: , , , , , , , . , ' . . - , , , - , , '. ' ( ). ' , 㳿, . '.
- , , , ( ), , , , , , . , . . . .
6. 쳿 , , , , (, , ). , , , . .
IJ ˲
- , , , . .
10 - 32
IJͲ в :
1. -"" ( ),
2. ; ,
3. - ,
4. ,
5. ( , 2 , ),
|
|
6. : ,
7. : 0,5 , , , ,
8. (, ),
9. ( , 4000/3 , 1500/3 , 100000/3, ' ),
10. ( , -SM - SM- , IgG Ig , , 6 ).
11. - , .
4 11 .
( .., 1983 .)
III | II | I | ||
38 | 38 | |||
³ | ||||
--//-- | --//-- | ³ | ||
ϳ | , 㳿 | |||
̳ | ̳, | |||
( ) | ̳ | |||
() | () | |||
, / | 100 | 100-110 | 120 | |
, / | 45 | 30 -40 | 16 20 | |
Գ, / | ||||
, / | 70 -80 | 80 - 90 | ||
0,30 0,35 | 0,40 0,45 | 0,48 0,60 | ||
2 | 0,13 0,17 | 0,11 0,12 | 0,10 0,11 | |
- | 0,30 0,40 | 0,24 0,25 | 0,20 0,23 | |
LE - | 5:1000 | 1 2: 1000 | ||
1:128 | 1:64 | 1:32 | ||
() | ||||
: , , , , (, , ).
: , , , (LE - , , ) . ( ), , , - ' . ͳ , . , . , , . ͳ 䳿 , .
|
|
˲
- .
- .
- - 0,3-0,5 //, - 0,7-1,0 //, - 1,0 -1,5 // ( 65-70 /). ˳ 4-8 . 5 , 2,5 , 2,5 2-4 , 6-9 . . 2-3 12,5-15 /.
- , , -, 30-40 10-15 / ( 1000 ) () 3-5 .
- - : , , , ﳿ, , . 2-3 // 10 . 2,0 // 1,5-2 , 0,5-1,0 //, . 10-15 / 4-6 . () 3-5 / 1 .
- 0,4/ 5 , - 3-4 ; 100-300 . / 2 .
- ( - 8 //, - 5-7 //).
- , , ( - 7,5-15 /; 1,5 / - 2-3 /; - 2-3 // .).
- - , , .
- : 200-300 // 4-6 , 䳿 (); 2-3 // 2-3 ; - 5 - 10 //.
IJ ˲
ί ̲
- , , , 㳺 .
10.43
'. - , , , , , . c 쳿 ( , ), ( - - , , ) ( , 糺 , , , , ). , , . .
|
|
˲Ͳ
- , . , , . - . ٳ , . , , . . ' ( ), . ( ), , ' 糳, , , . 䳿 , , ( ), ' , . , , , , . , , . - , - , , (' ). , . ó - , - . , . ', , , . . ( ) ( , , , ) . - . ³ 糿 ( , ) II-IV , , , . ϳ ' , , . , , , . , , . .
:
-㳳;
- - - ;
- . , .
|
|
' ', ' , '.
.
. , , . ' CREST - ( + + + + 糿). , ( ҳ-). ³ ( ' ), .
. (), 㳺, , , , -, , . , ( ), ( , ).
. . , , .
- . , , , . , . , . . , , ( , ).
. . ( ). : , , , , , , . , . - . 㳿 , . (, , , , , ).
. ( , 糿 , ). , . , ( ). , , , , .
. (, , - ), , , . . . , , .
: , . , .
- ( ) , , , .
|
|
, , ', , , , 2- γ- , , .
( ) - ( ), , , , , , . () . , .
(I) 쳿 , 㳺, 䳺, , . 䳿 .
(II) , .
(III) - , . ˳ 䳿 .
쳿: (I) - , 20 / ; (II) - 㳿, , , , 20-35 / ; (III) - , , , , 35 / .
ij
:
- , 䳿 , () (), . .
- .
- -' , - , .
- , , - , .
- ҳ- - - , , , '.
- ( 㳺, , , , , ).
- .
- , ( ).
- , .
- (a-Scl-70 )
- ( ﳳ).
() :
- : , 糿, , , 㳳, 㳳, .
- : ( ), , , .
- : ( 10 ).
- : ( 20 / ), ( 85 / ), ( 23%,), , . - , , - , . .
ij (1980)
곻 : ( ).
볻 : , , .
- :
: 쳿, , .
- , .
: - , 2 γ-, , , , , ( ).
: 40-50% - , 30-90% - , 2-7% - , , Scleroderma-70, -, -, - .
- :
: , , - , , . , , , . , , 糿 , . - , , . .
: , ó .
-' : ,
˳: , -. - 75 100 / 2 . 150 300 / 150 /. - , , - ' , . ϳ III , . , - -, -2. - , . , . . . (, ) . (, ) , - . , , ﳿ. , , . , , ' . , ( 20-30 /). , , ' . ' - , . ' ' 5-10 2 1 , 10-15 '. . ҳ , , , , , , 㳿, , ', . : , , ( ), i, , , , , , . .
IJ ˲
̲
- ', ' , . , - .
10 33
. , , , , , 㳿, 㳿, ' . , '.
- . ( ), , '- ( ) , . , . , ( ). , , , , , 糿.
. , , .
. ' ' . , ' .
'. , ', . ' , , , ( ), ( ), , , , , . ' , . ' , . ' ' , , . ' , ' - . ' . '. , , , -' , ' .
75% . 㳿 . ( ), . . , 25% , .
3-4 , . ³ 40% 1 5 . ' , - , , , , . - .
.
, , '. 25% , .
() ' - , , . - , . ', . , .
. , .
, , ; - , . , ' , , .
, , - , 쳺.
, ', , . , . .
- , - . - , -- (Jo-1). , , , , , , , , .
(Tanimoto etal., 1995).
1. :
- - -
.
- - -
'-
.
- ,
.
2. ' .
3. ϳ /
.
4. ̳㳿 ' .
5. (
).
6. Jo-1.
7. 㳿.
8. ( 37 ,
- 20 / ).
9. ó : ' ' , .
- . ij , , , , . , ' ' .
, -' (), ' ( , -), , . ' ' , , 쳿, ,
˳
䳿 - . , ﳿ. 1 - 1,5 / / ( 60 ), - 0,5-0,9 / / . , , ( 2 ). ( 10-15 / ). ˳ , . - : 10-20 / / ( 1000 / ) , . ﳿ , -ﳿ , , ﳿ. . 10-12,5 /2/ ( 20 / ), . , , . , . . 5 90%. . , - ,
IJ ˲
˲Ҳ
(: , () - , ) - , - . () (ֲ), , , .
- , .. , , . : ( 㳿) , , , , , , , ..
, . . (80 %) ֲ IgA 20 % - IgG. IgG, IgA, Ig, 3 , . - , . , (). , . , , , , .
, , , , . , 䳿 , , .
: , , 쳳, III. - , . ( ) , II III . - .
, . IL- 8, (ENA - 78), T- . , IL8, . . , TNF α IL6, (VEGF) . , IL-1, IL- 6 . 䳺 . . ' - TNF α.
: , - DRB1, B35.
Բֲ
- | (purpura fulminans) ϳ : - , - , - . | , - . | ||
³ | ||||
:
- (): , , , , '; .
- : , 38', , ; / ; (, , , , ); .
- : , , , , ', ; , ; - , ; - , .
. 2 , - 2 6 , - 6 . 1 , - 3 , - . / , . ; - - / .
˲Ͳ
: , , , , , , . , , . , .
(purpura simpex) 100 % . ³ - . 2-5 , . , , , , - , , . ' , , .
, ' ( ). ( ). , .
. (, , ). , , . ֳ ⳿. . , , 2 - 5 , .
10 ( 50 70 % ) , , , . , ( ), , ( ') .
, 1/3 , . , , , , , .. - , , , . , . , . 2-3 , ﳿ.
22 - 65 % , , 1 - 3 . . - () , , , , .
, ( ). , .
1 - 2 % , , , , - , , , . , , , , , .
, , , , - 䳺, V , .
(0,5 - 1 % ) . .
' , , . , ..
.
- , : , - , , IgE쳿 ﳿ.
쳳, 쳺, 쳺, , , - .
1 2 .
' , . . : (), - (), () D- , , ³. III, ﳿ. III .
- ' . , ( ) (, , , .)
' (, , ), (, .)
. - 1 5 1 10 .
IgG , ֲ, IL - 1 TNF, .
- .
.
1.
(, ) , , , , - , -, . (糿, , ) , ' .
II.
- - - . 糿 , , , , . ; .
ó- ( ) - ( ), . .
- 쳺
- (糿 ) - (, ) . " , . 糿 ' . , , IV , .
, , , , , . .
III.
' , . , , , , , . - , , .
() , , , , -, , , (㳳, ). : (), ( ), (). , .
³ - , . , , . . . ³ , , , , . , , RP, - 2 .
. ( , ), , (, ), ( , ), ( , ). , , , , : , Sm - , .
˳.
1. ij 5. 2-3 . 7.
2. .
3. :
- : () er os 3-6 / , () per os 100 - 250 / , () / per os 10 - 20 / , () 75 1 / ( 12 ). - 1,5 - 3
- : 1 - 2 / , 20 / 2 14 per os
- : , , 24 - 糿 () 100 - 200 / , - 200 - 500 / , - 500 - 800 / . ﳿ. III III 糿 10 - 15 / 2 .
- 5 % , 10 - 15 / , .
- , / .
- - .
- ,