Недостатність мітрального клапана (НМК) - неповне змикання клапана в результаті органічних змін його стулок та підклааанних структур (хорд, сосочкових м'язів). НМК у дітей складає 61-70 % від усіх вад ревматичної етіології. Етіологічними причинами виникнення НМК є ревматичний ендокардит, дифузні захворювання сполучної тканини, деякі захворювання з групи системних васкулітів, травми та інші
Гемодинаміка. При НМК під час систоли відбувається зворотний потік крові з лівого шлуночка у ліве передсердя. Унаслідок перевантаження ліве передсердя розширюється. У
подальшому відбувається збільшення порожнини лівого шлуночка та гіпертрофія його м'яза. При невеликому дефекті мітрального клапана можлива тривала компенсація кровообігу за рахунок дилатації та гіпертрофії лівого передсердя та лівого шлуночка без навантаження на праві відділи серця. Тиск у малому колі кровообігу тривалий час залишається нормальним. Коли ліве передсердя втрачає можливість «справлятися» з поверненням крові з лівого шлуночка, підвищується тиск у лівому передсерді і внаслідок цього - у малому колі кровообігу, збільшується навантаження на правий шлуночок, що призводить до мого гіпертрофії. При зниженні скоротливості правого шлуночка навантаження падає на праве передсердя. Декомпенсація наступає, як правило, при загостренні ревматизму або інших захворювань, які викликали утворення вадиу.
Клініка. Скарги хворого при НМК І ступеня відсутні, спостерігається лише систолічний шум ири нормальних розмірах серця або незначному збільшенні меж серця уліво та вверх. Систолічний шум дуючого характеру, пов'язаний з І тоном, займає більшу частину систоли, вислуховується з максимумом звучання на верхівці серця, який проводиться до основи серця, вліво до лівої аксилярної області, на спину. При вираженій НМК (ІІ ступінь) наростає задишка, можливе формування лівостороннього серцевого горба відмічається значне збільшення меж серця — лівої, верхньої, а далі і правої. Верхівковий поштовх посилений, змішений вліво та вниз у V- V І міжребер'я. Систолічне тремтіння виявляється на верхівці серця. І тон приглушений, патологічний акцент II тону на легеневій артерії. Пульс та АТ, як правило, не змінюється. При НМК ІІІ ступеня виникає правошлуночкова недостатність: збільшуються печінка, набряки, можливі різні варіанти аритмій.
ЕКГ. На початковій стадії вади ЕКГ може ие змінюватися. У подальшому спостерігається зміна зубця Р у І та II стандартних відведеннях, у V1, та V2 він стає низьким та широким (Р-mitrale). Електрична вісь серця відхилена вліво. Далі з'являються ознаки перенавантаження лівого
шлуночка; зміщення інтервалу S-Т та від'ємний зубець Т y I, II, aVL, V5 та V6, відведеннях.
При рентгенографії - збільшення серця за рахунок лівих відділів, а у подальшому - і за рахунок правих.
При ехокардіографічмих дослідженнях визначається деформація стулок мітрального клапана, збільшення лівого передсердя та шлуночка.
Ускладнення при НМК:
· порушення ритму та провідності;
· бактеріальний ендокардит;
· тромбоемболії судин великого кола кровообігу;
· серцева недостатність.
Днференційніїй діагноз НМК слід проводити з функціональним шумом, який є результатом послаблення тонусу сосочкових м'язів при лабільності вегетативної нервової системи та недиференцінованій дисплазії сполучної тканини, з пролапсом мітрального клапана, ВВС (неповна атріовентрикулярна комунікація з розщепленням стулки мітрального клапана).
Перебіг НМК залежить від ступеня клапанного дефекту і стану міокарда. При помірному ступені вади може тривалий час залишатися стан компенсації.
Лікування НМК включає терапію основного захворювання та недостатності кровообігу.
Хірургічне лікування - протезування мітрального клапана — показано у випадках стійкої недостатності кровообігу. Перед операцією хворі упродовж 3-6 місяців отримують повний курс антиревматнчного лікування.
Мітральний стеноз
Мітральний стеноз (МС) завжди ревматичного походження, в ізольованій формі у дітей є рідкісною набутою вадою серця і складає 3,1 % серед усіх вад серця.
Гемодинаміка. Прн зменшенні площі мітрального отвору до 2-1,5-1 см2 (в нормі у дитини 12-14 років площа мітрального отвору 4-6 см2) відбувається утруднення потоку крові з лівого передсердя у лівий шлуночок. Ліве передсердя переповнюється кров'ю та гіпертрофується.
Підвищення тиску у лівому передсерді сприяє ретроградному підвищенню тиску у легеневих венах та капілярах, що у подальшому призводить до підвищення тиску у легеневих артеріях. Легенева гіпертензія веде до гіпертрофії правого шлуночка, а далі до його дилатації з подальшим розвитком правошлуночкової недостатності.
Виділяють 5 стадій МС: І стадія - задишки немає ні в стані спокою, ні при фізичному навантаженні, повна компенсація; II стадія - ознаки порушення кровообігу у малому колі, які виявляються лише при фізичному навантаженні; ПІ стадія—у малому колі кровообігу виявлені ознаки порушення кровообігу, у великому - початкові ознаки застою; IV стадія - виражені ознаки застою у великому колі кровообігу; V стадія - «дистрофічна» - характерне порушення кровообігу в обох колах кровообігу.
Клініка. Скарги довго відсутні. Ранні симптоми - задишка, при легеневій гіпертензії, наростає ціаноз. Типовим симптомом є «мітральний метелик», який виникає у дітей при МС Ш-IV стадій. До цього привертають на себе увагу ціанотично-рум'яні щічки («мітральний» рум'янець), акроціаноз, ціаноз вушних раковин. Діти відстають у фізичному розвитку. Пізніше виникають скарги на серцебиття, болі в області серця (результат дефіциту
коронарного кровообігу на фоні малого викиду крові в аорту - III стадія). Кровохаркання та легеневі кровотечі зустрічаються у дітей нечасто і пов'язані з розривом варнкозно розширених судин легень. У IV стадії вади задишка виникає навіть при невеликому напруженні, характерні кардіалгії, серцебиття, кашель, кровохаркання, відставання у фізичному і статевому
розвитку. Термінальна V стадія зустрічається рідко, оскільки більшість хворих оперують до її розвитку.
При МС Ι стадії межі серця розширені вверх (збільшення лівого передсердя), на верхівці та у точці Боткіна - помірний акцент І тону, діастолічннй шум за рахунок проходження крові через звужений лівий атріовентрикуляриий отвір: у II міжребер'ї зліва - акцент II тону.
При МС ΙΙ стадії- збільшується кількість скарг, можливі напади ядухи, - «мітральна астма», набряк легень. Розміри серця дещо збільшені, серцевий горб формується пізно. Верхівковий поштовх послаблений. Характерно: гучний І тон,тон (щиглик) відкриття мітрального клапана, який виникає після II тому і створює тричленну мелодію - «ритм лерелики»: другий тон над легеневою артерією посилений.
При МС ΙΙΙ стадії: межі серця розширені вверх та вправо, в області верхівки - діастолічне тремтіння—«котяче муркотіння» (коливання крові при проходженні через звужений мітральиий отвір). Аускультація: різке посилення І тону на верхівці та П тону над легеневою артерією, гучний діастолічннй шум.
При МС IV стадії зберігається мелодія мітрального стенозу. Через високу легеневу гіпертензію та зниження серцевого викиду зменшується тривалість діастолічного шуму, з'являється систолічний шум відносної недостатності тристулкового клапана.
ЕКГ. Зубець Р спочатку високий, розширений, далі знижується і з'являється його розщеплення у І та II стандартних відведеннях, зубець Р часто двофазний (+ -). Гіпертрофія правого шлуночка на ЕКГ проявляється наступними ознаками: високий зубець R у III стандартному та в правих грудних відведеннях; глибокий зубець S у І стандартному та лівих грудних
відведеннях.
ФКГ. Збільшення амплітуди І тону на верхівці, П тону - иа легеневій артерії. При роздвоєнні або розщепленні II тону пульмональний компонент має більшу амплітуду коливань, подовження інтервалу 0 -Т. Важливою ознакою стенозу на Ехокардіографія дозволяє визначити розширення лівого передсердя, правого шлуночка, потовщення клапана, фіброз та кальциноз стулок, зменшення амплітуди рухів передньої стулки мітрального клапана, однонаправленість рухів обох стулок мітрального клапана, оцінити ступінь його стенозу.
Рентгенограма. Характерне посилення легеневого малюнка, збільшення лівого передсердя, правого шлуночка, випинання дуги легеневої артерії.
Диференціальний діагноз. Найважче провести з пухлиною лівого передсердя- міксомою. Міксоми, як правило, ростуть по ходу кровообігу у направленні мітрального отвору, в результаті прикриття мітрального отвору пухлиною виникають умови для появи аускультативної симптоматики мітрального стенозу. При міксомі лівого передсердя, при зміні положення хворого діастолічннй шум то вислуховується, то повністю зникає.
Диференціальний діагноз слід проводити також з перикардитом, неревматичними кардитами, ВВС (ДМПП, ВАП, ДМШП).
Ускладнення:
• легенева гіпертензія;
• серцева астма, кровохаркання;
• порушення серцевого ритму - екстрасистолія, миготлива аритмія;
• тромбоемболії.
Тактика лікаря. Лікування ревматизму при активному процесі та лікування недостатності кровообігу. Радикальним засобом лікування вираженого МС є мітральна комісуротомія. В останні роки з успіхом застосовується балонне розширення мітрального отвору.
Комбінована мітральна вада (КМВ)
КМВ у дітей зараз зустрічається рідко, частота її зростає у підлітковому віці(коли до мітральиої недостатності прилучається МС). Діагностичні ознаки, які вказують на переважання мітрального стенозу або недостатності мітрального клапана при комбінованій мітральній ваді:
| Ознаки | Переважання | |
| МС | МН | |
| І тон на верхівці | Гучний | Слабкий |
| «Щиглик відкриття» | Гучний | Слабкий або відсутній |
| Інтервал Q - Т | Подовжений | Не змінений |
| Систолічний шум | Відсутній або слабкий, низькочастотний | Гучний, високочастотний, розповсюджується від верхівки вліво в аксилярну ділянку |
Можливі наступні поєднання мітральної вади:
1. Помірний стеноз із значною недостатністю;
2. Різкий стеноз з помірною недостатністю;
3. Значний стеноз із значною недостатністю.
Гемодинамічні розлади найбільше виражені при 2-му та 3-му варіантах вади.
Недостатність аортального клапана (НАК)
НАК складає 10 % серед набутих вад серця у дітей. Частіше зустрічається у хлопчиків.
Причиною формування НАК є ревматичний та інфекційний ендокардит, рідко травми грудної клітки внаслідок відриву стулки аортального клапана, НАК може бути вродженою, що обумовлена аномалією розвитку аортального клапана.
Гемодинаміка. Зворотній потік крові з аорти у лівий шлуночок у період діастоли в результаті неповного замикання стулок аортального клапана, а також наповнення його кров'ю з лівого передсердя призводять до підвищеного діастолічного наповнення, розширення порожнини лівого шлуночка та до гіпертрофії його міокарда, які є спочатку компенсаторними факторами. При послабленні сили скорочення лівого шлуночка (при прогресуванні ревматизму, надзвичайних фізичних навантаженнях, інфекціях) підвищується діастолічний тиск у ньому, що утруднює спорожнення лівого передсердя. Ліве передсердя розширюється. Тиск у ньому підвищується, розвиваються застійні явища у судинах малого кола кровообігу. Підвищується робота правого шлуночка. Внаслідок невідповідності між вираженою гіпертрофією міокарда лівого шлуночка та сіткою коронарних судин, а також недостатнього надходження крові у коронарні судини під час діастоли розвивається коронарна недостатність. Декомпенсація проявляється спочатку у вигляді недостатності лівих відділів серця, далі розвиваються застійні явища у легенях, приєднуються явища недостатності правих відділів серця.
Клініка. При незначній деформації (І стадія вади) скарги відсутні, визначається лише протодіастолічний шум, пов'язаний з II тоном уздовж лівого краю груднини з максимумом звучання у Ш—IV міжребер'ях по лівій стернальній лінії. У подальшому (II—ПІ стадії) з'являється задишка, серцебиття, перебої, болі в області серця (дефіцит коронарного кровообігу),
запаморочення, діти відстають у фізичному розвитку (більше по масі тіла). Характерні симптоми: «танок каротид», високий та швидкий пульс, збільшення пульсового тиску, симптом Мюссе (похитування головою), іноді звуження та розширення зіниць. Визначається розлитий верхівковий поштовх, розширення межі серця вліво. Крім протодіастолічного шуму у II міжребер'ї справа з'являється гучний систолічний шум відносної недостатності мітрального ісшіана. Над великими артеріями може вислуховуватися подвійний тон Траубе (пістолетний постріл), при надавлюванні на артерію - систолічний та діастолічний шуми Дюрозьє.
Серцева недостатність при НАК проявляється при частих рецидивах та вираженій деформації стулок клапана, переважно по лівошлуночковій недостатності.
ЕКГ. Ознаки гіпертрофії міокарда лівого шлуночка, зміни метаболічних процесів у лівому шлуночку.
ЕхоКГ. Розходження стулок у діастолу та високочастотне тремтіння стулок мітрального клапана, дилатація лівого шлуночка.
Рентгенологічне дослідження. Ознаки венозного застою, аортальна конфігурація тіні серця із збільшеним лівим шлуночком.
Диференціальний діагноз. Слід проводити з недостатністю аортального клапана при бактеріальному ендокардиті, відкритою аортальною протокою, дефектом міжшлуночкової перегородки.
Ускладнення. Бактеріальний ендокардит, коронарна недостатність, приступи
серцевої астми.
Прогноз. НАК у дітей може тривалий час бути компенсованим за рахунок роботи потужного лівого шлуночка. Поява коронарної недостатності, приступів серцевої астми свідчить про тяжкий перебіг вади.
Лікування. Проводять лікування основного захворювання та недостатності кровообігу. Хірургічне лікування проводять при стійкій недостатності кровообігу.
