Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия - симметричная или асимметричная гипертрофия левого желудочка, в большинстве случаев больше поражается межжелудочковая перегородка, чем стенки желудочков, с обструкцией путей оттока от желудочков, как правило не сопровождается расширением полости левого желудочка. При гипертрофической кардиомиопатии страдает прежде диастолическое расслабление миокарда. Считается генетически обусловленным заболеванием.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ
Клинические:
- ангинозный болевой синдром,
- левожелудочковая недостаточность (одышка при нагрузке, сердечная астма, отек легких),
- синкопальные состояния,
- систолический шум обструкции при изгнании крови из левого желудочка,
- усиленный верхушечный толчок,
- ослабление тонов сердца, может быть IV тон
Параклинические:
- ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка, зубец Q в отведении II, III, avF, V 5-6 глубокий, отрицательный зубец Т, депрессия сегмента ST, признаки гипертрофии левого предсердия, возможны нарушения сердечного ритма и проводимости,
- рентгенологически может быть увеличение левого желудочка, отсутствие талии сердца, расширение левого предсердия,
- ЭхоКГ (имеет ведущее значение): гипертрофия стенок желудочков, увеличение полости левого предсердия, увеличение фракции изгнания, нарушение диастолической функции сердца.
ЛЕЧЕНИЕ
- Ограничение физической нагрузки, которая усиливает гипертрофию миокарда и градиент давления.
- Бета-адреноблокаторы (пропранолол орально 0,5-2 мг / кг в сутки в 2-4 приема).
- Возможно использование антагонистив кальция (верапамил орально 4-10 мг / кг / сут в 3 приема, после 5 лет по 80 мг каждые 6-8 часов).
- Сердечные гликозиды и другие кардиотонические средства противопоказаны.
- Показана вторичная профилактика инфекционного эндокардита.
- При нарушениях сердечного ритма - соответствующее лечение.
- При сердечной недостаточности - ингибиторы АПФ и диуретики.
- При обструктивной кардиомиопатии с градиентом давления более 45 мм рт.ст., при неэффективности консервативной терапии показано кардиохирургическое лечение.
Другие гипертрофические кардиомиопатии - симметричная или асимметричная гипертрофия левого желудочка, в большинстве случаев больше поражается межжелудочковая перегородка, чем стенки желудочков, без обструкции путей оттока от желудочков, как правило не сопровождается расширением полости левого желудочка. При гипертрофической КМП страдает диастолическое расслабление миокарда. Считается генетически обусловленным заболеванием.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ
Клинические:
- ангинозный болевой синдром,
- левожелудочковая недостаточность (одышка при нагрузке, сердечная астма, отек легких),
- синкопальные состояния.
Параклинические:
- ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка, зубец Q в отведениях II, III, avF, V 5-6 глубокий, отрицательный зубец Т, депрессия сегмента ST, признаки гипертрофии левого предсердия, возможны нарушения сердечного ритма и проводимости,
- рентгенологически может быть увеличение левого желудочка, отсутствие талии сердца, расширение левого предсердия,
- ЭхоКГ (имеет ведущее значение): гипертрофия стенок желудочков, увеличение полости левого предсердия, увеличение фракции изгнания, нарушение диастолической функции сердца по данным допплерографии.
ЛЕЧЕНИЕ
- Ограничение физической нагрузки, которая усиливает гипертрофию миокарда и градиент давления.
- Сердечные гликозиды и другие кардиотонические средства противопоказаны.
- Показана вторичная профилактика инфекционного эндокардита.
- При нарушениях сердечного ритма - соответствующее лечение (амиодарон, др.).
- При сердечной недостаточности - ингибиторы АПФ, диуретики.
