ан плазмасының химиялық құрамы және негізгі биохимиялық тұрақтылары. Қан плазмасының протеиндері.

Тұзбен бөлу әдісі арқылы қан плазмасы протеиндерін үш фракцияға: - альбуминдер, глобулиндер, фибриноген бөледі. Қағаздағы электрофорез әдісі қан плазмасы протеиндерін 6 фракцияға бөлуге мүмкіндік береді: - альбуминдер - 54-62%; a₁-глобулиндер - 2,5-5%; a₂-глобулиндер - 8,5-10%; b-глобулиндер - 12-15%; g-глобулиндер - 15,5-21%; фибриноген (старт сызығында қалады) – 2-4%. Қазіргі кезеңдегі әдістер қан плазмасынан 60-тан астам протеинді бөлуге мүмкіндік береді.

Қан плазмасы протеиндерінің қызметі:

1. Кіші молекулалы заттарды тасымалдау. Қанға түскен көптеген заттар арнайы протеиндермен байланысып тасымалданады. Бұл осы заттарды деградациядан қорғап, оларды ерітіндіде ұстайды.

2. Электролиттерді байланыстыру. Плазманың барлық протеиндері қандағы катиондарды байланыстырады, оларды диффунделмейтін формаға ауыстырады. Бұл құбылыс осмостық қысымның реттелуінде иондық құрамының реттелуінде маңызды роль атқарады.

3. Қанның онкотикалық қысымын қамтамассыз етеді.

4. Қанның буферлік жүйесінің құрамына кіреді.

5. Қанның ұю жүйесінің құрамына кіреді.

6. Қанның қорғаныстық жүйесінің құрамына кіреді.

Денісау адамда протеиндік фракциялардың арасындағы сандық қатынас тұрақты болады. Кейде қан плазмасы протеиндерінің әртүрлі фракциялары арасындағы сандық мөлшердің қатынасы ауытқиды, жалпы мөлшері тұрақты болғанмен де. Бұл құбылыс диспротеинемия деп аталады.

Кейде плазманың жалпы протеиндерінің мөлшері төмендейді. Бұл гипопротеинемия деп аталады. Дамуының себебі: а) ұзақ ашыққан кезде; б) бүйрек патологиясында (зәрмен бірге протеин жоғалтылғанда).

Сирек түрде, бірақ кей жағдайларда гиперпротеинемия – плазмада протеин мөлшерінің 80 г/л-ден жоғары болғанында. Бұл құбылыс ағзадан көп мөлшерде сұйықтықтың жоғалтылғанында байқалады. Ол тоқтаусыз құсуда, профуздық іш өтуде (кейбір ауыр жұқпалы ауруларда: холера, дизентeрияның ауыр формасы).

Плазма протеиндерінің түзілуі мен ыдырауы. Плазма протеиндерінің көп бөлігі бауыр жасушаларында синтезделеді. Тек иммуноглобулиндер иммундық жүйенің плазмалық жасушалары арқылы өндіріледі, пептидтік гормондар – эндокриндік бездер арқылы синтезделеді.

Тәулігіне 17 г альбумин, 5 г глобулин өндіріледі, альбуминнің жартылай ыдырау кезеңі – 10-15 тәулік, глобулин – 5 тәулік.

Плазманың барлық протеиндері, альбуминнен басқасы, гликопротеин болып табылады. Олардың құрамында аминоқышқылдық қалдыққа N- және О-гликозидтік байланыстармен қосылған олигосахаридтер болады. Көмірсулық тізбектің соңындағы қалдық ретінде N-ацетилнейрамин қышқылы болады. Егер бұл топ қан тамыры қабырғасының беткейінде болатын нейраминидаза ферменті арқылы бөлінетін болса, онда протеин молекуласы беткейінде галактозадан тұратын қалдық қалады. Асиалогликопротеиндердің (десиалденген протеиндер, сиал –нейрамин қышқылы) галактозалық қалдықтары гепатоциттердегі галактозалық рецепторлар арқылы танылады және оларға байланысады. Бауырдан бұл «қартайған» қан плазмасының протеиндері эндоцитоз жолымен шығарылады. Осылай болғандықтан, протеин беткейіндегі олигосахаридтер плазма протеиндерінің өмір сүру уақытын айқындайды. Олардың жартылай шығарылу кезеңі (биохимиялық жартылай ыдырау кезеңі) біронеше күннен бірнеше аптаға дейін.

 

Альбуминдер

Плазма протеиндерінің арасында сандық мөлшері бойынша басым - бұл альбумин (45 г/л), ол қанның коллоидтық-осмостық қысымын ұстауда маңызды роль атқарады және ағза үшін маңызды аминоқышқылдардың резерві қызметін атқарады. Альбумин липофильдік заттарды байланыстыруға қабілетті, соның нәтижесінде ұзын тізбекті май қышқылдарының, билирубиннің, дәрілік заттардың, кейбір стероидтық гормондардың, витаминдердің протеин-тасымалдаушысы ретінде болады. Мұнан басқа, альбумин Са²⁺ және Mg²⁺ иондарын да байланыстырады. Альбумин кейбір дәрілік препараттарды да тасымалдайды.

Альбуминдік фракцияға транстиретин (преальбумин) де жатқызылады, ол тироксинбайланыстырушы глобулин және альбуминмен бірге тироксин гормонын және оның метаболиті йодтиронинді тасымалдайды.

Альбуминдер – қарапайым кішімолекулалы гидрофилді протеиндер. Альбумин молекуласының құрамында 600 аминоқышқыл болады. Молекулалық массасы 67 кДа. Альбуминдер, қан плазмасының басқа да көптеген протеиндері тәріздес бауырда синтезделеді. Альбуминдердің 40%-ға жуығы қан плазмасында болады, басқа бөліктері интерстициалық сұйықта және лимфада болады.

 

Глобулиндер

Альбуминдермен салыстырғанда глобулиндер суда ерімейді, ал әлсіз тұзды ерітінділерде ериді. a₁-Глобулиндер жоғары гидрофилділікті және кіші молекулалық массаны көрсетеді. Сондықтан, бүйрек патологиясы кезінде зәр құрамында оңай жоғалтылады. Бірақ, олардың жоғалтылуы қанның онкотикалық қысымына айырықша ықпал етпейді, себебі олардың қан плазмасындағы мөлшері жоғары емес.

a₁-Глобулиндердің қызметі: - тасымалдаушы. Липидтерді олармен липопротеиндік комплекстер түзіп тасымалдайды. Бұл фракция протеиндерінің арасында гормондарды тасымалдауға арналған протеиндер де кездеседі. Мысалы, тироксин-байланыстырушы протеин – тироксинді тасымалдайды, транскортин – кортизолды, кортикостеронды, прогестеронды тасымалдайды, және қышқылдық гликопротеин – прогестеронды тасымалдайды. Қанның ұю жүйесі мен комплемент жүйесінің қызметіне – протромбин қатысады. Реттеушілік қызметі: a₁-Глобулиндер фракцияларының кейбір протеиндері протеолиттік ферменттердің эндогендік ингибиторы болып табылады. Плазмада a₁-антитрипсиннің концентрациясы біршама жоғары. Оның плазмадағы мөлшері 2 – 4 г/л (өте жоғары), молекулалық массасы - 58-59 кДа. Оның негізгі қызметі – эластинді (дәнекер ұлпасының негізгі протеиндерінің бірі) эластаза активтілігін басу. a₁-Антитрипсин де протеазалар: тромбиннің, плазминнің, трипсиннің, химотрипсиннің және қанның ұю жүйесінің кейбір ферменттерінің ингибиторы болып табылады. a₁-Глобулиндер фракциясына a₁-антихимотрипсинді де жатқызады. Ол химотрипсинді және қанның формалық элементерінің кейбір протеиназаларының активтілігін басады.

a₂-Глобулиндер – жоғары молекулалы протеинтар. Бұл фракцияның құрамында реттеуші протеинтар, қанның ұю факторлары, комплемент жүйесінің компоненттері, тасымалдаушы протеиндер болады. Оларға церулоплазмин де жатқызылады. Ол мыстың тасымалдаушысы, сондықтан әртүрлі ұлпаларда, негізінен, бауырда мыстың тұрақты мөлшерін қамтамассыз етеді. Тұқымқуалаушы ауру – Вильсон ауруында – церулоплазминнің мөлшері төмендейді. Соның нәтижесінде ми мен бауырда мыстың концентрациясы жоғарлайды. Бұл жүйкелік симптомдардың дамуымен және бауыр циррозымен байқалады.

Гаптоглобиндер. Бұл протеинтардың мөлшері жуық шамамен барлық a₂-глобулиндердің 1/4 бөлігін құрайды. Гаптоглобин тамырішілік гемолизде эритроциттерден босайтын гемоглобинмен спецификалық комплексті түзеді. Бұл комплекстердің жоғары молекулалық массасы нәтижесінде олар бүйректер арқылы шығарылмайды. Бұл ағзаның темірді жоғалтуын болдырмайды. Гемоглобин-гаптоглобин комплексі ретикуло-эндотелиалдық жүйе (мононуклеарлық фагоциттер жүйесі жасушалары) жасушалары арқылы ыдырайды, сонан кейін глобин аминоқышқылдарға дейін ыдырайды, гем билирубинге дейін ыдырайды да өт құрамында экскреттеледі. Темір ағзада қалып қайтадан пайдаланылады.

Бұл фракцияға a₂-макроглобулин де жатқызылады. Оның молекулалық массасы 720 кДа, қан плазмасындағы концентрациясы 1,5-3 г/л. Ол барлық кластағы протеиназалардың эндогендік ингибиторы болып табылады және инсулин гормонын байланыстырады.

С₁-ингибитор - гликопротеид, комплементті (КПК) классикалық активтендіру жолының негізгі реттеуші звеносы болып табылады. Плазмин, калликреиндердің активтілігін басуға қабілетті.

Тасымалдаушы протеиндер: ретинолбайланыстырушы протеин – А-витаминін, Д-витаминбайланыстырушы протеин – Д-витаминін тасымалдайды.

Бұл фракция құрамына қанның ұю жүйесінің компоненттері және фибринолиз протеиндері де кіреді: антитромбин III және плазминоген.

b-Глобулиндер

фракциясына жатқызылады: фибриноген – қанның ұю жүйесінің протеиндері; комплементті активтендіру жүйесінің компоненттерінің протеиндері; тасымалдаушы протеиндер: трансферин (темір иондарын тасымалдайды), транскобаламин (В₁₂ –витаминін тасымалдайды), глобулинбайланыстырушы протеин жыныс гормондарын (тестостерон мен эстрадиолды тасымалдайды), ЛП (липидтерді тасымалдайды);

гемопексин бос гемді (порфиринді) тасымалдайды. Гемқұрамды протеиндерді байланыстырып оларды ыдырату үшін бауырға тасымалдайды.

 

g-Глобулиндер

g-Глобулиндер фракциясында негізінен антиденелер болады. Бұл протеиндер лимфоидтық ұлпаларда, РЭЖ жасушаларында синтезделеді, сонымен бірге комплемент жүйесінің кейбір компоненттері болып табылады.

Антиденелердің қызметі – ағзаны антиген деп аталатын бөтен агенттерден (бактерия, вирустар, бөтен протеиндерден) қорғау.

Қандағы антиденелердің негізгі классы:

- иммуноглобулиндер G (IgG);

- иммуноглобулиндер M (IgM);

- иммуноглобулиндер A (IgA), оған IgD және IgE жатқызылады.

IgG және IgM комплемент жүйесін активтендіруге қабілетті.

Гамма-глобулиндер тобына криоглобулинде де жатқызылады. Бұл протеиндер қансарысуын салқындатқан кезде тұнбаға түседі. Денісау адамның қансарысуында олар болмайды. Олар ревматикалық артритпен, миеломалық аурулармен ауыратын науқастарда пайда болады.

Криоглобулиндерде фибронектин протеині де кездеседі. Ол жоғары молекулалы гликопротеин (молекулалық массасы 220 кДа). Ол қан плазмасында және көптеген жасушалардың бетінде (макрофагтар, эндотелиалдық жасушалар, тромбоциттер, фибробластталар) болады. Фибронектиннің қызметі: 1. Жасушалардың бір бірімен әсерлесуін қамтамассыз етеді; 2 Тромбоциттердің адгезиясын қабілеттендіреді; 3. Ісіктердің метастаздануын болдырмайды.

Плазмалық фибронектин опсонин болып табылады - фагоцитозды күшейтеді. Қанды тазалауда, протеинтардың ыдырау өнімдерінен (мысалы, коллагеннің ыдырауынан), маңызды рольді атқарады. Гепаринмен байланысып қанның ұю үдерістерінің реттелуіне қатысады. Қазіргі кезеңде бұл протеин кең зерттелуде және негізінен, макрофагтер жүйесінің қызметін басатын жағдайлардың (сепсис және т.б.) диагностикасы үшін пайдаланылады.

Интерферон - гликопротеин. Молекулалық массасы 26 кДа-ға жуық. Әртүрлі спецификалылықты көрсетеді. Жасушаларда оған вирустар енгенде жауап ретінде өндіріледі. Денісау адамның қан плазмасындағы оның концентрациясы аз болады. Бірақ, вирустық аурулар кезінде оның концентрациясы жоғарлайды.

ҚАН ПЛАЗМАСЫНЫҢ ФЕРМЕНТ-ПРОТЕИНДЕРІ

Қан плазмасының фермент-протеиндері қызметі бойынша бөлінеді:

а) плазманың өз ферменттері – плазманың спецификалық метаболиттік қызметін атқарады. Плазманың өзіндік ферментіне жатқызылады: -протеолиттік ферменттер; -комплемент жүйесі ферменттері; -тамыр тонусын реттеу жүйесі ферменттері және т.б..

б) плазманың өзіндік емес ферменттері – бұл ферменттер қандай да бір мүше зақымдалуында немесе қлпаның жасушалары зақымдалған кезде олардан қан плазмасына өтетін ферменттер. Қалыпта олар плазмада метаболиттік қызметті атқармайды. Медицинада олардың қан плазмасындағы активтілігі диагностикалық мақсатта (трансаминазалар, лактатдегидрогеназалар, креатинфосфокиназалар және т.б.) пайдаланылады.