МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ
ВІННИЦЬКИЙ НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ
ім. М.І. ПИРОГОВА
“Затверджено”
на методичній нараді
__________________________
(назва кафедри)
Завідувач кафедри
__________________________
(ПІП, підпис)
“_____” _____________2014 р.
МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ
ДЛЯ ВИКЛАДАЧІВ
| Навчальна дисципліна | Дитячі хвороби |
| Модуль № | |
| Змістовний модуль № | |
| Тема заняття 7 | Диференційна діагностика лихоманки неясного генезу, неінфекційного висипу. Системні захворювання сполучної тканини у дітей та системних васкулітів у дітей |
| Курс | |
| Факультет | медичний |
Вінниця 2014
1. Актуальність теми: Дифузні захворювання сполучної тканини - група ревматичних захворювань з невстановленою етіологією і складним аутоімунним патогенезом розвитку, при яких уражається сполучна тканина, що є найважливішим структурним і функціональним компонентом практично всіх органів і тканин. Системні васкуліти - група васкулітів з невстановленою етіологією і складним аутоімунним патогенезом розвитку, при яких уражається судини різних органів та систем, що є найважливішим компонентом практично всіх органів і тканин. Поліорганний характер клінічних проявів, рання інвалідизація хворих дітей, вірогідність летального результату при невчасній діагностиці і пізно початій терапії визначають актуальність вивчення даної теми.
1. Конкретні цілі:
Уміти поставити попередній діагноз системних захворювань сполучної тканини (системний червоний вовчак, системна склеродермія, дерматоміозит), ювенільного ревматоїдного артриту, реактивних артритів, системних васкулітів (вузликовий поліартеріїт тощо), визначити тактику лікування, профілактики і прогноз даних захворювань. Системні васкуліти - група васкулітів з невстановленою етіологією і складним аутоімунним патогенезом розвитку, при яких уражається судини різних органів та систем, що є найважливішим компонентом практично всіх органів і тканин. Поліорганний характер клінічних проявів, рання інвалідизація хворих дітей, вірогідність летального результату при невчасній діагностиці і пізно початій терапії визначають актуальність вивчення даної теми.
| Конкретні цілі: | Початковий рівень знань-умінь. |
| 1. Провести обстеження хворих і виділити основний синдром при дифузних захворюваннях сполучної тканини (системний червоний вовчак, системна склеродермія, дерматоміозит) та системних васкулітів. 2. Скласти план обстеження хворого, оцінити дані лабораторних і інструментальних досліджень 3. Провести диференційну діагностику при лихоманці неясного генезу та неінфекційного висипу, дифузних захворювань сполучної тканини (системний червоний вовчак, системна склеродермія, дерматоміозит), та системних васкулітів. 4. Поставити попередній діагноз дифузних захворювань сполучної тканини (системний червоний вовчак, системна склеродермія, дерматоміозит) та системних васкулітів. 5. Уточнити етіологічний чинник і пояснити основні патогенетичні механізми розвитку дифузних захворювань сполучної тканини (системний червоний вовчак, системна склеродермія, дерматоміозит) та системних васкулітів. 6. Визначити лікувальну тактику при дифузних захворюваннях сполучної тканини. 7. Вибрати раціональну схему диспансеризації хворого з ДЗСТ, системних васкулітів, і визначити прогноз. | 1. Збирати анамнез у хворих з дифузними захворюваннями сполучної тканини, проводити об'єктивне обстеження дитини - кафедра пропедевтичної педіатрії. 2. Вибирати найбільш адекватні методи лабораторного і інструментального обстеження, давати клінічну інтерпретацію одержаних результатів - кафедра фізіології, біохімії, патологічної фізіології, факультетської педіатрії 3. Оцінити функціональний стан серцево-судинної системи - кафедра фізіології, пропедевтичної педіатрії 4. Інтерпретувати морфологічний субстрат при захворюваннях сполучної тканини - кафедра патологічної анатомії 5. Написати клінічну історію хвороби - кафедра факультетської терапії, педіатрії 6. Визначити основні групи фармакологічних препаратів, вживаних в ревматології - кафедра фармакології |
2. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми (міждисциплінарна інтеграція)
| Назви попередніх дисциплін | Отримані навички |
| 1. Нормальна анатомія | Знання анатомічних особливостей серцево-судинної системи |
| 2. Нормальна фізіологія | Знання фізіологічних особливостей органів дихання: а) іннервація, функціональна здатність; б) внутрішньоутробний і постнатальний кровообіг. |
| 3. Біологія та генетика | Значення генетичних факторів для формування і функціонування серцево-судинної системи дитини |
| 4. Основи догляду за дітьми | Догляд за серцево-судинною системою хворої дитини |
| 5. Гістологія | Знання гістологічної будови серця та судин |
| 6. Пропедевтика | Вміння обстежувати дітей з пвтологією ССС |
Інформацію, необхідну для виконання базисних знань-умінь, можна знайти:
1. Гистология: Учебник / Ю. И. Афанасьев, Н. А. Юрина, Е. Ф. Котовский и др.; Под ред. Ю. И. Афанасьева, Н. А. Юриной. — 5-е изд., перераб. и доп. - М.: Медицина, 1999. - с.410-422.
2. Патологическая физиология: (Уч-к для студентов мед. вузов) / Н.Н. Зайко, Ю.В. Быць, А.В. Атаман и др.; Под ред. Н.Н. Зайко и Ю.В. Быця - 3-е изд., перераб. и дополн.—К.: «Логос», 1996. - с.394-423, 196-223.
3. Чеботарьова В.Д., Майданник В.Г. Пропедевтична педіатрія. — К., 1999. - с. 358-386
4. Шлопов В.Г. Основы патологической анатомии человека. —Киев: Китис, 1999. с. 262-281, 286-287.
5. Кардіологія дитячого та підліткового віку (Вибранні питання) / під. ред. проф. С.С. Казак. – Донецьк. – 2004. – с. 47-88.
- Завдання для самостійної роботи під час підготовки до заняття.
3.1. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття:
| Поняття | Визначення |
| 1. Системний червоний вовчак | - хронічне полісиндромне захворювання, що спостерігається на тлі генетично обумовленої недосконалості імунорегуляторних процесів, котрі призводять до неконтролюємої продукції антител до власних клітин та їх компонентов, з розвитком аутоімуного та імунокомплексного хронічного запаленная. |
| 2. Системна склеродермія | - дифузне захворювання сполучної тканини, що проявляється прогресуючим фіброзом шкіри, внутрішніх органів, судинною патологією по типу облітеруючого ендартеріоліїту з поширеними вазоспастичними порушеннями. |
| 3 Дерматоміозит | -дифузне прогресуюче запальне захворювання сполучної тканини з переважним ураженням поперечно-смугастої і гладкої мускулатури з порушенням рухової функції, шкіри у вигляді еритеми і набряку, з частим ураженням внутрішніх органів. |
| 1. Геморагічний васкуліт | - пошкодження мікросудин циркулюючими імунними комплексами (ЦІК), з подальшим асептичне запаленням, дезорганізацією стінок мікросудин і множинним мікротромбоутвореннями в судинах шкіри, суглобів і внутрішніх органів. |
| 2.Вузликовий поліартеріїт | - системний васкуліт гострого або підгострого перебігу з переважним враженням артерій мілкого та середнього калібру з утворенням аневризматичних вип'ячувань, клінічно проявляється швидко прогресуючим запальним ішемічним враженням м'яких тканин і внутрішніх органів. |
| 3.Хвороба Кавасакі | гострий нерецидивуючий системний некротизуючий васкуліт з переважним ураженням дрібних і середніх артерій.Слизово-шкіряний лімфонодулярний синдром |
3.2. Теоретичні питання до заняття:
1.Провідні клінічні симптоми та синдроми при лихоманці неясного генезу та неінфекційного висипу, дифузних захворювань сполучної тканини (системний червоний вовчак, системна склеродермія, дерматоміозит), системних васкулітів.
2. Клінічні варіанти перебігу та ускладнення системних захворювань сполучної тканини та системних васкулітів у дітей.
3.Дані лабораторних та інструментальних досліджень при системних захворюваннях сполучної тканини та системних васкулітів у дітей.
4.Диференційна діагностика при лихоманці неясного генезу та неінфекційного висипу, дифузних захворювань сполучної тканини (системний червоний вовчак, системна склеродермія, дерматоміозит), системних васкулітів.
5.Тактика ведення хворих при системних захворюваннях сполучної тканини та системних васкулітів у дітей.
Зміст теми:
Лихоманка неясного генезу - підвищення температури тіла вище 38 0С яке триває більше 3 тижнів або періодичне підвищення температури за цей же період, причина лихоманки залишається нез'ясованою після проведення рутинних досліджень.
У міжнародній класифікації хвороб 10-го перегляду лихоманка неясного генезу має свій шифр R50 в розділі «Симптоми і ознаки».
В основі тривалої лихоманки неясного генезу в 70% виявляється «велика трійка»:
1. інфекції - 35%
2. злоякісні пухлини - 20%
3. системні захворювання сполучної тканини - 15%
Ще 15-20% припадає на інші захворювання і приблизно в 10-15% випадків причина лихоманки неясного генезу так і залишається невідомою.
Перелік можливих причин лихоманки неясного генезу
1. Інфекційні захворювання
a. Генералізовані інфекції:
- Туберкульоз
- Тиф: черевний, поворотний вошивий (Європейський), поворотний ендемічний (кліщовий), висипний (епідемічний, вошивий)
- Сальмонельоз, шигельоз
- Бруцельоз
- Інфекції, викликані іерсініямі: иерсиниоз, псевдотуберкульоз
- Інфекції, викликані хламідіями: пситтакоз, орнітоз, доброякісний лимфоретикулез (хвороба котячих подряпин)
- Лаймская хвороба (кліщовий бореліоз)
- Туляремия
- Сифіліс
- Лептоспіроз
- Стронгілоїдоз
- Гістоплазмоз
- Малярія
- Токсоплазмоз
- Інфекційний мононуклеоз
- Цитомегаловірусна інфекція
- ВІЛ-інфекція
- Септичний синдром
b. Локальні інфекції:
- Серцево-судинна система: інфекційний ендокардит, гнійний тромбофлебіт, інфікований судинний протез
- Грудна порожнина: бронхоектази, емпієма / абсцес легенів, медіастиніт
- Черевна порожнину: вірусні гепатити, холангіт, абсцеси органів черевної порожнини, перитоніт (туберкульозний, бактеріальний)
- Інфекція сечостатевої системи
- Шкіра або кістки: параректальної абсцес, інфіковані пролежні, остеомієліт, інфекції зубів і щелепи
2. Новоутворення
a. Гемобластози:
- Лімфома
- Хвороба Ходжкіна (лімфогранулематоз)
- Гострий лейкоз та ін
b. Пухлини іншої локалізації:
- гепатома
- Рак нирки (гіпернефрома)
- Солідні пухлини легені, шлунка, підшлункової залози, статевих органів
- Саркоми
- Метастази з будь-яким первинним осередком
3. Захворювання сполучної тканини, васкуліти
- Системний червоний вовчак
- Вузликовий періартеріїт
- Ревматична поліміалгія
- Скроневий артеріїт
- Ревматоїдний артрит
- Ревматична лихоманка
- Артеріїт Такаясу
- Гранулематоз Вегенера
4. Лікарська лихоманка (синдром злоякісної гіпертермії, злоякісний нейролептичний синдром та ін)
5. Захворювання кишечника, печінки
- Хвороба Крона
- Неспецифічний виразковий коліт
- Гепатит
- Цироз печінки
6. Інші захворювання
- Саркоїдоз
- Алергічний альвеоліт (легке фермера)
- Рецидивуючі емболії легеневої артерії
7. Штучно викликана лихоманка (симуляція)
Системні захворювання сполучної тканини
Дана група захворювань займає третє за частотою місце серед причин ЛНГ і представлена головним чином такими захворюваннями, як системний червоний вовчак (СЧВ), ревматоїдний артрит (ЮРА), різні форми системних васкулітів.
На думку Є.М. Тареева лихоманка самого різного типу спостерігається практично у всіх хворих на системний червоний вовчак і вузликовим періартерііт, рідше - при дерматоміозиті, і, як правило, мало виражена або відсутня при системній склеродермії.
Звичні діагностичні ознаки вищевказаних захворювань недостатньо виражені або відсутні при гарячкових дебютах СЧВ і інших системних васкулітах, коли лихоманка випереджає появу суглобового синдрому або інших системних порушень. У подібних ситуаціях підозра на системну патологію може виникати при динамічному спостереженні за хворими після виявлення інших клініко-лабораторних ознак. Водночас важлива правильна оцінка всіх симптомів, що здаються неспецифічними або зв'язуються звичайно з самої лихоманкою (висипка на шкірі, міалгії, м'язова слабкість, головний біль та ін.).
В якості причини тривалої лихоманки частіше стали діагностувати суглобово-вісцеральну форму ЮРА (синдром Стілла, субсепсис - алергосепсис Віслера-Фанконі). Поряд з лихоманкою обов'язковими симптомами для ЮРА є артрити (або артралгії в дебюті), макулопапульозний висип, нейтрофільної лейкоцитоз. Часто зустрічаються фарингіти, лимфоаденопатии, збільшення селезінки, серозіти, міалгії. Ревматоїдний і антинуклеарний фактори відсутні. Даний симптомокоплекс змушує підозрювати різні інфекції, сепсис і призначати масивну антимікробну терапію яка виявляється неефективною. Діагноз ставиться скоріше шляхом виключення інфекцій та інших системних захворювань.
Серед причин ЛНГ залишається актуальною гостра ревматична лихоманка з відсутністю мікроорганізмів в крові (абактеріальний ендокардит) і мінливоюаускультативною симптоматикою. Лихоманка стійка до антибіотиків, але піддається лікуванню НПЗЗ та глюкокортикоїдами.
Принципи діагностики ЛНГ які рекомендуються після проведених рутинних методів діагностики:
1. Ретельний анамнез і фізикальне обстеження:
- Характерна висип на шкірі і слизових може вказувати на ІЕ
- Збільшення лімфатичних вузлів, гепатомегалія вимагає їх біопсії і гістологічного дослідження
- Збільшення обему черевної порожнини може свідчити про наявність внутрішньочеревних абсцесів
- Ректальне і вагінальне дослідження дозволяє виключити наявність абсцесу або запального процесу органів малого тазу
- Дослідження серця дозволяє виявити сприятливі умови для розвитку інфекційного ендокардиту (ІЕ).
Обов'язково динамічне спостереження за появою нових симптомів (збільшенням нових груп л. в., виникнення аускультативних ознак ІЕ, висипу і ін.)
Окремо слід пам'ятати про симульовану лихоманку, яка штучно визивається самим пацієнтом. Її діагноз повинен розглядатися в будь-якому випадку ЛНГ. При підозрі симуляції лихоманки необхідно звертати увагу на відсутність добових коливань температури, проводити термометрію у присутності медсестри або лікаря, використовувати електронний термометр для негайного отримання результатів.
2. Лабораторні методи дослідження:
А) три забору крові для посіву (бажано до застосування антибіотиків), посів сечі і мокроти
Б) визначення рівня антитіл до ВЕБ (вірус Ебштейн-Барр) і ЦМВ (цитомегаловірус), особливо класу IgМ, у парних сироватках (один зразок сироватки забирається в гострій фазі захворювання, заморожується і залишається для дослідження, другий зразок сироватки забирається через 2-4 тижні після першого; діагностичне значення має наростання титру АТ в 4 рази і більше); гарячкові аглютиніни виявляються в агглютінаціонние тестах з Salmonella spp., Brucella spp., Francisella tularensis і Proteus.
Можливості серологічної діагностики ряду інфекцій:
- При тривалості лихоманки > 3 тижнів більшість вірусних інфекцій можна виключити, за винятком ВЕБ і ЦМВ
- Токсоплазмоз - діагноз підтверджується виявленням IgМ при РИФ
- Рикетсіози - діагноз підтверджується агглютінаціонние тестами з одним або декількома антигенами Proteus vulgar, які перехресно реагують з основними риккетсиями
- Ку-лихоманка - виявляється при ІФА (найбільш чутлива), РІФ, РСК
- Легіонельоз - підтверджується виділенням культури методом прямої флуоресценції бактерій у мокротинні, бронхіальному аспіраті, плевральному випоті або тканинах.
- Псіттаркоз - діагностується при чотириразовому збільшенням титру АТ в РСК
В) дослідження антинуклеарних та ін АТ для виявлення коллагенозів
Г) дослідження ШОЕ: часто підвищена при ендокардиті, злоякісних новоутвореннях
3. Інструментальні методи дослідження:
А) біопсія л. в. (проводиться при збільшенні л. в. для виключення злоякісних і гранулематозних захворювань), печінки (проводиться при гепатомегалії для вивленія гранульоматозного гепатиту), шкіри (вузлики на шкірі і висип можуть спостерігатися при метастатичних процесах або васкулітах).
Б) рентгенологічні дослідження з контрастуванням (екскреторна урографія для виявлення гіпернефроми, абсцесів і туберкульозу нирок, оглядова рентгенографія органів черевної порожнини для виявлення міжкишкових абсцесів, іригоскопія та ін)
В) радіоізотопні дослідження (сканування з ізотопами галію, індію та ін) для виявлення ряду пухлин
Г) УЗД: ЕхоКГ - виявлення вегетацій при ІЕ, міксом серця, УЗД органів черевної порожнини і малого тазу - виявлення абсцесів і пухлин.
Д) КТ - ефективний і чутливий метод діагностики абсцесів головного мозку, черевної порожнини та грудної клітини, МРТ - застосовується для діагностики токсоплазмозного енцефаліту, гнійного епідуриту і складних випадків остеомієліту.
Е) діагностична лапароскопія - проводиться за суворими показаннями при виявленні клінічних або лабораторно-інструментальних ознак захворювання органів черевної порожнини для уточнення діагнозу або з метою лікування
В даний час на перший план у діагностиці виходять детальний збір анамнезу, виявлення лабораторних маркерів запалення ознак і застосування методів прямої візуалізації (УЗД, КТ, МРТ); актуальність рентгеноконтрастних та ізотопних методів знижується.
4. Пробне лікування - робиться ТІЛЬКИ після всебічного обстеження, проведення посівів, при наявності клінічних та лабораторних даних, що вказують на ймовірну причину захворювання.
