Мероприятия проводят поэтапно с учётом тяжести состояния больного ребёнка, начиная с коррекции и профилактики состояний, угрожающих жизни.

• Первый шаг направлен на лечение и профилактику гипогликемии.

• Если сознание не нарушено, но уровень глюкозы сыворотки крови ниже 3 ммоль/л, то ребёнку показано болюсное введение 50 мл 10% раствора глюкозы или сахарозы (1 ч.л. сахара на 3,5 ст.л. воды) через рот или назогастральный зонд.

• Затем таких детей кормят каждые 30 мин в течение 2 ч в объёме 25% объёма обычного разового кормления с последующим переводом на кормление каждые 2 ч без ночного перерыва.

• Если ребёнок находится без сознания, в летаргии, или у него гипогликемические судороги, вводят внутривенно 10% р-р глюкозы из расчёта 5 мл/кг. Затем проводят коррекцию гликемии введением р-ров глюкозы (50 мл 10% раствора) или сахарозы через назогастральный зонд и переводом на частые кормления каждые 30 мин в течение 2 ч, а далее каждые 2 ч без ночного перерыва.

• Всем детям с нарушениями сывороточного уровня глюкозы показано проведение антибактериальной терапии препаратами широкого спектра действия.

• Второй шаг- профилактика и лечении гипотермии. Если ректальная температура ребёнка ниже 35,5 °С, то его необходимо срочно согреть, срочно накормить, назначить антибиотик широкого спектра действия и проводить регулярный мониторинг уровня сывороточной гликемии.

• Третий шаг — лечение и профилактика дегидратации - выраженных нарушений водно-электролитного обмена, ОЦК у них может быть низким даже на фоне отёков. Не следует использовать внутривенный путь, за исключением случаев гиповолемического шока и состояний, требующих интенсивной терапии.

• При недостаточности питания следует использовать специальный раствор для регидратации детей с БЭН — ReSoMal (Rekydratation Solution for Malnutrition), 1 литр которого содержит 45 ммоль ионов натрия, 40 ммоль ионов калия и 3 ммоль ионов магния.

• Если у ребёнка с БЭН клинически выражены признаки дегидратации, то ему показано проведение регидратационной терапии через рот или назогастральный зонд раствором ReSoMal из расчёта 5 мл/кг каждые 30 мин в течение 2 ч. В последующие 4-10 ч раствор вводят по 5-10 мл/кг в ч, заменяя введение регидратациоиного раствора на кормление смесью или материнским молоком в 4, 6, 8 и 10 ч. Таких детей также необходимо кормить каждые 2 ч без ночного перерыва.

• Им следует проводить постоянный мониторинг состояния. Каждые 30 мин в течение 2 ч, а далее каждый час в течение 12 ч следует оценивать частоту пульса и дыхания, частоту и объём мочеиспусканий, стула и рвоты.

• Четвёртый шаг - коррекция электролитного дисбаланса, для детей с тяжёлой БЭН характерен избыток натрия в организме, даже если сывороточный уровень натрия снижен.

• Дефицит ионов калия и магния требует коррекции в течение первых 2 нед. Отёки при БЭН также связаны с электролитным дисбалансом. Для их коррекции не следует использовать диуретики, так как это может только усугубить имеющиеся нарушения и вызвать гиповолемический шок.

• Необходимо обеспечить регулярное поступление в организм ребёнка основных минералов в достаточном количестве. Рекомендуют использовать калий в дозе 3-4 ммоль/кг в сут, магний — по 0,4-0,6 ммоль/кг в сут.

• Пищу для детей с БЭН следует готовить без соли, для регидратации применяют только раствор ReSoMal.

• Для коррекции электролитных нарушений используют специальный электролитно-минеральный раствор, содержащий (в 2,5 л) 224 г калия хлорида, 81 г калия цитрата, 76 г магния хлорида, 8,2 г цинка ацетата, 1,4 г меди сулфата, 0,028 г натрия селената, 0,012 г калия йодида, из расчёта 20 мл этого раствора на 1 л питания.

• Пятый шаг заключается в своевременном лечении и предупреждении инфекционных осложнений у детей с БЭН и вторичным комбинированным иммунодефицитом.

• Шестой шаг - коррекция дефицита микронутриентов, характерного для любой формы БЭН.

• Препараты железа в ранние сроки выхаживания не применяют. Коррекцию сидеропении проводят только после стабилизации состояния, при отсутствии признаков инфекционного процесса, после восстановления основных функций ЖКТ, аппетита и стойкой прибавки массы тела, то есть не ранее чем через 2 нед от начала терапии.

• Для коррекции дефицита микронутриентов необходимо обеспечить поступление железа в дозе 3 мг/кг в сут, цинка — 2 мг/кг в сут, меди — 0,3 мг/кг в сут, фолиевой кислоты (в первый день — 5 мг, а затем — 1 мг/сут) с последующим назначением поливитаминных препаратов с учётом индивидуальной переносимости. Возможно назначение отдельных витаминных препаратов:

• Седьмой и восьмой шаги - проведение сбалансированной диетотерапии с учётом тяжести состояния, нарушенной функции ЖКТ и пищевой толерантности.

• Дети с тяжёлой БЭН зачастую требуют интенсивной терапии, при тяжёлых формах БЭН показано проведение комплексной нутритивной поддержки с применением как энтерального, так и парентерального питания.

• Парентеральное питание начального периода следует проводить постепенно с применением исключительно аминокислотных препаратов и концентрированных растворов глюкозы.

• Жировые эмульсии при БЭН добавляют в программы парентерального питания только спустя 5-7 дней от начала терапии

• Во избежание опасности развития тяжёлых метаболических осложнений, таких как синдром гипералиментации и синдром «возобновлённого питания» («refeeding syndrome*), при БЭН необходимо сбалансированное и минимальное парентеральное питание.

• Синдром «возобновлённого питания» — комплекс патофизиологических и метаболических нарушений, вызванных последовательным истощением, перенасыщением, сдвигом и нарушенным взаимодействием фосфорного, калиевого, магниевого, водно-натриевого и углеводного обмена, а также полигиповитаминозом.

• При тяжёлых формах БЭН показано постоянное энтеральное зондовое питание: непрерывное медленное поступление питательных веществ в ЖКТ.

• Скорость поступления питательной смеси в ЖКТ не должна превышать 3 мл/мин, калорийная нагрузка — не более 1 ккал/мл, а осмолярность — не более 350 мосмол/л. Необходимо использовать специализированные продукты - смеси на основе глубокого гидролизата молочного белка, обеспечивающих максимальное усвоение питательных веществ в условиях значительного угнетения переваривающей и всасывающей способности пищеварительного канала, с низким содержанием лактозы.

• При проведении постоянного энтерального зондового питания следует соблюдать все правила асептики

• Длительность периода постоянного энтерального зондового питания варьирует от нескольких дней до нескольких недель в зависимости от выраженности нарушенной пищевой толерантности (анорексии и рвоты).

• Постепенно повышая калорийность пищи и изменяя её состав, осуществляют переход на болюсное введение питательной смеси при 5-7-разовом дневном кормлении с постоянным зондовым кормлением в ночное время. При достижении объёма дневных кормлений 50-70% постоянное зондовое кормление полностью отменяют.