бірінші мұрын – жұтқыншақ, жоғары тыныс жолдарының, АІЖ, урогениталдық жолдардың шырышты қабағымен байланысты жұқпалы аурулар дамиды.
ҮІ бөгет. Т – лимфоциттердің пісіп – жетілу және шеткі лимфоидтық мүшелерге және қантамырға шығу үрдістерін қозғайды. Жасушалық иммунитет қызметінің зақымдануы басым болатын бірлескен патология тән.
Қазіргі уақытта 70-ке жуық иммундық жүйенің туа пайда болған ақаулары анықталды. Молекулалық иммундық зерттеу әдістері жетілген сайын, олардың саны өсуі мүмкін. Эндогендік, көбінесе иммундық жүйенің белгілі бір компоненттерінің генетикалық ақауы ағзаның барлық қарсыласу жүйесінің бұзылысына әкеледі және клиникалық тұрғыда біріншілік иммундық тапшылық жағдайларының бір түрі болып анықталады. Біріншілік ИТЖ клиникалық түрлерінің патогенезінің негізінде ақаулардың алуан түрлі болатын себебі – қалыпты иммундық жүйесі қызмет жасағанда иммунды жауапқа көптеген жасушалар түрлері және мыңдаған молекулалар қатысады.
Соңғы жылдары, біріншілік ИТЖ клиникалық көріністері нәрестелерде ғана емес, сонымен қатар ересек даста да көрінуі мүмкін. Ересек жаста клиникалық көрініс беруі, ол иммунитеттің белгілі звеноларының ақауы кезінде, жұқпалы аурулардың түрі ретінде көрінбеуі мүмкін, себебі иммунитеттің басқа компоненттері сақталған және резервті мүмкіншілігі таусылмайынша, осы ақаудың орнын толтырып отырады.
Біріншілік ИТЖ – ол салыстырмалы сирек ауру, оның жиілігі орташа есеппен 1/25000 -1/100000 құрайды, бірақ селективтік IgA тапшылығы жиірек кездеседі: 1/500-1/700 адамда. 1997ж. біріншілік ИТЖ Европалық тіркемесі бойынша, біріншілік ИЖЖ тіркелу жиілігі Европада орташа есеппен тұрғындардың 1/96000құрайды, ал басқа жек елдерде біріншілік ИТЖ біршама жоғары болды: 1/38000 – Ұлыбританияда, 1/12500 – Швейцарияда, 1/10000 - Швецияда. Осындай айырмашылық негізінен әр елдегі медицинаның даму деңгейіне байланысты және де біріншілік ИТЖ нақты жиілігі тіркелген орташа санынан көбірек.
Қазіргі уақытта, келесі жеңілдетілген біріншілік ИТЖ жіктелуі жалпы қабылданған болып табылады:
І. Гуморалдық иммунитет жүйесінің зақымдануы басым болатын біріншілік ИТЖ
1. Х – хромосомамен тіркескен агамма глобулинемия – Брутон ауруы.
2. Жалпы өзгермелі иммундық жетіспеушілік – жалпы өзгермелі гипогаммаглобулинемия
3. Балаларда кездесетін транзиторлық гипогаммаглобулинемия.
4. Иммуноглобулиндердің таңдамалы тапшылығы.
